Σκλήρυνση κατά πλάκας: διάγνωση

Διάγνωση σκλήρυνσης κατά πλάκας

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει η υπόθεση, βάσει επιδημιολογικών δεδομένων, σύμφωνα με την οποία η κλινικά εκδηλωμένη πολλαπλή σκλήρυνση είναι μόνο το τελικό στάδιο της διαδικασίας, η οποία αρχίζει πολύ πριν από την έναρξη της ενήλικης περιόδου της ζωής. Σύμφωνα με αυτή την υπόθεση, προσδιορίζεται μια φάση επαγωγής που εμφανίζεται μέχρι 15 χρόνια δρόμων με γενετική προδιάθεση λόγω της επίδρασης ενός άγνωστου ανοσογόνου εξωτερικού παράγοντα. Αυτό ακολουθείται από μια ασυμπτωματική λανθάνουσα περίοδο, κατά την οποία μπορεί να ανιχνευθούν σημάδια απομυελίνωσης, αλλά δεν υπάρχει κλινικά σαφής συμπτωματολογία. Το κλινικό ντεμπούτο ("πρώτη επίθεση") της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί έντονα ή υποξεία. Το διάστημα από τη στιγμή της νόσου έως την κλινική εκδήλωσή της μπορεί να διαρκέσει από 1 έως 20 χρόνια. Μερικές φορές μια μαγνητική τομογραφία που εκτελείται για άλλους σκοπούς αποκαλύπτει μια τυπική εικόνα απομυελίνωσης σε έναν ασθενή που δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις νόσου απομυελινωτικής νόσου. Ο όρος "λανθάνουσα πολλαπλή σκλήρυνση" χρησιμοποιείται επίσης για να αναφέρεται σε περιπτώσεις όπου ανιχνεύονται σημεία απομυελινωτικής διεργασίας, τα οποία, ωστόσο, δεν εμφανίζονται κλινικά.

Μια προσεκτική ιστορία σε ασθενείς που παρουσιάζουν μια πρώτη μεγάλης κλίμακας επεισόδιο της νόσου στο παρελθόν, μπορείτε να αναγνωρίσετε ένα ή περισσότερα επεισόδια παροδικά συμπτώματα της απομείωσης των πνευμόνων, μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα αισθήσεις, αστάθεια κατά τη βάδιση, η οποία κατά τη στιγμή της εμφάνισής τους δεν μπορούν να αποδίδουν ιδιαίτερη σημασία. Άλλοι ασθενείς έχουν ιστορικό προηγούμενων επεισοδίων ακραίας κόπωσης ή μειωμένης συγκέντρωσης.

Ένα οξείο επεισόδιο, για το οποίο ένας ασθενής συμβουλεύει γιατρό, μπορεί να μην συσχετίζεται με κανένα προκλητικό παράγοντα. Ωστόσο, πολλοί ασθενείς αναφέρουν προσωρινή σύνδεση με λοίμωξη, άγχος, τραύμα ή εγκυμοσύνη. Σε μερικές περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να φτάσουν αμέσως μόλις εντοπιστεί η προσοχή του ασθενούς, για παράδειγμα, στην αφύπνιση, αλλά μερικές φορές χτίζονται μέσα σε ένα συγκεκριμένο χρονικό διάστημα - από λίγα λεπτά έως αρκετές ημέρες. Οι ασθενείς έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναφέρουν βαθμιαία εξέλιξη των συμπτωμάτων, ενώ η εμφάνιση "εγκεφαλικού επεισοδίου" είναι σπάνια.

Η εμφάνιση συμπτωμάτων σκλήρυνσης κατά πλάκας ως αποτέλεσμα της φλεγμονώδους διαδικασίας απομυελίνωσης αναφέρεται ως "επίθεση", "έξαρση" ή "υποτροπή". Το ρεύμα, το οποίο χαρακτηρίζεται από την επανειλημμένη ανάπτυξη επιθέσεων, ονομάζεται υποτροπιάζουσα ή υποτροπική. Ο βαθμός ανάκτησης (πληρότητα της ύφεσης) μετά από μια επίθεση ποικίλλει σημαντικά. Σε πρώιμο στάδιο της νόσου, η ανάκτηση αρχίζει λίγο μετά την κορυφή των συμπτωμάτων και η επίθεση τελειώνει με πλήρη ή σχεδόν πλήρη ανάκτηση μέσα σε 6-8 εβδομάδες. Σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται σταδιακά, δημιουργείται μια χρόνια προοδευτική πορεία, στην οποία η αποκατάσταση των λειτουργιών είναι απίθανη, αλλά είναι δυνατή η περισσότερο ή λιγότερο παρατεταμένη σταθεροποίηση. Η πρώτη επίθεση της σκλήρυνσης κατά πλάκας πρέπει να διαφοροποιείται με την οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα (OREM), στην οποία δεν επαναλαμβάνονται τα επεισόδια απομυελίνωσης.

