Σκλήρυνση κατά πλάκας: συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας, ανάλογα με τη θέση της βλάβης

Οπτικές διαδρομές

Η φλεγμονή και η απομυελίνωση των οπτικών νεύρων και chiasma συχνά παρατηρούνται με πολλαπλή σκλήρυνση. Περίπου το 20% των ασθενών με συμπτώματα οπτικής νευρίτιδας είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου, και σε 70% των περιπτώσεων που συμβαίνουν σε ένα συγκεκριμένο στάδιο της σκλήρυνσης κατά πλάκας νόσου. Ένας σημαντικός αριθμός ασθενών με οπτική νευρίτιδα αναπτύσσει στη συνέχεια σκλήρυνση κατά πλάκας. Σε μια προοπτική μελέτη, διαπιστώθηκε ότι το 74% των γυναικών και 34% των ανδρών κατά τα επόμενα 15 χρόνια μετά το πρώτο επεισόδιο της οπτικής νευρίτιδας αναπτύσσει κλινική εικόνα της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Σε άλλες μελέτες, το ποσοστό των ασθενών που αργότερα εμφάνισαν πολλαπλή σκλήρυνση ήταν 20-30%, αλλά σε μικρότερο χρονικό διάστημα. Σε αυτές τις μελέτες, ο κίνδυνος ανάπτυξης σκλήρυνσης κατά πλάκας μετά από νευρίτιδα του οπτικού νεύρου στις γυναίκες ήταν επίσης υψηλότερος από εκείνον των ανδρών.

Η νευρίτιδα του οπτικού νεύρου συχνά εκδηλώνεται με απότομη μείωση του οράματος, που αναπτύσσεται για αρκετές ημέρες (μέχρι 1 εβδομάδα). Συχνά υπάρχει μικρή δυσφορία ή πόνος στις κινήσεις του προσβεβλημένου οφθαλμού ή στην περιφερική περιοχή που προηγείται ή συνοδεύει μια όραση. Η συμμετοχή ενός μόνο νεύρου σημειώνεται συχνότερα, αλλά είναι δυνατή ταυτόχρονη ή διαδοχική ήττα δύο νεύρων. Η απώλεια της όρασης χαρακτηρίζεται συνήθως από μείωση της οπτικής οξύτητας, παραβίαση της αντίληψης χρώματος, μερικές φορές σε συνδυασμό με τον περιορισμό του οπτικού πεδίου ή την επέκταση του κεντρικού σκολώματος. Με οξεία οπτική νευρίτιδα, η άμεση οφθαλμοσκόπηση μπορεί να ανιχνεύσει φουσκάλες ή οίδημα του νευρικού δίσκου στο προσβεβλημένο μάτι, ανάλογα με την εγγύτητα του προσβεβλημένου τμήματος προς την κεφαλή του νεύρου. Άλλες αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν με εκτεταμένη έμμεση οφθαλμοσκοπική εξέταση. Αυτά περιλαμβάνουν: λεύκανση γύρω από τα περιφερειακά φλεβίδια του αμφιβληστροειδούς (περιγεννητικά συμπλέγματα), τοπική διαρροή υγρών σε φθορίζοντα αγγειογραφήματα, παρουσία κυττάρων στο υαλοειδές. Αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν παρά το γεγονός ότι στον αμφιβληστροειδή υπάρχουν μυελινωμένες ίνες - αυτό δείχνει ότι η μεταβολή στην αγγειακή διαπερατότητα μπορεί να συμβεί στην πολλαπλή σκλήρυνση είναι πρωταρχικός και δεν είναι μια επιπλοκή της απομυελίνωσης.

