Υποθυρεοειδισμός στα παιδιά

Ο υποθυρεοειδισμός είναι ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από μειωμένη παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών ή έλλειψη ευαισθησίας σε αυτούς στους ιστούς.

Ο υποθυρεοειδισμός είναι ένα έλλειμμα θυρεοειδικών ορμονών. Τα συμπτώματα του υποθυρεοειδισμού σε μικρά παιδιά περιλαμβάνουν διατροφικές διαταραχές και φυσική καθυστέρηση. Τα σημάδια σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους είναι παρόμοια με αυτά των ενηλίκων, αλλά περιλαμβάνουν επίσης χαμηλή σωματική ανάπτυξη, μετέπειτα εφηβεία ή συνδυασμό των δύο. Η διάγνωση του υποθυρεοειδισμού διεξάγεται βασίζεται στη μελέτη της λειτουργίας του θυρεοειδούς (π.χ., το επίπεδο της θυροξίνης, θυρεοειδοτρόπου ορμόνης στον ορό του αίματος). Η θεραπεία του υποθυρεοειδισμού περιλαμβάνει θεραπεία αντικατάστασης με θυρεοειδικές ορμόνες.

Ο υποθυρεοειδισμός σε βρέφη και μικρά παιδιά μπορεί να είναι συγγενής ή νεογνική. Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός εμφανίζεται σε περίπου 1 παιδί ανά 4.000 ζώντες γεννήσεις. Οι περισσότερες συγγενείς περιπτώσεις είναι σποραδικές, αλλά περίπου το 10-20% είναι κληρονομικές. Η πιο κοινή αιτία της συγγενούς υποθυρεοειδισμού είναι δυσγενεσία ή απουσία (αγενεσία) ή υποπλασία (υποπλασία) θυρεοειδούς. Περίπου 10% είναι το αποτέλεσμα συγγενούς disgormonogeneza υποθυρεοειδισμού (μη φυσιολογική παραγωγή ορμονών θυρεοειδούς) το οποίο μπορεί να είναι από 4 τύπους. Σπάνια στις ΗΠΑ, αλλά συχνά σε ορισμένες αναπτυσσόμενες χώρες, ο υποθυρεοειδισμός είναι συνέπεια της έλλειψης ιωδίου στη μητέρα. Περιστασιακά παροδική υποθυρεοειδισμός μπορεί να επαχθεί παραλαβή διαπλακούντια αντίσωμα, goitrogenic παράγοντες (π.χ., αμιοδαρόνη) ή θυρεοστατικά (π.χ., προπυλοθειουρακίλη, μεθιμαζόλη).

Κωδικός ICD-10

• E00 Σύνδρομο συγγενούς ανεπάρκειας ιωδίου.
• E01.0 Διάχυτο (ενδημικό) βλεννογόνο που σχετίζεται με ανεπάρκεια ιωδίου.
• E01.1 Πολύπλευρη (ενδημική) βλάβη που σχετίζεται με ανεπάρκεια ιωδίου.
• E01.2 Goiter (ενδημικό), που σχετίζεται με ανεπάρκεια ιωδίου, δεν προσδιορίζεται.
• E01.8 Άλλες διαταραχές του θυρεοειδούς που σχετίζονται με ανεπάρκεια ιωδίου και παρόμοιες καταστάσεις.
• E02 Υποκλινικός υποθυρεοειδισμός λόγω ανεπάρκειας ιωδίου.
• E03.0 Συγγενής υποθυρεοειδισμός με διάχυτη βρογχοκήλη.
• E03.1 Συγγενής υποθυρεοειδισμός χωρίς γροθιά.
• E03.2 Υποθυρεοειδισμός που προκαλείται από φάρμακα και άλλες εξωγενείς ουσίες.
• Е0З.З Μετα-λοιμώδης υποθυρεοειδισμός.
• E03.5 κώμα μυξέδημα.
• E03.8 Άλλος συγκεκριμένος υποθυρεοειδισμός.
• E03.9 Ο Γκωπτιορείος δεν είναι ενσωματωμένος.

Υποθυρεοειδισμός σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους

Συνήθως η αιτία είναι αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα (θυρεοειδίτιδα του Hashimoto). Μερικά από τα συμπτώματα του υποθυρεοειδισμού είναι παρόμοια με εκείνα στους ενήλικες (π.χ., αύξηση βάρους, παχυσαρκία, δυσκοιλιότητα, χονδροειδή, ξηρά μαλλιά, κιτρινωπό, κρύο μάρμαρο ή τραχύ δέρμα). Σημεία ειδικά για τα παιδιά περιλαμβάνουν καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη, καθυστερημένη ωρίμανση του σκελετού και συνήθως καθυστερημένη εφηβεία. Η θεραπεία πραγματοποιείται με L-θυροξίνη σε δόση 5-6 μg / kg από του στόματος μία φορά την ημέρα. εφήβους δόση μειώνεται σε 3,2 mg / kg από το στόμα μία φορά την ημέρα και τιτλοδοτήθηκε για να διατηρηθεί το επίπεδο της θυρεοειδοτρόπου ορμόνης και θυροξίνη σε ορό σε φυσιολογικά όρια ηλικίας.