Στη μελέτη των 1096 ασθενών, παρατηρήθηκε η σχέση μεταξύ της ηλικίας των ασθενών και του τύπου πορείας της νόσου. Τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης δείχνουν ότι οι άνθρωποι άνω των 40 ετών χαρακτηρίζονται συχνότερα από μια προοδευτική πορεία με μια σταδιακή αύξηση της πάρεσης.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Κριτήρια για τη διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης

Προτεινόμενες διάφορα συστήματα ταξινόμησης για τη σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά όλοι παρέχουν τον ίδιο ορισμό των κλινικά βεβαία πολλαπλή σκλήρυνση, σύμφωνα με την οποία με ιστορικό ή την εξέταση πρέπει να είναι τουλάχιστον δύο εξάρσεις με βλάβες της λευκής ουσίας του ΚΝΣ, χωρισμένα σε χρόνο και τόπο. Συνεπώς, η διάγνωση σκλήρυνσης κατά πλάκας απαιτεί την καθιέρωση χρονικής και χωρικής σκέδασης εστιών. Έτσι επεισόδια πρέπει να διαχωρίζονται μεταξύ τους σε διαστήματα όχι λιγότερο από 1 μήνα, κατά τον οποίο δεν υπάρχει σταθερή επιδείνωση και τα συμπτώματα δεν μπορούν να αποδοθούν στην παρουσία ενός ανατομικού βλάβης νευρικό άξονα (όπως, για παράδειγμα, στην περίπτωση όπου τα οφθαλμικά συμπτώματα σε συνδυασμό με όψης ετερόπλευρο διαταραχών κίνησης στα άκρα ή ετερόπλευρο μειωμένη ευαισθησία του προσώπου και του κορμού, και μπορεί να προκληθεί από απομονωμένες εστιακή logs βλάβη). Ωστόσο, ο ορισμός αυτός δεν μπορεί να θεωρηθεί επαναλαμβανόμενη οπτική νευρίτιδα με τον ίδιο μάτι ως ένα ενιαίο επεισόδιο της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Κριτήρια για τη διάγνωση της «κλινικά αξιόπιστης» σκλήρυνσης κατά πλάκας Schumacher (σύμφωνα με τον AE Mi11er, 1990)

• Ηλικία αρχής από 10 έως 50 χρόνια
• Όταν εξετάζονται, αποκαλύπτονται αντικειμενικά νευρολογικά συμπτώματα
• Τα νευρολογικά συμπτώματα υποδεικνύουν μια αλλοίωση της λευκής ουσίας του κεντρικού νευρικού συστήματος
• Διάσπαση στο χρόνο:
  • δύο ή περισσότερες παροξύνσεις (θυμωμένος για τουλάχιστον 24 ώρες) με ένα διάστημα τουλάχιστον ενός μηνός (η έξαρση ορίζεται ως η εμφάνιση νέων συμπτωμάτων ή η ανάπτυξη προϋπαρχόντων) ή
  • την αύξηση των συμπτωμάτων για τουλάχιστον 6 μήνες
• Διάσπαση στο διάστημα: επηρεάζονται δύο ή περισσότερες απομονωμένες ανατομικές περιοχές
• Δεν υπάρχει εναλλακτική κλινική εξήγηση

