Την ερπητοειδή δερματίτιδα του Duhring

Η ερπητοειδής δερματίτιδα του Dühring (συνώνυμα: η νόσος του Dühring, ο πεμφιγοειδής έρπης κλπ.) Ανήκει στην ομάδα των ερπητοειδών δερματώσεων.

Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει μια ποικιλία αιτιολογίας και παθογένεσης, αλλά παρόμοια στις κλινικές και μορφολογικές εκδηλώσεις των εξανθημάτων των δερματώσεων, οι οποίες χαρακτηρίζονται από ερπητοειδή ομαδοποίηση του εξανθήματος. Εκτός από την ερπητοειδής δερματίτιδα Dühring, αυτή η ομάδα περιλαμβάνει επίσης τον έρπη των εγκύων γυναικών και τις υποκυνθερικές φλύκταινες.

Το όνομα δόθηκε στην ασθένεια από τον Δερματολόγο Duhring της Φιλαδέλφειας το 1884. Επί του παρόντος, η ασθένεια δεν είναι σπάνια, εμφανίζεται σε άτομα οποιασδήποτε ηλικιακής ομάδας. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Αιτίες και παθογένεια ερπητοειδούς δερματίτιδας Dühring

Οι αιτίες και η παθογένεια της νόσου μέχρι σήμερα δεν παραμένουν πλήρως κατανοητές. Πιστεύεται ότι η ερπητοειδής δερματίτιδα του Dühring είναι μία πολυσυστηματική ασθένεια της αυτοάνοσης φύσης. Polisistemny νόσος επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι τα σημάδια της δυσαπορρόφησης λόγω της αυξημένης ευαισθησίας στη γλουτένη, ιδίως η γλουτένη, πρωτεΐνες όντας στα δημητριακά. Σε σχέση με αυτό, ο διορισμός δίαιτας χωρίς γλουτένη για θεραπευτικούς σκοπούς οδηγεί τόσο στην κλινική βελτίωση όσο και στην ομαλοποίηση του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου. Ανίχνευση αντισωμάτων IgA στο θηλώδες χόριο ή βασικής μεμβράνης κατά μήκος των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλόκων στον ορό υποδεικνύει τη φύση της αυτοάνοσης δερματοπάθειας. Μερικοί δερματολόγοι αισθάνονται ότι στην ανάπτυξη των δερματοπαθειών είναι σημαντικές γενετική προδιάθεση, υπερευαισθησία στο ιώδιο, μειωμένη αντιοξειδωτική δράση, ιδίως το SH-ομάδες, και άλλες. Σε μερικές περιπτώσεις, η νόσος του Ντύρινγκ θεωρείται ως παρανεοπλασματικό διαδικασία.

Οι περισσότεροι συγγραφείς αναφέρονται στην ερπητοειδή δερματίτιδα Duhring για αυτοάνοσες ασθένειες με την παρουσία αντισωμάτων IgA κατά των δομικών συστατικών των δερματικών θηλών κοντά στη βασική μεμβράνη. V.V. Ο Serov (1982) θεωρεί την ερπητοειδή δερματίτιδα μια ασθένεια ανοσοσυμπλόκου που προκαλείται από διάφορα εξωγενή αντιγόνα. Έμμεσα η ανοσολογική φύση της ερπητοειδούς δερματίτιδας επιβεβαιώνει τον συνδυασμό της με άλλες αυτοάνοσες διεργασίες. Αναφέρετε το ρόλο της εντεροπάθειας της γλουτένης στην ανάπτυξη της νόσου. Ανάλογα με τη φύση των καταθέσεων IgA (κοκκώδη ή ινιδικό) σε κορυφές δερματικής θηλής ή βασικής μεμβράνης κατά μήκος της γραμμής που απομονώνονται δύο παραλλαγές αυτής της δερματοπάθειας. Οι κοκκώδεις καταθέσεις κυριαρχούν, σε 85-95% των περιπτώσεων. Σύμφωνα με τους S. Jablonska και T. Chorzelsky (1979), ο κοκκώδης τύπος εναπόθεσης IgA είναι χαρακτηριστικός των ασθενών που πάσχουν ταυτόχρονα από την εντεροπάθεια της γλουτένης.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Ιστοπαθολογία ερπητοειδούς δερματίτιδας Dühring

