Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Υποθαλαμικός prepubertal υπογοναδισμός: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Υποθαλάμου προεφηβικής υπογοναδισμός μπορεί να συμβεί σε απουσία οργανικών αλλαγές στην υποθαλαμική περιοχή. Σε αυτή την περίπτωση, θεωρείται συγγενής, πιθανώς κληρονομική, παθολογία. Υπάρχει επίσης σε δομικές βλάβες του υποθαλάμου και του στελέχους της υπόφυσης με κρανιοφαρυγγίωμα, εσωτερική υδροκεφαλία, νεοπλαστικές διαδικασίες των διαφόρων τύπων, συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας, κοκκίωμα (ηωσινόφιλο κοκκίωμα, ιστιοκύτωση Χ-, σαρκοείδωση, φυματίωση), και εγκεφαλίτιδα, μικροκεφαλία, αταξία του Friedreich, απομυελινωτικές ασθένειες.
Παθογένεια του υποθαναμικού προπομπαητικού υπογοναδισμού
Υπάρχει παραβίαση της υπόφυσης και των σεξουαλικών αδένων λόγω ανεπάρκειας ή μειωμένης έκκρισης του παράγοντα απελευθέρωσης της LH.
Συμπτώματα του υποθαλαμικού προεμμηνορροϊκού υπογοναδισμού
Μέχρι ηλικίας 5-6 ετών, δεν παρατηρείται παθολογία. Μέχρι την ηλικία των 6-7 ετών, τα αγόρια βρέθηκαν να έχουν μικρά κοκκώδη και όρχεις, ένα πέος. Η κρυπτοκύστη συχνά ανιχνεύεται. Δίνεται έμφαση στην «eunuchoid υψηλής ανάπτυξης», μυϊκή αδυναμία, ασθενικές σύνταγμα, συγκεκριμένες αλλαγές στα δόντια (κοπτήρες μεγάλο διάμεση φτυάρι σχήματος πλευρικό κοπτήρες είναι ανεπαρκώς αναπτυγμένη κυνόδοντες είναι σύντομη και αμβλύ). Ξηρό μαλακό δέρμα με χλωμό χρωματισμό σημειώνεται. Οι έφηβοι δεν έχουν ποτέ ακμή. Πολύ καμπύλα μαλλιά στο κεφάλι σε συνδυασμό με την έλλειψη τριχωτού δέρματος. Στο μέλλον αναπτύσσεται η γυναικομαστία. Τα αγόρια είναι συνήθως κλειστά, εύκολα ευάλωτα και συχνά παρατηρείται η συμπεριφορά των κοριτσιών.
Ο προδοκιμαστικός υποθαλαμικός υπογοναδισμός σε κορίτσια εκδηλώνεται από την απουσία φυσιολογικής εφηβείας, πρωτοπαθούς αμηνόρροιας. Eunuchoid παρατηρούνται αναλογίες του σώματος, το δέρμα με πολλά ακμή, η έλλειψη των μαλλιών του δέρματος με παχιά τρίχα στο κεφάλι, συχνά λεύκη, υποπλασία των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, του μαστού, της μήτρας παιδική αναλογίες. Η ψυχική ανάπτυξη είναι εντός των ορίων. Τα κορίτσια διακρίνονται από την αίσθηση της κατωτερότητας, της συστολής, του συναισθηματικού χαρακτήρα, της εύκολης δυσαρέσκειας, της δάκρυας.
Διαφορική διάγνωση υποθαλαμικού προπομπαητικού υπογοναδισμού
Υποθαλάμου υπογοναδισμός κατά προεφηβικής πρέπει να διαφοροποιούνται από ασθένειες Babinski - Fröhlich, υπόφυσης νανισμό εντός τύπου παιδισμό Lorena - Levi, της μορφής του υποθαλάμου παχυσαρκίας με σύνδρομο υπογοναδισμό Laurence - Σελήνης - Bardet - Biedl, Prader - Willi, πρωτογενείς υποϋποφυσισμό, από φόρμες πρωτογενή βλάβη των όρχεων στα αγόρια, το σύνδρομο Turner στα κορίτσια. Η παχυσαρκία, κοντό ανάστημα, συγγενείς ανωμαλίες, μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, νοητική υστέρηση να αποκλειστεί η διάγνωση της προεφηβικής υπογοναδισμού.
γοναδοτροπίνες αντίδραση σε μια μόνο ένεση LH-απελευθέρωσης ορμόνη (LHRH) είναι σημαντικά μειωμένη ή απούσα, υποδεικνύοντας ότι η έλλειψη προηγούμενης (ενδογενών) διέγερση από LHRH. Εάν η εκ νέου εισαγωγή του LHRH προκαλεί «έκρηξη» των γοναδοτροπινών και δεν υπάρχει φυσιολογικά ή ακόμη και υπερβολική αντίδραση, η διάγνωση του πρωτοπαθούς υποϋποφυσισμό εξαλείφεται και, αντιθέτως, επιβεβαίωσε την διάγνωση της προεφηβικής υπογοναδισμού. Τα αγόρια πρέπει να είναι μια διαφορική διάγνωση και σύνδρομο Kallmann (οσφρητική-γεννητικών δυσπλασία), στην οποία τα συμπτώματα της προεφηβικής υποθαλάμου υπογοναδισμό σε συνδυασμό με ανώμαλη ή hyposphresia, χρώμα τύφλωση, κώφωση.
Θεραπεία υποθαλαμικού προεμμηνορροϊκού υπογοναδισμού
Τα φυλετικά στεροειδή χρησιμοποιούνται για την εξασφάλιση της ανάπτυξης και της διατήρησης δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών. Επί του παρόντος, βρίσκεται σε εξέλιξη μια μέθοδος θεραπείας με τη χρήση αναλόγων παραγόντων απελευθέρωσης L.
[Τι χρειάζεται να εξετάσετε;