Για να ληφθούν υπόψη οι προοδευτικές μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας, τα κριτήρια καθιστούν αναγκαία την αύξηση της νευρολογικής δυσλειτουργίας για τουλάχιστον 6 μήνες - ελλείψει άλλων αιτιών που θα μπορούσαν να εξηγήσουν τα συμπτώματα. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει κανένας συγκεκριμένος έλεγχος που να μπορεί να διαγνώσει σωστά τη σκλήρυνση κατά πλάκας, η διάγνωση καθορίζεται με συνδυασμό κλινικών εκδηλώσεων, νευροαπεικόνισης και εργαστηριακών δεδομένων. Οι όροι «πιθανή» και «πιθανή» σκλήρυνση κατά πλάκας συμπεριλαμβάνονται στην ταξινόμηση για να αναφερθούν εκείνες οι περιπτώσεις όπου υπάρχει μόνο μία επίθεση ή μία αλλοίωση ή όταν οι επιθέσεις δεν μπορούν να επιβεβαιωθούν από δεδομένα αντικειμενικών ερευνών.

Από τη δημοσίευση αυτών των ταξινομήσεων, διάφορες διαγνωστικές εξετάσεις έχουν αυξήσει την ευαισθησία και την ειδικότητα της διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η διαγνωστική σημασία της MRI και των προκληθέντων δυναμικών έχει ήδη συζητηθεί. Οι πιο χαρακτηριστικές αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό περιλαμβάνουν την παρουσία ανοσοσφαιρίνης που παράγεται ενδοραχιαίως. Αυτό συνήθως ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας ένα δείκτη, ο οποίος ορίζεται ως ο λόγος του επιπέδου της IgG στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στον ορό με τη διόρθωση για το επίπεδο της ανοσοσφαιρίνης. Ποιοτικός δείκτης - η παρουσία ολιγοκλωνικών αντισωμάτων στο φάσμα γ-σφαιρίνης, που ανιχνεύεται με ανοσοδιέγερση ή ισοηλεκτρική εστίαση. Τα αποτελέσματα των δοκιμών θεωρούνται θετικά όταν δύο ή περισσότεροι τύποι ολιγοκλωνικών αντισωμάτων που απουσιάζουν στον ορό ανιχνεύονται στο CSF. Αυτές και άλλες δοκιμασίες λαμβάνονται υπόψη στα κριτήρια για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, που αναπτύχθηκε από τους Poser et al (1983). Σύμφωνα με τα κριτήρια του Poseur, όταν παρατηρείται η χωρική διασπορά των εστειών που είναι απαραίτητες για τη διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης, μπορούν να ληφθούν υπόψη τα παρακλινικά δεδομένα. Επιπλέον, εισήγαγε τον όρο «εργαστήριο-υποστηρίζονται από» αξιόπιστες σκλήρυνση κατά πλάκας, η οποία χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου τα κριτήρια δεν πληρούνται «κλινικά σημαντική» σκλήρυνση κατά πλάκας, όμως, ανιχνεύεται στο εγκεφαλονωτιαίο αυξημένο επίπεδο υγρού των IgG ή ολιγοκλωνικών αντισωμάτων.

Ερευνητικές μέθοδοι που μπορεί να είναι χρήσιμες στη διάγνωση και την επιλογή θεραπείας σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας

Μέθοδος έρευνας

• Βελτίωση της μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου και / ή του νωτιαίου μυελού
• Εικόνες σε τρόπους T1, T2, πυκνότητα πρωτονίων, FLAIR, με αντίθετο γαδολίνιο

Διερεύνηση του ΚΠΣ

• Η κυτταρίνη, το επίπεδο της πρωτεΐνης, η γλυκόζη, η σύφιλη, η νευροβλενλίωση, ο δείκτης IgG, τα ολιγοκλωνικά αντισώματα

Τα προκληθέντα δυναμικά

• Οπτικά, ακουστικά δυναμικά του κορμού, σωματοαισθητικά
• Νευροψυχολογική μελέτη  

Διερεύνηση της ουροδυναμικής

Ορολογικές εξετάσεις

• Διερεύνηση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων από τα εκχυλισμένα αντιγόνα με φασματοσκοπία πυρηνικού (rho, 1α, mp) για αντισώματα κατά καρδιολιπίνης, antiborrelioznye επίπεδο αντισώματος prevrashayuschego αγγειοτασίνης ενζύμου και βιταμίνης Β12

