Απομυελίνωση

Η απομυελίνωση είναι μια παθολογική διαδικασία κατά την οποία οι εμμύελινωμένες νευρικές ίνες χάνουν το μονωτικό έλυτρο μυελίνης τους. Η μυελίνη, που φαγοκυττάρωνεται από μικρογλοία και μακροφάγα, και στη συνέχεια από αστροκύτταρα, αντικαθίσταται από ινώδη ιστό (πλάκες). Η απομυελίνωση διαταράσσει την αγωγιμότητα των ερεθισμάτων κατά μήκος των οδών της λευκής ουσίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Τα περιφερικά νεύρα δεν επηρεάζονται.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Απομυελινωτικές ασθένειες που προκαλούν οφθαλμική παθολογία:

• μεμονωμένη οπτική νευρίτιδα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις γενικευμένης απομυελίνωσης, η οποία συχνά αναπτύσσεται στη συνέχεια.
• η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η πιο συχνή.
• Η νόσος Ντέβικ (οπτική νευρομυελίτιδα) είναι μια σπάνια διαταραχή που μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Χαρακτηρίζεται από αμφοτερόπλευρη οπτική νευρίτιδα και επακόλουθη ανάπτυξη εγκάρσιας μυελίτιδας (απομυελίνωση του νωτιαίου μυελού) εντός ημερών ή εβδομάδων.
• Η νόσος Schilder είναι μια πολύ σπάνια, αδυσώπητα εξελισσόμενη, γενικευμένη νόσος που ξεκινά πριν από την ηλικία των 10 ετών και είναι θανατηφόρα εντός 1 έως 2 ετών. Η αμφοτερόπλευρη οπτική νευρίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς καμία προοπτική βελτίωσης.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Οφθαλμικές εκδηλώσεις

• Οι βλάβες της οπτικής οδού επηρεάζουν συχνότερα τα οπτικά νεύρα και οδηγούν σε οπτική νευρίτιδα. Η απομυελίνωση μπορεί μερικές φορές να εμφανιστεί στην περιοχή του χιάσματος και πολύ σπάνια στις οπτικές οδούς.
• Οι βλάβες του εγκεφαλικού στελέχους μπορούν να οδηγήσουν σε μεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία και παράλυση του βλέμματος, βλάβες του οφθαλμοκινητικού, του τριδύμου και του προσωπικού νεύρου και νυσταγμό.

Συσχέτιση οπτικής νευρίτιδας με σκλήρυνση κατά πλάκας. Αν και ορισμένοι ασθενείς με οπτική νευρίτιδα δεν έχουν κλινικά αποδεδειγμένη συσχετιζόμενη συστηματική νόσο, υπάρχει ισχυρή συσχέτιση μεταξύ της νευρίτιδας και της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

• Ασθενείς με οπτική νευρίτιδα και φυσιολογικά αποτελέσματα μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου έχουν 16% πιθανότητα να εμφανίσουν σκλήρυνση κατά πλάκας εντός 5 ετών.
• Στο πρώτο επεισόδιο οπτικής νευρίτιδας, περίπου το 50% των ασθενών χωρίς άλλα συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας έχουν ενδείξεις απομυελίνωσης στην μαγνητική τομογραφία. Αυτοί οι ασθενείς διατρέχουν υψηλό κίνδυνο να εμφανίσουν συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας εντός 5 έως 10 ετών.
• Σημεία οπτικής νευρίτιδας μπορούν να βρεθούν στο 70% των περιπτώσεων εγκατεστημένης σκλήρυνσης κατά πλάκας.
• Σε έναν ασθενή με οπτική νευρίτιδα, ο κίνδυνος εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας αυξάνεται κατά τη χειμερινή περίοδο, με θετικότητα στο HLA-OK2 και το φαινόμενο UhlolT (αύξηση των συμπτωμάτων με αυξημένη θερμοκρασία σώματος, σωματική άσκηση ή μετά από ένα ζεστό μπάνιο).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Απομυελινωτική οπτική νευρίτιδα

Παρουσιάζεται ως υποξεία μονόφθαλμη οπτική δυσλειτουργία. Η ταυτόχρονη εμπλοκή και των δύο οφθαλμών είναι σπάνια. Η δυσφορία μέσα ή γύρω από το μάτι είναι συχνή και συχνά επιδεινώνεται από την κίνηση των ματιών. Η δυσφορία μπορεί να προηγείται ή να συνοδεύει τις οπτικές διαταραχές και συνήθως διαρκεί αρκετές ημέρες. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν μετωπιαίο πόνο και ευαισθησία στα μάτια.

