Σκλήρυνση κατά πλάκας

Η πολλαπλή σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό των διάχυτων εστιών απομυελίνωσης.

Μεταξύ των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, των οπτικών και οφθαλμολογικών διαταραχών, της παραισθησίας, της αδυναμίας, των διαταραχών των πυελικών οργάνων και της νοητικής εξασθένησης.

Συνήθως, το νευρολογικό έλλειμμα είναι πολλαπλό, με ύφεση και παροξύνσεις, που οδηγούν σταδιακά στην αναπηρία. Η διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας τεθεί υπό την παρουσία υφέσεις και εξάρσεις, τοπικώς τουλάχιστον 2 χωριστές νευρολογικών διαταραχών που προσδιορίζονται κλινικά ή με όργανα, μεταβολές στην MRI ή άλλα κριτήρια (ανάλογα με παράπονα). Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας: κορτικοστεροειδή για παροξύνσεις, ανοσορυθμιστές για την πρόληψη των παροξύνσεων και συμπτωματική θεραπεία.

Διαβάστε επίσης: Πολλαπλή σκλήρυνση: πρόσωπο με πρόσωπο

Η πολλαπλή σκλήρυνση - η πιο κοινή αιτία της επίκτητης απομυελίνωσης του κεντρικού νευρικού συστήματος η οποία, στην ουσία, είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία, που κατευθύνονται έναντι της μυελίνης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Ως μια αρκετά κοινή ασθένεια στο δυτικό ημισφαίριο και στην Ευρώπη, η πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια από τις κύριες αιτίες της αναπηρίας στους δρόμους μέσης και νεαρής ηλικίας. Για την πλειοψηφία, αν όχι για όλους τους ασθενείς, η σκλήρυνση κατά πλάκας αποτελεί πηγή σημαντικών σωματικών και συναισθηματικών ταλαιπωριών και, για την κοινωνία, προκαλεί σημαντική οικονομική και κοινωνική ζημία. Στις ΗΠΑ, η σκλήρυνση κατά πλάκας επηρεάζει 300-400 χιλιάδες άτομα. Αν και η ακριβής αιτία της MS είναι άγνωστη και θεραπεύει εντελώς τη νόσο δεν μπορεί, κατά τα τελευταία χρόνια, οι παράγοντες που επηρεάζουν την πορεία της νόσου, που επηρεάζει τις παθογενετικοί διεργασίες που εξηγούν αυτό, και είναι σε θέση να βελτιώσουν την ποιότητα της ζωής και της υγείας.

[1], [2], [3]

Επιδημιολογία της πολλαπλής σκλήρυνσης

Πιθανώς με σκλήρυνση κατά πλάκας (PC) εμπλέκεται ένας ανοσολογικός μηχανισμός, είναι πιθανό ότι υπάρχει μια μόλυνση (ένας μη αναγνωρισμένος λανθάνων ιός) που προκαλεί μια δευτερογενή ανοσοαπόκριση. Ο αυξημένος επιπολασμός σε ορισμένες οικογένειες και ορισμένοι αλλοτύποι του κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (HLA-DR2) μαρτυρούν τη γενετική προδιάθεση. Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι συχνότερη σε άτομα που έχουν περάσει τα πρώτα 15 χρόνια ζωής σε εύκρατο κλίμα (1/2000) από ό, τι στους τροπικούς (1/10 000). Αυξάνει τον κίνδυνο και το κάπνισμα. Το ντεμπούτο της νόσου σε ηλικία 15-60 ετών, συνήθως 20-40 χρόνια. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα.

Σκλήρυνση κατά πλάκας - επιδημιολογία

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Αιτίες της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Προσδιορίζει περιοχές της απομυελίνωσης (που ονομάζεται πλάκες) μέσα και γύρω από την οποία υπάρχει καταστροφή των ολιγοδεδρονευρογλοία, περιαγγειακή φλεγμονή, και χημικές αλλαγές στο λιπίδιο συστατικά των πρωτεϊνών μυελίνης. Ίσως αξονική βλάβη, αλλά τα κυτταρικά σώματα και οι άξονες διατηρούνται επαρκώς. Η διάσπαρτα CNS πλάκες ινώδους γλοίωση αναπτύσσεται πρώτα στη λευκή ουσία, ιδιαίτερα στις πλευρικές και οπίσθιες στήλες (ειδικά στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης), τα οπτικά νεύρα, και περικοιλιακής περιοχές. Επηρεάζουν τα μονοπάτια του μεσεγκεφάλου, της γέφυρας και της παρεγκεφαλίδας. Η γκρίζα ύλη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού υποφέρει λιγότερο.

