Herpetiformis της δερματίτιδας του Dühring

Η ερπητοειδής δερματίτιδα Duhring (συνώνυμα: νόσος Duhring, πεμφιγοειδής έρπης, κ.λπ.) ανήκει στην ομάδα των ερπητοειδών δερματοπαθειών.

Αυτή η ομάδα παθήσεων περιλαμβάνει δερματοπάθειες που διαφέρουν ως προς την αιτιολογία και την παθογένεση, αλλά είναι παρόμοιες ως προς τις κλινικές και μορφολογικές εκδηλώσεις των εξανθημάτων, οι οποίες χαρακτηρίζονται από μια ερπητοειδή ομαδοποίηση εξανθημάτων. Εκτός από την ερπητοειδή δερματίτιδα του Duhring, αυτή η ομάδα περιλαμβάνει επίσης τον έρπητα της κύησης και την υποκεραιοειδική φλύκταινα.

Το όνομα αυτής της ασθένειας δόθηκε από τον δερματολόγο Duhring από τη Φιλαδέλφεια το 1884. Προς το παρόν, η ασθένεια δεν είναι σπάνια και εμφανίζεται σε άτομα κάθε ηλικιακής ομάδας. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες και παθογένεση της ερπητοειδούς δερματίτιδας Duhring

Τα αίτια και η παθογένεση της νόσου παραμένουν ασαφή μέχρι σήμερα. Η ερπητοειδής δερματίτιδα του Duhring θεωρείται πολυσυστηματική νόσος αυτοάνοσης προέλευσης. Η πολυσυστηματική φύση της νόσου επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι τα σημάδια της εντεροπάθειας προκαλούνται από αυξημένη ευαισθησία στη γλουτένη, ιδιαίτερα στη γλουτένη που βρίσκεται στις πρωτεΐνες των δημητριακών. Από αυτή την άποψη, η συνταγογράφηση μιας δίαιτας χωρίς γλουτένη για θεραπευτικούς σκοπούς οδηγεί τόσο σε κλινική βελτίωση όσο και σε ομαλοποίηση του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου. Η ανίχνευση αντισωμάτων IgA στο θηλώδες στρώμα του χορίου ή κατά μήκος της βασικής μεμβράνης των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων στον ορό του αίματος υποδηλώνει την αυτοάνοση φύση της δερματοπάθειας. Ορισμένοι δερματολόγοι πιστεύουν ότι η κληρονομική προδιάθεση, η αυξημένη ευαισθησία στο ιώδιο, η μειωμένη αντιοξειδωτική δράση, ιδιαίτερα οι ομάδες SH, κ.λπ., έχουν μεγάλη σημασία στην ανάπτυξη της δερματοπάθειας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος του Duhring θεωρείται παρανεοπλασματική διαδικασία.

Οι περισσότεροι συγγραφείς ταξινομούν την ερπητοειδή δερματίτιδα του Duhring ως αυτοάνοση νόσο με την παρουσία αντισωμάτων IgA έναντι δομικών συστατικών των δερματικών θηλών κοντά στη βασική μεμβράνη. Ο VV Serov (1982) θεωρεί την ερπητοειδή δερματίτιδα ως μια ανοσοσύμπλεγμη νόσο που προκαλείται από διάφορα εξωγενή αντιγόνα. Έμμεσα, η ανοσολογική φύση της ερπητοειδή δερματίτιδας επιβεβαιώνεται από τον συνδυασμό της με άλλες αυτοάνοσες διεργασίες. Ενδείκνυται ο ρόλος της εντεροπάθειας από γλουτένη στην ανάπτυξη της νόσου. Ανάλογα με τη φύση της εναπόθεσης IgA (κοκκιώδης ή ινώδης) στις άκρες των δερματικών θηλών ή γραμμική κατά μήκος της βασικής μεμβράνης, διακρίνονται δύο παραλλαγές αυτής της δερματοπάθειας. Κυριαρχούν οι κοκκιώδεις εναποθέσεις, που εμφανίζονται στο 85-95% των περιπτώσεων. Σύμφωνα με τους S. Jablonska και T. Chorzelsky (1979), ο κοκκιώδης τύπος εναπόθεσης IgA είναι χαρακτηριστικός των ασθενών που πάσχουν από εντεροπάθεια από γλουτένη.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ιστοπαθολογία της ερπητοειδούς δερματίτιδας Duhring