Συμπτώματα υποθυρεοειδισμού στα παιδιά

Τα συμπτώματα του υποθυρεοειδισμού διαφέρουν από αυτά των ενηλίκων. Εάν η ανεπάρκεια ιωδίου σημειώνεται στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης, το μωρό μπορεί να αναπτύξει ενδημικά κρετινισμός (σύνδρομο συμπεριλαμβανομένων των κωφών-αλαλία), διανοητική καθυστέρηση, και σπαστικότητα. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων σε βρέφη με υποθυρεοειδισμό λέει λίγο εκδηλώσεις, είτε δεν υπάρχουν, γιατί ο πλακούντας έρχεται θυρεοειδικές ορμόνες από τη μητέρα. Ωστόσο, μετά μεταβολίζεται μητρικές ορμόνες, ενώ διατηρείται η υποκείμενη αιτία του υποθυρεοειδισμού, και αν ο υποθυρεοειδισμός δεν διαγνωστεί και η θεραπεία δεν εκτελείται, υπάρχει μέτρια ή σοβαρή επιβράδυνση της ανάπτυξης του ΚΝΣ, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από μυϊκή υποτονία, παρατεταμένη υπερχολερυθριναιμία, ομφαλοκήλη, αναπνευστική ανεπάρκεια, μακρογλωσσία, μεγάλα μεγέθη γραμματοσειρών, υποτροφία και φρικτή φωνή. Σπάνια καθυστερημένη διάγνωση και θεραπεία του σοβαρού υποθυρεοειδισμού οδηγούν σε νοητική υστέρηση και νανισμού.

Ταξινόμηση του υποθυρεοειδισμού

Κατανομή συγγενούς και επίκτητου υποθυρεοειδισμού. το επίπεδο παρενόχλησης των ρυθμιστικών μηχανισμών διακρίνει την πρωτογενή (παθολογία του ίδιου του θυρεοειδούς αδένα), δευτερογενείς (υποφυσιακές διαταραχές) και τριτογενείς (υποθαλαμικές διαταραχές). Υπάρχει επίσης μια περιφερειακή μορφή υποθυρεοειδισμού που συνδέεται με μια διαταραχή του μεταβολισμού των θυρεοειδικών ορμονών στους ιστούς ή την αντίσταση των ιστών σε αυτά.

[1], [2], [3], [4], [5],

Διάγνωση του υποθυρεοειδισμού στα παιδιά

Ο συστηματικός έλεγχος των νεογνών αποκαλύπτει τον υποθυρεοειδισμό πριν εμφανιστούν οι κλινικές εκδηλώσεις. Όταν ένα θετικό αποτέλεσμα παρουσιάζεται διαλογή μελέτη της λειτουργίας του θυρεοειδούς, συμπεριλαμβανομένων θυροξίνη (T3), ελεύθερη Τ4 και θυρεοειδοτρόπου ορμόνης (TSH) στον ορό.

[6], [7]

Θεραπεία του υποθυρεοειδισμού στα παιδιά

Στις περισσότερες περιπτώσεις, απαιτείται δια βίου θεραπεία αντικατάστασης με θυρεοειδικές ορμόνες. Η θεραπεία του υποθυρεοειδισμού σε παιδιά με L-θυροξίνη 10-15 μg / kg από το στόμα μία φορά την ημέρα πρέπει να ξεκινά αμέσως και να παρακολουθείται τακτικά σε σύντομα χρονικά διαστήματα. Αυτή η δόση προορίζεται για την ταχεία ομαλοποίηση των επιπέδων Τ ορού, μετά την οποία θα πρέπει να διορθωθεί για να διατηρηθεί ένα επίπεδο Τ ορού εντός 10-15 μg / dl κατά τη διάρκεια των πρώτων ετών ζωής. Κατά το δεύτερο έτος της ζωής, η συνήθης δόση είναι 5-6 μg / kg από του στόματος μία φορά την ημέρα, η οποία θα πρέπει να διατηρεί τα επίπεδα Τ και TSH στον ορό εντός των κανονικών ορίων ηλικίας. Η πλειοψηφία των παιδιών που λαμβάνουν θεραπεία για κινητική και ψυχική ανάπτυξη είναι φυσιολογικά. Ο σοβαρός συγγενής υποθυρεοειδισμός στα παιδιά, ακόμη και με επαρκή θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε μικρά αναπτυξιακά προβλήματα, καθώς και σε νευροαισθητική απώλεια ακοής. Η εξασθένιση της ακοής μπορεί να είναι τόσο ασήμαντη ώστε ο αρχικός έλεγχος δεν μπορεί να το αποκαλύψει. Συνιστάται η διεξαγωγή δεύτερης εξέτασης σε 1-2 χρόνια για τον προσδιορισμό κρυφών ακοής που μπορεί να επηρεάσουν την ανάπτυξη της ομιλίας. Ανεπάρκεια της σφαιρίνης δέσμευσης θυροξίνης, το οποίο ανιχνεύεται με διαλογή, βασίζεται κυρίως στον προσδιορισμό της θυροξίνης, δεν απαιτούν θεραπεία, δεδομένου ότι στην περίπτωση αυτή τα παιδιά γιόρτασαν ευθυρεοειδικοί.