Κάτω από την επιδερμίδα, σχηματίζεται μια φυσαλίδα, η οποία σχηματίζεται ως αποτέλεσμα του διαχωρισμού της επιδερμίδας από το δέρμα υπό την επίδραση του οιδήματος στο ανώτερο τμήμα του ίδιου του δέρματος. Η επιδερμίδα πάνω από την ουροδόχο κύστη δεν αλλάζει. Οι φυσαλίδες είναι στρογγυλεμένες και περιέχουν σημαντικό αριθμό ηωσινοφίλων. Εντοπίστε την IgA στην δερμο-επιδερμική ζώνη ή στο θηλοειδές στρώμα του δέρματος.

Παθομορφία ερπητοειδούς δερματίτιδας Dühring

Μία τυπική εικόνα του ερπητοειδής δερματίτιδα παρατηρείται σε κύτταρα ερυθηματώδες εξάνθημα στα πρώτα στάδια της διαδικασίας, με αποτέλεσμα την συσσώρευση ουδετερόφιλων με ένα άγγιγμα των ηωσινοφίλων στις κορυφές της θηλές του χορίου, με έναν αυξανόμενο αριθμό των οποίων σχηματίζονται μικροαποστήματα. Στο παρελθόν, εκτός από ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα, ινώδους συσσωρεύεται? Ο ιστός των θηλών στις περιοχές αυτές υφίσταται νέκρωση. Mezhpapillyarnye επιδερμική αποφύσεις παραμένουν έτσι προσκολλημένη στο δέρμα, σύμφωνα με την οποία φυσαλίδες είναι πολλαπλών θαλάμων. Λίγες μέρες αργότερα, η σύνδεση των επιδερμικών αποφύσεις από το χόριο καταρρέει, οι φυσαλίδες μεγαλώνουν και γίνονται μόνο σώμα και συμπτωματική. Πολύ συχνά στην περιφέρεια της βιοψίας ουροδόχου κύστεως μονού θαλάμου μπορεί να δει το χαρακτηριστικό αυτής της νόσου μικροαποστήματα θηλώδες. Μερικές φορές, μια μεγάλη υπάρχουσες εστίες σε σχέση με την αναγέννηση της επιδερμίδας, που καλύπτουν το κάτω μέρος της φούσκας σταδιακά, θα αυξηθεί πάνω από όλο ενδοεπιδερμική και μπορεί να είναι το ακανθώδες στρώμα και στρώματα. Σε τμήματα υποεπιδερμικών χόριο ορατό μέτρια φλεγμονώδης διήθηση του ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα, πολλοί από αυτούς έχουν καταστραφεί πυρήνες σχηματίζει το λεγόμενο πυρηνικό σκόνης. Στις χαμηλότερες περιοχές του χορίου - περιαγγειακές διηθήσεις αποτελούνται από μονοπύρηνα κύτταρα με πρόσμιξη των ουδετεροφίλων. Τα παραπάνω σημάδια στα βιοπολικά δεν ανιχνεύονται πάντοτε. Έτσι, σύμφωνα με τον V. Connor και τους συν-συγγραφείς. (1972), αποστήματα θηλώδες βρέθηκε σε 50% κυψέλες υποεπιδερμικών - 61%, «πυρηνικών σκόνη» στο ανώτερο χόριο - σε 77% των περιπτώσεων.