Διερεύνηση των οπτικών προκλητών δυναμικών - μια πολύ ευαίσθητη μέθοδος για τη διάγνωση της οπτικής νευρίτιδας στην οξεία φάση, η οποία καθιστά δυνατή την επαλήθευση των μεταφερθεί νωρίτερα επεισόδια είχαν ως αποτέλεσμα την πλήρη αποκατάσταση της όρασης και δεν αφήνουν πίσω τους μια ατροφία νεύρων. Η αξία των οπτικών προκλητών δυναμικών στη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι να προσδιοριστούν υποκλινική οπτικές οδούς που επιτρέπει να εξακριβωθεί η φύση της πολυεστιακής βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος, το οποίο είναι ιδιαίτερα σημαντικό στη διαφορική διάγνωση των ασθενειών του νωτιαίου μυελού, και επίσης σε περιπτώσεις δυνητική ή πιθανή σκλήρυνση κατά πλάκας.

Ένα χρήσιμο σύμπτωμα της πολλαπλής σκλήρυνσης που συνδέεται με την υποκλινική βλάβη του οπτικού νεύρου είναι το φαινόμενο Uttoff . Αν και εκδηλώνεται με διάφορους τρόπους, συσχετίζεται συχνότερα με την απομυελινωτική αλλοίωση των οπτικών οδών. Το φαινόμενο του Uttoff χαρακτηρίζεται από μια οπτική βλάβη ενός ή και των δύο οφθαλμών λόγω αύξησης της θερμοκρασίας, για παράδειγμα με πυρετό, σωματική άσκηση, ζεστό καιρό κλπ. Μπορεί να εκδηλωθεί σε άλλες καταστάσεις, για παράδειγμα, υπό την επίδραση φωτεινού φωτός, συναισθηματικού στρες ή κόπωσης. Αν ο παράγοντας προκλήσεως εξαλειφθεί, η όραση επιστρέφει στο φυσιολογικό.

Σημεία οξείας, χρόνιας ή υποκλινική οπτική νευρίτιδα μπορεί να είναι το φαινόμενο της Marcus Gunn - επέκταση και των δύο μαθητών κατά τη μετακίνηση της πηγής φωτός από τον υγιή οφθαλμό στην προσβεβλημένη φαινόμενο Διαθεσιμότητα ενδεικτική της μονομερούς αλλοιώσεων των αντιδράσεων της κόρης προσαγωγών τόξου, τόσο άμεση και φιλική. Είναι καλύτερα να εντοπιστούν σε ένα σκοτεινό δωμάτιο με τη μεταφορά του φωτός από το ένα μάτι στο άλλο. Όταν εκτίθενται στο φως πηγή επί χωρίς αλλοιώσεις συστολή της κόρης οφθαλμού λαμβάνει χώρα τόσο στην πλευρά της διέγερσης (λόγω της άμεσης αντίδρασης) και ετερόπλευρο (εξαιτίας φιλικό αντίδραση). Όταν η παρουσίαση στην πηγή φωτός στο προσβεβλημένο της κόρης των ματιών αντικαθίσταται από την επέκτασή τους εξαιτίας της καταστροφής του προσαγωγές σύνδεσμο τόξο τόσο άμεση και φιλική αντίδραση. Καθώς αλλάζει την οπτική προκλητά δυναμικά, φαινόμενο Marcus Gunn μπορούν να διατηρηθούν σταθερά μετά νευρίτιδα επεισόδιο του οπτικού νεύρου, ακόμη και στην πλήρη αποκατάσταση της όρασης ή μπορεί να ανιχνευθεί σε υποκλινική βλάβη του οπτικού νεύρου.

