Νευροβλάστωμα στα παιδιά: αιτίες, διάγνωση, θεραπεία

Στην παιδιατρική ογκολογία, ένα από τα πιο κοινά εξωκρανιακά νεοπλάσματα είναι το νευροβλάστωμα στα παιδιά, το οποίο αναφέρεται σε κακοήθεις εμβρυϊκούς όγκους από νευροβλάστες νευρικής ακρολοφίας, δηλαδή βλαστικά (ανώριμα) νευρικά κύτταρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. 

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία της International Neuroblastoma Risk Group (INRG), το νευροβλάστωμα ευθύνεται για το 8% περίπου όλων των καρκίνων στα παιδιά παγκοσμίως και κατατάσσεται στην τρίτη θέση σε επιπολασμό μετά τη λευχαιμία και τους όγκους του εγκεφάλου.

Σύμφωνα με άλλους, το νευροβλάστωμα ευθύνεται για το 28% περίπου όλων των καρκίνων στα βρέφη. Σε περισσότερες από το ένα τρίτο των περιπτώσεων, το νευροβλάστωμα διαγιγνώσκεται σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους. η διάμεση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι 19-22 μήνες. Πάνω από το 90% των διαγνωσμένων περιπτώσεων εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας δύο έως πέντε ετών (με υπεροχή των αγοριών). η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στην ηλικία των δύο έως τριών ετών και οι περιπτώσεις σε παιδιά μεγαλύτερα των πέντε ετών είναι μικρότερες από 10%. 

Αιτίες νευροβλάστωμα

Μελετώντας τα αίτια του νευροβλαστώματος, οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι αυτός ο όγκος στα παιδιά εμφανίζεται λόγω σποραδικών γενετικών μεταλλάξεων κατά την εμβρυογένεση ή την πρώιμη μεταγεννητική ανάπτυξη. Αλλά τι προκαλεί αυτές τις γονιδιακές αλλαγές είναι άγνωστο, καθώς δεν έχει εντοπιστεί καμία επίδραση τερατογόνων περιβαλλοντικών παραγόντων. 

Τέτοιοι όγκοι μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε, συμπεριλαμβανομένου του μεσοθωρακίου, του λαιμού, της κοιλιάς, των επινεφριδίων, των νεφρών, της σπονδυλικής στήλης, της λεκάνης.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, το νευροβλάστωμα στα βρέφη μπορεί να οφείλεται σε κληρονομική μετάλλαξη. Συγκεκριμένα, μια μετάλλαξη στο γονίδιο της μεμβρανικής πρωτεΐνης CD246 στο χρωμόσωμα 2, το ένζυμο κινάση τυροσίνης ALK, το οποίο παρέχει διακυτταρικές επικοινωνίες και παίζει σημαντικό ρόλο στη λειτουργία του νευρικού συστήματος. στο γονίδιο της πρωτεΐνης PHOX2B (στο χρωμόσωμα 4), το οποίο εμπλέκεται στην ωρίμανση των νευρικών κυττάρων. 

Το νευροβλάστωμα μπορεί επίσης να συσχετιστεί με  νευροϊνωμάτωση τύπου  1 στα παιδιά,  σύνδρομο Beckwith-Wiedemann  και υπερινσουλιναιμική υπογλυκαιμία (παγκρεατική νησιδιοβλάστωση). 

Παράγοντες κινδύνου

Μέχρι σήμερα, η κληρονομικότητα αναγνωρίζεται ως παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη νευροβλαστώματος στα παιδιά - η παρουσία αυτού του όγκου σε οικογενειακό ιστορικό, καθώς και συγγενείς ανωμαλίες που σχετίζονται με γονιδιακές μεταλλάξεις κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα σε περιπτώσεις ανάπτυξης αρκετών νεοπλασμάτων σε διαφορετικά όργανα.

Κανένας από τους εξωγενείς παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο αυτού του όγκου δεν έχει εντοπιστεί από ερευνητές.

Παθογένεση

Ο μηχανισμός ανάπτυξης των νευροβλαστωμάτων οφείλεται σε εξασθενημένη διαφοροποίηση και ωρίμανση των νευρικών κυττάρων ακρολοφίας - αμφοτερόπλευρες κυτταρικές γραμμές που σχηματίζονται κατά μήκος των άκρων του νευρικού σωλήνα από το εξωδερμικό βλαστικό στρώμα του ανθρώπινου εμβρύου. Αυτά τα κύτταρα μεταναστεύουν (κινούνται) και διαφοροποιούνται σε πολλούς τύπους κυττάρων: αισθητηριακούς και αυτόνομους νευρώνες, νευροενδοκρινικά και επινεφριδιακά κύτταρα μυελού, κρανιοπροσωπικά κύτταρα χόνδρου και οστών και κύτταρα χρωστικής. 

