Συγγενείς ανωμαλίες της χοληφόρου οδού: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι περισσότερες συγγενείς ανωμαλίες της χοληφόρου οδού μπορούν να συσχετιστούν με αποτυχία της αρχικής εκβλάστησης από το πρωτοπαθές πρόσθιο έντερο ή με αποτυχία της επαναδιάνοιξης του αυλού της πυκνής χοληδόχου κύστης και του χοληφόρου εκκολπώματος.

Το ήπαρ και οι χοληφόροι πόροι σχηματίζονται από μια νεφροειδή έκφυση του κοιλιακού τοιχώματος του πρωτογενούς πρόσθιου εντέρου, που βρίσκεται κρανιακά προς τον λεκιθικό ασκό. Ο δεξιός και ο αριστερός λοβός του ήπατος σχηματίζονται από δύο πυκνά κυτταρικά βλαστάρια, και ο ηπατικός και ο κοινός χοληφόρος πόρος σχηματίζονται από ένα επίμηκες εκκόλπωμα. Η χοληδόχος κύστη σχηματίζεται από μια μικρότερη συστάδα κυττάρων στο ίδιο εκκόλπωμα. Ήδη στα πρώιμα στάδια της ενδομήτριας ανάπτυξης, οι χοληφόροι πόροι είναι διαπερατοί, αλλά στη συνέχεια το πολλαπλασιαζόμενο επιθήλιο κλείνει τον αυλό τους. Με την πάροδο του χρόνου, συμβαίνει ένα άνοιγμα του αυλού, το οποίο ξεκινά ταυτόχρονα σε διαφορετικές περιοχές του πυκνού υποστρώματος της χοληδόχου κύστης και σταδιακά εξαπλώνεται σε όλους τους χοληφόρους πόρους. Μέχρι την 5η εβδομάδα, ολοκληρώνεται ο σχηματισμός των κυστικών, κοινών χοληφόρων και ηπατικών πόροι, και μέχρι τον 3ο μήνα της ενδομήτριας περιόδου, το εμβρυϊκό ήπαρ αρχίζει να εκκρίνει χολή.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ταξινόμηση συγγενών ανωμαλιών της χοληφόρου οδού

Ανωμαλίες της έκφυσης του πρωτοπαθούς πρόσθιου εντέρου

• Έλλειψη ανάπτυξης
• Απουσία χοληφόρων οδών
• Απουσία χοληδόχου κύστης
• Επιπλέον εκβλαστήσεις ή διάσπαση της εκβλάστησης
• Βοηθητική χοληδόχος κύστη
• Διμερής χοληδόχος κύστη
• Επικουρικοί χοληφόροι πόροι
• Μετανάστευση της ανάπτυξης προς τα αριστερά (συνήθως προς τα δεξιά)
• Αριστερή θέση της χοληδόχου κύστης

Ανωμαλίες στον σχηματισμό του αυλού από μια πυκνή έκφυση χολής

• Παραβίαση του σχηματισμού του αυλού των χολικών αγωγών
• Συγγενής απόφραξη των χοληφόρων αγωγών
• Συγγενής απόφραξη του κυστικού πόρου
• Χοληδοχική κύστη
• Παραβίαση του σχηματισμού του αυλού της χοληδόχου κύστης
• Υποτυπώδης χοληδόχος κύστη
• Εκκόλπωμα του βυθού της ουροδόχου κύστης
• Ορώδης τύπος "Φρυγικού καπέλου"
• Χοληδόχος κύστη σε σχήμα κλεψύδρας

Διατήρηση του κυστικού ηπατικού πόρου

• Εκκόλπωμα του σώματος ή του αυχένα της χοληδόχου κύστης

Διατήρηση της ενδοηπατικής χοληδόχου κύστης

Ανωμαλίες του υποστρώματος της χοληδόχου κύστης

• Οπισθοσερός τύπος "Φρυγικού καπέλου"

Επιπλέον πτυχές του περιτοναίου

• Συγγενείς συμφύσεις
• Περιπλανώμενη χοληδόχος κύστη

Ανωμαλίες των ηπατικών και κυστικών αρτηριών

• Πρόσθετες αρτηρίες
• Παθολογική θέση της ηπατικής αρτηρίας σε σχέση με τον κυστικό πόρο

Αυτές οι συγγενείς ανωμαλίες συνήθως δεν έχουν κλινική σημασία. Μερικές φορές, οι ανωμαλίες των χοληφόρων οδών προκαλούν στάση της χολής, φλεγμονή και σχηματισμό χολόλιθων. Αυτό είναι σημαντικό για τους ακτινολόγους και τους χειρουργούς που χειρουργούν τους χοληφόρους πόρους ή εκτελούν μεταμοσχεύσεις ήπατος.

