Σιδεροβλαστική αναιμία στα παιδιά

Αναιμία που σχετίζεται με τη σύνθεση παραβίαση ή χρησιμοποίηση των πορφυρινών (sideroahrestical, σιδηροβλαστική αναιμία) - είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών, κληρονομικά και απέκτησε, που συνδέονται με ελαττωματική δραστικότητα των ενζύμων που εμπλέκονται στη σύνθεση της αίμης και πορφυρίνες. Ο όρος "ιπποφαρμακευτική αναιμία" εισήχθη από τον Heylmeyer (1957). Με τη σιδεροακρεατική αναιμία, το επίπεδο του σιδήρου στον ορό είναι αυξημένο. Στο μυελό των οστών έκθεμα δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες - εμπύρηνων ερυθροκυττάρων με περιπυρηνική αλο αποτελείται από χονδρούς κόκκους gemoside-RINA και συνθέτουν τα συμπληρώθηκε μιτοχόνδρια σιδήρου.

[1], [2]

Οι αιτίες της σιδηροδρομικής αίσθησης αναιμίας

Κληρονομικές μορφές

Μεταδίδεται από υπολειπόμενο, συνδεδεμένο με το Χ-χρωμόσωμα (άρρωστοι άνδρες) ή αυτοσωματικά κυρίαρχο είδος (άρρωστοι άντρες και γυναίκες).

Το μεταβολικό μπλοκ μπορεί να είναι στο στάδιο του σχηματισμού δέλτα-αμινολεβουλινικού οξέος από γλυκίνη και ηλεκτρυλ CoA. Αυτή η αντίδραση απαιτεί φωσφορική πυριδοξάλη, ένα ενεργό συνένζυμο πυριδοξίνης και συνθετάση αμινολεβουλινικού οξέος.

Αγοράστε έντυπα

Οι αποκτώμενες μορφές αναιμίας που σχετίζονται με την εξασθενημένη σύνθεση πορφυρινών μπορεί να οφείλονται σε δηλητηρίαση από μόλυβδο.

Η κατανάλωση μολύβδου από νοικοκυριά στην παιδιατρική πρακτική είναι αρκετά συνηθισμένη. Εμφανίζονται όταν τρώγονται τρόφιμα που αποθηκεύονται σε κονσέρβα ή πήλινα σκεύη με το λούστρο της χειροτεχνίας. Η δηλητηρίαση από μόλυβδο συχνά προκαλείται από την είσοδο στα μόλυβδο που περιέχουν χρώματα, γύψο και άλλα υλικά πλούσια σε βαφές μόλυβδο (εφημερίδες, γύψο, πέτρα, μόλυβδο περιεκτικότητα υπερβαίνει 0,06%) καθώς και τα σωματίδια της σκόνης του σπιτιού και του εδάφους (περιεκτικότητα σε μόλυβδο των 500 mg / kg) . Από την ατμόσφαιρα, το μόλυβδο δεν προέρχεται μόνο από την εισπνοή. πιο συχνά αποτίθεται και εισέρχεται στο σώμα με σωματίδια σκόνης και χώματος. Στα βρέφη, η δηλητηρίαση από μόλυβδο συμβαίνει όταν το μολυσμένο νερό χρησιμοποιείται για την παρασκευή μειγμάτων γάλακτος. Η τοξικότητα μπορεί να οδηγήσει σε μη συμμόρφωση με τις απαραίτητες προφυλάξεις κατά την τήξη του μολύβδου στο σπίτι.

Τα αίτια της σιδεροβλαστικής αναιμίας

Διάγνωση Ανεμία στη σιαλο-αναισθησία

Η διάγνωση κληρονομικών μορφών αναιμίας επιβεβαιώνεται από τη μελέτη της περιεκτικότητας πορφυρινών σε ερυθροκύτταρα. Διαπιστώθηκε ότι στις κληρονομικές μορφές της σιδερο-αθητικής αναιμίας μειώθηκε η περιεκτικότητα της πρωτοπορφυρίνης στα ερυθροκύτταρα. Η περιεκτικότητα των ερυθροκυττάρων της κοπροπορφυρίνης είναι τόσο υψηλή όσο και χαμηλή. Κανονικά, το μέσο επίπεδο πρωτοπορφυρίνης των ερυθροκυττάρων στο ολικό αίμα είναι 18 μg% και το ανώτερο όριο απουσία αναιμίας είναι 35 μg%. Για να μελετηθεί η περιεκτικότητα σε αποθέματα σιδήρου και να επιβεβαιωθεί η αιμοσιδερίτωση, χρησιμοποιείται μια δοκιμασία απόσβεσης. Μετά από ενδομυϊκή ένεση 500 mg δεσφερίνης, συνήθως 0,6-1,2 mg σιδήρου ημερησίως απεκκρίνεται στα ούρα και σε ασθενείς με σιδεροβλαστική αναιμία 5-10 mg / ημέρα.

Για τη διάγνωση της δηλητηρίασης από μόλυβδο, προσδιορίζεται το επίπεδο μολύβδου στο φλεβικό αίμα. το επίπεδο πρωτοπορφυρίνης σε ερυθροκύτταρα σε πλήρες αίμα - επίπεδο πάνω από 100 μg%, συνήθως υποδηλώνει τοξική επίδραση του μολύβδου.

[3], [4], [5]

Θεραπεία της αναιμίας από τη σίδηρο-αναισθησία

Θεραπεία ασθενών με κληρονομική επινεφριδιακή αναιμία

1. Βιταμίνη Β ₆ σε μεγάλες δόσεις - 4-8 ml διαλύματος 5% ημερησίως ενδομυϊκά. Ελλείψει αποτελέσματος, ενδείκνυται ο διορισμός συνένζυμου βιταμίνης Β ₁₂ - πυριδοξαλικού φωσφορικού άλατος. Η ημερήσια δόση του φαρμάκου είναι 80-120 mg με χορήγηση από το στόμα.
2. Δεσφέλη (για δέσμευση και απέκκριση από το σώμα του σιδήρου) - 10 mg / kg / ημέρα μηνιαία μαθήματα 3-6 φορές το χρόνο.

Θεραπεία της σιδεροβλαστικής αναιμίας

Προφύλαξη από δηλητηρίαση με μόλυβδο

Για να αποφευχθεί η δηλητηρίαση από το μόλυβδο κατά την ανακατασκευή παλαιών κατοικιών, θα πρέπει να ληφθούν προφυλάξεις με την προσωρινή μετεγκατάσταση των παιδιών. Είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο να καίνε και να σκάβεις στα χέρια επίγειας μολύβδου, θα πρέπει να ξύνεται ή να αφαιρείται με χημικές μεθόδους. Η παρακολούθηση της κατάστασης των χώρων διαβίωσης, η συρρίκνωση των κανόνων υγιεινής και οικοδόμησης μειώνει τη συχνότητα δηλητηρίασης.