Στο νευροβλάστωμα, οι μεταναστευμένοι νευροβλάστες δεν ωριμάζουν, αλλά συνεχίζουν να αναπτύσσονται και να διαιρούνται, σχηματίζοντας όγκο. Και η παθογένεια του σχηματισμού του σχετίζεται με τις ακόλουθες γονιδιακές μεταλλάξεις:

• με διπλασιασμό μέρους της χρωμοσωμικής αλληλουχίας ή διπλασιασμό τμημάτων του γονιδίου LMO1 στο χρωμόσωμα 11, που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη RBTN1 στα κύτταρα της νευρικής ακρολοφίας του εμβρύου.
• με αλλαγή αριθμού αντιγράφων στο γονίδιο NBPF10 στο χρωμόσωμα 1q21.1, που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη DUF1220, η οποία ελέγχει τον πολλαπλασιασμό των ανθρώπινων νευρικών βλαστοκυττάρων. Αυτές οι διαταραχές οδηγούν είτε στον διπλασιασμό αυτού του χρωμοσώματος, είτε στη διαγραφή του - την απουσία μέρους του DNA.
• με αλλαγές στο ογκοκατασταλτικό γονίδιο ATRX (στο χρωμόσωμα Xq21.1).
• με την παρουσία πρόσθετων αντιγράφων (ενίσχυση) του γονιδίου του παράγοντα μεταγραφής N-Myc στο χρωμόσωμα 2, το οποίο κωδικοποιεί έναν από τους μεταγραφικούς παράγοντες (πρωτεΐνη που δεσμεύει DNA), ο οποίος ρυθμίζει τη δραστηριότητα άλλων γονιδίων και ελέγχει τον πολλαπλασιασμό των προγονικών κυττάρων στο ο σχηματισμός πρωτεϊνών για το σχηματισμό ιστών και οργάνων του εμβρύου. Η ενίσχυση αυτού του γονιδίου το μετατρέπει σε ογκογονίδιο, το οποίο προκαλεί παραβίαση του κυτταρικού κύκλου, αυξημένο κυτταρικό πολλαπλασιασμό και σχηματισμό όγκων.

Συμπτώματα νευροβλάστωμα

Τα πρώτα σημάδια του νευροβλαστώματος είναι μη ειδικά και μπορεί να εκδηλωθούν με απώλεια όρεξης (και απώλεια βάρους), κόπωση κατά τη διάρκεια της σίτισης, πυρετό και πόνο στις αρθρώσεις.

Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση του πρωτοπαθούς όγκου και την παρουσία μεταστάσεων (που εμφανίζονται στο 60-73% των περιπτώσεων).

Πολύ συχνά, το πρωτοπαθές νευροβλάστωμα εντοπίζεται στον μυελό των επινεφριδίων, ο οποίος έχει παρόμοια προέλευση με τα νευρικά κύτταρα. Στην ηλικία του ενός έτους, νευροβλάστωμα των επινεφριδίων στα παιδιά διαγιγνώσκεται στο 35-40% των περιπτώσεων. Τα συμπτώματά του είναι κοιλιακό άλγος, πυρετός, απώλεια βάρους, πόνος στα οστά, αναιμία ή συνοδό σύνδρομο Pepper: διάχυτη ηπατική βλάβη με σοβαρή ηπατομεγαλία και σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας.

Το οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα ή το οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα στα παιδιά, καθώς μεγαλώνει, αρχίζει να πιέζει την ουροδόχο κύστη ή τα έντερα, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει προβλήματα με την ούρηση ή την αφόδευση, πρήξιμο των ποδιών (πρήξιμο του όσχεου στα αγόρια).

Το μεσοθωρακικό νευροβλάστωμα στα παιδιά (μεσοθωρακικό νευροβλάστωμα) πιέζει συχνά την άνω κοίλη φλέβα και αυτό μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο του προσώπου, του λαιμού, των χεριών και του άνω μέρους του θώρακα (το δέρμα γίνεται μπλε-κόκκινο, με υποδόρια οζίδια). Υπάρχει βήχας και συριγμός, προβλήματα με την αναπνοή (με τη μορφή δύσπνοιας) ή κατάποση (δυσφαγία). υπάρχει αύξηση των λεμφαδένων στον αυχένα, πάνω από την κλείδα, στις μασχάλες.

Η εξάπλωση  των καρκινικών κυττάρων  στον μυελό των οστών οδηγεί σε αναιμία, θρομβοπενία και λευκοπενία με τάση για αιμορραγία.

Και με μεταστάσεις στην περικογχική περιοχή, εμφανίζονται μαύροι κύκλοι ή μώλωπες γύρω από τα μάτια. Ένας τέτοιος όγκος μπορεί επίσης να προκαλέσει πονοκεφάλους και ζάλη, εξοφθαλμία (προεξοχή των βολβών) και λόγω συμπίεσης των νευρικών απολήξεων, πτώση των βλεφάρων (πτώση) και μείωση του μεγέθους των κόρης του ματιού (μύση).

Το κοιλιακό νευροβλάστωμα ή κοιλιακό νευροβλάστωμα στα παιδιά οδηγεί στο σχηματισμό ψηλαφητών σφραγίδων στην κοιλιά, φούσκωμα, έλλειψη όρεξης, δυσκοιλιότητα και αυξημένη αρτηριακή πίεση. Ένας όγκος που πιέζει τον νωτιαίο μυελό ή τη νευρική ρίζα μπορεί να οδηγήσει σε μούδιασμα και αδυναμία στα άκρα, αδυναμία να σταθεί κανείς, να μπουσουλήσει ή να περπατήσει. Εάν επηρεαστούν τα οστά, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στα οστά.