Κάτω από την επιδερμίδα παρατηρείται μια φουσκάλα, η οποία σχηματίζεται ως αποτέλεσμα του διαχωρισμού της επιδερμίδας από το χόριο υπό την επίδραση οιδήματος της tsh στο ανώτερο μέρος του ίδιου του δέρματος. Η επιδερμίδα πάνω από την φουσκάλα είναι αμετάβλητη. Η φουσκάλα είναι στρογγυλεμένη και περιέχει σημαντικό αριθμό ηωσινοφίλων. Η IgA ανιχνεύεται στη δερμο-επιδερμική ζώνη ή στο θηλώδες στρώμα του χορίου.

Παθομορφολογία της ερπητοειδούς δερματίτιδας Duhring

Μια τυπική εικόνα ερπητοειδούς δερματίτιδας παρατηρείται στα ερυθηματώδη στοιχεία του εξανθήματος στα πρώιμα στάδια της διαδικασίας, η οποία εκφράζεται με τη συσσώρευση ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων με ανάμειξη ηωσινοφιλικών στην περιοχή της κορυφής των δερματικών θηλών, με αύξηση του αριθμού των οποίων σχηματίζονται μικροαποστήματα. Στα τελευταία, εκτός από τα ουδετερόφιλα και ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα, συσσωρεύεται ινώδες. ο ιστός των θηλών σε αυτές τις περιοχές υφίσταται νέκρωση. Οι διαθηλωτικές εκβλάσεις της επιδερμίδας παραμένουν προσκολλημένες στο χόριο, με αποτέλεσμα οι φουσκάλες να είναι πολυθάλαμες. Μετά από λίγες ημέρες, η σύνδεση των επιδερμικών εκβλάσεων με το χόριο διαταράσσεται, οι φουσκάλες αυξάνονται, γίνονται μονοθάλαμες και κλινικά έντονες. Πολύ συχνά, τα θηλώδη μικροαποστήματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια μπορούν να παρατηρηθούν ιστολογικά κατά μήκος της περιφέρειας μιας μονοθάλαμης φουσκάλας. Μερικές φορές σε μακροχρόνιες εστίες, λόγω της αναγέννησης της επιδερμίδας, που σταδιακά καλύπτει τον πυθμένα των κυψελών, ανεβαίνουν ψηλότερα, γίνονται ενδοεπιδερμικές και μπορούν να εντοπιστούν στα ακανθώδη και κερατοειδή στρώματα. Στα υποεπιδερμικά μέρη του χορίου, είναι ορατή μια μέτρια φλεγμονώδης διήθηση ουδετερόφιλων και ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων, μεταξύ των οποίων υπάρχουν πολλοί κατεστραμμένοι πυρήνες, σχηματίζοντας τη λεγόμενη πυρηνική σκόνη. Στα κάτω μέρη του χορίου - περιαγγειακά διηθήματα που αποτελούνται από μονοπύρηνα στοιχεία με ανάμειξη ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων. Τα προαναφερθέντα σημάδια δεν ανιχνεύονται πάντα σε δείγματα βιοψίας. Έτσι, σύμφωνα με τους B. Connor et al. (1972), τα θηλώδη αποστήματα εμφανίζονται στο 50%, οι υποεπιδερμικές κυψέλες - στο 61%, η "πυρηνική σκόνη" στα άνω μέρη του χορίου - στο 77% των περιπτώσεων.

