Συγγενείς ανωμαλίες της χοληφόρου οδού: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι περισσότεροι συγγενείς ανωμαλίες χοληφόρων πόρων μπορεί να συνδεθεί με την παραβίαση εκβλάστηση από την πρωτογενή εμπρόσθιο έντερο πηγή ή κατά παράβαση των επαναλήψεως της αυλού πυκνή χοληδόχο κύστη και χολή εκκολπώματος.

Το ήπαρ και οι χοληφόροι αγωγοί σχηματίζονται από την νεφροειδής ανάπτυξη του κοιλιακού τοιχώματος του πρωτεύοντος πρόσθιου παχέος εντέρου, που βρίσκεται κρανιακά στον σάκο κρόκου. Από τους δύο πυρήνες των πυκνών κυττάρων σχηματίζεται ο δεξιός και ο αριστερός λοβός του ήπατος και σχηματίζεται το ήπαρ και οι γενικοί χολικοί αγωγοί από το επίμηκες εκκολπωματικό. Η χοληδόχος κύστη σχηματίζεται από μικρότερο κελί στο ίδιο εκκολπωματικό. Ήδη στα πρώιμα στάδια της ενδομήτριας ανάπτυξης, οι χοληφόροι πόροι είναι αποδεκτοί, αλλά στη συνέχεια το πολλαπλασιαστικό επιθήλιο κλείνει τον αυλό τους. Με την πάροδο του χρόνου, υπάρχει μια εκ νέου άνοιγμα του αυλού, η οποία αρχίζει ταυτόχρονα σε διαφορετικά μέρη του πυκνού πυρήνα της χοληδόχου κύστης και σταδιακά επεκτείνεται σε όλους τους χοληφόρους αγωγούς. Μέχρι την 5η εβδομάδα ολοκληρώνεται ο σχηματισμός της ουροδόχου κύστης, του γενικού πόρου της χοληδόχου κύστης και των ηπατικών αγωγών και από τον 3ο μήνα της ενδομήτριας περιόδου, το εμβρυϊκό ήπαρ αρχίζει να εκκρίνει χολή.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ταξινόμηση συγγενών ανωμαλιών χολικών αγωγών

Ανωμαλίες της ανάπτυξης του πρωτεύοντος πρόσθιου εντέρου

• Έλλειψη ανάπτυξης
• Απουσία χολικών αγωγών
• Η απουσία της χοληδόχου κύστης
• Πρόσθετη ανάπτυξη ή διάσπαση της ανάπτυξης
• Επιπλέον χοληδόχο κύστη
• Δικοτυληδονική χοληδόχος κύστη
• Πρόσθετοι χολικοί αγωγοί
• Μετεγκατάσταση της ανάπτυξης προς τα αριστερά (κανονική προς τα δεξιά)
• Η διάταξη της χοληδόχου κύστης στην αριστερή πλευρά

Ανωμαλίες σχηματισμού κοιλοτήτων από πυκνό αλεξίπτωτο

• Παραβίαση του σχηματισμού του αυλού των χολικών αγωγών
• Συγγενής εξάλειψη των χολικών αγωγών
• Συγγενής εξάλειψη του κυστικού αγωγού
• Χοληδόχο κύστη
• Παραβίαση του σχηματισμού του αυλού χοληδόχου κύστης
• Πρωτεΐνη χοληδόχου κύστης
• Απόκλιση του πυθμένα της ουροδόχου κύστης
• Σέρους τύπος "φρυγικού καλύμματος"
• Η χοληδόχος κύστη με τη μορφή κλεψύδρας

Διατήρηση του αεραγωγού της ουροδόχου κύστης

• Απόπλυση του σώματος ή του τραχήλου της χοληδόχου κύστης

Διατήρηση της ενδοηπατικής χοληδόχου κύστης

Ανωμαλίες του σελιδοδείκτη του ορυχείου της χοληδόχου κύστης

• Αναδρομικό είδος "φρυγικού καλύμματος"

