Απομυελίνωση

Η απομυελίνωση είναι μια παθολογική διαδικασία στην οποία οι μυελικές νευρικές ίνες χάνουν την μονωτική μυελοποιημένη στιβάδα τους. Η μυελίνη, φαγοκυττάρωση με μικρογλοία και μακροφάγα, και αργότερα αστροκύτταρα, αντικαθίσταται από ινώδη ιστό (πλάκες). Η απομυελίνωση διαταράσσει τη συμπεριφορά του παλμού κατά μήκος των αγώγιμων μονοπατιών της λευκής ύλης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. τα περιφερικά νεύρα δεν επηρεάζονται.

[1], [2], [3], [4], [5],

Νόσοι απομυελίνωσης, οι οποίες είναι η αιτία της παθολογίας των ματιών:

• απομονωμένη οπτική νευρίτιδα με την απουσία κλινικών εκδηλώσεων γενετικής απομυελίνωσης, που συχνά αναπτύσσονται αργότερα.
• Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι συχνότερη.
• Η νόσος Devic (νευρομυελίτιδα οπτική) είναι μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία. Χαρακτηρίζεται από αμφίπλευρη οπτική νευρίτιδα και την επακόλουθη ανάπτυξη εγκάρσιας μυελίτιδας (απομυελίνωση του νωτιαίου μυελού) εντός ημερών ή εβδομάδων.
• Η νόσος του Schilder είναι μια πολύ σπάνια, σταθερά εξελισσόμενη γενικευμένη ασθένεια που αρχίζει στην ηλικία των 10 ετών και οδηγεί σε θάνατο μέσα σε 1-2 χρόνια. Η διμερής νευρίτιδα του οπτικού νεύρου μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς προοπτική βελτίωσης.

[6], [7], [8]

Εκδηλώσεις οφθαλμών

• οι βλάβες της οπτικής οδού αγγίζουν συχνά τα οπτικά νεύρα και οδηγούν σε οπτική νευρίτιδα. Η απομυελίνωση μπορεί μερικές φορές να συμβεί στην περιοχή του chiasma και πολύ σπάνια στις οπτικές οδούς.
• οι αλλοιώσεις του εγκεφαλικού στελέχους μπορούν να οδηγήσουν σε εσωτερική πυλαία οφθαλμοπληγία και παράλυση του οφθαλμού, βλάβες του οφθαλμοτονωτικού, νεύρου του τριδύμου και του προσώπου και του νυσταγμού.

Επικοινωνία οπτικής νευρίτιδας με σκλήρυνση κατά πλάκας. Παρά το γεγονός ότι ορισμένοι ασθενείς με οπτική νευρίτιδα δεν έχουν κλινικά εμφανή συσχετιζόμενη συστηματική νόσο, υπάρχει στενή σχέση μεταξύ νευρίτιδας και σκλήρυνσης κατά πλάκας.

• Οι ασθενείς με οπτική νευρίτιδα και φυσιολογικά αποτελέσματα MRI εγκεφάλου έχουν πιθανότητα 16% να αναπτύξουν πολλαπλή σκλήρυνση εντός 5 ετών.
• Στο πρώτο επεισόδιο οπτικής νευρίτιδας, περίπου το 50% των ασθενών χωρίς άλλα συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας έχουν σημάδια απομυελίνωσης σύμφωνα με την MRI. Αυτοί οι ασθενείς έχουν υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης των συμπτωμάτων της σκλήρυνσης κατά πλάκας εντός 5-10 ετών.
• Τα σημάδια της οπτικής νευρίτιδας μπορούν να ανιχνευθούν στο 70% των περιπτώσεων της καθιερωμένης σκλήρυνσης κατά πλάκας.
• Σε έναν ασθενή με οπτική νευρίτιδα κίνδυνο ανάπτυξης πολλαπλής σκλήρυνσης αυξάνεται κατά τη χειμερινή περίοδο, όταν HLA-HC2-θετικών και φαινόμενο UhlolT (αυξημένα συμπτώματα με την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, κόπωση ή μετά από ένα ζεστό μπάνιο).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Απομυελινωτική οπτική νευρίτιδα

Εμφανίζεται υποξεία βλάβη της μονοφθάρχης όρασης. η ταυτόχρονη ήττα και των δύο ματιών είναι σπάνια. Δυσκοιλιότητα στο μάτι ή γύρω από αυτό - ένα κοινό φαινόμενο, το οποίο συχνά αυξάνεται με την κίνηση του βολβού. Η δυσφορία μπορεί να προηγείται ή να συνοδεύει την όραση και συνήθως διαρκεί μερικές ημέρες. Μερικοί ασθενείς έχουν πόνο στην μετωπική περιοχή και τρυφερότητα των ματιών.