Ιστογενέση

Ο μηχανισμός σχηματισμού φυσαλίδων είναι ασαφής. Immunoflkyuresieniii άμεση δοκιμασία σε αυτή τη νόσο εμφανίζουν IgA καταθέσεις σε dermoepidermalnom ένωση ανεπηρέαστη δέρμα και zritematoznyh εστιών κατά την έναρξη της διαδικασίας, κυρίως στην κορυφή της δερματικής θηλής, καθώς και στο εσωτερικό τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται απόθεση IgG, σπάνια IgM. Αντι-θυρεοειδικά αντισώματα, αντισώματα κατά των βρεγματικών κυττάρων του στομάχου και της IgA-νεφροπάθειας έχουν επίσης ανιχνευθεί. Τα τελευταία χρόνια έχει μελετηθεί η σημασία των αντισωμάτων κατά της γλιαδίνης. ενδοκυτταρίνη και ενδομητίνη λείου μυός. Η ειδικότητα της IgA για την γλιαδίνη έχει δειχθεί, αλλά η συχνότητά τους με ερπητοειδή δερματίτιδα είναι χαμηλή, επομένως, δεν έχει διαγνωστική αξία. Η ευαισθησία και η ειδικότητα των αντισωμάτων αντιρετροτίνης και των αντισωμάτων κατά του Enlomizium έχουν τεκμηριωθεί. Στους περισσότερους ασθενείς, η παραγωγή αντισωμάτων (IgA) προκαλεί ένα προσβεβλημένο αντιγόνο γλουτένης, το οποίο περιέχεται σε τροφές από γλουτένη και σε δημητριακά. προκαλεί επίσης εγκεφαλοπάθεια ειδικά για την ασθένεια. Εντοπιστεί με τη σύνδεση της νόσου με ορισμένα HLA αντιγόνα του συστήματος :. HLA-Β8, DR3 και άλλα απλότυπο HLA-B8 / DZ συχνή σε ασθενείς με ερπητοειδή δερματίτιδα Ντύρινγκ αρκετές φορές συχνότερα από ό, τι στον έλεγχο.

Το 25-35% των ασθενών με ερπητοειδή δερματίτιδα του Dühring ανιχνεύουν κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, γεγονός που δίνει τη βάση για την απόδοση αυτής της ασθένειας σε ανοσοσύμπλοκο.

Τα συμπτώματα της ερπητοειδούς δερματίτιδας Durring

Η πλειοψηφία των ασθενών είναι μεσήλικας και ηλικιωμένοι, σπάνια παιδιά.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι πολυμορφικό, υπάρχει eritemato να διογκωθεί (όπως κνίδωση), βλατιδώδες, papulovezikuleznye, φυσαλιδώδη και σπάνια (κυρίως στους ηλικιωμένους), φυσαλιδώδους εξανθήματος, που συνοδεύεται από κάψιμο και φαγούρα. Το εξάνθημα συχνά βρίσκονται συμμετρικά πάνω στο δέρμα άκρα, κυρίως στις μεγάλες αρθρώσεις, τους ώμους, τους γλουτούς. Χαρακτηρίζεται από μια τάση στην ομάδα τυπικά αναπτύξουν υπερμελάγχρωση υποχωρούν τοπικά εξάνθημα. Περιγράφει άτυπα (εκζεματοειδούς, trihofitoidnye, strofuloidnye et αϊ.), Μικτή (με σημεία ερπητοειδής δερματίτιδα Ντύρινγκ και πεμφιγοειδές) κλινικές εφαρμογές επίσης δυνατό ekhimoznaya μωβ πετεχειώδης-εντοπισμό στο δέρμα του παλάμες. Σε άτυπες περιπτώσεις, καθώς και στη διαδικασία ανάπτυξης στους ηλικιωμένους θα πρέπει να αποκλείεται paraneoplaziyu. Σύμπτωμα Nikolsky αρνητικό, αυξημένη ευαισθησία στα παρασκευάσματα ιωδίου. Στο αίμα και στα περιεχόμενα των κυψελών υπάρχουν πολλά ηωσινόφιλα. Η πορεία της νόσου είναι μακρά, κυκλική, με ύφεση και παροξυσμικές παροξύνσεις. Οι βλεννώδεις μεμβράνες επηρεάζονται λιγότερο συχνά από ό, τι όταν πέμφιγα, κυρίως IgA-γραμμικό με πομφολυγώδεις δερματίτιδα, η οποία θεωρείται ως μια διαδικασία παρόμοια με την κλασική ερπητοειδή δερματίτιδα Ντύρινγκ. Η ιδιαιτερότητα των περιπτώσεων με μια γραμμική διάταξη των IgA είναι η παρουσία των κλινικών και μορφολογικών σημάδια ερπητοειδής δερματίτιδα Ντύρινγκ και πομφολυγώδες πεμφιγοειδές. Τα παιδιά έχουν τα παρόμοια συμπτώματα αναφέρονται ως νεανικός σχηματίσουν lgA-γραμμική δερμάτωση, η οποία, σύμφωνα με την Μ Meurer et αϊ. (1984) είναι πιθανώς ταυτόσημη με την προγενέστερα περιγραφείσα καλοήθη φυσαλιδώδη δερμάτωση σε παιδιά.