Συμπτώματα

• Η οπτική οξύτητα κυμαίνεται συνήθως μεταξύ 6/18 και 6/60 και μπορεί περιστασιακά να μειωθεί σε σημείο που να μην γίνεται αντιληπτό το φως.
• Ο οπτικός δίσκος είναι φυσιολογικός στις περισσότερες περιπτώσεις (οπισθοβολβική νευρίτιδα)· πολύ λιγότερο συχνά - εικόνα θηλίτιδας.
• Στο άλλο μάτι, μπορεί να παρατηρηθεί ωχρότητα του κροταφικού τμήματος του δίσκου, υποδεικνύοντας προηγούμενη οπτική νευρίτιδα.
• Η δυσχρωματοψία είναι συχνά πιο σοβαρή από ό,τι θα αναμενόταν για το επίπεδο της οπτικής βλάβης.
• Άλλες εκδηλώσεις δυσλειτουργίας του οπτικού νεύρου όπως περιγράφηκαν προηγουμένως.

Ελαττώματα οπτικού πεδίου

• Η πιο συχνή εκδήλωση είναι η διάχυτη απώλεια αίσθησης εντός της κεντρικής 30ης χιλιομέτρου, ακολουθούμενη από ελλείμματα του υψομέτρου και/ή του τοξοειδούς οστού και κεντρικά σκοτώματα.
• Τα σκολώματα συχνά συνοδεύονται από γενική κατάθλιψη.
• Αλλαγές μπορεί επίσης να υπάρχουν στο οπτικό πεδίο του άλλου ματιού, το οποίο δεν έχει εμφανή κλινικά σημάδια της νόσου.

Μάθημα. Η αποκατάσταση της όρασης ξεκινά συνήθως σε 2-3 εβδομάδες και συνεχίζεται για 6 μήνες.

Πρόγνωση. Περίπου το 75% των ασθενών ανακτά την οπτική οξύτητα στα 6/9 ή καλύτερα. Το 85% ανακτά την οπτική οξύτητα στα 6/12 ή καλύτερα, ακόμη και αν η οπτική οξύτητα μειωθεί κατά τη διάρκεια του οξέος σταδίου σε σημείο απώλειας της αντίληψης του φωτός. Παρά την αποκατάσταση της οπτικής οξύτητας, άλλες οπτικές λειτουργίες (όραση χρωμάτων, ευαισθησία αντίθεσης και ευαισθησία στο φως) συχνά παραμένουν μειωμένες. Ένα προσαγωγό έλλειμμα της κόρης μπορεί να επιμένει και να αναπτύσσεται ατροφία του οπτικού νεύρου, ειδικά με υποτροπιάζουσα νόσο.

Θεραπεία

Ενδείξεις

• Για μέτρια απώλεια όρασης, η θεραπεία πιθανότατα δεν είναι απαραίτητη.
• Εάν η οπτική οξύτητα μειωθεί εντός 1 μήνα από την εμφάνιση της νόσου >6/12, η θεραπεία μπορεί να επιταχύνει την περίοδο ανάρρωσης κατά αρκετές εβδομάδες. Αυτό είναι σημαντικό σε οξείες αμφοτερόπλευρες αλλοιώσεις, οι οποίες είναι σπάνιες, ή σε μειωμένη όραση στο άλλο μάτι.

Τρόπος

Ενδοφλέβια χορήγηση ηλεκτρικού νατρίου μεθυλπρεδνιζολόνης 1 g ημερησίως για 3 ημέρες, στη συνέχεια από του στόματος πρεδνιζολόνη 1 mg/kg ημερησίως
για 11 ημέρες.

Αποδοτικότητα

• Επιβράδυνση της ανάπτυξης περαιτέρω νευρολογικών εκδηλώσεων χαρακτηριστικών της σκλήρυνσης κατά πλάκας σε διάστημα 2 ετών.
• Επιτάχυνση της αποκατάστασης της όρασης στην οπτική νευρίτιδα, αλλά όχι στο αρχικό επίπεδο.

Η μονοθεραπεία με από του στόματος στεροειδή αντενδείκνυται επειδή δεν έχει κανένα όφελος και διπλασιάζει το ποσοστό υποτροπής της οπτικής νευρίτιδας. Η ενδομυϊκή χορήγηση ιντερφερόνης βήτα-1α κατά τη διάρκεια του πρώτου επεισοδίου οπτικής νευρίτιδας είναι χρήσιμη στην εξασθένηση των κλινικών εκδηλώσεων απομυελίνωσης σε ασθενείς με υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης σκλήρυνσης κατά πλάκας, όπως καθορίζεται από την παρουσία υποκλινικών αλλαγών στον εγκέφαλο στην μαγνητική τομογραφία.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]