Πρόσθετες πτυχές του περιτοναίου

• Συγγενείς συμφύσεις
• Περιπλανώμενη χοληδόχο κύστη

Ανωμαλίες των ηπατικών και παγκρεατικών αρτηριών

• Πρόσθετες αρτηρίες
• Μη φυσιολογική τοποθέτηση της ηπατικής αρτηρίας σε σχέση με τον κυστικό πόρο

Αυτές οι συγγενείς ανωμαλίες συνήθως δεν έχουν κλινική σημασία. Μερικές φορές οι χολικές ανωμαλίες προκαλούν στασιμότητα της χολής, φλεγμονή και σχηματισμό χολόλιθων. Αυτό είναι σημαντικό για ακτινολόγους και χειρουργούς που λειτουργούν στη χολική οδό ή για μεταμόσχευση ήπατος.

Οι ανωμαλίες της χοληφόρου οδού και του ήπατος μπορούν να συνδυαστούν με άλλες συγγενείς ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένων των καρδιακών παθήσεων, της πολυδεκτίνης και της πολυκυστικής νεφρικής νόσου. Η ανάπτυξη ανωμαλιών της χολικής οδού μπορεί να συσχετιστεί με ιογενείς λοιμώξεις στη μητέρα, για παράδειγμα με ερυθρά αιμοσφαίρια.

[6], [7], [8], [9]

Η απουσία της χοληδόχου κύστης

Υπάρχουν δύο τύποι αυτής της σπάνιας συγγενούς ανωμαλίας.

Οι ανωμαλίες του τύπου Ι σχετίζονται με παραβίαση της διαφυγής της χοληδόχου κύστης και του αγωγού της ουροδόχου κύστης από το ηπατικό εκκολπωματικό του πρόσθιου εντέρου. Αυτές οι ανωμαλίες συχνά συνδυάζονται με άλλες ανωμαλίες του χολικού συστήματος.

Οι ανωμαλίες του τύπου II σχετίζονται με τον εξασθενημένο σχηματισμό της κοιλότητας στο πυκνό οστούν της χοληδόχου κύστης. Συνήθως συνδυάζονται με την αθησία των εξωηπατικών χολικών αγωγών. Μια χοληδόχος κύστη είναι παρούσα, μόνο σε μια στοιχειώδη κατάσταση. Αυτές οι ανωμαλίες ανιχνεύονται σε βρέφη με σημεία συγγενούς αθησίας της χοληφόρου οδού.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτά τα παιδιά έχουν άλλες σοβαρές συγγενείς ανωμαλίες. Οι ενήλικες συνήθως δεν έχουν άλλες ανωμαλίες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο πόνος είναι δυνατός στο άνω δεξιό τεταρτημόριο της κοιλίας ή του ίκτερου. Η αδυναμία ανίχνευσης χοληδόχου κύστης με υπερηχογράφημα θεωρείται μερικές φορές ως ασθένεια της χοληδόχου κύστης και στέλνει τον ασθενή στη λειτουργία. Ο γιατρός θα πρέπει να γνωρίζει τη δυνατότητα της αγένης ή του έκτοπου εντοπισμού της χοληδόχου κύστης. Η χολαγγειογραφία είναι η πιο σημαντική για την καθιέρωση της διάγνωσης. Η μη εμφάνιση της χοληδόχου κύστης κατά τη διάρκεια της επέμβασης δεν μπορεί να χρησιμεύσει ως απόδειξη της απουσίας του. Η χοληδόχος κύστη μπορεί να βρίσκεται στο εσωτερικό του ήπατος, να κρύβεται σε έντονες συμφύσεις, ατροφία λόγω χολοκυστίτιδας.

Πρέπει να πραγματοποιηθεί ενδοεγχειρητική χολαγγειογραφία.