Σκλήρυνση κατά πλάκας - Αιτίες και παθογένεια

[12], [13], [14]

Συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Για τη σκλήρυνση κατά πλάκας, οι ύφεση και οι παροξύνσεις των νευρολογικών ελλειμμάτων είναι χαρακτηριστικές. Η συχνότητα των παροξύνσεων ποικίλλει, κατά μέσο όρο, περίπου 3 φορές το χρόνο. Τα πιο συνηθισμένα αρχικά συμπτώματα είναι η παραισθησία σε ένα ή περισσότερα άκρα, ο κορμός ή η μία πλευρά του προσώπου. αδυναμία ή αδεξιότητα στο χέρι ή το πόδι και οπτικές διαταραχές (όπως μερική τύφλωση και πόνος στον ένα οφθαλμό λόγω retrobupbarnogo νευρίτιδα, διπλωπία λόγω παράλυσης των νεύρων οφθαλμοκινητικών, σκότωμα). Άλλα συχνά πρώιμα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνουν μούδιασμα ή κόπωση του άκρου, ανωμαλίες στο βάδισμα και τα πυελικά όργανα, ζάλη. Αυτά τα σημεία, που υποδηλώνουν τη μωσαϊκή εμπλοκή του κεντρικού νευρικού συστήματος, μπορεί να είναι ελάχιστα αισθητά. Όταν η θερμοκρασία αυξάνεται (θερμότητα, ζεστό μπάνιο, πυρετός), τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν.

Συνήθως μια ελαφριά γνωστική πτώση, απάθεια, μείωση της κριτικής και της προσοχής, καθώς και συναισθηματικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της συναισθηματικής αστάθειας, της ευφορίας ή, πιο συχνά, της κατάθλιψης. Η κατάθλιψη μπορεί να είναι αντιδραστική ή να αναπτυχθεί λόγω βλάβης του εγκεφάλου. Επιληπτικές επιληπτικές κρίσεις είναι πιθανές.

Κρανιακά νεύρα

Τυπική μονομερής (ασύμμετρη) οπτική νευρίτιδα και αμφίπλευρη ενδοκυκλική οφθαλμοπληγία. Οπτική νευρίτιδα οδηγεί σε απώλεια της όρασης (τύφλωση από βοοειδή), πόνος στο μάτι, μερικές φορές περιορισμό του οπτικού πεδίου, οίδημα οπτικής θηλής, μερική ή πλήρης ελάττωμα προσαγωγών κόρης. Internuclear οφθαλμοπληγία - το αποτέλεσμα των αλλοιώσεων του έσω επιμήκη δεσμίδα, ενωτική πυρήνα III, VI κρανιακά νεύρα. Με μια ματιά σε ένα οριζόντιο επίπεδο η προσθήκη ενός οφθαλμού μειώνεται και εμφανίζεται νυσταγμός άλλου. Η σύγκλιση δεν παραβιάζεται. Οι ταχείες, χαμηλού πλάτους ταλαντώσεις του οφθαλμού με άμεση εμφάνιση (πενικουρικός νυσταγμός) είναι χαρακτηριστικές της σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά είναι σπάνιες. Η ζάλη είναι συχνή. Διαλείπουσα μονόπλευρη μούδιασμα προσώπου, πόνος (παρόμοιος με τη νευραλγία του τριδύμου), παράλυση ή σπασμός είναι δυνατά. Μπορεί να εμφανιστεί ήπια δυσαρθρία λόγω βολβικών διαταραχών, παρεγκεφαλιδικών βλαβών ή διαταραχών του φλοιού ελέγχου. Η ήττα άλλων κρανιακών νεύρων δεν είναι χαρακτηριστική, αλλά μπορεί να περιπλέξει τις βλάβες του εγκεφαλικού στελέχους.

[15], [16], [17], [18]

Σφαίρα κινητήρα

Η αμφοτερόπλευρη σπαστική φαγούρα των κυρίως κατώτερων άκρων συνήθως αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ήττας των φλοιωδών οδών στο επίπεδο του νωτιαίου μυελού. Τα αντανακλαστικά του τένοντα (γόνατο και Αχιλλέας) είναι αυξημένα, εκτεινοποιημένα πελματιαία αντανακλαστικά (αντανακλαστικό Babinsky) και clonus των ποδιών και των βλεφαρίδων αποκαλύπτονται συχνά. Οι διαταραχές της διαθεσιμότητας με την πάροδο του χρόνου μπορούν να οδηγήσουν τον ασθενή σε αναπηρική καρέκλα. Σε μεταγενέστερα στάδια, ως απόκριση σε αισθητήρια ερεθίσματα (για παράδειγμα, η αφή των κλινοσκεπασμάτων), εμφανίζεται ο επώδυνος σπασμός του καμπτήρος. Οι βλάβες του εγκεφάλου μπορούν να οδηγήσουν σε ημιπληγία.