[7], [8], [9],

Διαγνωστική σημασία των πρόσθετων μεθόδων έρευνας

Περισσότερο οποίων το 90% των ασθενών με κλινικά βεβαία πολλαπλή σκλήρυνση ανιχνεύονται ανωμαλίες στην MRI και περισσότερο από τα δύο τρίτα των ασθενών - αύξηση στα επίπεδα CSF του γ-σφαιρίνη ή παρουσία ολιγοκλωνικών αντισωμάτων. Αν και απαιτείται τα δεδομένα MRI για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της κλινικά βεβαία πολλαπλή σκλήρυνση, εγκεφαλική απεικόνιση - πιο ευαίσθητη από τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ή προκλητών δυναμικών για εξέταση των ασθενών με υποψία σκλήρυνση κατά πλάκας. Τα κριτήρια MRI για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνουν:

• παρουσία τριών ή τεσσάρων ζωνών της μεταβαλλόμενης έντασης ενός σήματος σε εικόνες σε έναν τρόπο πυκνότητος πρωτονίων ή σε ζυγισμένες με Τ2 εικόνες.
• εστίες στην περιφερική περιοχή.
• εστίες με μέγεθος άνω των 5 mm.
• φωτοστοιχεία.

Σε μελέτες αξιολόγηση των δεδομένων MRI σε 1500 ασθενείς με κλινικά συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η εξειδίκευση αυτών των κριτηρίων ήταν 96% και η ευαισθησία των - 81%. Άλλες χαρακτηριστικές για πολλαπλή μεταβολή κατά πλάκας σε MRI περιλαμβάνουν elliptoidnye τσέπες που γειτνιάζουν με τις πλάγιες κοιλίες και προσανατολισμένες κάθετα προς τον άξονα προσθιοπίσθια του καλωδίου, οι οποίες αντιστοιχούν στα δάκτυλα Davson, καθώς και βλάβες στο μεσολόβιο, δίπλα στο κατώτερο περίγραμμα της.

Ποσοστά εγκεφαλονωτιαίου υγρού στη σκλήρυνση κατά πλάκας

Συνολική περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες

• Κανονική στο 60% των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας
• > 110 mg / dL - πολύ σπάνια

Κύτος

• Κανονικό σε 66%
• > 5 λεμφοκύτταρα σε 1 ml σε 33%
• Η μεταβλητή συσχετίζεται με την επιδείνωση

Υποτύποι λεμφοκυττάρων

• > 80% CD3 +
• Η αναλογία CD4 + / CD8 + 2: 1
• 16-18% των Β λεμφοκυττάρων
• Τα κύτταρα του πλάσματος σπάνια ανιχνεύονται

Η περιεκτικότητα σε γλυκόζη

• Κανονικό

Η ανοσοσφαιρίνη (IgG)

• Το περιεχόμενο αυξήθηκε
• Ο δείκτης IgG (> 0,7)
• Η ταχύτητα σύνθεσης της IgG (> 3,3 mg / ημέρα)
• Ολιγοκλωνικά αντισώματα IgG
• Αυξημένη αναλογία κάππα / λάμδα-ελαφριάς αλυσίδας
• Ελεύθερες κάππα-ελαφριές αλυσίδες

Δείκτες ιστών

• Αυξήθηκε το περιεχόμενο του υλικού που μοιάζει με MBM στην ενεργή φάση

Κριτήρια για τη διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης

•   Κλινικά αξιόπιστη πολλαπλή σκλήρυνση
  • Δύο παροξύνσεις και κλινικές εκδηλώσεις δύο ξεχωριστών βλαβών
  • Δύο παροξύνσεις: κλινικές εκδηλώσεις ενός εστιακού σημείου και παρακρινικές ενδείξεις (CG, MRI, VP) ενός άλλου ενδιαφέροντος
  • Εργαστηριακά επιβεβαιωμένη αξιόπιστη σκλήρυνση κατά πλάκας
• Η εργαστηριακή επιβεβαίωση είναι η ανίχνευση ολιγοκλωνικών αντισωμάτων (OA) ή αυξημένης σύνθεσης IgG στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (η δομή αντισώματος ορού και το επίπεδο IgG πρέπει να είναι φυσιολογικά). Άλλες αιτίες των μεταβολών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού πρέπει να αποκλειστούν: σύφιλη, υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα, σαρκοείδωση, διάχυτες νόσοι συνδετικού ιστού και παρόμοιες διαταραχές
  • Δύο παροξύνσεις, κλινικά ή παρακλινικά συμπτώματα μιας εστίασης και ανίχνευσης σε ΕΝΥ ή αυξημένα επίπεδα IgG
  • Μια έξαρση, κλινικά συμπτώματα δύο ξεχωριστών εστιών και ανίχνευση σε CSF ή αυξημένα επίπεδα IgG
  • Μια έξαρση, κλινικά συμπτώματα μιας εστίας, παρακλινικά συμπτώματα άλλης εστίασης και ανίχνευσης στο CSF CSF ή αυξημένα επίπεδα IgG
• Κλινικά πιθανή πολλαπλή σκλήρυνση
  • Δύο παροξύνσεις και κλινικά σημεία μιας εστίασης
  • Μια έξαρση και κλινικά συμπτώματα δύο ξεχωριστών εστιών
  • Μία έξαρση, κλινικά συμπτώματα μιας μόνο εστίασης και παρακλινικά σημάδια μιας άλλης εστίας
  • Εγκεκριμένη από εργαστήριο πιθανή πολλαπλή σκλήρυνση
  • Δύο παροξύνσεις και ανίχνευση στο ΟΑ εγκεφαλονωτιαίου υγρού ή αυξημένα επίπεδα IgG