Διπλή χοληδόχος κύστη

Μια διπλή χοληδόχος κύστη είναι πολύ σπάνια. Όταν εμβρυϊκή ανάπτυξη στον ηπατικό ή γενικό πόρο χολής, σχηματίζονται συχνά μικρές τσέπες. Μερικές φορές επιμένουν και σχηματίζουν μια δεύτερη χοληδόχο κύστη, έχοντας τον δικό της κυστικό πόρο, ο οποίος μπορεί να περάσει κατευθείαν μέσω του ιστού του ήπατος. Εάν ο θύλακας σχηματίζεται από τον φυσαλιδώδη αγωγό, οι δύο χοληδόχος κύστης έχουν έναν κοινό σωλήνα κύστεως σχήματος Υ.

Μια διπλή χοληδόχος κύστη μπορεί να αναγνωριστεί χρησιμοποιώντας διάφορες τεχνικές απεικόνισης. Στο πρόσθετο όργανο αναπτύσσονται συχνά παθολογικές διεργασίες.

Μια διπολική χοληδόχος κύστη είναι μια εξαιρετικά σπάνια συγγενής ανωμαλία. Στην εμβρυϊκή περίοδο υπάρχει διπλασιασμός της πρωτόγονης ουσίας της χοληδόχου κύστης, αλλά διατηρείται η αρχική ένωση και σχηματίζονται δύο χωριστές ανεξάρτητες κύστεις με κοινό πόρο της ουροδόχου κύστης.

Η ανωμαλία δεν έχει κλινική σημασία.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Πρόσθετοι χολικοί αγωγοί

Πρόσθετοι χολικοί πόροι είναι σπάνιοι. Ο πρόσθετος αγωγός αναφέρεται συνήθως στα δεξιά μέρη του ήπατος και συνδέεται με τον κοινό ηπατικό αγωγό στο διάστημα μεταξύ της έναρξης και του τόπου της συρροής του αγωγού της ουροδόχου κύστης. Ωστόσο, μπορεί να συνδεθεί με τον πόρο της ουροδόχου κύστης, τη χοληδόχο κύστη ή με τον κοινό χοληφόρο πόρο.

Κυστο-ηπατική αγωγοί σχηματίζονται λόγω της διατήρησης των υφιστάμενων ένωσης χοληδόχου κύστεως εμβρυϊκό από το ηπατικό παρέγχυμα κατά παράβαση της απόφραξης του αυλού του δεξιού και του αριστερού ηπατική αγωγούς. Η εκροή της χολής παρέχεται από τον αγωγό της ουροδόχου κύστης, ο οποίος ρέει κατευθείαν στον αποθηκευμένο ηπατικό ή γενικό ηπατικό πόρο ή στο δωδεκαδάκτυλο.

Η παρουσία των πρόσθετων αγωγών πρέπει να ληφθούν υπόψη κατά τις εργασίες για την μεταμόσχευση των χοληφόρων οδών και του ήπατος, επειδή η τυχαία πρόσδεση ή τη διασταύρωση τους μπορεί να αναπτύξουν στενώματα ή τα συρίγγια.

[18]

Η διάταξη της χοληδόχου κύστης στην αριστερή πλευρά

Με αυτή τη σπάνια ανωμαλία, η χοληδόχος κύστη βρίσκεται κάτω από τον αριστερό λοβό του ήπατος στα αριστερά του ημισελήνου συνδέσμου. Δημιουργείται όταν το πρωτόγονιο από το ηπατικό εκκολάπτης μεταναστεύει προς τα αριστερά κατά την εμβρυϊκή περίοδο. Ταυτόχρονα, ένας ανεξάρτητος σχηματισμός της δεύτερης χοληδόχου κύστης από τον αριστερό ηπατικό πόρο είναι δυνατός αν διαταραχθεί η ανάπτυξη ή η παλινδρόμηση μιας φυσιολογικά τοποθετημένης χοληδόχου κύστης.

Με τη μεταφορά των εσωτερικών οργάνων διατηρείται η κανονική παρεμβολή της χοληδόχου κύστης και του ήπατος που βρίσκεται στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς.

