Υποξεία σκληρυντική λευκοεγκεφαλίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η ομάδα της υποξείας σκληρυντικής λευκοεγκεφαλίτιδας περιλαμβάνει συγκεκριμένες μορφές χρόνιας και υποξείας εγκεφαλίτιδας με προοδευτική σοβαρή πορεία (εγκεφαλίτιδα με εγκλείσματα Dawson, υποξεία σκληρυντική λευκοεγκεφαλίτιδα Van Bogaert, οζώδης πανεγκεφαλίτιδα Pette-Doering). Δεδομένου ότι οι διαφορές στην κλινική εικόνα και τη μορφολογία τους είναι σχετικές και ασήμαντες, αντιμετωπίζονται σήμερα ως μία ασθένεια, συχνότερα με την ονομασία «υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα». Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει επίσης την περιαξονική εγκεφαλίτιδα Schilder (διάχυτη περιαξονική σκλήρυνση), η οποία έχει ορισμένα αρκετά σαφώς καθορισμένα κλινικά και παθομορφολογικά χαρακτηριστικά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες υποξείας σκληρυντικής λευκοεγκεφαλίτιδας

Στην αιτιολογία της υποξείας σκληρυντικής εγκεφαλίτιδας, σημαντικό ρόλο παίζει η επίμονη ιογενής λοίμωξη, προφανώς η ιλαρά, ο εντεροϊός, ο ιός της κροτονικής εγκεφαλίτιδας. Σε ασθενείς με υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα, πολύ υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων ιλαράς βρίσκονται στο αίμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (δεν παρατηρούνται ακόμη και σε ασθενείς με οξεία λοίμωξη από ιλαρά).

Οι αυτοάνοσοι μηχανισμοί, καθώς και οι επίκτητες ή συγγενείς ανωμαλίες του ανοσοποιητικού συστήματος, παίζουν ρόλο στην παθογένεση της νόσου.

Παθομορφολογία

Μικροσκοπικά, ανιχνεύεται έντονη διάχυτη απομυελίνωση και γλοίωση της λευκής ουσίας των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ανιχνεύονται πολλαπλά γλοιακά οζίδια. Σε άλλες περιπτώσεις, ανιχνεύονται οξυφιλικά εγκλείσματα στους πυρήνες των νευρώνων του φλοιού, του υποφλοιού και του εγκεφαλικού στελέχους στο πλαίσιο των δυστροφικών τους αλλαγών. Οι αξονικοί κύλινδροι αρχικά παραμένουν σχετικά άθικτοι και στη συνέχεια πεθαίνουν. Παρατηρείται μέτρια έντονη περιαγγειακή διήθηση από λεμφοειδή και πλασματοκύτταρα. Η λευκοεγκεφαλίτιδα του Schilder χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό των γλοίων με εστίες σκλήρυνσης.

Συμπτώματα υποξείας σκληρυντικής λευκοεγκεφαλίτιδας

Η νόσος επηρεάζει κυρίως παιδιά και εφήβους ηλικίας 2 έως 15 ετών, αλλά μερικές φορές εμφανίζεται και στην ενήλικη ζωή. Η έναρξη της νόσου είναι υποξεία. Εμφανίζονται συμπτώματα που θεωρούνται νευρασθενικά: αφηρημάδα, ευερεθιστότητα, κόπωση, δακρύρροια. Στη συνέχεια, ανιχνεύονται σημάδια αλλαγών στην προσωπικότητα και συμπεριφορικών αποκλίσεων. Οι ασθενείς γίνονται αδιάφοροι, χάνουν την αίσθηση της απόστασης, της φιλίας, του καθήκοντος, της ορθότητας των σχέσεων, της πειθαρχίας. Αρχίζουν να κυριαρχούν οι πρωτόγονες ενορμήσεις: η απληστία, ο εγωισμός, η σκληρότητα. Ταυτόχρονα, εμφανίζονται διαταραχές των ανώτερων εγκεφαλικών λειτουργιών (αγραφία, αφασία, αλεξία, απραξία), του χωρικού προσανατολισμού και των διαταραχών του σωματικού σχήματος, οι οποίες επιδεινώνονται αργά. 2-3 μήνες μετά την έναρξη της νόσου, ανιχνεύεται υπερκινητικότητα με τη μορφή μυοκλονίας, στρεπτικού σπασμού, ημιβαλλισμού στη νευρολογική κατάσταση. Ταυτόχρονα, εμφανίζονται σπασμωδικές επιληπτικές κρίσεις, ήπιες επιληπτικές κρίσεις και συνεχείς μερικές κρίσεις τύπου επιληψίας Κοζέβνικοφ. Αργότερα, καθώς η νόσος εξελίσσεται, η υπερκινητικότητα εξασθενεί, αλλά ο παρκινσονισμός και οι δυστονικές διαταραχές αρχίζουν να αυξάνονται, μέχρι την αποεγκεφαλική ακαμψία. Οι εξωπυραμιδικές διαταραχές συνήθως συνδυάζονται με έντονες αυτόνομες διαταραχές: λιπαρότητα του προσώπου, σιελόρροια, υπεριδρωσία, αγγειοκινητική αστάθεια, ταχυκαρδία, ταχύπνοια. Συχνά εμφανίζονται ακούσια γέλια και κλάματα, ξαφνικές κραυγές («κλάμα γλάρου»). Ένα κοινό σύμπτωμα είναι η στατική και κινητική αταξία μετωπιαίας προέλευσης (ο ασθενής δεν κρατά το σώμα σε όρθια θέση).