Ιστογένεση

Ο μηχανισμός σχηματισμού φυσαλίδων δεν είναι σαφής. Η άμεση δοκιμή ανοσοφθορισμού σε αυτή τη νόσο αποκαλύπτει εναποθέσεις IgA στη δερμοεπιδερμική συμβολή του μη προσβεβλημένου δέρματος και σε ερυθηματώδεις εστίες στην αρχή της διαδικασίας, κυρίως στην κορυφή των δερματικών θηλών και επίσης στο εσωτερικό τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται εναπόθεση IgG, λιγότερο συχνά - IgM. Έχουν επίσης ανιχνευθεί αντιθυρεοειδικά αντισώματα, αντισώματα κατά των γαστρικών βρεγματικών κυττάρων και νεφροπάθεια IgA. Τα τελευταία χρόνια, έχει μελετηθεί η σημασία των αντισωμάτων κατά της γλιαδίνης, της δικτυουλίνης και του ενδομυίου των λείων μυών. Έχει αποδειχθεί η εξειδίκευση της IgA στη γλιαδίνη, ωστόσο, η συχνότητά τους στην ερπητοειδή δερματίτιδα είναι χαμηλή, επομένως, δεν έχουν διαγνωστική αξία. Η ευαισθησία και η εξειδίκευση των αντισωμάτων κατά της δικτυουλίνης και των αντισωμάτων κατά του ενδομυίου έχουν τεκμηριωθεί. Στους περισσότερους ασθενείς, η παραγωγή αντισωμάτων (IgA) προκαλείται από το αντιγόνο γλουτένης, το οποίο περιέχεται στη γλουτένη των προϊόντων αλευριού και σιτηρών, τα οποία έρχονται με τα τρόφιμα. Προκαλεί επίσης εντεροπάθεια χαρακτηριστική της νόσου. Υπάρχει συσχέτιση της νόσου με ορισμένα αντιγόνα του συστήματος HLA: HLA-B8, DR3, κ.λπ. Ο απλότυπος HLA-B8/D3 ανευρίσκεται σε ασθενείς με ερπητοειδή δερματίτιδα Duhring αρκετές φορές συχνότερα από ό,τι στην ομάδα ελέγχου.

Στο 25-35% των ασθενών με ερπητοειδή δερματίτιδα Duhring, ανιχνεύονται κυκλοφορούντα ανοσοσύμπλοκα, γεγονός που δίνει βάση για την ταξινόμηση αυτής της νόσου ως ανοσοσύμπλοκης νόσου.

Συμπτώματα της ερπητοειδούς δερματίτιδας Duhring

Κυρίως αρρωσταίνουν άτομα μέσης ηλικίας και ηλικιωμένοι, και λιγότερο συχνά παιδιά.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι πολυμορφικές, υπάρχουν ερυθηματώδη-οιδηματώδη (κνιδωτικά), βλατιδώδη, βλατιδώδη, κυστιδιακά και, λιγότερο συχνά (κυρίως σε ηλικιωμένους), πομφολυγώδη εξανθήματα που συνοδεύονται από κάψιμο και κνησμό. Το εξάνθημα συχνά εντοπίζεται συμμετρικά στο δέρμα των άκρων, κυρίως στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, των ώμων και των γλουτών. Χαρακτηριστική είναι η τάση για ομαδοποίηση, η ανάπτυξη υπερμελάγχρωσης στις θέσεις του υποχωρούντος εξανθήματος είναι τυπική. Περιγράφονται άτυπες (εκζεματοειδής, τριχοφυτοειδής, στροφυλοειδής, κ.λπ.), μικτές (με σημάδια ερπητοειδούς δερματίτιδας Duhring και πεμφιγοειδούς) κλινικές παραλλαγές, είναι επίσης δυνατή η πετεχιακή-εκχυμωτική πορφύρα που εντοπίζεται στο δέρμα των παλαμών. Σε άτυπες περιπτώσεις, καθώς και όταν η διαδικασία αναπτύσσεται σε ηλικιωμένους, πρέπει να αποκλειστεί η παρανεοπλασία. Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι αρνητικό, η ευαισθησία στα παρασκευάσματα ιωδίου είναι αυξημένη. Πολλά ηωσινόφιλα βρίσκονται στο αίμα και στο περιεχόμενο των κυψελών. Η πορεία της νόσου είναι μακρά, κυκλική, με υφέσεις και παροξυσμικές εξάρσεις. Οι βλεννογόνοι μεμβράνες επηρεάζονται λιγότερο συχνά από ό,τι στην πέμφιγα, κυρίως στην IgA-γραμμική πομφολυγώδη δερματίτιδα, η οποία θεωρείται παρόμοια διαδικασία με την κλασική ερπητοειδή δερματίτιδα Duhring. Ένα χαρακτηριστικό των περιπτώσεων με γραμμική διάταξη IgA είναι η παρουσία κλινικών και μορφολογικών σημείων της ερπητοειδούς δερματίτιδας Duhring και του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς. Στα παιδιά, παρόμοιες εκδηλώσεις χαρακτηρίζονται ως νεανική μορφή IgA-γραμμικής δερματοπάθειας, η οποία, σύμφωνα με τους M. Meurer et al. (1984), είναι πιθανώς πανομοιότυπη με την προηγουμένως περιγραφείσα καλοήθη πομφολυγώδη δερματοπάθεια των παιδιών.