Πριν από την εμφάνιση του εξανθήματος, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν πρόδρομες ενδείξεις (γενική δυσφορία, πυρετό, μυρμήγκιασμα του δέρματος). Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πραγματικό πολυμορφισμό και αντιπροσωπεύεται από ερυθηματώδη σημεία, urtikaropodobnymi παπλέτες, κυστίδια, φυσαλίδες και φλύκταινες. Ανάλογα με την επικράτηση των στοιχείων στις βλάβες, υπάρχουν φυσαλιδώδεις, ερυθηματώδεις, φυσαλιδώδεις και φλυκταινώδεις τύποι κλινικής πορείας της ερπητοειδούς δερματίτιδας Dühring. Αλλά μερικές φορές το εξάνθημα είναι μονομορφικό.

Για δερματοπάθειας που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση των αλλοιώσεων σε ερυθηματώδη φόντο, αλλά μερικές φορές στην κλινική άθικτο δέρμα. Elements εξάνθημα (κηλίδες urtikaropodobnye βλατίδες, φλύκταινες, φουσκάλες και φλύκταινες) διαφέρουν από παρόμοιες αλλοιώσεις σε άλλες δερματώσεις. Οι στρογγυλεμένες ερυθηματικές κηλίδες έχουν μικρή ποσότητα, λεία επιφάνεια, σαφή όρια. Urtikaropodobnye στοιχεία και βλατίδες είναι scalloped και φανταχτερό περιγράμματα με σαφή όρια ροζ-κόκκινο χρώμα. Στην επιφάνεια των κηλίδων, τα στοιχεία urtikaropodobnyh και οι παλμοί είναι ορατές αποκρίσεις. αιμορραγικές κρούστες και κλίμακες. Φυσαλίδες του μικρού μεγέθους (0,2-0,5 cm σε διάμετρο) εμφανίζονται στην οιδηματώδη ερυθηματώδη βάση και έχουν μια έντονη τάση να ερπητοειδή τοποθεσία (δεύτερο χαρακτηριστικό), το σκληρό ελαστικό και διαφανή περιεχόμενο, το οποίο την πάροδο του χρόνου μπορεί να γίνει θολό και πυώδη. Υπάρχει μια φυσαλιδώδης μορφή δερματοπάθειας. Τα μεγέθη φυσαλίδων κυμαίνονται από 0,5 έως 2 cm και άνω. Το κάλυμμα φυσαλίδας είναι παχύ και παχύ, επομένως δεν εκρήγνυται τόσο γρήγορα. Συνήθως εμφανίζονται σε ερυθηματώδη, οιδηματώδη μικρό ιστορικό, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί στο δέρμα εξωτερικά αμετάβλητες. Το περιεχόμενο είναι συνήθως διαφανή φυσαλίδες, σπάνια - αιμορραγική, και μετά από λοίμωξη - πυώδη. Συχνά υπάρχει ένας συνδυασμός φυσαλιδώδους και φυσαλιδώδους μορφής της νόσου. Κατά το άνοιγμα, οι φυσαλίδες σχηματίζουν μία επιφάνεια διάβρωσης από κλάμα στην περιφέρεια του οποίου είναι ορατά φυσαλίδες αποκόμματα ελαστικών και φουσκάλες. Οι φυσαλίδες συνήθως δεν έχουν τάση για περιφερειακή ανάπτυξη. Στην επιφάνεια του φλοιού που σχηματίζεται διάβρωσης, σύμφωνα με την οποία έρχεται γρήγορα επιθηλίου, αφήνοντας περιοχές της υπέρχρωση. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι αρνητικό.

Το τρίτο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό της ερπητοειδούς δερματίτιδας της Εποχής είναι η παρουσία έντονου φαγούρα και καύσου, ειδικά κατά την εμφάνιση της νόσου.