Η διάταξη αριστερής όψης της χοληδόχου κύστης δεν έχει κλινική σημασία.

Σίνες Rokitansky-Aschoff

Rokitansky-Aschoff κόλποι είναι gryzhepodobnye προεξοχές βλεννογόνο της χοληδόχου κύστης διαμέσου του στρώματος μυών (ενδοτοιχωματικό εκκολπωμάτωση), τα οποία είναι ιδιαίτερα έντονα σε χρόνια χολοκυστίτιδα, όταν βελτιώνεται η πίεση στον αυλό της κύστης. Όταν στόματος holetsistografii ιγμόρεια Rokitansky-Aschoff μοιάζουν με μια κορώνα γύρω από τη χοληδόχο κύστη.

Πτυσσόμενη χοληδόχος κύστη

Η χοληδόχος κύστη, ως αποτέλεσμα μιας αιχμηρής κάμψης στον πυθμένα, παραμορφώνεται κατά τέτοιο τρόπο ώστε να μοιάζει με το λεγόμενο φρυγικό καπάκι.

Το φρυγικό καπάκι είναι κωνικό καπάκι ή καπάκι με καμπύλη ή πρόσθια κεκλιμένη κορυφή που φορούσαν οι αρχαίοι Φρύγιοι. ονομάζεται το "καπάκι της ελευθερίας" (Oxford Dictionary of English). Υπάρχουν δύο ποικιλίες ανωμαλιών.

1. Και η στροφή μεταξύ του σώματος και του πυθμένα είναι ένα οπισθοδρομικό "φρυγικό καπάκι". Η αιτία του είναι ο σχηματισμός μιας ανώμαλης πτυχής της χοληδόχου κύστης μέσα στο εμβρυϊκό οστά.
2. Η κάμψη μεταξύ του σώματος και του χωνιού είναι ένα serous "φρυγικό καπάκι". Η αιτία της είναι η ανώμαλη καμπύλη του ίδιου του λάκκου στα αρχικά στάδια ανάπτυξης. Κάμψη χοληδόχος κύστη εμβρύου σταθερό υπολειμματική συνδέσμους ή διαφράγματα, σχηματίζεται λόγω της καθυστέρησης στο σχηματισμό του αυλού της επιθηλιακής γενέσει πυκνή χοληδόχου κύστης.

Η αφαίρεση της διπλωμένης χοληδόχου κύστης δεν παραβιάζεται, οπότε η ανωμαλία δεν έχει κλινική σημασία. Θα πρέπει να το ξέρετε για να ερμηνεύσετε σωστά τα δεδομένα της συλλεκτογραφίας.

Η χοληδόχος κύστη με τη μορφή κλεψύδρας. Πιθανώς, αυτή η ανωμαλία είναι ένα είδος "φρυγικού καπάκι", προφανώς serous, μόνο πιο έντονο. Η σταθερότητα της θέσης του πυθμένα κατά την συστολή και το μικρό μέγεθος της επικοινωνίας μεταξύ των δύο τμημάτων της χοληδόχου κύστης υποδεικνύουν ότι πρόκειται για μια σταθερή συγγενή ανωμαλία.

[19], [20], [21], [22]

Απόκλιση της χοληδόχου κύστης και των αγωγών

Η απόκλιση του σώματος και του λαιμού μπορεί να προέλθει από τους υπόλοιπους κυστεοουρητρικούς αγωγούς, οι οποίοι συνήθως στην εμβρυϊκή περίοδο συνδέουν τη χοληδόχο κύστη με το ήπαρ.

Οι αποκλίσεις του πυθμένα σχηματίζονται με ατελές επανασχηματισμό του αυλού στο πυκνό επιθηλιακό χείλος της χοληδόχου κύστης. Όταν τραβιέται ένα ατελές διάφραγμα στην περιοχή του πυθμένα της χοληδόχου κύστης, σχηματίζεται μια μικρή κοιλότητα.