Ο έντονος τρόμος - άκρο ταλαντεύεται κατά τη διάρκεια της κίνησης - μπορεί να προσομοιώνει την παρεγκεφαλιδική δυσμετρία (αταξικές κινήσεις των άκρων). Υπάρχει επίσης ένας τρόμος ξεκούρασης, ιδιαίτερα αισθητός, όταν το κεφάλι χάνει επιπλέον στήριξη.

Παρεγκεφαλίδα

Στα βαριά στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η παρεγκεφαλιδική αταξία και η σπαστικότητα οδηγούν σε μόνιμη αναπηρία. Μεταξύ των άλλων εκδηλώσεων της παρεγκεφαλίδας δυνατόν δυσαρθρία, φωνάζοντας ομιλία (αργή προφορά ανάσχεση στην αρχή μιας λέξης ή συλλαβής), την πρόθεση τρόμος και νυσταγμό.

[19], [20], [21], [22], [23]

Ευαισθησία

Χαρακτηριστικό της παραισθησίας και μερική απώλεια ευαισθησίας οποιουδήποτε τύπου (για παράδειγμα στα χέρια ή τα πόδια). Διάφορες αισθητικές διαταραχές (για παράδειγμα, αίσθηση καψίματος ή πόνο, όπως και με ηλεκτροπληξία) μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα ή σε απόκριση σε ένα άγγιγμα, ειδικά όταν επηρεάζεται ο νωτιαίος μυελός. Ένα παράδειγμα είναι το σύμπτωμα της Lermitt, όταν, με το κεφάλι στραμμένο προς τα εμπρός, ο πόνος από τον τύπο του ηλεκτρικού σοκ ακτινοβολεί από την κορυφή προς τα κάτω κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης και στα πόδια. Τα αντικειμενικά σημεία των αισθητηριακών διαταραχών είναι παροδικά.

Ο νωτιαίος μυελός.

Η εμπλοκή του νωτιαίου μυελού οδηγεί σε διαταραχή των πυελικών οργάνων (για παράδειγμα, επιτακτική ανάγκη, καθυστέρηση ή ακράτεια). Είναι δυνατή η δυσκοιλιότητα, η στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες και η αναισθησία των γεννητικών οργάνων στις γυναίκες.

Οπτική ( νόσος του Devic) - μια παραλλαγή της πολλαπλής σκλήρυνσης - οξεία, μερικές φορές διμερείς οπτική νευρίτιδα συνδυάζεται με την απομυελίνωση στην αυχενική ή θωρακική σπονδυλική στήλη? οδηγεί σε απώλεια της όρασης και paraparesis. Μια άλλη επιλογή είναι η απομονωμένη κινητική αδυναμία λόγω κάκωσης του νωτιαίου μυελού χωρίς άλλα νευρολογικά ελλείμματα (προοδευτική μυελοπάθεια).

Σκλήρυνση κατά πλάκας - Συμπτώματα

Διάγνωση σκλήρυνσης κατά πλάκας

Η σκλήρυνση κατά πλάκας πρέπει να υπάρχουν υπόνοιες όταν οπτική νευρίτιδα, internuclear οφθαλμοπληγία και άλλα συμπτώματα συμβατά με σκλήρυνση κατά πλάκας, ειδικά αν η πολυεστιακή έλλειμμα ή διαλείπουσα. Τα περισσότερα κριτήρια διαγνωστικότητας για τη σκλήρυνση κατά πλάκας απαιτούν το ιατρικό ιστορικό του εξάρσεις και υφέσεις, καθώς και αντικειμενικές ενδείξεις για την παρουσία των δύο ή περισσότερων εστιακών βλαβών του ΚΝΣ. Διεξάγετε μια μαγνητική τομογραφία του κεφαλιού και μερικές φορές του νωτιαίου μυελού. Αν MRI ευρήματα και η κλινική εικόνα είναι ασαφή, μπορεί να χρειαστεί πρόσθετες δοκιμές για να αποδειχθεί αντικειμενικά εστίες napichiya. Συνήθως ξεκινά με την ανάλυση του ΚΠΣ και, αν χρειαστεί, προκαλεί δυνατότητες.