Η ασθένεια προχωρά με επιθέσεις, δηλ. Επανέρχεται σε διάφορα χρονικά διαστήματα. Μερικές φορές, στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, εξανθήματα διαρκούν για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς εξαφάνιση, ακόμη και υπό την επίδραση της θεραπείας. Η πρωταρχική θέση του εξανθήματος είναι οι εκτεταμένες επιφάνειες των άκρων, η περιοχή των ωμοπλάτων, οι γλουτοί, ο ιερός, αλλά η διαδικασία μπορεί επίσης να συλλάβει οποιοδήποτε μέρος του σώματος.

Η ήττα των βλεννογόνων δεν είναι τυπική. Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχουν κυστίδια-φυσαλίδες στοιχεία. Ταυτόχρονα, είναι ορατές οι επιφανειακές διαβρώσεις ακανόνιστου σχήματος, κατά μήκος των οποίων υπάρχουν περιττώματα από καλύμματα φυσαλίδων.

Για τη νόσο του Dühring, μια δερματική και εσωτερική εξέταση με ιωδιούχο κάλιο (δοκιμή του Yaddason) έχει μεγάλη διαγνωστική αξία. Η ηωσινοφιλία βρίσκεται στο αίμα και στο υγρό. Ακαθολυτικά κύτταρα απουσιάζουν πάντα.

Η ερπητοειδής δερματίτιδα σε εγκύους (έρπης του έρπητα, έρπης της εγκυμοσύνης) αρχίζει συνήθως 3-4 μήνες εγκυμοσύνης, αλλά μερικές φορές μετά τον τοκετό. Στο δέρμα του κορμού και των άκρων ενάντια στα ερεθματώδη-κνημιαία σημεία εμφανίζονται μικρά κωνικά σφαιρικά ή φλυκταινώδη στοιχεία. Συνήθως παρατηρείται γενικευμένη φαγούρα και εκτεταμένα ερυθηματώδη-κυστική αιμορραγία, συνοδευόμενα από περισσότερο ή λιγότερο έντονα κοινά φαινόμενα. Οι φλυτζάνια συγχωνεύονται μεταξύ τους, ανοίγουν, το περιεχόμενό τους χύνεται στις κρούστες. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν φυσαλίδες με πυκνή επίστρωση. Οι βλεννογόνες μεμβράνες σπάνια επηρεάζονται. Η υποτροπή της νόσου σημειώνεται κατά την επόμενη εγκυμοσύνη.

Στην κλινική πρακτική, σπάνια υπάρχει τοπική ερπητοειδής δερματίτιδα ή ερπητοειδής δερματίτιδα τύπου Cottini. Η δερματική παθολογική διαδικασία βρίσκεται στην περιοχή των αγκώνων και των γόνατων, μερικές φορές στην ιερή περιοχή.

Διάγνωση της ερπητοειδούς δερματίτιδας Dühring

Η ασθένεια πρέπει να διακρίνεται από ποικιλίες της φυσαλιδώδους πολύμορφο ερύθημα, πομφολυγώδη πέμφιγα, μόνο η προσωπική ακανθολυτικής μορφές πέμφιγα, πομφολυγώδη αντίδραση των ναρκωτικών, φυσαλιδώδη είδη φυγόκεντρες ερύθημα Daria, και άλλα.

[14], [15], [16]

Θεραπεία της ερπητοειδούς δερματίτιδας Dühring

Πρώτον, πρέπει να ακολουθήσετε μια δίαιτα: να αποκλείσετε από τη διατροφή προϊόντα που είναι πλούσια σε γλουτένη. Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου. Αναθέστε μέσα στα παρασκευάσματα διαμινο-διφαινυλοσουλφόνη (δαψόνη, διουσιφόνη) σε 0,05-0,1 g 2 φορές την ημέρα για 5-6 ημέρες με διάστημα τριών ημερών. Σε σοβαρές περιπτώσεις συνιστάται η χορήγηση γλυκοκορτικοστεροειδών. Η δόση εξαρτάται από την κατάσταση του ασθενούς και την κλινική εικόνα της δερματοπάθειας (κατά μέσο όρο 40-60 mg / ημέρα). Χρωστικές ανιλίνες, αλοιφές κορτικοστεροειδών χρησιμοποιούνται εξωτερικά.