Αυτά τα εκκολπώματα είναι σπάνια και δεν έχουν κλινική σημασία. Τα συγγενή εκκολπώματα πρέπει να διακριθούν από τα ψευδοδιαδυτικά που αναπτύσσονται σε ασθένειες της χοληδόχου κύστης ως αποτέλεσμα της μερικής διάτρησης. Το Pseudodiverticul στην περίπτωση αυτή περιέχει συνήθως ένα μεγάλο χολόλιθο.

[23], [24], [25], [26]

Ενδοηπατική θέση της χοληδόχου κύστης

Η χοληδόχος κύστη συνήθως περιβάλλεται από ιστό του ήπατος πριν από τον δεύτερο μήνα της ενδομήτριας ανάπτυξης. στο μέλλον κατέχει θέση εκτός του ήπατος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ενδοηπατική θέση της χοληδόχου κύστης μπορεί να επιμείνει. Η χοληδόχος κύστη είναι υψηλότερη από την κανονική και περισσότερο ή λιγότερο περιβάλλεται από ιστό ήπατος, αλλά όχι εντελώς. Συχνά αναπτύσσει παθολογικές διεργασίες, καθώς οι συσπάσεις είναι δύσκολες, γεγονός που συμβάλλει στη μόλυνση και τον επακόλουθο σχηματισμό χολόλιθων.

Συγγενείς σπασμοί της χοληδόχου κύστης

Οι συγγενείς σπασμοί της χοληδόχου κύστης είναι πολύ συνηθισμένοι. Πρόκειται για φύλλα περιτόναιου που σχηματίζονται κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη όταν το εμπρόσθιο μεσεντέριο εκτείνεται, σχηματίζοντας ένα μικρό αδένα. Συμφύσεις μπορεί να εκτείνεται από την χοληδόχο πόρο σε μια πλευρική διεύθυνση πάνω από την χοληδόχο κύστη για το δωδεκαδάκτυλο έως ήπαρ κόλον κάμψη ή ακόμα και ο δεξιός λοβός του ήπατος είναι πιθανό αδένας κλείνει ένα άνοιγμα (οπή Winslow). Σε λιγότερο σοβαρές συμφύσεις αλλαγές διαδίδονται από omentulum μέσα από το κυστικό πόρο και στο μέτωπο της χοληδόχου κύστης ή της μορφής μεσεντέριο της χοληδόχου κύστης ( «περιπλάνηση» χοληδόχο κύστη).

Αυτές οι συμφύσεις δεν έχουν κλινική σημασία. Όταν οι χειρουργικές επεμβάσεις δεν πρέπει να ληφθούν για φλεγμονώδεις συμφύσεις.

[27], [28], [29], [30], [31]

Περιπλανήσεις της χοληδόχου κύστης και συστροφή της χοληδόχου κύστης

Σε 4-5% των περιπτώσεων, η χοληδόχος κύστη έχει μεμβράνη που την υποστηρίζει. Το περιτόναιο περικλείει τη χοληδόχο κύστη και συγκλίνει με τη μορφή δύο φύλλων, σχηματίζοντας μία πτυχή ή μεσεντερία, στερεώνοντας τη χοληδόχο κύστη στην κάτω επιφάνεια του ήπατος. Αυτή η πτυχή μπορεί να επιτρέψει τη χοληδόχο κύστη να "κολλάει" 2-3 cm κάτω από την επιφάνεια του ήπατος.

Η κινητή χοληδόχο κύστη μπορεί να περιστραφεί, πράγμα που οδηγεί στην περιστροφή της. Ταυτόχρονα, η παροχή αίματος της ουροδόχου κύστης διακόπτεται, ως αποτέλεσμα του εμφράγματος.