Οι ανωμαλίες του χοληδόχου πόρου και του ήπατος μπορεί να σχετίζονται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένων των καρδιακών ανωμαλιών, της πολυδακτυλίας και της πολυκυστικής νεφρικής νόσου. Η ανάπτυξη ανωμαλιών του χοληδόχου πόρου μπορεί να σχετίζεται με ιογενείς λοιμώξεις στη μητέρα, όπως η ερυθρά.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Απουσία χοληδόχου κύστης

Υπάρχουν δύο τύποι αυτής της σπάνιας συγγενούς ανωμαλίας.

Οι ανωμαλίες τύπου Ι σχετίζονται με διαταραχή της εκφύσεως της χοληδόχου κύστης και του κυστικού πόρου από το ηπατικό εκκόλπωμα του πρόσθιου εντέρου. Αυτές οι ανωμαλίες συχνά σχετίζονται με άλλες ανωμαλίες του χοληφόρου συστήματος.

Οι ανωμαλίες τύπου II σχετίζονται με διαταραχή στον σχηματισμό του αυλού στο πυκνό υποκείμενο τμήμα της χοληδόχου κύστης. Συνήθως συνδυάζονται με ατρησία των εξωηπατικών χοληφόρων αγωγών. Η χοληδόχος κύστη υπάρχει, αλλά μόνο σε υποτυπώδη κατάσταση. Αυτές οι ανωμαλίες ανιχνεύονται σε βρέφη με σημεία συγγενούς χολικής ατρησίας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τέτοια παιδιά έχουν και άλλες σοβαρές συγγενείς ανωμαλίες. Οι ενήλικες συνήθως δεν έχουν άλλες ανωμαλίες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι πιθανός πόνος στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς ή ίκτερος. Η μη ανίχνευση της χοληδόχου κύστης κατά τη διάρκεια του υπερηχογραφήματος θεωρείται μερικές φορές ως νόσος της χοληδόχου κύστης και ο ασθενής παραπέμπεται για χειρουργική επέμβαση. Ο γιατρός θα πρέπει να γνωρίζει την πιθανότητα αγενεσίας ή έκτοπης εντόπισης της χοληδόχου κύστης. Η χολαγγειογραφία είναι ύψιστης σημασίας για την τεκμηρίωση της διάγνωσης. Η μη ανίχνευση της χοληδόχου κύστης κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης δεν μπορεί να χρησιμεύσει ως απόδειξη της απουσίας της. Η χοληδόχος κύστη μπορεί να βρίσκεται μέσα στο ήπαρ, να κρύβεται από έντονες συμφύσεις ή να ατροφεί λόγω χολοκυστίτιδας.

Θα πρέπει να διενεργείται διεγχειρητική χολαγγειογραφία.

Διπλή χοληδόχος κύστη

Η διπλή χοληδόχος κύστη είναι πολύ σπάνια. Κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη, συχνά σχηματίζονται μικροί θύλακες στον ηπατικό ή κοινό χοληδόχο πόρο. Μερικές φορές αυτοί επιμένουν και σχηματίζουν μια δεύτερη χοληδόχο κύστη, η οποία έχει τον δικό της κυστικό πόρο, ο οποίος μπορεί να διέλθει απευθείας μέσω του ηπατικού ιστού. Εάν ο θύλακος σχηματίζεται από τον κυστικό πόρο, οι δύο χοληδόχοι κύστεις μοιράζονται έναν κοινό κυστικό πόρο σε σχήμα Υ.

Μια διπλή χοληδόχος κύστη μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας διάφορες απεικονιστικές μεθόδους. Παθολογικές διεργασίες συχνά αναπτύσσονται στο επιπλέον όργανο.

Η διμερής χοληδόχος κύστη είναι μια εξαιρετικά σπάνια συγγενής ανωμαλία. Κατά την εμβρυϊκή περίοδο, το βασικό τμήμα της χοληδόχου κύστης διπλασιάζεται, αλλά η αρχική σύνδεση διατηρείται και σχηματίζονται δύο ξεχωριστές ανεξάρτητες κύστεις με κοινό κυστικό πόρο.

Η ανωμαλία δεν έχει κλινική σημασία.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Επικουρικοί χοληφόροι πόροι

Οι βοηθητικοί χοληφόροι πόροι είναι σπάνιοι. Ο βοηθητικός πόρος συνήθως ανήκει στο δεξί ήπαρ και ενώνεται με τον κοινό ηπατικό πόρο μεταξύ της έκφυσής του και του κυστικού πόρου. Ωστόσο, μπορεί να ενωθεί με τον κυστικό πόρο, τη χοληδόχο κύστη ή τον κοινό χοληδόχο πόρο.