Η μαγνητική τομογραφία είναι η πιο ευαίσθητη μέθοδος μη οπτικοποίησης. Επιτρέπει την εξάλειψη δυνητικά αναστρέψιμων ασθενειών που μοιάζουν με σκλήρυνση κατά πλάκας. Μεταξύ αυτών nedemieliniziruyuschie αλλοιώσεις στην περιοχή μετάβασης του νωτιαίου μυελού σε ένα επίμηκες (π.χ., υπαραχνοειδής κύστεις και όγκους στο ινιακό τρήμα). Η ενίσχυση της αντίθεσης με γαδολίνιο συμβάλλει στη διάκριση της ενεργού φλεγμονής από τις παλιές πλάκες. Εναλλακτικά, είναι δυνατή η CT με αντίθεση. Η ευαισθησία της MRI και CT μπορεί να αυξηθεί επαναφέροντας την αντίθεση και την καθυστερημένη σάρωση.

Συνήθως, το περιεχόμενο της IgG σε σχέση με την πρωτεΐνη (πρότυπο <11%), η αλβουμίνη (κανονική <27%) και άλλες παράμετροι αυξάνεται στο CSF. Το επίπεδο της IgG συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της νόσου. Η ηλεκτροφόρηση CSF στην αγαρόζη συνήθως αποκαλύπτει μια ζώνη ολιγοκλωνικών συστάδων. Στη φάση της ενεργού απομυελίνωσης, η κύρια πρωτεΐνη της μυελίνης μπορεί να αυξηθεί. Η περιεκτικότητα των λεμφοκυττάρων και των πρωτεϊνών στο CSF μπορεί να αυξηθεί.

Η μέθοδος των προκληθέντων δυναμικών (λανθάνουσες περιόδους απαντήσεων στην αισθητήρια διέγερση) για τη διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι συχνά πιο ευαίσθητη από τις καταγγελίες. Τα επισημασμένα προκλητά δυναμικά αποκαλύπτουν λανθάνουσες αλλοιώσεις του εγκεφάλου (π.χ. σε επιβεβαιωμένες εστίες μόνο στο νωτιαίο μυελό). Οι σωματοαισθητικές προκληθείσες δυνατότητες αξιολογούνται μερικές φορές, συμπεριλαμβανομένου του επιπέδου του στελέχους. Οι συνήθεις εξετάσεις αίματος αποκλείουν μερικές φορές, για παράδειγμα, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τη νόσο Lyme κ.λπ.

Σκλήρυνση κατά πλάκας - Διάγνωση

[24], [25], [26], [27], [28],

Θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης

Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειωθεί η διάρκεια των παροξυσμών, να μειωθεί η συχνότητα και η σοβαρότητα των καταγγελιών. ιδιαίτερα τη δυνατότητα να περπατάς. Σε παροξύνσεις, οδηγώντας σε μια αντικειμενική ανεπάρκεια (π.χ., απώλεια της όρασης, τη δύναμη ή συντονισμός) ορίζουν βραχυχρόνιες θεραπείες με γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη 60-100 mg από στόματος 1 ώρα / ημέρα με μειούμενες δόσεις για 2-3 εβδομάδες, μεθυλ πρεδνιζολόνη 500-1000 mg ε.φ. 1 ώρα / ημέρα για 3-5 ημέρες). Τα βακτηριοκτόνα μπορούν να συντομεύσουν τη διάρκεια της οξείας επίθεσης, αλλά δεν δίνουν διαρκές αποτέλεσμα. Ωστόσο, η μεθυλπρεδνιζολόνη μπορεί να καθυστερήσει την πρόοδο της οξείας νευρίτιδας των οπτικών νεύρων.