Οπτική νευρίτιδα μπορεί να έχει όχι μόνο ιδιοπαθούς στη φύση ή να σχετίζεται με τη νόσο απομυελινωτική - η αιτία μπορεί να είναι μια μόλυνση (σύφιλη, τη νόσο του Lyme, φυματίωση, ιγμορίτιδα, μια ποικιλία από ιογενείς λοιμώξεις, μερικά από τα οποία σχετίζονται με το AIDS) ή άλλες συστηματικές φλεγμονώδεις ασθένειες (σαρκοείδωση , νόσος του Behcet, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος). Σοβαρή αμφοτερόπλευρη απώλεια της όρασης εξαιτίας της ταυτόχρονης ή διαδοχικής βλάβη του οπτικού νεύρου συμβαίνει όταν κληρονομική οπτική νευροπάθεια του Leber - μιτοχονδριακών ασθενειών, πλήττει κυρίως τους άνδρες. Είναι ενδιαφέρον ότι η μιτοχονδριακή χαρακτηριστική μετάλλαξη DNA της ασθένειας Leber, βρέθηκε σε μια μικρή ομάδα ασθενών με τα τυπικά κλινικές εκδηλώσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας και σοβαρή απώλεια της όρασης, αλλά δεν προδιαθέτουν για την ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Μετά το αρχικό επεισόδιο οπτικής νευρίτιδας, η πρόβλεψη ανάκτησης είναι γενικά ευνοϊκή. Η αποκατάσταση συμβαίνει συνήθως μέσα σε 4-6 εβδομάδες. Σε σχετικά ήπιες περιπτώσεις - παρατηρείται πλήρης ανάκαμψη της όρασης για 6 μήνες στο 70% των ασθενών. Αυτό το αποτέλεσμα προφανώς δεν επηρεάζεται από τη θεραπεία με κορτικοτροπίνη ή γλυκοκορτικοειδή. Ωστόσο, η πιθανότητα επαναφοράς της όρασης με μέτρια ή σοβαρή βλάβη στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή έχει σημαντική επίδραση. Η αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου θεραπείας μπορεί να εξαρτάται από την επικαιρότητα της - η έγκαιρη θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική από την καθυστερημένη.

Ο νωτιαίος μυελός

Η βλάβη του νωτιαίου μυελού παρατηρείται συχνά στη σκλήρυνση κατά πλάκας και μπορεί να λάβει τη μορφή μιας οξείας ή αργά προοδευτικής ασθένειας. Η νίκη του νωτιαίου μυελού μπορεί να εξηγήσει τέτοια συμπτώματα όπως μειωμένη ευαισθησία, παραισθησία, παράλυση, ειδικά εάν είναι διμερείς. Διασκεδαστικό περπάτημα, ούρηση και λειτουργία του εντέρου, σεξουαλική δυσλειτουργία, πόνος μπορεί επίσης να συσχετιστεί με κάκωση νωτιαίου μυελού. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις περιστατικών δυστονίας και μυοκλονίας με βλάβη του νωτιαίου μυελού, αλλά συχνά εμφανίζονται με βλάβες του κορμού.

Η δυσλειτουργία του νωτιαίου μυελού μπορεί να αναπτυχθεί απότομα (όπως και με την εγκάρσια μυελίτιδα), υποξεία ή βαθμιαία. Η περιοχή του τραχήλου της μήτρας επηρεάζεται σε 2/3 των περιπτώσεων, ο θωρακικός νωτιαίος μυελός είναι λιγότερο πιθανό να υποφέρει. Η διαταραχή της ευαισθησίας λόγω της ατελούς εγκάρσιας μυελίτιδας παρατηρείται σχεδόν στους μισούς ασθενείς ως το πρώτο σύμπτωμα της νόσου. Οι διαταραχές ευαισθησίας συνήθως αρχίζουν με το απώτατο άκρο και στη συνέχεια εξαπλώνονται στην εγγύς κατεύθυνση. Ανυψώνονται για μερικές ημέρες ή 1-2 εβδομάδες και υποχωρούν περίπου την ίδια ώρα με αντίστροφη σειρά από ό, τι εμφανίστηκαν. Οι αισθήσεις του μυρμηγκιού και του μούδιασμα εξαπλώνονται από τα άπω τμήματα των κάτω άκρων προς τα πάνω στον κορμό ή εμπλέκουν το χέρι και το πόδι στην ίδια πλευρά του σώματος. Η διατάραξη της ευαισθησίας είναι σπάνια πλήρης και συνήθως εκδηλώνεται με μέτριες αντικειμενικές αλλαγές κατά την εξέταση. Οι παραισθησίες παρατηρούνται σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις. Μερικοί ασθενείς έχουν καταγγελίες για ακούσια ούρηση ή για δύσκολη έναρξη της ούρησης, τα βαθιά αντανακλαστικά μπορούν να είναι ζωντανά, φυσιολογικά ή, σπανιότερα, μειωμένα. Το σύμπτωμα Babinsky μπορεί να είναι παρόν ή απουσιάζει. Η απώλεια των επιφανειακών κοιλιακών αντανακλαστικών (που δεν σχετίζεται με την αδυναμία του κοιλιακού τοιχώματος, για παράδειγμα, λόγω κοιλιακής χειρουργικής) υποδεικνύει επίσης μια βλάβη του νωτιαίου μυελού.

Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για το γεγονός ότι η κίνηση του κεφαλιού που εμφανίζεται οξύς πόνος ή παραισθησία, που εκτείνεται από το λαιμό και κάτω στο πίσω μέρος των χεριών ή των ποδιών. Αυτή η λεγόμενη σύμπτωμα Lhermitte, επισημαίνοντας την ήττα του τραχήλου της μήτρας νωτιαίου μυελού. Το σύμπτωμα προκαλείται από ερεθισμό του νωτιαίου μυελού, ως αποτέλεσμα της εύκολης του τεντώματος, όταν η κεφαλή γέρνει. Αν και Lhermitte σύμπτωμα μπορεί καταθέτουν υπέρ της πολλαπλής σκλήρυνσης, δεν είναι παθογνωμονικό για αυτό, και μπορεί να συμβεί σε άλλες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των τραυματισμών του νωτιαίου μυελού, ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, μυελοπάθεια ακτινοβολία, μόλυνση zosternoy έρπητα, ή συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Άλλες εκδηλώσεις σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι οξεία ή προοδευτικά αναπτυσσόμενη σπαστική μονοπάρεση, παραφαίρεση ή ημιπάρες, οι οποίες, όπως και οι διαταραχές ευαισθησίας, σπανίως ολοκληρώνονται αρχικά. Κατά κανόνα, υπάρχει ένας συνδυασμός κινητικών διαταραχών με ευαίσθητες, ιδιαίτερα διαταραχές συναισθημάτων δόνησης και αρθρώσεων των αρθρώσεων. Τα σημάδια της πυραμίδας είναι πιο συχνά διμερή, ακόμη και αν η πάρεση περιορίζεται σε ένα μόνο σκέλος.

Η μαγνητική τομογραφία είναι η μέθοδος επιλογής για τη μελέτη βλαβών του νωτιαίου μυελού. Επιτρέπει τη διάγνωση ενδομυελικών διεργασιών, αγγειακών δυσπλασιών, αναπτυξιακών ανωμαλιών, εξωμυελική συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Εστίες απομυελίνωσης συνήθως καλά ορατή επί οβελιαίο εικόνες που λαμβάνονται στη λειτουργία Τ2 ή της πυκνότητας πρωτονίων, όπως οριοθετείται περιοχές υπερτονισμένων προσανατολισμένες παράλληλα dlinniku νωτιαίου μυελού. Μια παρόμοια ζώνη μπορεί να συλλάβει ένα ή περισσότερα παρακείμενα τμήματα του νωτιαίου μυελού, αλλά μερικές φορές παρατηρούνται διάφορες εστίες σε διαφορετικά τμήματα. Στις αξονικές εικόνες μπορούν να εντοπιστούν εστίες στην κεντρική ζώνη του νωτιαίου μυελού, που περιλαμβάνουν τόσο γκρι όσο και λευκή ύλη ή οπίσθια, πρόσθια ή πλευρικά κορδόνια. Στα εγκάρσια τμήματα του νωτιαίου μυελού, οι εστίες έχουν συχνά ετερογενή ή μωσαϊκή δομή. Στην οξεία φάση μπορεί να αντιπαραβληθεί με γαδολίνιο βλάβες και να προκαλέσουν πνευμονικό οίδημα του νωτιαίου μυελού, ότι είναι ο λόγος για την λανθασμένη διάγνωση όγκων σε περιπτώσεις μεμονωμένων εστιών. Η ατροφία του νωτιαίου μυελού, πιθανώς λόγω εκφυλισμού των νευραξόνων στις εστίες απομυελίνωσης, συσχετίζεται με τη συνολική σοβαρότητα του νευρολογικού ελαττώματος. Όπως και με οπτική νευρίτιδα ή σύνδρομο του στελέχους, του κινδύνου εξέλιξης στο σχηματισμό του αναπτυγμένου κλινική εικόνα της πολλαπλής σκλήρυνσης μετά απομονωμένες νωτιαίου αυξήσεις τραυματισμό μυελού δραματικά με την παρουσία αλλοιώσεων στη λευκή ουσία του εγκεφάλου.

