Πεμφιγοειδή φυσαλιδώδη

Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές (συνώνυμα: πεμφιγοειδές, parapemfigus, πέμφιγα γεροντική, ακτινική δερματίτιδα ερπητοειδής) - αυτοάνοση νόσος αναπτυσσόμενες, συνήθως σε άτομα άνω των 60 ετών, μεταξύ άλλων και ως paraneoplaziya. Μπορεί να εμφανιστεί στα παιδιά. Πεμφιγοειδές είναι μια καλοήθης χρόνια νόσος, η κλινική εικόνα η οποία είναι πολύ παρόμοια με κοινή πέμφιγα, και ιστολογία - με ερπητοειδή δερματίτιδα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Αιτίες και παθογένεια φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς

Τα τελευταία χρόνια, μελέτες έχουν δείξει ότι οι αυτοάνοσες διεργασίες παίζουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της δερματοπάθειας. Ασθενείς πομφολυγώδες πεμφιγοειδές ορό και κυστικό υγρό ανιχνεύεται LGG-αντίσωμα, lgA-αντισώματα προς απόθεση βασικής μεμβράνης των IgG, σπανίως - IgA και NW-συστατικού του συμπληρώματος σε βασικής μεμβράνης όπως το δέρμα ή βλεννογόνο. Έχει βρεθεί ότι ο τίτλος των αντισωμάτων και κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων σε πεμφιγοειδές συσχετίζονται με την δραστικότητα της ασθένειας.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Παθομορφολογία φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς

Οι διαδικασία Nachet κυτοπλασμικές διεργασίες μεταξύ βασικά κύτταρα σχηματίζονται πολυάριθμα κενοτόπια, τα οποία στη συνέχεια συνενώνονται για να σχηματίσουν μεγαλύτερες φυσαλίδες υποεπιδερμικών ενάντια απότομη οίδημα του χορίου. Μια κύστη ελαστικό είναι αμετάβλητη επιδερμίδα, τα οποία είναι κύτταρα τεντωμένο αλλά μεσοκυττάρια γέφυρες δεν έχουν υποστεί ζημιά. Στο μέλλον, εμφανίζεται νέκρωση επιδερμικών κυττάρων. Pegeneriruyuschy επιδερμίδα, προώθηση άκρες με φούσκα αρπάζει σταδιακά το κάτω μέρος αυτού, σύμφωνα με την οποία η φούσκα γίνεται ενδοεπιδερμική, μερικές φορές podrogovym. Η φλεγμονή στο δέρμα εκφράζεται με διαφορετικούς τρόπους. Αν φουσκάλες αναπτυχθεί σε άθικτο δέρμα, οι περιαγγειακές διηθήσεις βρίσκεται. Αν οι φυσαλίδες που σχηματίζονται στο φόντο της φλεγμονώδους διαδικασίας, διεισδύει στο δέρμα είναι πολύ ογκώδης. Σύνθεση πολυμορφική διήθηση, αλλά ως επί το πλείστον κυριαρχείται από λεμφοκύτταρα και ουδετερόφιλα πρόσμιξη με ιδιαίτερη ηωσινοφιλική κοκκιοκύτταρα, τα οποία μπορούν να βρίσκονται στα περιεχόμενα κύστη μεταξύ των νηματίων του ινώδους. Κατά τη μελέτη Immunomorfologichesky διηθήσεις MS Nester et αϊ. (1987) βρέθηκε σε ένα μεγάλο αριθμό των βλαβών Τ λεμφοκυττάρων. συμπεριλαμβανομένων των Τ-βοηθητικών και Τ-καταστολέα, μακροφάγα, και μακροφάγα ενδοεπιδερμική. Μια τέτοια σύνθεση της διήθησης υποδεικνύει το ρόλο των κυτταρικών ανοσοαποκρίσεων στο σχηματισμό φυσαλίδων με τη συμμετοχή της διαδικασίας μακροφάγων Electron μικροσκοπική μελέτη των αλλοιώσεων σε διάφορα στάδια της διαδικασίας έδειξε ότι στα πολύ πρώιμα στάδια παρατηρείται διόγκωση των άνω τμημάτων του χορίου, και μεταξύ των βασικών κυττάρων εντός της ζώνης σχηματισμού βασικής μεμβράνης μικρά κενοτόπια. Αργότερα υπάρχει ένας χώρος διαστολής μεταξύ των κυττάρων βασικής plasmolemma και βασικό πέταλο, η οποία είναι η βάση της φυσαλίδας. Στη συνέχεια μερικά συμπιέζεται και καταστράφηκαν. Διαδικασίες βασικά κύτταρα σε επαφή με τα κύτταρα ANDI (χόριο διήθημα, ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα εισχωρούν στην επιδερμίδα και defanuliruyut εκεί, Στο 40% των περιπτώσεων υπάρχει ηωσινοφιλική σπογγίωση της παρουσίας κυστικό υγρό χημειοτακτικού παράγοντα. Σε 50% των περιπτώσεων στη ζώνη βασικής μεμβράνης προσδιορίζονται σφαιρικά κύτταρα που ήταν ιστολογικά , ultrastructurally και ανοσολογικά δεν διέφεραν από εκείνες σε ομαλό λειχήνα, ερυθηματώδη λύκο, δερματομυοσίτιδα και άλλες δερματοπάθειες. Η μέθοδος του άμεσου ανοσοφθορισμού J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili εκεί ανοσοσφαιρίνες G και Μ, το συστατικό C3 του συμπληρώματος και ινικής. Η προέλευση αυτών των κυττάρων που εμπλέκονται καταστροφικά μεταβληθεί επιθηλιακά κύστης ελαστικών.