Συμπτώματα

• Η οπτική οξύτητα συνήθως μεταξύ 6/18 και 6/60, περιστασιακά μπορεί να μειωθεί στην απουσία ανάγνωσης του φωτός.
• Ο δίσκος του οπτικού νεύρου είναι φυσιολογικός στις περισσότερες περιπτώσεις (νευρίτιδα του αμφιβληστροειδούς). πολύ λιγότερο συχνά - μια εικόνα παπρίτιδας.
• Στο ζευγαρωμένο μάτι, μπορεί να παρατηρηθεί η ωχρότητα του χρονικού τμήματος του δίσκου, υποδεικνύοντας την προηγούμενη οπτική νευρίτιδα.
• Η δυσθρωματοπάθεια είναι συχνά πιο έντονη απ 'ότι θα μπορούσε να αναμένεται σε ένα δεδομένο επίπεδο όρασης.
• Άλλες εκδηλώσεις δυσλειτουργίας οπτικού νεύρου, όπως περιγράφηκε προηγουμένως.

Ελαττώματα του οπτικού πεδίου

• Πιο συχνά υπάρχει μια διάχυτη μείωση στην ευαισθησία και τα όρια του κεντρικού 30, η επόμενη σε συχνότητα είναι οι αρθρωτοί και / ή οι αρκουραίοι ελαττώματα και το κεντρικό σλότο.
• Οι Σκωτσέζοι συχνά συνοδεύονται από γενική κατάθλιψη.
• Οι αλλαγές μπορεί επίσης να βρίσκονται στο οπτικό πεδίο του ζευγαρωμένου ματιού, το οποίο δεν έχει εμφανή κλινικά σημεία της νόσου.

Τρέχουσα. Η αποκατάσταση της όρασης συνήθως αρχίζει με 2-3 εβδομάδες και διαρκεί για 6 μήνες.

Πρόβλεψη. Περίπου το 75% των ασθενών έχουν ανακλαστική οξύτητα 6/9 ή περισσότερο. σε 85% των περιπτώσεων, ανάκτηση έως 6/12 ή και περισσότερο, ακόμη και με μείωση της οπτικής οξύτητας κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης πριν από την απουσία ελαφράς αντίληψης. Παρά την αποκατάσταση της οπτικής οξύτητας, άλλες οπτικές λειτουργίες (έγχρωμη όραση, αντίθεση και ευαισθησία στο φως) συχνά παραμένουν διαταραγμένες. Ένα παρακείμενο οφθαλμικό ελάττωμα μπορεί να επιμείνει και να ατροφεί το οπτικό νεύρο να αναπτύσσεται, ειδικά εάν η νόσος επανεμφανιστεί.

Θεραπεία

Ενδείξεις

• Με μέτρια απώλεια όρασης, η θεραπεία είναι πιθανώς περιττή.
• Με μείωση στην οπτική οξύτητα κατά τη διάρκεια 1 ήπιας νόσου> 6/12 η θεραπεία μπορεί να επιταχύνει την περίοδο αποκατάστασης μερικές εβδομάδες. Αυτό είναι σημαντικό στην περίπτωση οξείας αμφοτερόπλευρης βλάβης, η οποία είναι σπάνια ή με κακή όραση του ζευγαριού.

Λειτουργία

Ενδοφλέβια χορήγηση ηλεκτρικού νατρίου μεθυλπρεδνιζολόνης 1 g ημερησίως για 3 ημέρες, στη συνέχεια - πρεδνιζολόνη εντός 1 mg / kg
ημερησίως 11 ημερών.

Αποτελεσματικότητα

• Η καθυστέρηση στην ανάπτυξη περαιτέρω νευρολογικών εκδηλώσεων, χαρακτηριστικών της σκλήρυνσης κατά πλάκας, για 2 χρόνια.
• Επιτάχυνση της ανάκτησης όρασης με οπτική νευρίτιδα, αλλά όχι μέχρι το αρχικό επίπεδο.

Η από του στόματος μονοθεραπεία με στεροειδή αντενδείκνυται. από τότε δεν προσφέρει οφέλη και διπλασιάζει τη συχνότητα των υποτροπών της οπτικής νευρίτιδας. Ενδομυϊκή ιντερφερόνη βήτα-la στο πρώτο επεισόδιο της οπτικής νευρίτιδας είναι χρήσιμο να μετριάσει τις κλινικές εκδηλώσεις της απομυελίνωσης σε ασθενείς με συμπτώματα υψηλού κινδύνου της σκλήρυνσης κατά πλάκας, που ορίζεται από την παρουσία υποκλινικής αλλαγές στον εγκέφαλο δεν ΜΡΤ.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]