Σε περιπτώσεις όπου η εγκάρσια μυελίτιδα δεν είναι πλήρης και συνεπώς δεν προκαλεί παραπληγία, η πιθανότητα εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι υψηλότερη από ό, τι με την πλήρη εγκάρσια βλάβη του νωτιαίου μυελού. Η παρουσία ολιγοκλωνικών αντισωμάτων στο CSF θα επιτρέψει να διαφοροποιηθεί η εμφάνιση της σκλήρυνσης κατά πλάκας από τη μυελίτιδα μετά τη μόλυνση. Η ιογενής μυελίτιδα συνοδεύεται από υψηλότερη κύτταση και πρωτεϊνικό επίπεδο στο ΚΠΧ από μια απομυελινωτική ασθένεια. Στις περιπτώσεις όπου η σκλήρυνση κατά πλάκας εμπεριέχει επιλεκτικά τον νωτιαίο μυελό, η νόσος έχει πολύ μεγαλύτερη πιθανότητα να έχει προοδευτική και όχι επαναλαμβανόμενη πορεία. Η διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να είναι δύσκολη σε περιπτώσεις όπου εγκεφάλου MRI αποκαλύπτει καμία αλλαγή ή τον εντοπισμό μη ειδικές αλλαγές στη λευκή ουσία, που μοιάζει με τον χαρακτήρα εκείνων που συχνά παρατηρείται στους ηλικιωμένους.

Ο κορμός του εγκεφάλου και της παρεγκεφαλίδας

Σε σύγκριση με άλλα κέντρα εντοπισμού, απομυελινωτικές βλάβες στις δομές οπίσθιο βόθρο (εγκεφαλικό στέλεχος και παρεγκεφαλίδα), συχνά προκαλούν σοβαρή νευρολογική ελάττωμα, η οποία συχνά δεν αντιστοιχεί στη δική τους μέγεθος ή τον αριθμό. Νίκησε είναι η εντόπιση είναι η κλασική τριάδα του Charcot: νυσταγμό, πρόθεση τρόμος, φωνάζοντας ομιλία. Σύμφωνα με μια νεκροψία Ikuta και Zimmerman (1976), οι αλλαγές στην οπίσθιου βόθρου δομές δεν ανιχνεύονται αρκετά συχνά: στο 16% των περιπτώσεων που απουσίαζαν στον μεσεγκέφαλο, σε 13% των περιπτώσεων - στην παρεγκεφαλίδα, στο 12% των περιπτώσεων - στον προμήκη μυελό, στο 7% των περιπτώσεων - στη γέφυρα. Για σύγκριση - στα οπτικά νεύρα, τα εγκεφαλικά ημισφαίρια και του νωτιαίου μυελού δεν υπήρξαν αλλαγές αντιστοίχως σε 1, 3 και 1% των περιπτώσεων. Αν και η ήττα του εγκεφαλικού στελέχους εκδηλώνεται τα ίδια συμπτώματα με την ήττα των άλλων τμημάτων του εγκεφάλου (π.χ., gemiparezomi, παραπάρεση ή αισθητικές διαταραχές), αλλά μπορεί να υπάρχουν περισσότερα χαρακτηριστικά συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας, που σχετίζονται με την παραβίαση της συγκεκριμένες λειτουργίες βλαστικών - συμπεριλαμβανομένων των παραβιάσεων φιλικό κινήσεις των ματιών, άρθρωση, κατάποση, αναπνοή. Οι βλάβες στις υποφλοιώδεις περιοχές της παρεγκεφαλίδας και της παρεγκεφαλίδας σωλήνα μπορεί να προκαλέσει αταξία των άκρων και του κορμού, νυσταγμός, ζάλη, φωνάζοντας ομιλία. Μερικοί ασθενείς που έχουν ισχυρή μυϊκή δύναμη έχουν βαθιά αναπηρία λόγω σοβαρής αταξίας του κορμού και των άκρων.