Πριν από την εμφάνιση του εξανθήματος, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν πρόδρομα συμπτώματα (γενική αδιαθεσία, πυρετό, μυρμήγκιασμα στο δέρμα). Η νόσος χαρακτηρίζεται από πραγματικό πολυμορφισμό και αντιπροσωπεύεται από ερυθηματώδεις κηλίδες, κνιδωτικές βλατίδες, κυστίδια, φουσκάλες και φλύκταινες. Ανάλογα με την επικράτηση των στοιχείων στις αλλοιώσεις, διακρίνονται οι κυστιδικοί, ερυθηματώδεις, πομφολυγώδεις και φλυκταινώδεις τύποι της κλινικής πορείας της ερπητοειδούς δερματίτιδας Duhring. Αλλά μερικές φορές το εξάνθημα είναι μονομορφικό.

Η δερματοπάθεια χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση εξανθημάτων σε ερυθηματώδες υπόβαθρο, αλλά μερικές φορές σε κλινικά αμετάβλητο δέρμα. Τα στοιχεία του εξανθήματος (κηλίδες, κνιδωτικές βλατίδες, κυστίδια, φουσκάλες και φλύκταινες) διαφέρουν από παρόμοια εξανθήματα σε άλλες δερματοπάθειες. Οι στρογγυλές ερυθηματώδεις κηλίδες είναι μικρού μεγέθους, έχουν λεία επιφάνεια και σαφή όρια. Τα στοιχεία και οι βλατίδες που μοιάζουν με κνίδωση έχουν παράξενα και κυματιστά περιγράμματα με σαφή όρια ροζ-κόκκινου χρώματος. Εκδορές, αιμορραγικές κρούστες και λέπια είναι ορατά στην επιφάνεια των κηλίδων, των στοιχείων που μοιάζουν με κνίδωση και των βλατίδων. Μικρές φουσκάλες (διαμέτρου 0,2-0,5 cm) εμφανίζονται σε μια οιδηματώδη ερυθηματώδη βάση και έχουν έντονη τάση για ερπητοειδή διάταξη (το δεύτερο χαρακτηριστικό γνώρισμα), ένα τεταμένο κάλυμμα και διαφανές περιεχόμενο, το οποίο με την πάροδο του χρόνου γίνεται θολό και μπορεί να γίνει πυώδες. Υπάρχει μια κυστιδιακή μορφή δερματοπάθειας. Το μέγεθος των φουσκαλών είναι από 0,5 έως 2 cm ή περισσότερο. Το κάλυμμα των φουσκαλών είναι πυκνό και παχύ, επομένως δεν σκάνε τόσο γρήγορα. Συνήθως εμφανίζονται σε ερυθηματώδες, ελαφρώς οιδηματώδες υπόβαθρο, αλλά μπορούν να αναπτυχθούν σε δέρμα που δεν έχει υποστεί καμία αλλοίωση. Το περιεχόμενο των φουσκαλών είναι συνήθως διαφανές, σπάνια αιμορραγικό και, εάν μολυνθεί, πυώδες. Συχνά παρατηρείται συνδυασμός φυσαλίδων και φυσαλίδων. Κατά το άνοιγμα, οι φουσκάλες σχηματίζουν διαβρώσεις με διαρροή, κατά μήκος της περιφέρειας των οποίων είναι ορατά αποκόμματα από τα καλύμματα των φουσκαλών και των φουσκαλών. Οι φουσκάλες συνήθως δεν τείνουν να αναπτύσσονται περιφερειακά. Στην επιφάνεια της διάβρωσης σχηματίζονται κρούστες, κάτω από τις οποίες η επιθηλιοποίηση συμβαίνει γρήγορα, αφήνοντας περιοχές υπερμελάγχρωσης. Το σύμπτωμα Nikolsky είναι αρνητικό.

Το τρίτο χαρακτηριστικό γνώρισμα της ερπητοειδούς δερματίτιδας του Duhring είναι η παρουσία έντονου κνησμού και καύσου, ειδικά κατά την έναρξη της νόσου.