Οι κυστικοί ηπατικοί πόροι σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της διατήρησης της υπάρχουσας σύνδεσης της χοληδόχου κύστης με το ηπατικό παρέγχυμα στο έμβρυο με παραβίαση της επανακαναλίωσης του αυλού των δεξιών και αριστερών ηπατικών πόροι. Η εκροή της χολής παρέχεται από τον κυστικό πόρο, ο οποίος ρέει απευθείας στον διατηρημένο ηπατικό ή κοινό ηπατικό πόρο ή στο δωδεκαδάκτυλο.

Η παρουσία πρόσθετων χοληφόρων πόρων πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης στη χοληφόρο οδό και μεταμόσχευσης ήπατος, καθώς η τυχαία απολίνωση ή η διασταύρωση αυτών των πόρων μπορεί να οδηγήσει σε στενώσεις ή συρίγγια.

[ 18 ]

Αριστερή θέση της χοληδόχου κύστης

Σε αυτή τη σπάνια ανωμαλία, η χοληδόχος κύστη βρίσκεται κάτω από τον αριστερό λοβό του ήπατος, αριστερά από τον δρεπανοειδή σύνδεσμο. Σχηματίζεται όταν, κατά την εμβρυϊκή περίοδο, το βασικό τμήμα από το ηπατικό εκκόλπωμα μεταναστεύει όχι προς τα δεξιά, αλλά προς τα αριστερά. Ταυτόχρονα, είναι δυνατός ο ανεξάρτητος σχηματισμός μιας δεύτερης χοληδόχου κύστης από τον αριστερό ηπατικό πόρο με αναπτυξιακές διαταραχές ή υποχώρηση της φυσιολογικά τοποθετημένης χοληδόχου κύστης.

Κατά τη μεταφορά εσωτερικών οργάνων, διατηρούνται οι φυσιολογικές σχετικές θέσεις της χοληδόχου κύστης και του ήπατος, που βρίσκονται στο αριστερό μισό της κοιλιάς.

Η αριστερή θέση της χοληδόχου κύστης δεν έχει κλινική σημασία.

Κόλπος Rokitansky-Aschoff

Οι κόλποι Rokitansky-Aschoff είναι κηλικές προεξοχές της βλεννογόνου μεμβράνης της χοληδόχου κύστης μέσω του μυϊκού στρώματος (ενδοτοιχωματική εκκολπωματίτιδα), οι οποίες είναι ιδιαίτερα έντονες στη χρόνια χολοκυστίτιδα, όταν αυξάνεται η πίεση στον αυλό της ουροδόχου κύστης. Στην στοματική χολοκυστογραφία, οι κόλποι Rokitansky-Aschoff μοιάζουν με στέμμα γύρω από τη χοληδόχο κύστη.

Διπλωμένη χοληδόχος κύστη

Η χοληδόχος κύστη, ως αποτέλεσμα μιας απότομης κάμψης στην περιοχή του πυθμένα, παραμορφώνεται με τέτοιο τρόπο ώστε να μοιάζει με το λεγόμενο φρυγικό καπάκι.

Το φρυγικό σκούφο είναι ένα κωνικό σκούφο ή κουκούλα με καμπύλη ή προς τα εμπρός κεκλιμένη κορυφή, που φορούσαν οι αρχαίοι Φρύγες· ονομάζεται «σκούφος ελευθερίας» (Λεξικό της Οξφόρδης). Υπάρχουν δύο ποικιλίες της ανωμαλίας.

1. Η πτυχή μεταξύ του σώματος και του βυθού είναι η οπισθοσερώδης «φρυγική κάψα». Η αιτία της είναι ο σχηματισμός μιας ανώμαλης πτυχής της χοληδόχου κύστης μέσα στον εμβρυϊκό βόθρο.
2. Η κάμψη μεταξύ του σώματος και της χοάνης είναι το ορώδες "φρυγικό καπάκι". Η αιτία της είναι μια ανώμαλη κάμψη του ίδιου του βόθρου στα πρώιμα στάδια ανάπτυξης. Η κάμψη της χοληδόχου κύστης στερεώνεται από εμβρυϊκούς συνδέσμους ή υπολειμματικά διαφράγματα που σχηματίζονται λόγω της καθυστέρησης στον σχηματισμό του αυλού στο πυκνό επιθηλιακό υπόστρωμα της χοληδόχου κύστης.