Η διαφοροποίηση της νόσου από κοινή πέμφιγα δεν είναι δύσκολο, ακόμη και με ενδοεπιδερμική κυστίδιο εντοπισμό. Για πέμφιγα πρωτογενή χαρακτηριστικές αλλαγές στην επιδερμίδα, όπου οι φυσαλίδες μορφή ακανθολυτικής Ενώ στο πεμφιγοειδές acantholysis απούσα, και οι αλλαγές στην επιδερμίδα είναι δευτερεύουσες. Διάκριση μεταξύ πομφολυγώδες πεμφιγοειδές από ασθένειες με υποεπιδερμικών φουσκάλες εντοπισμός είναι πολύ δύσκολο, συχνά αδύνατο. Κυψέλες αναπτύχθηκε στη βάση της μη φλεγμονώδεις, δεν επιτρέπεται να περιέχουν ηωσινοφιλική κοκκιοκύτταρα, τότε είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν από φυσαλίδες με πομφολυγώδη επιδερμόλυση, ή βραδεία δερματική πορφυρία. Φυσαλίδες που προκαλείται σε φλεγμονώδεις βάση είναι πολύ δύσκολο να διακριθούν από τις φυσαλίδες σε καλοήθεις βλεννογόνου πεμφιγοειδές και ερπητοειδή δερματίτιδα. Καλοήθης πεμφιγοειδές των βλεννογόνων παρατήρησαν μια πιο έντονη φυσαλίδες καταβύθιση ό, τι με πεμφιγοειδές. Σε αντίθεση με ερπητοειδή δερματίτιδα πομφολυγώδες πεμφιγοειδές δεν θηλώδες μικροαποστήματα σχηματισμού περαιτέρω πολλαπλών θαλάμων φυσαλίδες. Από το πολύμορφο εξιδρωματική zritemy πομφολυγώδη πέμφιγα από την απουσία των περιαγγειακών ηωσινοφιλική granulonitov βρίσκεται κοντά δερματική θηλή μονοπύρηνα διήθηση φύση κοντά dermoepidermalnogo συνδέσεις και στις αρχές αλλαγές epilermalnyh ως spongiosis, εξωκυττάρωση και νεκροβίωση. Σε όλες τις δύσκολες περιπτώσεις που κατέχουν neobholimo διάγνωση ανοσοφθορισμού.

Ιστογενέση φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς

Το πέμφιγο, όπως το πεμφίγο, αναφέρεται σε αυτοάνοσες δερματοπάθειες. Τα αντισώματα σε αυτή τη νόσο κατευθύνονται εναντίον δύο αντιγόνων - BPAg1 και BPAg2. Αντιγόνο BPAg1 βρίσκεται στο καθορισμό poludesmosom σε κερατινοκύτταρα της βασικής στοιβάδας αντιγόνου BPAg2 είναι επίσης σε poludesmosom και πιθανώς σχηματίζεται κολλαγόνο τύπου XII.

Ανοσοηλεκτρονική μικροσκοπική μελέτη χρησιμοποιώντας υπεροξειδάση-IgG antiperoksidaznogo μέθοδο έδειξε εντοπισμού, C3 και C4 συστατικά του συμπληρώματος σε βασικής μεμβράνης διαφανούς λεπτού υμένος και στην κατώτερη επιφάνεια της βασικής zpiteliotsitov. Επιπλέον, το συστατικό C3 του συμπληρώματος βρίσκεται στην άλλη πλευρά της βασικής μεμβράνης - στα άνω μέρη του δέρματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, βρέθηκαν αποθέσεις IgM. Κυκλοφορούντα αντισώματα κατά της ζώνης βασικής μεμβράνης σημειώνονται σε 70-80% των περιπτώσεων, η οποία είναι παθογόνος για το πεμφιγοειδές. Υπάρχουν διάφορα έργα που δείχνουν τη δυναμική των ανοσομορφολογικών αλλαγών στο δέρμα σε μέρη όπου σχηματίζονται φυσαλίδες. Έτσι, οι I. Carlo κ.ά. (1979). μελετώντας το δέρμα κοντά στην βλάβη, βρέθηκε beta1-lobulin - πρωτεΐνη πλάσματος που ρυθμίζει την βιολογική δραστικότητα του συστατικού C3 του συμπληρώματος στη ζώνη βασικής μεμβράνης μαζί με WS-συστατικού του συμπληρώματος αποκάλυψε ανοσοσφαιρίνης G. Τ Nishikawa et al. (1980) βρήκαν αντισώματα κατά των βασικών κυττάρων σε διακυτταρικούς χώρους.

