Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά

Η ιδιοπαθής (αυτοάνοση) θρομβοπενική πορφύρα είναι μια νόσος που χαρακτηρίζεται από μεμονωμένη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (λιγότερο από 100.000/mm3 ⁾ με φυσιολογικό ή αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών και την παρουσία αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων και στον ορό του αίματος, προκαλώντας αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας στα παιδιά είναι περίπου 1,5-2 ανά 100.000 παιδιά, χωρίς διαφορές μεταξύ των φύλων, και με ίση συχνότητα εμφάνισης οξείας και χρόνιας μορφής. Στην εφηβεία, ο αριθμός των ασθενών κοριτσιών γίνεται διπλάσιος από αυτόν των αγοριών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας σε ένα παιδί.

Στα παιδιά, η θρομβοπενία μπορεί να προκληθεί τόσο από κληρονομικούς όσο και από μεταγεννητικούς παράγοντες. Γενικά, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται λόγω ανεπαρκούς σχηματισμού αιμοπεταλίων στον μυελό των οστών από τα μεγακαρυοκύτταρα, τα προγονικά κύτταρα, άμεσης καταστροφής στην κυκλοφορία του αίματος ή και των δύο.

Αιτίες ανεπαρκούς παραγωγής αιμοπεταλίων:

1. Αλλαγές στα προγονικά κύτταρα (μεγακαρυοκύτταρα) στον μυελό των οστών σε συνδυασμό με γενική διαταραχή του αιμοποιητικού κύκλου και επακόλουθες ανωμαλίες στην ανάπτυξη οργάνων και συστημάτων.
2. Όγκοι του νευρικού συστήματος (νευροβλαστώματα).
3. Χρωμοσωμικές ασθένειες (σύνδρομα Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Λήψη διουρητικών, αντιδιαβητικών, ορμονικών και νιτροφουρανικών φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
5. Σοβαρή εκλαμψία και προεκλαμψία.
6. Προωρότητα του εμβρύου.

Η επόμενη αιτία θρομβοπενίας είναι η καταστροφή των αιμοπεταλίων.

Αυτό οφείλεται στα εξής:

1. Ανοσολογικές παθολογίες.
2. Αλλαγές στη δομή του αγγειακού τοιχώματος (σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων).
3. Αλλαγές στη δομή των αιμοπεταλίων.
4. Ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του αίματος (αιμορροφιλία Β).
5. Σύνδρομο DIC.

Οι ανοσολογικές αιτίες είναι:

• άμεση: η παραγωγή αντισωμάτων στα ίδια τα αιμοπετάλια ως αποτέλεσμα ασυμβατότητας μεταξύ μητέρας και παιδιού όσον αφορά τον δείκτη αιμοπεταλίων της ομάδας αίματος (το αίμα της μητέρας περιέχει μορφές αιμοπεταλίων που το παιδί δεν έχει). Αυτές οι μορφές προκαλούν απόρριψη του «ξένου» παράγοντα - καταστροφή των αιμοπεταλίων του εμβρύου και ανάπτυξη θρομβοπενίας.
• διασταυρούμενη σύνδεση: σε περιπτώσεις μητρικών ασθενειών που σχετίζονται με αυτοάνοση καταστροφή αιμοπεταλίων, τα αντισώματα που διεισδύουν μέσω του πλακούντα στο σώμα του εμβρύου προκαλούν την ίδια καταστροφή αυτών των αιμοσφαιρίων σε αυτό.
• εξαρτώμενο από αντιγόνο: τα ιικά αντιγόνα αλληλεπιδρούν με τους επιφανειακούς υποδοχείς των αιμοπεταλίων, αλλάζοντας τη δομή τους και προκαλώντας αυτοκαταστροφή.
• αυτοάνοσο: παραγωγή αντισωμάτων σε φυσιολογικούς επιφανειακούς υποδοχείς.

[ 8 ], [ 9 ]

Συμπτώματα θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας σε ένα παιδί.