Η ανοσοδιαμορφωτική θεραπεία μειώνει τη συχνότητα των παροξύνσεων και μπορεί να καθυστερήσει την απειλή της αναπηρίας. Πρόσθετες ανοσοδιαμορφωτές ιντερφερόνη βήτα-1b 8 εκατομμύρια ME υποδορίως κάθε δεύτερη ημέρα, ιντερφερόνη βήτα-1a 6 εκατομμύρια ME ενδομυϊκή εβδομαδιαία. Παρενέργειες: συμπτώματα που ομοιάζουν με γρίπη, κατάθλιψη (τελικά μειώνεται), εμφάνιση εξουδετερωτικών αντισωμάτων μετά από μήνες θεραπείας και κυτταροπενία. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε το glatiramer acetate 20 mg υποδόρια 1 φορά / ημέρα. Η ιντερφερόνη βήτα και οξική γλατιραμέρη δεν είναι ανοσοκατασταλτικές, ενώ σταδιακά προχωρά PC μπορεί να βοηθήσει ανοσοκατασταλτικά μιτοξαντρόνη 12 mg / m ² ενδοφλεβίως κάθε 3 μήνες κατά τη διάρκεια του έτους. Το natalizumab - αντισώματα στην άλφα _4- ιντεγκρίνη - αναστέλλει τη διέλευση των λευκοκυττάρων στο φράγμα αίματος-εγκεφάλου. με μηνιαίες εγχύσεις βοηθά στη μείωση της συχνότητας των παροξύνσεων και την εμφάνιση νέων βλαβών, αλλά και την εισαγωγή της στην αγορά αναστέλλεται μέχρι την ολοκλήρωση των σπουδών του λόγω της προοδευτικής πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Εάν η ανοσορρυθμιστική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, η μηνιαία χορήγηση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης μπορεί να βοηθήσει. Όταν εκφράζεται, η προοδευτική πολλαπλή σκλήρυνση χρησιμοποιείται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολική, κυκλοφωσφαμίδη, κλαδριβίνη), αλλά η αιτιολόγηση για τη χρήση τους παραμένει ένα θέμα συζήτησης.

Όταν σπαστικότητα συνταγογραφείται βακλοφένη, αυξάνοντας σταδιακά τη δόση από 10 έως 20 mg από του στόματος 3-4 φορές / ημέρα ή 4-8 mg τιζανιδίνη το στόμα 3 φορές / ημέρα. Οι προπονήσεις και οι σωματικές ασκήσεις είναι αποτελεσματικές. Ο νευροπαθητικός πόνος γκαμπαπεντίνη 100-600 mg από το στόμα τρεις φορές / ημέρα, εναλλακτικά - τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (π.χ., αμιτριπτυλίνη, 25-75 mg από το στόμα κατά την κατάκλιση εάν αμιτριπτυλίνη προκαλέσει αντιχολινεργικές παρενέργειες, η δεσιπραμίνη 25-100 mg προς τα μέσα πριν τον ύπνο), καρβαμαζεπίνη 200 mg από του στόματος 3 φορές την ημέρα και οπιοειδή. Για παραβιάσεις των λειτουργιών των πυελικών οργάνων, η θεραπεία εξαρτάται από τον ειδικό μηχανισμό τους.

Η βοήθεια ενθαρρύνεται και υποστηρίζεται. Ακόμα και σε πολύ προχωρημένα στάδια, οι μύες και η καρδιά της προπόνησης παρουσιάζουν τακτικές σωματικές ασκήσεις (ποδήλατο γυμναστικής, τρενάκι, κολύμπι) Μειώνουν τη σπαστικότητα, βοηθούν στην πρόληψη της ανάπτυξης συμβάσεων και είναι χρήσιμες ψυχολογικά. Οι ασθενείς θα πρέπει, ει δυνατόν, να διατηρούν έναν ενεργό τρόπο ζωής, αλλά να αποφεύγουν την υπερβολική εργασία και την υπερθέρμανση. Οι εμβολιασμοί δεν αυξάνουν τον κίνδυνο παροξυσμών. Οι εξασθενημένοι ασθενείς πρέπει να αποτρέπουν το σχηματισμό κρεβατιών και τις λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος. μερικές φορές απαιτείται διαλείπων αυτοκαταβολισμός της ουροδόχου κύστης.

• Θεραπεία των παροξύνσεων της πολλαπλής σκλήρυνσης
• Ιντερφερόνες και πολλαπλή σκλήρυνση
• Συμπτωματική θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης

Πρόγνωση για σκλήρυνση κατά πλάκας

Η πορεία της νόσου είναι απρόβλεπτη και μεταβλητή. Πιο συχνά, συνήθως όταν η ασθένεια κάνει το ντεμπούτο της με οπτική νευρίτιδα, η ύφεση μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από 10 χρόνια. Σε άλλες περιπτώσεις, ειδικά σε άνδρες που έχουν αρρωστήσει στη μέση ηλικία, παρατηρούνται συχνά παροξυσμοί, γεγονός που οδηγεί σε αναπηρία. Η πορεία της νόσου μπορεί να επιταχύνει το κάπνισμα. Το προσδόκιμο ζωής μειώνεται μόνο στις πιο σοβαρές περιπτώσεις.

[29], [30]