Στην ιστογένεση της ουροδόχου κύστης, τα ένζυμα που απελευθερώνονται από τα κύτταρα του διηθήματος παίζουν επίσης κάποιο ρόλο. Έχει βρεθεί ότι τα μακροφάγα και ηωσινόφιλα συσσωρεύονται κοντά στην βασική μεμβράνη, στη συνέχεια μεταναστεύουν μέσα από αυτό συσσωρεύονται στο Lucida έλασμα και την απόσταση μεταξύ των βασικών κυττάρων και της ζώνης της βασικής μεμβράνης. Επιπλέον, σε απόκριση στην ενεργοποίηση του συμπληρώματος υπάρχει έντονη αποκοκκίωση των ιστιοκυττάρων. Τα ένζυμα που απελευθερώνονται από αυτά τα κύτταρα προκαλούν αποικοδόμηση ιστού και έτσι συμμετέχουν στον σχηματισμό της ουροδόχου κύστης.

Γαστοπαθολογία

Ιστολογικά, παρατηρείται απολέπιση της επιδερμίδας από το χόριο με σχηματισμό υποεπιδερμικής κύστης. Η ακανθόληση δεν σημειώνεται. Ως αποτέλεσμα της πρώιμης αναγέννησης του πυθμένα της ουροδόχου κύστης και του περιφερειακού της τμήματος, η υποεπιδερμική κύστη γίνεται, όπως ήταν, ενδοεπιδερμική. Τα περιεχόμενα της ουροδόχου κύστης αποτελούνται από ιστιοκύτταρα, λεμφοκύτταρα με ανάμιξη ηωσινοφίλων.

Ο πυθμένας της ουροδόχου κύστης καλύπτεται με παχύ στρώμα λευκοκυττάρων και ινώδους. Το Dermis είναι οδηματικό, διεισδύει διάχυτα και αποτελείται από ιστιοκυτταρικά στοιχεία, λεμφοκύτταρα, ο αριθμός των ηωσινοφίλων ποικίλλει.

Τα σκάφη είναι διασταλμένα, το ενδοθήλιο τους είναι οίδημα. Λόγω της έλλειψης ακανθώσεως, λείπουν τα κύτταρα Tzanck στις τυπωμένες εκτυπώσεις. Η θέση του IgG και του συμπληρωματικού συστατικού C3 σημειώνεται κατά μήκος της βασικής μεμβράνης.