Η σκλήρυνση της χοληδόχου κύστης εμφανίζεται συνήθως στις άκαμπτες μεγαλύτερες γυναίκες. Καθώς η γήρανση του λιπώδους στρώματος του ομεντίου μειώνεται και η μείωση του τόνου των μυών της κοιλίας και της λεκάνης οδηγεί σε σημαντική μετατόπιση της κοιλιακής κοιλότητας στην κατεύθυνση του ουραίου. Η χοληδόχος κύστη, έχοντας μια μεσεντερία, μπορεί να στρεβλωθεί. Αυτή η επιπλοκή μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε, ακόμη και στην παιδική ηλικία.

Η στρέψη εκδηλώνεται από ξαφνικούς δυνατούς πόνους μόνιμης φύσεως στην επιγαστρική περιοχή και σωστό υποχονδρικό, που ακτινοβολούν στην πλάτη και συνοδεύονται από εμετό και κατάρρευση. Ογκώδης σχηματισμός όγκων που μοιάζει με μια διευρυμένη χοληδόχο κύστη, η οποία μπορεί να εξαφανιστεί μέσα σε λίγες ώρες. Χολοκυστεκτομή ενδείκνυται.

Οι υποτροπές της ελλιπούς στρέψης συνοδεύονται από οξεία επεισόδια των συμπτωμάτων που περιγράφηκαν παραπάνω. Όταν γίνεται υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία, η χοληδόχος κύστη βρίσκεται στο κάτω μέρος της κοιλιάς και ακόμη και στη κοιλότητα της πυέλου, στηρίζεται σε ένα μακρύ, καμπύλο κατάντη πόρο της ουροδόχου κύστης. Η χολοκυστεκτομή εμφανίζεται στην πρώιμη ζωή.

Ανωμαλίες του αγωγού της ουροδόχου κύστης και της κυστικής αρτηρίας

Σε 20% των περιπτώσεων, ο αγωγός της ουροδόχου κύστης δεν συνδέεται άμεσα με τον κοινό ηπατικό πόρο, παράλληλα με αυτόν σε μια σήραγγα συνδετικού ιστού. Μερικές φορές σπείρει γύρω από τον κοινό ηπατικό πόρο.

Αυτή η ανωμαλία είναι πολύ σημαντική για τους χειρουργούς. Μέχρι να εντοπιστεί ο φυσαλιδώδης αγωγός και να εντοπιστεί ο τόπος σύνδεσης του με τον κοινό ηπατικό πόρο, ο κίνδυνος απολίνωσης του κοινού ηπατικού αγωγού παραμένει με καταστροφικές συνέπειες.

Η αρτηρία φυσαλίδων δεν μπορεί να απομακρυνθεί από τη δεξιά ηπατική αρτηρία, όπως συμβαίνει με τον κανόνα, αλλά από το αριστερό ήπαρ ή ακόμα και από τη γαστροδωδεκαδακτυλική αρτηρία. Οι επιπλέον φλεβικές αρτηρίες συνήθως απομακρύνονται από τη δεξιά ηπατική αρτηρία. Σε αυτή την περίπτωση, ο χειρουργός θα πρέπει επίσης να είναι σε εγρήγορση, υπογραμμίζοντας την αρτηρία της ουροδόχου κύστης.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Ωραία χολή

Οι καλοήθεις αυστηροί χοληφόροι πόροι είναι σπάνιοι, συνήθως μετά τη χειρουργική επέμβαση, ειδικά μετά από λαπαροσκοπική ή «ανοιχτή» χολοκυστοεκτομή. Επιπλέον, μπορούν να αναπτυχθούν μετά από μεταμόσχευση ήπατος, με πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα, χρόνια παγκρεατίτιδα και τραυματισμούς στην κοιλιά.

Τα κλινικά συμπτώματα των στενώσεων των χολικών αγωγών είναι η χολόσταση, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από σήψη και πόνο. Η διάγνωση γίνεται με χολαγγειογραφία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της νόσου μπορεί να καθοριστεί με βάση την κλινική εικόνα.

[38], [39], [40]