• Δερματικές εκδηλώσεις (εκχυμώσεις, πετεχίες - αιμορραγίες σε συγκεκριμένα σημεία) - εμφανίζονται πάντα
• Γαστρεντερική αιμορραγία (μέλενα, αιματηρή διάρροια), αιμορραγία από το υπόλειμμα του ομφάλιου λώρου - εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων
• Ρινορραγίες - περίπου το 30% των περιπτώσεων
• Αιμορραγίες στις μεμβράνες του βολβού του ματιού (προγνωστική πιθανότητα ενδοκρανιακών αιμορραγιών)
• Διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα σύμφωνα με δεδομένα υπερήχων. Χαρακτηριστικό μόνο δευτεροπαθούς θρομβοπενίας (φαρμακευτική, ιογενής)

Διαγνωστικά θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας σε ένα παιδί.

1. Αίμα
   • Αριθμός αιμοπεταλίων μικρότερος από 150x10*9 g/l (φυσιολογικό 150-320 x 10*9 g/l)
   • Ο χρόνος αιμορραγίας του Δούκα

Αυτός ο δείκτης βοηθά στη διαφοροποίηση της θρομβοκυτταροπάθειας από την αιμορροφιλία. Μετά την παρακέντηση της άκρης του δακτύλου με ένα εργαλείο αποξήλωσης, η αιμορραγία σταματά κανονικά σε 1,5-2 λεπτά. Στη θρομβοκυτταροπάθεια, συνεχίζεται για περισσότερο από 4 λεπτά, ενώ η λειτουργία πήξης παραμένει φυσιολογική. Στην αιμορροφιλία, όλα συμβαίνουν το αντίθετο.

• Ο σχηματισμός (σύσπαση) ενός πλήρους θρόμβου αίματος κατά λιγότερο από 45% (κανονικά 45-60%) είναι ένας δείκτης που χαρακτηρίζει τον αριθμό των αιμοπεταλίων που επαρκούν για να σταματήσουν την αιμορραγία.

2. Μυελόγραμμα: λεπτομερής περιγραφή του αριθμού όλων των κυττάρων του μυελού των οστών, ιδιαίτερα των προγονικών κυττάρων των αιμοπεταλίων. Κανονικά, ο αριθμός των μεγακαρυοκυττάρων είναι 0,3-0,5 ανά μικρολίτρο. Στην θρομβοκυτταροπάθεια, αυτός ο αριθμός αυξάνεται σε 114 σε 1 μl ουσίας του μυελού των οστών. Η διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων είναι συνήθως περίπου 10 ημέρες. Σε ασθένειες που σχετίζονται με τη μείωσή τους στο αίμα, αυτά τα κύτταρα ζουν σημαντικά λιγότερο.
3. Αναμνησία
   • Παρουσία ή τάση για αυτοάνοσα νοσήματα στη μητέρα
   • Παραβίαση των λειτουργιών του πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (αποκόλληση, θρόμβωση)
   • Εμβρυϊκή παθολογία (υποξία, ενδομήτρια καθυστέρηση ανάπτυξης, προωρότητα, ενδομήτρια λοίμωξη)
4. Ανοσολογική ανάλυση

Ανίχνευση αυξημένων επιπέδων αντισωμάτων στα ίδια τα αιμοπετάλια ή σε ορισμένες μολυσματικές ασθένειες (ιός έρπητα τύπου 1, κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Θεραπεία θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας σε ένα παιδί.

Συνήθως, το 80% των παιδιών με θρομβοπενική πορφύρα εξαφανίζονται εντός έξι μηνών χωρίς καμία θεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, οι γονείς υποχρεούνται να ακολουθούν αρκετούς σημαντικούς κανόνες στη φροντίδα του παιδιού, προκειμένου να αποτρέψουν την επιδείνωση της κατάστασης της υγείας του:

• αποφύγετε τραυματικά αθλήματα (πάλη, γυμναστική, ποδηλασία, σκι)
• χρησιμοποιήστε μια μαλακή οδοντόβουρτσα
• ακολουθήστε μια δίαιτα για να αποτρέψετε τη δυσκοιλιότητα
• μην δίνετε στο παιδί σας αντιπηκτικά (ασπιρίνη)

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας της θρομβοπενίας, το παιδί πρέπει να μεταφερθεί σε τεχνητή σίτιση για να αποφευχθεί η περαιτέρω ανοσοποίηση του σώματος με τα αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα της μητέρας.