Η κένωση της πτυχωμένης χοληδόχου κύστης δεν επηρεάζεται, επομένως η ανωμαλία δεν έχει κλινική σημασία. Θα πρέπει να είναι γνωστή για την ορθή ερμηνεία των δεδομένων της χολοκυστογραφίας.

Χοληδόχος κύστη σε σχήμα κλεψύδρας. Αυτή η ανωμαλία είναι πιθανώς μια παραλλαγή του «φρυγικού καπακιού», πιθανώς ορώδους τύπου, μόνο που είναι πιο έντονη. Η σταθερότητα της θέσης του βυθού κατά τη συστολή και το μικρό μέγεθος της επικοινωνίας μεταξύ των δύο τμημάτων της χοληδόχου κύστης υποδεικνύουν ότι πρόκειται για μια σταθερή συγγενή ανωμαλία.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Εκκολπώματα της χοληδόχου κύστης και των αγωγών

Τα εκκολπώματα του σώματος και του τραχήλου μπορεί να προέρχονται από τους υπόλοιπους κυστικούς ηπατικούς πόρους, οι οποίοι κανονικά συνδέουν τη χοληδόχο κύστη με το ήπαρ κατά την εμβρυϊκή περίοδο.

Τα εκκολπώματα του βυθού σχηματίζονται από ατελή αναμόρφωση του αυλού στο πυκνό επιθηλιακό υπόστρωμα της χοληδόχου κύστης. Όταν το ατελές διάφραγμα συστέλλει την περιοχή του βυθού της χοληδόχου κύστης, σχηματίζεται μια μικρή κοιλότητα.

Αυτά τα εκκολπώματα είναι σπάνια και δεν έχουν κλινική σημασία. Τα συγγενή εκκολπώματα θα πρέπει να διακρίνονται από τα ψευδοεκκολπώματα, τα οποία αναπτύσσονται σε παθήσεις της χοληδόχου κύστης ως αποτέλεσμα της μερικής διάτρησής τους. Σε αυτή την περίπτωση, το ψευδοεκκολπώμα συνήθως περιέχει έναν μεγάλο χολόλιθο.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Ενδοηπατική θέση της χοληδόχου κύστης

Η χοληδόχος κύστη περιβάλλεται κανονικά από ηπατικό ιστό μέχρι τον 2ο μήνα της ενδομήτριας ανάπτυξης. Αργότερα, καταλαμβάνει μια θέση έξω από το ήπαρ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ενδοηπατική θέση της χοληδόχου κύστης μπορεί να επιμένει. Η χοληδόχος κύστη βρίσκεται υψηλότερα από το φυσιολογικό και περιβάλλεται από ηπατικό ιστό σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό, αλλά όχι πλήρως. Συχνά αναπτύσσονται παθολογικές διεργασίες σε αυτήν, καθώς οι συσπάσεις της είναι δύσκολες, γεγονός που συμβάλλει στη μόλυνση και στον επακόλουθο σχηματισμό χολόλιθων.

Συγγενείς συμφύσεις της χοληδόχου κύστης

Οι συγγενείς συμφύσεις της χοληδόχου κύστης είναι πολύ συχνές. Είναι στρώματα περιτοναίου που σχηματίζονται κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη με τέντωμα του πρόσθιου μεσεντερίου, το οποίο σχηματίζει το ελάσσον επίπλουν. Οι συμφύσεις μπορούν να εκτείνονται από τον κοινό χοληδόχο πόρο πλευρικά πάνω από τη χοληδόχο κύστη στο δωδεκαδάκτυλο, στην ηπατική καμπή του παχέος εντέρου, ακόμη και στον δεξιό λοβό του ήπατος, πιθανώς κλείνοντας το τρήμα του επιπλούν (τρήμα Winston). Σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις, οι συμφύσεις εκτείνονται από το ελάσσον επίπλουν μέσω του κυστικού πόρου και πρόσθια στη χοληδόχο κύστη ή σχηματίζουν ένα μεσεντέριο της χοληδόχου κύστης (μια «περιπλανώμενη» χοληδόχος κύστη).

