Συγγενής διεύρυνση των ενδοηπατικών χοληφόρων (νόσος Caroli): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Συγγενής επέκταση ενδοηπατικών χοληφόρων (νόσος Caroli) - είναι μια σπάνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από συγγενή τμηματικής saccular επεκτάσεις ενδοηπατικού χοληφόρου πόρου χωρίς άλλα ιστολογικές αλλοιώσεις του ήπατος. Οι διευρυμένοι αγωγοί επικοινωνούν με το κύριο σύστημα αγωγών, μπορούν να μολυνθούν και να περιέχουν πέτρες.

Η φύση της κληρονομιάς του Karoli δεν είναι ακριβής. Οι νεφροί είναι συνήθως άθικτοι, όμως είναι εφικτός ο συνδυασμός με εκτασία των νεφρικών σωληναρίων με μεγάλες κύστεις.

Συμπτώματα της συγγενούς διεύρυνσης των ενδοηπατικών χολικών αγωγών (ασθένεια Caroli)

Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά σε παιδιά και νέους, με τη μορφή κοιλιακού άλγους, ηπατομεγαλία, πυρετό παρουσία γραμμα-αρνητικής σηψαιμίας. Περίπου το 75% των ασθενών είναι άνδρες.

Ο ίκτερος απουσιάζει ή είναι ήπιος, αλλά κατά τη διάρκεια επεισοδίων της χολαγγειίτιδας μπορεί να είναι χειρότερη. Η υπέρταση της πυλαίας δεν αναπτύσσεται.

Υπάρχει υπερβολικό ρεύμα χολής, το οποίο ενισχύεται μετά τη χορήγηση της εκκριματίνης, η οποία διεγείρει την έκκριση του αγωγού. Πιθανώς, το αυξημένο ρεύμα χολής σε κατάσταση ηρεμίας οφείλεται στην παρουσία κύστεων.

Διάγνωση της συγγενούς διεύρυνσης των ενδοηπατικών χολικών αγωγών (ασθένεια Caroli)

Τα διαγνωστικά βοηθούν το υπερηχογράφημα και το CT. όταν αντιπαραβάλλονται με το φόντο των διευρυμένων ενδοεπτικών χολικών αγωγών, αποκαλύπτονται κλαδιά της πυλαίας φλέβας (ένα σύμπτωμα του κεντρικού σημείου). Η ενδοσκοπική ή διαδερμική χολαγγειογραφία σας επιτρέπει να δημιουργήσετε μια διάγνωση. Ο κοινός χοληφόρος αγωγός παραμένει αμετάβλητος, οι ενδοεπικοί αεραγωγοί παρουσιάζουν περιοχές αγγειοδιαστολής εναλλασσόμενες με τους φυσιολογικούς αγωγούς. Οι αλλαγές μπορούν να εντοπιστούν στο ένα ήμισυ του ήπατος. Αυτή η εικόνα διαφέρει από την πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα, στην οποία υπάρχουν ανομοιόμορφα περιγράμματα και στένωση του κοινού χολικού σωλήνα και ανισόμορφα περιγράμματα και διεύρυνση των ενδοηπατικών αγωγών. Με κίρρωση, οι μεγάλοι χοληφόροι πόροι έχουν ομαλή περίγραμμα και περιβάλλουν τους κόμβους αναγέννησης.

Η νόσος είναι περίπου το 7% των περιπτώσεων που περιπλέκονται από το χολαγγειοκαρκίνωμα.

Θεραπεία της συγγενούς διεύρυνσης των ενδοηπατικών χολικών αγωγών (ασθένεια Caroli)

Με την χολαγγειίτιδα, τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται. Οι πέτρες του κοινού χολικού αγωγού αφαιρούνται ενδοσκοπικά ή χειρουργικά. Με ενδοηπατικές πέτρες, το ursodeoxycholic acid χρησιμοποιείται με επιτυχία.

Εάν επηρεαστεί το ήμισυ του ήπατος, είναι δυνατή η εκτομή. Πρέπει να εξεταστεί η πιθανότητα μεταμόσχευσης ήπατος, αλλά η μόλυνση είναι συνήθως αντενδείκνυται.

Η πρόγνωση είναι δυσμενής, παρόλο που οι υποτροπές της χολαγγειίτιδας μπορούν να παρατηρηθούν εδώ και πολλά χρόνια.

Η νεφρική ανεπάρκεια ως αιτία θανάτου δεν είναι χαρακτηριστική.

Συγγενής ίνωση του ήπατος και ασθένεια Caroli

Η νόσος του Caroli συνδυάζεται συχνά με συγγενή ίνωση του ήπατος και αυτή η κατάσταση ονομάζεται σύνδρομο Caroli. Και οι δύο ασθένειες αναπτύσσονται λόγω παρόμοιων διαταραχών στο σχηματισμό της πλάκας εμβρυϊκού αγωγού σε διαφορετικά επίπεδα του χολικού δέντρου. Η νόσος κληρονομείται από αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο, που εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος και χολαγγειίτιδα ή αιμορραγία από οισοφαγικές κάψουλες.

Στην αυτοψία, τα νεογνά περιγράφουν ένα συνδυασμό σημείων συγγενούς ινώδους ηπατίτιδας, ασθένειας Caroli και πολυκυστικής νεφρικής νόσου.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]