Συμπτώματα του φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς

Η νόσος εμφανίζεται συνήθως σε άτομα και των δύο φύλων ηλικίας άνω των 60 ετών, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Το κύριο κλινικό σύμπτωμα είναι η παρουσία έντονης φυσαλίδων που προκύπτουν σε eritemato-οιδηματώδη φόντο, σπάνια σε ανέπαφο δέρμα και preimushestvenno εντοπισμένη στην κοιλιακή χώρα, των άκρων, στις πτυχώσεις του δέρματος, στα 1/3 των περιπτώσεων στο στοματικό βλεννογόνο. Οι τοπικές εστίες παρατηρούνται. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι αρνητικό, τα κύτταρα της Τζάνκα δεν εμφανίζονται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει ένας πολυμορφισμός εξανθήματα, ουλές, κυρίως στην καλοήθη βλεννογόνου πεμφιγοειδές obodochek και τοπικές πεμφιγοειδές ουλές. Υπάρχουν παρατηρήσεις σχετικά με το συνδυασμό των αλλαγών και των ουλών της φυσαλιδώδεις βλάβες συχνή σε παιδιά με εναπόθεση IgA στη ζώνη dermoepilermalnoy στο πλαίσιο των χαμηλούς τίτλους IgA αντισωμάτων έναντι της βασικής μεμβράνης, η οποία αντιμετωπίζεται ως ένα παιδί ουλές πεμφιγοειδές γραμμική IgA-καταθέσεις εξαιρούνται εάν ένας συνδυασμός αυτής της διαδικασίας με άλλη παθολογία. Η ασθένεια αρχίζει με την εμφάνιση των φυσαλίδων σε ερυθηματώδη ή ερυθηματώδη μπαλώματα, κνίδωση, σπάνια - η φαινομενικά άθικτο δέρμα. Οι φυσαλίδες είναι συνήθως συμμετρικές, σπάνια υπάρχει μια εξάνθημα των εξανθημάτων. Φυσαλίδες τιμή από 1 έως 3 εκ έχουν ένα στρογγυλό ή ημισφαιρικό σχήμα, το οποίο συμπληρώνεται με ένα διαφανές ορώδες περιεχόμενο, το οποίο μπορεί στη συνέχεια να μετατραπεί σε πυώδη ή αιμορραγικό. Λόγω βαρέων ελαστικών, είναι πολύ ανθεκτικό σε τραύμα και κλινικά παρόμοια με ερπητοειδή δερματίτιδα. Μεγάλες κυψέλες μερικές φορές δεν είναι τόσο τεταμένες και εξωτερικά πολύ παρόμοιες με εκείνες με ένα συνηθισμένο πεμφίγο. Ταυτόχρονα με φυσαλίδες εμφανίζονται μικρά και μεγάλα κνίδωση εξάνθημα κόκκινο ή ροζ-κόκκινο χρώμα στάσιμη. Αυτό είναι ιδιαίτερα εμφανές κατά τη στιγμή της διάδοσης, όταν ερυθηματώδεις φαινόμενα γύρω φυσαλίδες οπισθοδρόμηση ή μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς. Μετά το άνοιγμα τις φυσαλίδες σχηματίζονται ελαφρώς υγρή ροζ-κόκκινο διάβρωση, η οποία epiteliziruyutsya γρήγορα, μερικές φορές ακόμη και στην επιφάνεια δεν έχουν χρόνο για να σχηματίσουν κρούστα. Η αύξηση του μεγέθους της διάβρωσης δεν παρατηρείται, κατά κανόνα, αλλά μερικές φορές παρατηρείται και η περιφερειακή ανάπτυξή τους. Αγαπημένη φυσαλίδες εντοπισμού είναι οι πτυχές του δέρματος, τους βραχίονες, την εσωτερική επιφάνεια των ώμων, πορτ-μπαγκάζ, στο εσωτερικό των μηρών. βλεννογόνου ήττα ασυνήθιστο, αλλά η προκύπτουσα διάβρωση κλινικά παρόμοια με τη διάβρωση σε συνήθεις πέμφιγα στο βλεννογόνο του στόματος ή του κόλπου.

Υποκειμενικά, εξανθήματα συνοδεύονται από ελαφρά φαγούρα, σπάνια - φαγούρα, πόνο και πυρετό. Σε σοβαρή, εκτεταμένη ροή, καθώς και σε ηλικιωμένους και υποσιτισμένους ασθενείς, η απώλεια της όρεξης, η γενική αδυναμία, η απώλεια βάρους και μερικές φορές και ο θάνατος σημειώνονται. Η νόσος διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι περίοδοι ύφεσης εναλλάσσονται με περιόδους υποτροπής.

Η πορεία της νόσου είναι χρόνια, η πρόγνωση είναι πολύ πιο ευνοϊκή από ό, τι με πεμφίγο.

Διαφορική διάγνωση

Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές πρέπει να διακρίνεται από τον πραγματικό πεμφίγο, την ερπητοειδής δερματίτιδα της Κατάστασης, τον εξιδρωτικό ερύθημα πολλαπλών μορφών κλπ.

[16], [17], [18], [19]

Θεραπεία του φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς

Η διεξαγωγή της θεραπείας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πορείας και την επικράτηση της διαδικασίας. Η θεραπεία πρέπει να είναι πλήρης και ατομική. Ο κύριος θεραπευτικός παράγοντας - φάρμακα γλυκοκορτικοστεροειδών, τα οποία συνταγογραφούνται με ρυθμό 40-80 mg πρεδνιζολόνης ανά ημέρα με σταδιακή μείωση. Ίσως ο διορισμός υψηλότερων δόσεων του φαρμάκου. Ενθαρρυντικά αποτελέσματα παρατηρούνται με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών (κυκλοσπορίνη Α) και κυτταροστατικών (μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη). Υπάρχουν αναφορές για υψηλή θεραπευτική αποτελεσματικότητα στον συνδυασμό γλυκοκορτικοστεροειδών με μεθοτρεξάτη, αζαθιπρίνη ή πλασμαφόρηση. Για να αυξηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας, τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται ταυτόχρονα με συστηματικά ένζυμα (phlogenzyme, vobenzyme). Η δόση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου και κατά μέσο όρο είναι 2 δισκία 2-3 φορές την ημέρα. Εξωτερικά εφαρμόζονται χρωστικές ανιλίνης, κρέμες, αλοιφές που περιέχουν γλυκοκορτικοστεροειδή.