Οφθαλμικές διαταραχές

Παρόλο που για τη σκλήρυνση κατά πλάκας δεν υπάρχουν παθογνομικές οφθαλμολογικές διαταραχές, μερικές από αυτές παρατηρούνται συχνά σε αυτή τη νόσο. Το πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα - παραβίαση διοπτρική κίνηση των οφθαλμικού βολβού σε πλευρική οδηγεί λόγω internuclear οφθαλμοπληγία. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να είναι μονόπλευρο ή διμερές, πλήρες ή ελλιπές. Προκύπτει οφείλεται σε βλάβες του έσω επιμήκη δεσμίδα (WFP) - σωλήνα που συνδέει τον πυρήνα της τρίτης κρανιακού νεύρου (που ελέγχει την ενεργοποίηση του ομόπλευρου ματιού) με τον πυρήνα του έκτου κρανιακού νεύρου στην αντίθετη πλευρά (η ελέγχουσα συστολής του ομόπλευρου ματιού). Όταν παρατηρείται στην αντίθετη πλευρά του φωλιά του ασθενούς δεν μπορεί να οδηγήσει το μάτι από την πλευρά της εστίας, ή σιγά-σιγά να το φέρει στη μεσαία θέση, ενώ το αντίθετο μάτι δίνεται στο ακέραιο, αλλά σε βάρος των υπερμετρικές μπορεί να φαίνεται χοντρό οριζόντιο νυσταγμό είναι ένα οφθαλμό. Οι απομονωμένες οφθαλμοκινητικές διαταραχές είναι σπάνιες και συνδέονται συχνότερα με τρίτη ή έκτη κρανιακή βλάβη.

Το Μεγάλο Ημισφαίριο

Πολλές εστίες, ορατές στην υποκριτική λευκή ύλη, εντοπίζονται στις "σιωπηλές" περιοχές του εγκεφάλου και, ως εκ τούτου, είναι ασυμπτωματικές. Παρ 'όλα αυτά, οι εστίες στα μεγάλα ημισφαίρια προκαλούν περιστασιακά, όπως στο εγκεφαλικό επεισόδιο, η αιμοποίηση, η αιμογύστευση, η φλοιώδη τύφλωση ή η αφασία. Η γνωστική εξασθένηση στη σκλήρυνση κατά πλάκας συσχετίζεται όχι μόνο με την ολική βλάβη, αλλά και με τοπική βλάβη στο corpus callosum. Το γνωστικό ελάττωμα στη σκλήρυνση κατά πλάκας χαρακτηρίζεται συνήθως από εξασθένηση της βραχυπρόθεσμης μνήμης, παραβίαση της αφηρημένης και εννοιολογικής σκέψης, μείωση της ομιλίας και οπτικές-χωρικές διαταραχές. Τα εξωπυραμιδικά σύνδρομα είναι σπάνια, αλλά μπορούν να προκληθούν από εστίες εντοπισμένες σε υποκριτική γκρίζα ύλη, για παράδειγμα, βασικά γάγγλια (πυρήνας του πυρήνα ή υποθαλαμικό πυρήνα).

