Οστεογονικό σάρκωμα

Οστεογενές σάρκωμα - ένας κακοήθης όγκος των οστών που αναπτύσσεται λόγω κακοήθη μετασχηματισμό πολλαπλασιαζόμενα ταχέως οστεοβλάστες και αποτελείται από ατρακτοειδή κύτταρα που σχηματίζουν καρκινικές οστεοειδούς.

Κωδικός ICD-10

• C40. Κακόηθες νεόπλασμα οστών και αρθρικός χόνδρος των άκρων.
• C41. Κακόηθες νεόπλασμα οστών και αρθρικών χόνδρων άλλων και μη προσδιορισμένων θέσεων.

Επιδημιολογία

Η επίπτωση του οστεογονικού σαρκώματος είναι 1,6-2,8 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο παιδιά ανά έτος. Έως και το 60% όλων των περιπτώσεων εμφανίζονται στη 2η δεκαετία της ζωής.

[1], [2], [3], [4], [5]

Τι προκαλεί οστεογενές σάρκωμα;

Πιο νόσος είναι αυθόρμητες περιπτώσεις, ωστόσο αποδεδειγμένη αξία της έκθεσης σε ακτινοβολία και χημειοθεραπεία που προηγούνται των μετέπειτα σαρκώματα ανάπτυξη osgeogennoy, καθώς και η επικοινωνία με το γονίδιο retikoblastomy παρουσία RB-1. Μείωση της συχνότητας εμφάνισης παρατηρείται σε άτομα με νόσο του Paget (παραμορφωτική οστίση) και Ολλία (δυσκονδροπλασία).

Μια τυπική πηγή αύξησης του όγκου είναι η ζώνη μεταδιαφυυστικής ανάπτυξης. Η ήττα της μετα-διαφύσεως για το οστεογονικό σάρκωμα είναι πιο χαρακτηριστική από ό, τι για τον Ewing, αλλά δεν μπορεί να χρησιμεύσει ως το παθογνονομικό της σύμπτωμα. Σε 70% των περιπτώσεων, επηρεάζεται η ζώνη που γειτνιάζει με την άρθρωση του γόνατος - η περιφερική μεταδιέγυσις του μηριαίου οστού και η εγγύς μετασταθείση της κνήμης. Σε 20% των περιπτώσεων, η άμεση μεταδιάλυση του βραχιονίου υποφέρει. Η ήττα των οστών της σπονδυλικής στήλης, του κρανίου και της λεκάνης είναι εξαιρετικά σπάνια και συνδέεται συνήθως με μια θανατηφόρα πρόγνωση λόγω της αδυναμίας ριζικής λειτουργίας.

Πώς εκδηλώνεται οστεογενές σάρκωμα;

Το οστεογενές σάρκωμα οστού, το οποίο συνήθως εμφανίζεται στα κεντρικά μέρη, καταστρέφει το φλοιώδες στρώμα κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης και περιλαμβάνει τους μαλακούς ιστούς του άκρου στον όγκο. Για το λόγο αυτό, από τη στιγμή της διάγνωσης, αποκτά συνήθως μια δομή δύο συστατικών, δηλ. αποτελείται από συστατικά οστού και εξω-οστού (μαλακού ιστού). Στο διαμήκη τμήμα του οστού που έχει αποκοπεί μαζί με τον όγκο, ανιχνεύεται μια μεγάλη εισβολή του μυελικού σωλήνα.

Σύμφωνα με τη μορφολογία της ανάπτυξης όγκου, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι οισογονικού σαρκώματος: οστεοπλαστικό (32%), οστεολυτικό (22%) και ανάμικτο (46%). Αυτοί οι μορφολογικοί τύποι αντιστοιχούν στις παραλλαγές της εικόνας των ακτίνων Χ του όγκου. Η επιβίωση των ασθενών δεν εξαρτάται από τη μορφολογική παραλλαγή των ακτίνων Χ. Ξεχωριστά, η ασθένεια διακρίνεται από ένα χονδροειδές (χονδρογονικό) συστατικό. Η συχνότητα είναι 10-20%. Η πρόγνωση με αυτή την παραλλαγή του όγκου είναι χειρότερη από ότι με το οστεογενές σάρκωμα με την απουσία ενός συστατικού χόνδρου.