Τα δεδομένα μαγνητικής τομογραφίας έχουν επίσης προγνωστική αξία σε άτομα με κίνδυνο ανάπτυξης σκλήρυνσης κατά πλάκας, τα οποία είχαν κλινικά μία επίθεση με συμπτώματα τυπικά για απομυελινωτική ασθένεια. Σε αυτή την προγνωστική αξία ως το ίδιο το γεγονός της παρουσίας εστιών στη λευκή ύλη του εγκεφάλου, και του αριθμού τους.

Αν και τα στοιχεία της νευροαπεικόνισης από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό είναι μια σημαντική προσθήκη στην κλινική διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η διάγνωση δεν μπορεί να βασιστεί αποκλειστικά σε αυτά. Η παρερμηνεία τους μπορεί να οδηγήσει σε εσφαλμένη διάγνωση, καθώς πολλές άλλες καταστάσεις έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις μαγνητικής τομογραφίας. Επιπλέον, τα άτομα ηλικίας άνω των 40 ετών είναι πιο πιθανό να ανιχνεύσουν υπερ-εντατικές ζώνες σε T2-σταθμισμένες εικόνες.

[10], [11], [12], [13]

Ορισμένες πτυχές της διαφορικής διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Σημαντικές κλινικές και παθομορφικές παραλλαγές των απομυελινωτικών νόσων του ΚΝΣ περιλαμβάνουν τα OPEC και τα οπτικά δίδυμα Devic, τα οποία διαφέρουν από τη σκλήρυνση κατά πλάκας από την πρόγνωση και τη θεραπεία.

Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα. Η οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα (OREM) είναι κλινικά και παθομορφολογικά αδιαμφισβήτητη από την εμφάνιση της πολλαπλής σκλήρυνσης. Η διαφοροποίηση είναι δυνατή σε περίπτωση που εμφανιστεί κλινικά απομονωμένο επεισόδιο απομυελίνωσης μετά από οξεία λοιμώδη νόσο ή εμβολιασμό. Αλλά το OREM μπορεί να προκύψει ελλείψει προφανούς παράγοντα. Η ασθένεια προκαλεί συχνότερα μόλυνση από ιλαρά, λιγότερο συχνά συμβαίνει μετά από ανεμοβλογιά, ερυθρά αιμοσφαίρια, παρωτίτιδα, οστρακιά ή κοκκύτη. Τις περισσότερες φορές το OREM συμβαίνει στην παιδική και νεανική ηλικία. Η οξεία οπτική νευρίτιδα που προκύπτει στο OREM είναι συχνότερα διμερής. Στο CSF, συνήθως εμφανίζονται πιο έντονες φλεγμονώδεις μεταβολές, συμπεριλαμβανομένης της υψηλότερης κυτταροπάθειας, μερικές φορές με την υπεροχή των ουδετερόφιλων, και μεγαλύτερη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες. Τα ολιγοκλωνικά αντισώματα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό με OREM συνήθως δεν ανιχνεύονται ή εμφανίζονται για μικρό χρονικό διάστημα στην οξεία φάση.