Αυτές οι συμφύσεις δεν έχουν κλινική σημασία και δεν πρέπει να συγχέονται με φλεγμονώδεις συμφύσεις κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Περιπλανώμενη χοληδόχος κύστη και στρέψη της χοληδόχου κύστης

Σε 4-5% των περιπτώσεων, η χοληδόχος κύστη έχει μια υποστηρικτική μεμβράνη. Το περιτόναιο περικλείει τη χοληδόχο κύστη και συγκλίνει σε δύο φύλλα, σχηματίζοντας μια πτυχή ή μεσεντέριο που αγκυρώνει τη χοληδόχο κύστη στην κάτω επιφάνεια του ήπατος. Αυτή η πτυχή μπορεί να επιτρέψει στη χοληδόχο κύστη να «κρεμαστεί» 2-3 cm κάτω από την επιφάνεια του ήπατος.

Μια κινητή χοληδόχος κύστη μπορεί να περιστραφεί, γεγονός που οδηγεί σε στρέψη της. Σε αυτή την περίπτωση, η παροχή αίματος στην ουροδόχο κύστη διαταράσσεται, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή.

Η στρέψη της χοληδόχου κύστης εμφανίζεται συνήθως σε λεπτές, ηλικιωμένες γυναίκες. Καθώς μεγαλώνουμε, το λιπώδες στρώμα του επιπλόου μειώνεται και η μείωση του μυϊκού τόνου της κοιλιακής κοιλότητας και της λεκάνης οδηγεί σε σημαντική μετατόπιση των κοιλιακών οργάνων προς την ουραία κατεύθυνση. Η χοληδόχος κύστη, η οποία έχει μεσεντέριο, μπορεί να στρίψει. Αυτή η επιπλοκή μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της παιδικής ηλικίας.

Η στρέψη εκδηλώνεται ως ξαφνικός, έντονος, συνεχής πόνος στην επιγαστρική περιοχή και στο δεξιό υποχόνδριο, που ακτινοβολεί στην πλάτη και συνοδεύεται από έμετο και κατάρρευση. Ψηλαφείται ένας όγκος που μοιάζει με διευρυμένη χοληδόχο κύστη, ο οποίος μπορεί να εξαφανιστεί μέσα σε λίγες ώρες. Ενδείκνυται χολοκυστεκτομή.

Οι υποτροπές της ατελούς στρέψης συνοδεύονται από οξέα επεισόδια των συμπτωμάτων που περιγράφονται παραπάνω. Με υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία, η χοληδόχος κύστη εντοπίζεται στην κάτω κοιλιακή χώρα, ακόμη και στην πυελική κοιλότητα, συγκρατούμενη από έναν μακρύ, προς τα κάτω καμπυλωμένο κυστικό πόρο. Η χολοκυστεκτομή ενδείκνυται στην πρώιμη ζωή.

Ανωμαλίες του κυστικού πόρου και της κυστικής αρτηρίας

Στο 20% των περιπτώσεων, ο κυστικός πόρος δεν ενώνεται αμέσως με τον κοινό ηπατικό πόρο, καθώς βρίσκεται παράλληλα με αυτόν σε μία σήραγγα συνδετικού ιστού. Μερικές φορές τυλίγεται σπειροειδώς γύρω από τον κοινό ηπατικό πόρο.

Αυτή η ανωμαλία έχει μεγάλη σημασία για τους χειρουργούς. Μέχρι να διαχωριστεί προσεκτικά ο κυστικός πόρος και να εντοπιστεί η συμβολή του με τον κοινό ηπατικό πόρο, υπάρχει κίνδυνος απολίνωσης του κοινού ηπατικού πόρου με καταστροφικές συνέπειες.

Η κυστική αρτηρία μπορεί να μην προέρχεται από τη δεξιά ηπατική αρτηρία, όπως είναι φυσιολογικό, αλλά από την αριστερή ηπατική ή ακόμα και από τη γαστροδωδεκαδακτυλική αρτηρία. Επιπλέον κυστικές αρτηρίες συνήθως προέρχονται από τη δεξιά ηπατική αρτηρία. Σε αυτή την περίπτωση, ο χειρουργός πρέπει επίσης να είναι προσεκτικός κατά την απομόνωση της κυστικής αρτηρίας.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Καλοήθεις στενώσεις του χοληδόχου πόρου

Οι καλοήθεις στενώσεις του χοληδόχου πόρου είναι σπάνιες, συνήθως μετά από χειρουργική επέμβαση, ειδικά λαπαροσκοπική ή «ανοιχτή» χολοκυστεκτομή. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν μετά από μεταμόσχευση ήπατος, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, χρόνια παγκρεατίτιδα και κοιλιακό τραύμα.

Κλινικά σημεία των στενώσεων του χοληδόχου πόρου είναι η χολόσταση, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από σήψη, και ο πόνος. Η διάγνωση γίνεται με χολαγγειογραφία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της νόσου μπορεί να προσδιοριστεί με βάση την κλινική εικόνα.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]