Στο τελικό στάδιο της νόσου, εμφανίζονται μονο-, ημι- και τετραπάρεση σπαστικής φύσης, που επικαλύπτονται από εξωπυραμιδικές και μετωποπαρεγκεφαλιδικές κινητικές διαταραχές. Αποκαλύπτονται αισθητηριακή και κινητική αφασία, ακουστική και οπτική αγνωσία. Η καχεξία εξελίσσεται.

Πορεία και πρόγνωση

Κατά τη διάρκεια της υποξείας σκληρυντικής εγκεφαλίτιδας, διακρίνονται 3 στάδια.

• Στο στάδιο Ι, τα κυρίαρχα συμπτώματα είναι οι αλλαγές στην προσωπικότητα, οι αποκλίσεις στη συμπεριφορά, τα αυξανόμενα ελαττώματα στις ανώτερες εγκεφαλικές λειτουργίες, οι διάφορες υπερκινητικές κρίσεις, οι σπασμωδικές και μη σπασμωδικές κρίσεις.
• Στο στάδιο II, οι διαταραχές του εξωπυραμιδικού τόνου και οι διαταραχές της κεντρικής αυτόνομης ρύθμισης αυξάνονται.
• Το στάδιο III χαρακτηρίζεται από καχεξία και πλήρη αποφλοίωση.

Η πορεία της σκληρυντικής εγκεφαλίτιδας είναι σταθερά προοδευτική και πάντα καταλήγει μοιραία. Η διάρκεια της νόσου είναι συνήθως από 6 μήνες έως 2-3 χρόνια. Υπάρχουν μορφές που είναι χρόνιες με περιοδικές υφέσεις. Ο θάνατος επέρχεται σε κατάσταση πλήρους ακινησίας, καχεξίας, μαρασμού, συχνότερα σε επιληπτική κατάσταση ή λόγω πνευμονίας.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Διάγνωση υποξείας σκληρυντικής λευκοεγκεφαλίτιδας

Ορισμένες δυσκολίες αντιμετωπίζονται σε πρώιμο στάδιο, όταν η νευρασθένεια, η υστερία και η σχιζοφρένεια συχνά διαγιγνώσκονται λανθασμένα. Αργότερα, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση με όγκο στον εγκέφαλο. Η διάγνωση θα πρέπει να βασίζεται στη διάχυτη (όχι μονοεστιακή) βλάβη, στην απουσία ενδοκρανιακής υπέρτασης, στην μετατόπιση των μέσων δομών του εγκεφάλου κατά τη διάρκεια της ηχοενδοσκοπικής εξέτασης (EchoES), της μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και στην παθογνωμονική εικόνα των αποτελεσμάτων του ΗΕΓ. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα μοριακών γενετικών, ανοσολογικών μελετών και νευροαπεικόνισης.

Τα συμπτώματα της λευκοεγκεφαλίτιδας Schilder έχουν ορισμένες ιδιαιτερότητες: τα πυραμιδικά συμπτώματα είναι πιο έντονα, κυριαρχώντας έναντι των εξωπυραμιδικών, παρατηρούνται συχνότερα επιληπτικές κρίσεις grand mal. Στα αρχικά στάδια, επικρατούν ψυχικές διαταραχές. Η πορεία της νόσου μπορεί να έχει τη μορφή ψευδοογκικής μορφής με σημάδια αυξανόμενων μονοεστιακών ημισφαιρικών συμπτωμάτων, συνοδευόμενων από ενδοκρανιακή υπέρταση. Η βλάβη στα κρανιακά νεύρα είναι χαρακτηριστική, ειδικά τα ζεύγη II και VIII. Είναι δυνατή η αμβλυωπία έως και αμαύρωση. Ατροφία των οπτικών δίσκων ανιχνεύεται στον πυθμένα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αντιδράσεις των κορών στο φως παραμένουν άθικτες με αμαύρωση, η οποία οφείλεται στην κεντρική φύση (λόγω βλάβης στον ινιακό λοβό) της αμαύρωσης.

Μέτρια πλειοκυττάρωση, αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη και γ-σφαιρίνη ανιχνεύονται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η κολλοειδής αντίδραση Lange δίνει παραλυτική καμπύλη στην υποξεία σκληρυντική εγκεφαλίτιδα, φλεγμονώδη και μικτή - στη λευκοεγκεφαλίτιδα Schilder. Οι παθολογικές αλλαγές στην αντίδραση Lange και η υπεργαμμασφαιρινοραχία είναι πρώιμα σημάδια λευκο- και πανεγκεφαλίτιδας. Το ΗΕΓ καταγράφει περιοδικές στερεοτυπικές τακτικές αμφοτερόπλευρα σύγχρονες εκκενώσεις ηλεκτρικής δραστηριότητας υψηλού πλάτους (σύμπλεγμα Rademaker). Η ηχοεγκεφαλοπάθεια, που πραγματοποιείται σε περιπτώσεις ψευδοογκικής λευκοεγκεφαλίτιδας, δεν αποκαλύπτει μετατοπίσεις των δομών της μέσης γραμμής. Η αξονική τομογραφία είναι η πιο κατατοπιστική.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]