Η νόσος εμφανίζεται σε κρίσεις, δηλαδή υποτροπιάζει σε διαφορετικά χρονικά διαστήματα. Μερικές φορές, στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, τα εξανθήματα υπάρχουν μόνιμα για μεγάλο χρονικό διάστημα, χωρίς να εξαφανίζονται ακόμη και υπό την επίδραση της θεραπείας. Η κυρίαρχη εντόπιση του εξανθήματος είναι οι εκτείνουσες επιφάνειες των άκρων, η περιοχή των ωμοπλάτων, οι γλουτοί, το ιερό οστό, αλλά η διαδικασία μπορεί επίσης να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματος.

Οι αλλοιώσεις του βλεννογόνου δεν είναι τυπικές. Σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρούνται φυσαλιδώδη-φυσαλιδώδη στοιχεία. Σε αυτή την περίπτωση, είναι ορατές επιφανειακές διαβρώσεις ακανόνιστου σχήματος, κατά μήκος της περιφέρειας των οποίων υπάρχουν θραύσματα καλύμματος κυστιδίων.

Για τη νόσο Duhring, η δερματική και εσωτερική εξέταση με ιωδιούχο κάλιο (δοκιμασία Jaddason) έχουν μεγάλη διαγνωστική αξία. Η ηωσινοφιλία ανιχνεύεται στο αίμα και στο κυστικό υγρό. Τα ακανθολυτικά κύτταρα απουσιάζουν πάντα.

Η ερπητοειδής δερματίτιδα σε έγκυες γυναίκες (έρπης κύησης, έρπης εγκυμοσύνης) συνήθως ξεκινά τον 3ο-4ο μήνα της εγκυμοσύνης, αλλά μερικές φορές και μετά τον τοκετό. Μικρά κωνικά φυσαλιδώδη ή φλυκταινώδη στοιχεία εμφανίζονται στο δέρμα του κορμού και των άκρων με φόντο ερυθηματώδεις-κνιδωτικές κηλίδες. Συνήθως παρατηρείται γενικευμένος κνησμός και εκτεταμένα ερυθηματώδη-φυσαλιδώδη εξανθήματα, που συνοδεύονται από περισσότερο ή λιγότερο έντονα γενικά συμπτώματα. Οι φουσκάλες συγχωνεύονται μεταξύ τους, ανοίγουν και το περιεχόμενό τους στεγνώνει σε κρούστες. Μερικές φορές μπορεί να βρεθούν φουσκάλες με πυκνό κάλυμμα. Οι βλεννογόνοι μεμβράνες σπάνια επηρεάζονται. Υποτροπή της νόσου παρατηρείται κατά την επόμενη εγκυμοσύνη.

Στην κλινική πράξη, σπάνια παρατηρείται εντοπισμένη ερπητοειδής δερματίτιδα ή ερπητοειδής δερματίτιδα τύπου Cottini. Η παθολογική διαδικασία του δέρματος εντοπίζεται στην περιοχή των αγκώνων και των γονάτων, μερικές φορές στην ιερή περιοχή.

Διάγνωση της ερπητοειδούς δερματίτιδας Duhring

Η νόσος θα πρέπει να διακρίνεται από την πομφολυγώδη ποικιλία του πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος, το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, διάφορες μορφές ακανθολυτικής πέμφιγας, το πομφολυγώδες τοξικοδερμικό, την κυστιδώδη ποικιλία του φυγοκεντρικού ερυθήματος του Darier, κ.λπ.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Θεραπεία της ερπητοειδούς δερματίτιδας Duhring

Καταρχάς, είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε μια δίαιτα: αποκλείστε από τη διατροφή τροφές πλούσιες σε γλουτένη. Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου. Η διαμινο-διφαινυλσουλφόνη (δαψόνη, διουκιφόνη) συνταγογραφείται από το στόμα σε 0,05-0,1 g 2 φορές την ημέρα για 5-6 ημέρες με διάστημα τριών ημερών. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνιστώνται γλυκοκορτικοστεροειδή από το στόμα. Η δόση εξαρτάται από την κατάσταση του ασθενούς και την κλινική εικόνα της δερματοπάθειας (κατά μέσο όρο, συνταγογραφούνται 40-60 mg/ημέρα). Οι χρωστικές ανιλίνης και οι κορτικοστεροειδείς αλοιφές χρησιμοποιούνται εξωτερικά.