Σύνδρομο del Castillo

Το σύνδρομο del Castillo (σύνδρομο κυττάρων Sertoli) είναι μια σπάνια ασθένεια.

Οι ασθενείς σε σεξουαλική και σωματική ανάπτυξη δεν διαφέρουν από τους υγιείς άνδρες. Καρυότυπος 46, XY.

Αιτίες Σύνδρομο del Castillo

Η αιτία της ανάπτυξης του συνδρόμου del Castillo δεν έχει διευκρινιστεί ακόμη. Μερικοί ερευνητές θεωρούν ότι αυτό το σύνδρομο είναι συγγενές, άλλοι δεν βρίσκουν στοιχεία σχετικά με το ρόλο των γενετικών παραγόντων στην αιτιολογία του. Ένας άγνωστος επιβλαβής παράγοντας επιλεκτικά δρα επί των ερμητικών στοιχείων των όρχεων, πράγμα που οδηγεί σε ατροφία του επιθηλίου του σπόρου. Τα κύτταρα Sertoli δεν υποστούν βλάβη στην περίπτωση αυτή. Παρόμοιο πρότυπο παρατηρείται σε περιπτώσεις σοβαρών νόσων του νευρικού συστήματος (π.χ.  σκλήρυνση κατά πλάκας ), σπονδυλικών καταγμάτων, τραυματισμών κρανίων, τραυματισμών από ακτινοβολία.

[1], [2], [3]

Συμπτώματα Σύνδρομο del Castillo

Τα συμπτώματα του συνδρόμου del Castillo - δευτερεύοντα σεξουαλικά σημεία αναπτύσσονται κανονικά. Ο λόγος για να πάτε στο γιατρό είναι παράπονα σχετικά με τη στειρότητα.

Έντυπα

Υπάρχουν δύο παραλλαγές του συνδρόμου: ιδιοπαθή και αναπτύσσονται μετά από συνδυασμένη ραδιο-και χημειοθεραπευτική αγωγή όγκων. Στο ιδιοπαθές σύνδρομο, οι όρχεις είναι υποπλαστικοί λόγω της μείωσης του μεγέθους των σπερματοδόχων σωληναρίων, των οποίων η διάμετρος κυμαίνεται από 120 έως 200 μm. Περιστασιακά υπάρχουν πλήρως ατροφικές σωληνώσεις, η tunica propria πυκνώνει λόγω της αύξησης του αριθμού των ινών κολλαγόνου. Ο όγκος των σωληναρίων στερείται αυλού και οι τοίχοι καλύπτονται με πολύ διαφοροποιημένα κύτταρα Sertoli.

Ορισμένοι από αυτούς βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια εκφυλισμού. Τα κύτταρα Leydig είναι εξαιρετικά πολυμορφικά: κατά μέσο όρο, το 50% των ασθενών έχει κανονικό αριθμό, το υπόλοιπο 50% είναι περισσότερο ή λιγότερο αυξημένο. από 40 έως 80% των κυττάρων Leydig αμετάβλητα. 10-25% - είναι υποπλαστικά με μεγάλο αριθμό κυτταροπλασμικών λιπιδίων. ένα μέρος αυτών με έντονες εκφυλιστικές αλλαγές. Τα παθολογικά διαφοροποιημένα και ανώριμα κύτταρα Leydig είναι σπάνια.

Στη δεύτερη έκδοση του συνδρόμου, η διάμετρος των σωληναρίων είναι από 150 έως 190 μm, περιβάλλεται από μια κυματοειδή βασική μεμβράνη που σφηνώνει στο κυτταρόπλασμα του βασικού τμήματος των κυττάρων Sertoli. Η Tunica propria ελαφρώς πυκνώθηκε. Χαρακτηρίζεται από σημαντική υπερπλασία, συχνά - υπερτροφία των κυττάρων Leydig. Λιγότερο συχνά από ό, τι στην πρώτη έκδοση, υπάρχουν υποπλαστικά κύτταρα Leydig.

[4], [5], [6], [7]

Διαγνωστικά Σύνδρομο del Castillo

Για τη διάγνωση του συνδρόμου del Castillo, η ιστολογική εξέταση των όρχεων είναι κρίσιμη.

[8], [9], [10], [11]

Θεραπεία Σύνδρομο del Castillo

Η θεραπεία του συνδρόμου del Castillo - συνήθως οι ασθενείς με ορμονική θεραπεία δεν χρειάζονται. Τα ανδρογόνα συνταγογραφούνται μόνο αν εντοπιστεί ανεπάρκεια ανδρογόνου.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της γονιμότητας είναι δυσμενής.

[12],