Αν και το OREM είναι συνήθως μονοφασική νόσος που αντιδρά με γλυκοκορτικοειδή ή με αδρενοκορτικοτροπικά ορμονικά σκευάσματα, παρατηρούνται περιπτώσεις πολυφασικής ή επαναλαμβανόμενης ροής. Το πολυλειτουργικό OREM χαρακτηρίζεται από μία ή περισσότερες κλινικά διαφορετικές επιθέσεις που εμφανίζονται μετά το αρχικό οξύ επεισόδιο. Η επαναλαμβανόμενη παραλλαγή χαρακτηρίζεται από την παρουσία μετέπειτα επεισοδίων τα οποία είναι κλινικά πανομοιότυπα με το αρχικό.

Με το OREM και τις παραλλαγές του, η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει μικρές υπερτασικές μεταβολές πολλαπλών σημείων σε κατάσταση Τ2, αλλά είναι επίσης δυνατές και οι μεγάλες εστίες όγκου του λόβου που περιλαμβάνουν τη γκρίζα ύλη. Ταυτόχρονα, κατά κανόνα, δεν υπάρχουν τυπικές εστιακές βλάβες στην περικοιλιακή λευκή ύλη ή το κάλιο με το OREM.

Optimichelite. Το Optiocoelitis, επίσης γνωστό ως νόσος Devik, είναι μια παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας με ιδιαίτερες κλινικές και παθομορφικές αλλαγές. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει εκδηλώσεις οξείας ή υποξείας νευρίτιδας του οπτικού νεύρου και σοβαρής εγκάρσιας μυελίτιδας. Το διάστημα μεταξύ της απώλειας της όρασης και της βλάβης του νωτιαίου μυελού είναι συνήθως όχι μεγαλύτερο από 2 χρόνια, αλλά μπορεί να είναι πιο παρατεταμένο. Οι παθομορφικές αλλαγές περιορίζονται από την απομυελίνωση στα οπτικά νεύρα και τη σοβαρή νέκρωση, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει το μεγαλύτερο μέρος του νωτιαίου μυελού. Στον εγκέφαλο (με εξαίρεση τα οπτικά νεύρα και chiasma), δεν υπάρχουν αλλαγές. Στη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποκαλύπτεται η φυσιολογική πίεση, η μεταβλητή πλειοκυττάρωση σε αρκετές εκατοντάδες λευκοκύτταρα με κυριαρχία ουδετερόφιλων και αυξημένο επίπεδο πρωτεΐνης. Τα ολιγοκλωνικά αντισώματα και τα σημάδια της αυξημένης σύνθεσης της IgG στο ΕΝΥ συνήθως απουσιάζουν. Η ασθένεια μπορεί να είναι μονοφασική ή πολυφασική. Υπάρχουν αναφορές ότι μπορεί να εμφανιστεί οπτικομελίτιδα στο OREM, καθώς και σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, μικτή ασθένεια συνδετικού ιστού, φυματίωση. Η νόσος του Devik παρατηρείται συχνότερα στην Ιαπωνία και, προφανώς, έχει κάποια ανοσογενετικά χαρακτηριστικά. Η πρόγνωση της ανάκτησης των νευρολογικών λειτουργιών είναι χαμηλή. Πραγματοποιήθηκαν προσπάθειες για θεραπεία με διάφορους παράγοντες (φάρμακα αλκυλίωσης, όπως κυκλοφωσφαμίδιο, κορτικοτροπίνη, γλυκοκορτικοειδή, πλασμαφαίρεση) με ποικίλη επιτυχία.