Άλλα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Η νευραλγία του νεύρου του τριδύμου μπορεί να εμφανιστεί στην εμφάνιση της νόσου ή κατά την πορεία της. Σε μεγάλες κλινικές σειρές, παρατηρήθηκε στο 2% των ασθενών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται μια ελαφρά παρίσμωση μυϊκών μυών, που θυμίζει νευροπάθεια του νευρικού του προσώπου. Ένα σπάνιο σύμπτωμα, το οποίο είναι δυνατό με τη σκλήρυνση κατά πλάκας και μερικές άλλες ασθένειες, είναι η μυκοβία του προσώπου. Χαρακτηρίζεται από κυματοειδείς συσπάσεις των μυών του προσώπου. Η συμμετοχή των αναπνευστικών κέντρων του κορμού, που οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια, συνήθως συμβαίνει σε ένα μεταγενέστερο στάδιο της ασθένειας, αλλά είναι επίσης δυνατό και στην οξεία φάση της παροξυσμού.

Η πορεία και η φυσική εξέλιξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Διακρίνονται διάφορες διαφορετικές παραλλαγές της πορείας, σύμφωνα με τις οποίες η ασθένεια ταξινομείται σε ξεχωριστές μορφές. Διάφορα σχήματα σχηματίζουν ένα είδος κλινικό φάσμα που, από τη μία πλευρά, περιέχει τις επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις με πλήρη ή σχεδόν πλήρη ύφεση, και από την άλλη - neremittiruyuschim σταθερή εξέλιξη των νευρολογικών διαταραχών. Αυτές οι δύο μορφές χαρακτηρίζονται αντιστοίχως ως ανακυκλούμενες (υποτροπιάζουσες) και κυρίως προοδευτικές. Η τελευταία πρέπει να διακρίνεται από δευτερογενή προοδευτική μορφή, η οποία εμφανίζεται σε ασθενείς με πορεία υποτροπής-ύφεσης, καθώς και μια προοδευτική-υποτροπιάζουσα μορφή, για τα οποία κατά την έναρξη χαρακτηρίζεται από μια σταθερή εξέλιξη με σπάνιες εξάρσεις. Ο όρος "καλοήθη σκλήρυνση κατά πλάκας" αποκλείεται από τη νέα ταξινόμηση.

Η φύση της πορείας της σκλήρυνσης κατά πλάκας επηρεάζεται από την ηλικία εμφάνισης της νόσου και τη φύση των αρχικών εκδηλώσεών της. Η επαναλαμβανόμενη πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας παρατηρείται συχνότερα στις γυναίκες, με την εμφάνιση της νόσου σε μικρότερη ηλικία με μειωμένη αίσθηση ή οπτική νευρίτιδα. Η προοδευτική πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας παρατηρείται συχνότερα στους άνδρες, με καθυστερημένη εμφάνιση της νόσου (στις 5η-6η δεκαετία της ζωής) με σταδιακά εξελισσόμενη παράλυση.

Κλινικο-παθομορφικές παραλλαγές της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές σκλήρυνσης κατά πλάκας, που διαφέρουν στις κλινικές και παθομορφικές αλλαγές. Η διάχυτη σκλήρυνση του Schilder mielinoklastichesky χαρακτηρίζεται από εκτεταμένες συμμετρικού διμερούς ζώνες απομυελίνωση στο semiovalnom κέντρο (περιοχή λευκής ουσίας που βρίσκεται πάνω από τις πλάγιες κοιλίες), συνοδεύεται από ένα μικρό απομονωμένο εστιών ή χωρίς αυτούς. Τέτοιες περιπτώσεις είναι συχνότερες στα παιδιά. Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται με άνοια και άλλες ψυχικές διαταραχές, παρουσία εξάρσεις και υφέσεις, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, προσομοιώνοντας μια κλινική εγκεφάλου όγκους (για καλοήθης). Ιστολογικά προσδιορίζεται σαφώς οριοθετημένη ζώνη της απομυελίνωσης με ινιδικό γλοίωση, γιγαντιαία πολυπύρηνα ή πρησμένα αστροκύτταρα, περιαγγειακή διήθηση και αξονική βλάβη.