Στη θέση που σχετίζεται με το μυελώδη κανάλι διαχωρίστηκαν ραδιολογικά οι κλασικές, περιοστικές και παραστατικές μορφές του όγκου.

• Το οστεογενές σάρκωμα της κλασσικής μορφής αποτελεί τη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων αυτής της νόσου. Όταν σημειώνουν τα τυπικά κλινικά και ακτινογραφικά σημάδια της καταστροφής όλων διαμέτρου του οστού με τη διαδικασία απελευθέρωσης στο περιόστεο και μακρύτερα μέσα στον περιβάλλοντα ιστό με το σχηματισμό του συστατικού μαλακού ιστού της μάζας του όγκου και την πλήρωση του μυελικού σωλήνα.
• Το οστεογενές σάρκωμα της περιστολικής μορφής χαρακτηρίζεται από βλάβη στον φλοιό χωρίς την εξάπλωση του όγκου στο μυελώδη κανάλι. Ίσως αυτή η μορφή να θεωρηθεί ως επιλογή ή στάδιο ανάπτυξης ενός κλασικού όγκου μέχρι να εξαπλωθεί στο μυελώδη κανάλι.
• Το οστεογενές σάρκωμα του οστεοειδούς προέρχεται από το φλοιώδες στρώμα και εκτείνεται κατά μήκος της περιφέρειας του οστού, χωρίς διείσδυση στο βάθος του φλοιώδους στρώματος και μέσα στο μυελώδη κανάλι. Η πρόγνωση αυτής της μορφής, η οποία είναι το 4% όλων των ασθενειών και συμβαίνει κυρίως σε μεγαλύτερη ηλικία, είναι καλύτερη από την κλασσική μορφή.

Πώς θεραπεύεται το οστεογενές σάρκωμα;

Η στρατηγική της θεραπείας από την περιγραφή αυτού του όγκου Ewing το 1920 έως τη δεκαετία του '70. XX αιώνα. περιορίστηκε σε πράξεις μεταφοράς οργάνων - ακρωτηριασμούς και εξάρθρωση. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών με τέτοια τακτική δεν ξεπέρασε το 20% και η συχνότητα των τοπικών υποτροπών έφτασε το 60%. Ο θάνατος των ασθενών εμφανίστηκε, κατά κανόνα, εντός 2 ετών λόγω μεταστατικών βλαβών των πνευμόνων. Από τις σύγχρονες θέσεις, λαμβάνοντας υπόψη την ικανότητα του οστεογόνου σαρκώματος σε πρώιμη αιματογενή μετάσταση. η πιθανότητα ευνοϊκού αποτελέσματος χωρίς τη χρήση χημειοθεραπείας είναι απίθανη.

Στις αρχές της δεκαετίας του '70. XX αιώνα. υπήρξαν αναφορές για τις πρώτες περιπτώσεις αποτελεσματικής χημειοθεραπευτικής αγωγής αυτού του όγκου. Από τότε, η θέση επιβεβαιώθηκε ότι, όπως και σε άλλους κακοήθεις όγκους σε παιδιά, με οστεογενές σάρκωμα, μόνο θεραπεία που εμπλέκει πολυχημειοθεραπεία θα μπορούσε να είναι επιτυχής. Επί του παρόντος, η θεραπεία έχει αποδείξει την αποτελεσματικότητα των ανθρακυκλικών αντιβιοτικών (δοξορουβικίνη), αλκυλιωτικών παραγόντων (κυκλοφωσφαμίδιο, ιφοσφαμίδιο). παράγωγα πλατίνης (σισπλατίνη, καρβοπλατίνη), αναστολείς τοποϊσομεράσης (ετοποσίδη) και υψηλές δόσεις μεθοτρεξάτης. Η χημειοθεραπεία διεξάγεται σε θεραπευτικά προγράμματα nasoadjuvant (πριν από τη χειρουργική επέμβαση) και ανοσοενισχυτικά (μετά από χειρουργική επέμβαση). Η περιφερειακή (ενδοαρτηριακή) χημειοθεραπεία δεν συνοδεύεται από υψηλότερη αποτελεσματικότητα σε σύγκριση με τη συστηματική (ενδοφλέβια). Έχοντας αυτό υπόψη, θα πρέπει να προτιμάται η ενδοφλέβια έγχυση κυτταροστατικών φαρμάκων. Το οστεογενές σάρκωμα αναφέρεται σε ακτινοθεραπευτικούς όγκους, η ακτινοθεραπεία δεν εφαρμόζεται σε αυτό.