Αν και ένας αριθμός συστηματικών φλεγμονωδών ασθενειών μπορεί να προκαλέσει βλάβη λευκής ουσίας, τα νευρολογικά συμπτώματα σ 'αυτές τις περιπτώσεις είναι σπάνια η μόνη ή η πρώτη εμφάνισή τους. Τέτοιες καταστάσεις αναγνωρίζονται συνήθως από την παρουσία σωματικών συμπτωμάτων. Η ήττα του κεντρικού νευρικού συστήματος στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να εκδηλωθεί με καρδιακές προσβολές ή αιμορραγίες λόγω θρόμβωσης ή αγγειίτιδας. Οι ψυχωσικές διαταραχές, οι επιληπτικές κρίσεις, η σύγχυση ή η υπνηλία μπορεί να προκύψουν κυρίως ως επιπλοκή λοιμώξεων ή ανεπάρκειας άλλων οργάνων. Μυελίτιδα, μερικές φορές με ταυτόχρονη αλλοίωση των οπτικών νεύρων (το οποίο μοιάζει με το σύνδρομο του Devic) μπορεί επίσης να σχετίζεται με συστημικό ερυθηματώδη λύκο, καθώς και την παρουσία ολιγοκλωνικών αντισωμάτων στο ΕΝΥ. Τα ολιγοκλωνικά αντισώματα στο CSF ανιχνεύονται επίσης στη σαρκοείδωση και τη νόσο του Behcet. Από την άλλη πλευρά, αντιπυρηνικά αντισώματα, χαρακτηριστικά του συστημικού ερυθηματώδους λύκου, βρίσκονται σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας.

Νευροβλενλίωση. Η νευροβλενλίωση είναι μια βλάβη του νευρικού συστήματος στη νόσο του ασβέστη, που προκαλείται από το Borre1ia burgdorferi. Η νευροβλενλίωση μπορεί να εκδηλωθεί από μηνιγγίτιδα, εγκεφαλομυελίτιδα, περιφερική νευροπάθεια. Η εγκεφαλομυελίτιδα είναι μια σπάνια επιπλοκή της βορρελίωσης που εμφανίζεται σε λιγότερο από το 0,1% των ασθενών. Η ασθένεια Lyme ενδημικές περιοχές σε ασθενείς με τυπική κλινική και εργαστηριακή εκδηλώσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά δεν έχει αντικειμενικές ενδείξεις που επιβεβαιώνουν Borrelia ΚΝΣ, μερικές φορές λανθασμένα κατεργάστηκε με μακρά μαθήματα των αντιβιοτικών. Borrelia εγκεφαλομυελίτιδα συνήθως εκδηλώνεται εξασθένιση μνήμης και άλλων γνωστικών λειτουργιών, αν και αναφέρθηκε και περιπτώσεις πολυεστιακών βλαβών, που αφορούν κυρίως τη λευκή ουσία του ΚΝΣ. Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, μπορούν να ανιχνευθούν ολιγοκλωνικά αντισώματα. Στόχος σημάδια neuroborreliosis περιλαμβάνουν ενδορραχιαία παραγωγή ειδικών αντισωμάτων, τα θετικά αποτελέσματα σπορά υγρό, καθώς και την ταυτοποίηση του DNA Β burgdorferi με την αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης.

Τροπική σπαστική παραπάρεση (TSP) και HIV-μυελοπάθεια assotsiirovanpaya (VAM) - όροι για χρόνιες βλάβες φλεγμονώδης απομυελινωτική του νωτιαίου μυελού που προκαλείται από έναν ρετροϊό - ένα ανθρώπινο Τ-κυττάρων τύπου λεμφοτροπικό ιό Ι (ανθρώπινη Τ-κυττάρου λεμφοτροφικός ιός - HTLV-I). Ο ιός είναι ενδημικός σε ορισμένες περιοχές της Ιαπωνίας, των Δυτικών Ινδιών και της Νότιας Αμερικής. Για έναν αριθμό χαρακτηριστικών και ΡΜΤ YOU μοιάζουν πολλαπλή σκλήρυνση, συμπεριλαμβανομένης της παρουσίας ολιγοκλωνικών αντισωμάτων στο ΕΝΥ, και αυξημένα επίπεδα της IgG, αλλαγές στη λευκή ουσία στην MRI σαρώσεις του εγκεφάλου, την αντίδραση (συνήθως μερική) στην ανοσοθεραπεία. Ωστόσο, ΡΜΤ και VAM μπορούν να διαφοροποιηθούν σκλήρυνση κατά πλάκας από την παρουσία των αντισωμάτων σε HTLV-Ι ή με τον εντοπισμό DNA ΗΤΕν-Ι χρησιμοποιώντας την αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης, καθώς και διαταραχές των περιφερικών νεύρων, η παρουσία ορού ολιγοκλωνικών αντισωμάτων, παρουσία πολυπύρηνων λεμφοκυττάρων σε CSF και αίματος, θετικές ορολογικές εξετάσεις για σύφιλη, ξηρό σύνδρομο ή πνευμονική λεμφοκυτταρική κυψελίδα.