Marburg ασθένεια - οξεία κεραυνοβόλο μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας τεράστιας ημισφαιρίου εστία, που περιλαμβάνει την εγκεφαλικού στελέχους, πλειοκυττάρωσης και ολιγοκλωνικά αντισώματα στο εγκεφαλο-νωτιαίο υγρό. Σε πρώιμο στάδιο, εκφράζεται οίδημα, υπάρχει επίσης ευρεία καταστροφή μυελίνης και απότομη μείωση του αριθμού των νευραξόνων.

Balo ομόκεντροι σκλήρυνση - μονοφασικά άλλη πραγματοποίηση κεραυνοβόλο πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας, στην οποία σχηματίζεται η εστία, που αποτελείται από ομόκεντρα διατεταγμένα στρώματα απομυελίνωσης και μυελινωμένες ιστού.

Δύο άλλες παραλλαγές της νόσου απομυελίνωσης - οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (OPEM) και οπτική (νόσος του Devik) συμβαίνουν συχνότερα και συζητούνται λεπτομερέστερα αργότερα.

Πειραματική αλλεργική εγκεφαλομυελίτιδα. Ενώ άλλα θηλαστικά δεν έχουν την ασθένεια, παρόμοια με την ανθρώπινη σκλήρυνση κατά πλάκας, μπορούν να προκληθούν τεχνητά απομυελινωτική νόσος - πειραματική αλλεργική εγκεφαλίτιδα - ΕΑΕ. Δημιουργώντας ένα πειραματικό μοντέλο αυτό είναι σημαντικό όχι μόνο για την κατανόηση της παθογένειας του ανοσοποιητικού διαδικασία rasseyannov sklerozt, αλλά και να βρει και να αξιολογήσει την αποτελεσματικότητα των πιθανών φαρμάκων. Παθολογικές μεταβολές με τις αλλαγές της ΕΑΕ είναι παρόμοιες στο PC και περιφλεβική χαρακτηρίζονται από φλεγμονώδη διήθηση και μεταβλητή απομυελίνωση. Η ΕΑΕ επάγεται από την ανοσοποίηση με τα σκευάσματα που περιέχουν αντιγόνα μυελίνης, συμπεριλαμβανομένων χωρίς θεραπεία ομογενοποίημα του εγκεφάλου και της πρωτεΐνης της μυελίνης του νωτιαίου μυελού ή θραύσματα αυτών με ή χωρίς προσθήκη ανοσοενισχυτικού, και τοξίνη κοκκύτη. Η νόσος μπορεί επίσης να μεταφερθεί παθητικώς μεταξύ των γραμμών συγγενή ποντίκια με το Τ-λεμφοκυττάρων ευαισθητοποιημένων σε αντιγόνα μυελίνης. Αυτό απαιτεί την επιπλέον χορήγηση αντισωμάτων προς μυελίνης για την ανάπτυξη πιο σοβαρών απομυελίνωσης. Σε μια τυπική περίπτωση, η ΕΑΕ είναι μονοφασική ασθένεια με πλήρη ή σχεδόν πλήρη ανάκαμψη. Αλλά τα ινδικά χοιρίδια και το mormozetok μπορούν να προκαλέσουν επαναλαμβανόμενη ΕΑΕ. ΕΑΕ μελετήθηκε επίσης σε διαγονιδιακούς ποντικούς με έναν υποδοχέα Τ κυττάρου με την ειδική αλληλουχία αμινοξέων της βασικής πρωτεΐνης μυελίνης. Ενώ ΕΑΕ δεν αποτελεί απόλυτη ανάλογο της σκλήρυνσης κατά πλάκας και πώς το μοντέλο δεν είναι τέλεια, με αποτέλεσμα στη μελέτη της τα δεδομένα που επιτρέπονται για την καλύτερη κατανόηση της βιολογίας των υποδοχέων Τ-κυττάρων και αυτοαντιγόνα MHC και αυτοαντισωμάτων, φέρεται να εμπλέκονται σε σκλήρυνση κατά πλάκας, η ρύθμιση της ανοσολογικής απόκρισης και της γενετικής απομυελίνωση του κεντρικού νευρικού συστήματος.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]