Η φαρμακευτική αγωγή ή η νοσηλεία σε νοσοκομείο είναι απαραίτητη σε περίπτωση κρίσιμης μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων σε λιγότερο από 20 χιλιάδες ανά μικρολίτρο. Σε αυτή την περίπτωση, το κριτήριο για τη συνταγογράφηση θεραπευτικών διαδικασιών θα πρέπει να είναι μια έντονη κλινική εικόνα θρομβοπενικού συνδρόμου: μαζική ρινική, γαστρεντερική αιμορραγία, που απειλεί τη ζωή του παιδιού.

Φαρμακευτική αγωγή

1. Ενδοφλέβια στάγδην μετάγγιση συμπυκνώματος αιμοπεταλίων (πλυμένα αιμοπετάλια της μητέρας ή συμβατού με αντιγόνο δότη) σε δόση 10-30 ml/kg βάρους. Θετικό αποτέλεσμα της μετάγγισης θα θεωρηθεί η διακοπή της αιμορραγίας του παιδιού, η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων κατά 50-60x10*9/l 1 ώρα μετά τη διαδικασία και η διατήρηση αυτών των δεικτών για 24 ώρες.
2. Ενδοφλέβια στάγδην έγχυση φυσιολογικής ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης σε δόση 800 mcg/kg για 5 ημέρες. Ως ανοσοσφαιρίνη χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Δίνουν ταχύτερη αλλά λιγότερο σταθερή δράση σε σύγκριση με τα ορμονικά φάρμακα (πρεδνιζολόνη).
3. Αιμοστατικά φάρμακα

• ενδοφλέβια στάγδην έγχυση αμινοκαπροϊκού οξέος σε δόση 50 mg/kg μία φορά την ημέρα

4. Ορμονική θεραπεία

• από του στόματος πρεδνιζολόνη δύο φορές την ημέρα σε δόση 2 mg/kg

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική θεραπεία σημαίνει σπληνεκτομή - αφαίρεση του σπλήνα. Αυτή η επέμβαση ενδείκνυται μόνο εάν η ορμονοθεραπεία είναι αναποτελεσματική. Είναι επίσης απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το γεγονός ότι η πρεδνιζολόνη θα πρέπει να οδηγήσει σε κάποια αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, διαφορετικά η επέμβαση δεν θα έχει σημαντική επίδραση στην κύρια αιτία της νόσου. Μετά τη σπληνεκτομή, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να παραμείνει χαμηλός, αλλά παρά ταύτα, το αιμορραγικό σύνδρομο εξαφανίζεται εντελώς.

Νέες μέθοδοι στη θεραπεία της θρομβοπενίας στα παιδιά

1. Παράγοντας πήξης αίματος VIIa (Novoseven)
2. Η εθρομβοπάγη είναι ένας ανταγωνιστής των υποδοχέων θρομβοποιητίνης.
3. Η ριτουξιμάμπη είναι ένας μονοκλωνικός κυτταρικός παράγοντας

Αυτές οι ουσίες μελετώνται εντατικά σε εργαστήρια σε όλο τον κόσμο. Μέχρι σήμερα, η επίδρασή τους έχει μελετηθεί εν μέρει σε σχέση με τον ενήλικο οργανισμό. Στην κλινική παιδιατρική, η επίδρασή τους στον οργανισμό του παιδιού δεν έχει τεκμηριωμένη πρακτική βάση.

Πρόβλεψη

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η θρομβοπενική πορφύρα συχνά εισέρχεται σε στάδιο αυθόρμητης μακροχρόνιας ύφεσης και απαιτεί μόνο τακτική παρακολούθηση των αιματολογικών εξετάσεων. Διεξάγεται μετά τη βελτίωση της γενικής κατάστασης και την εξαφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων θρομβοπενίας μετά από 1 και 6 εβδομάδες, και στη συνέχεια μετά από 3 και 6 μήνες.

Ελλείψει σοβαρών αιμορραγικών επιπλοκών θρομβοπενίας στον εγκέφαλο, η πρόγνωση της νόσου είναι γενικά ευνοϊκή.

[ 18 ], [ 19 ]