Το ζήτημα της ιεράρχησης των χειρουργικών και χημειοθεραπευτικών στάδια επεξεργασίας των πνευμονικών μεταστάσεων των οστεογενές σάρκωμα αποφασίσει, ανάλογα με τη σοβαρότητα και τη δυναμική της μεταστατικής διαδικασίας. Στις περιπτώσεις που ανιχνεύονται μέχρι τέσσερις μεταστάσεις σε έναν πνεύμονα, η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινά με την αφαίρεση των μεταστάσεων που ακολουθείται από χημειοθεραπεία. Εάν υπάρχουν περισσότερες από τέσσερις μεταστάσεις σε μια εύκολη ή αμφοτερόπλευρη μεταστατική βλάβη, εκτελείται αρχικά χημειοθεραπεία, ακολουθούμενη από πιθανή ριζική λειτουργία. Όταν αρχικά ανεγχείρητο φύση των μεταστατικών αλλοιώσεων των πνευμόνων, η παρουσία των πλευρίτιδα όγκου και τη διατήρηση των μη χειρουργικά μεταστάσεις μετά απόπειρες εκτέλεση χημειοθεραπεία της χειρουργικής θεραπείας των μεταστάσεων είναι ακατάλληλη.

Ποια πρόγνωση έχει το οστεογονικό σάρκωμα;

Η πρόγνωση είναι καλύτερη στην ηλικιακή ομάδα από 15 έως 21 έτη σε σύγκριση με τους νεότερους ασθενείς, σε όλες τις ηλικιακές ομάδες η πρόγνωση είναι καλύτερη για τη γυναίκα. Οστεογενές σάρκωμα έχει τόσο χειρότερη η πρόγνωση, τόσο περισσότερο οστό στο οποίο προήλθε, η οποία συνδέεται με μια πιθανή επί μακρά λανθάνουσα διαδικασία του όγκου και την επίτευξη μιας μεγαλύτερης μάζας των καρκινικών κυττάρων στο στάδιο της διάγνωσης και έγκαιρης ειδική θεραπεία.

Επί του παρόντος, έχει επιτευχθεί το 70% του συνολικού ποσοστού επιβίωσης 5 ετών στην περίπτωση του οσεογονικού σαρκώματος, υπό την προϋπόθεση ότι γίνεται η θεραπεία του προγράμματος. Οι δείκτες επιβίωσης, ανάλογα με τη λειτουργία οργάνων ή τη συντήρηση οργάνων, δεν διαφέρουν. Με τη μεταστατική πνευμονική νόσο, το συνολικό ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι 30-35%. Η πρόωρη εμφάνιση (εντός ενός έτους από το τέλος της θεραπείας) μεταστάσεων στους πνεύμονες μειώνει σε μεγαλύτερο βαθμό την πιθανότητα ανάκτησης σε σύγκριση με τη διάγνωση μεταστάσεων σε μεταγενέστερη ημερομηνία. Η πρόγνωση είναι θανατηφόρα σε περίπτωση μη ανιχνεύσιμων πνευμονικών μεταστάσεων, μεταστατικής βλάβης των οστών και των λεμφαδένων, μη ανταπόκριση του πρωτεύοντος όγκου. Η πρόγνωση είναι χειρότερη όσο νεότερος είναι ο ασθενής. Τα κορίτσια ανακτούν συχνότερα από τα αγόρια.