Με όγκο σταδίου 3-4 στην κοιλιακή κοιλότητα με βλάβη στους λεμφαδένες, τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να εισέλθουν στο νεφρικό παρέγχυμα και στη συνέχεια αναπτύσσεται ένα εκτεταμένο νευροβλάστωμα του νεφρού στα παιδιά, που οδηγεί σε παραβίαση των λειτουργιών του. 

Στάδια

• Το νευροβλάστωμα σταδίου 1 είναι ένας πρωτοπαθής όγκος που εντοπίζεται και απομονώνεται σε μια περιοχή του σώματος. Οι λεμφαδένες και στις δύο πλευρές δεν επηρεάζονται.
• Νευροβλάστωμα στάδιο 2. Στο στάδιο 2Α, ο πρωτοπαθής όγκος περιορίζεται σε μία περιοχή αλλά είναι μεγάλος. αμφοτερόπλευροι λεμφαδένες δεν επηρεάστηκαν. Στο στάδιο 2Β, οι λεμφαδένες στην πλευρά του σώματος όπου βρίσκεται ο όγκος είναι θετικοί για μεταστάσεις.
• Νευροβλάστωμα στάδιο 3: ο πρωτοπαθής όγκος διασχίζει την περιοχή του νωτιαίου μυελού ή τη μέση γραμμή του σώματος, εντοπίζονται μονομερείς ή αμφοτερόπλευρες μεταστάσεις στους λεμφαδένες.
• Νευροβλάστωμα σταδίου 4: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένους λεμφαδένες, μυελό των οστών, οστά, ήπαρ ή άλλα όργανα. Και το στάδιο 4S θα προσδιοριστεί σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους με εντοπισμένο πρωτοπαθή όγκο, με διάδοση στο δέρμα, το ήπαρ ή τον μυελό των οστών.

Διεθνές Σύστημα Σταδιοποίησης Κινδύνου Νευροβλαστώματος (INRGSS) 

Το INRGSS χρησιμοποιεί παράγοντες κινδύνου που καθορίζονται από την απεικόνιση (IDRF), οι οποίοι είναι παράγοντες που παρατηρούνται στις απεικονιστικές εξετάσεις που μπορεί να σημαίνουν ότι ένας όγκος θα είναι πιο δύσκολο να αφαιρεθεί. 

Το INRGSS διαιρεί τα νευροβλαστώματα σε 4 στάδια:

• L1: Ο όγκος δεν έχει εξαπλωθεί από εκεί που ξεκίνησε και δεν έχει εξελιχθεί σε ζωτικές δομές. Περιορίζεται σε ένα μέρος του σώματος, όπως ο λαιμός, το στήθος ή η κοιλιά.
• L2: Ο όγκος δεν έχει εξαπλωθεί (μετάσταση) μακριά από το σημείο που ξεκίνησε (για παράδειγμα, μπορεί να έχει αναπτυχθεί από την αριστερή πλευρά της κοιλιάς προς την αριστερή πλευρά του θώρακα), αλλά έχει τουλάχιστον ένα IDRF.
• Μ: Ο όγκος έχει δώσει μετάσταση σε απομακρυσμένο σημείο του σώματος (εκτός από όγκους στο στάδιο της ΣΚΠ).
• Σκλήρυνση κατά πλάκας: Μεταστατική νόσος σε παιδιά ηλικίας κάτω των 18 μηνών στην οποία ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί μόνο στο δέρμα, στο ήπαρ ή/και στο μυελό των οστών. 

Επιπλοκές και συνέπειες

Το νευροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από επιπλοκές και συνέπειες όπως:

• εξάπλωση (μετάσταση) σε λεμφαδένες, μυελό των οστών, ήπαρ, δέρμα και οστά.
• συμπίεση του νωτιαίου μυελού (που μπορεί να προκαλέσει πόνο και να οδηγήσει σε παράλυση).
• η ανάπτυξη παρανεοπλασματικού συνδρόμου  (λόγω της δράσης ορισμένων χημικών ουσιών που εκκρίνονται από τον όγκο, καθώς και του αντιγόνου δισιαλογαγγλιοσίδης GD2 που εκφράζεται από τα κύτταρά του), που εκδηλώνονται με γρήγορες ακούσιες κινήσεις των ματιών, διαταραχή συντονισμού, μυϊκές κράμπες, διάρροια.
• υποτροπές μετά την ολοκλήρωση της πρωτογενούς θεραπείας (όπως δείχνει η κλινική πρακτική, τα νευροβλαστώματα υψηλού κινδύνου υποτροπιάζουν στο 50% των περιπτώσεων).

Διαγνωστικά νευροβλάστωμα

Η διάγνωση ύποπτου νευροβλαστώματος σε ένα παιδί απαιτεί φυσική εξέταση, εργαστηριακό έλεγχο και απεικόνιση.

Γίνονται εξετάσεις αίματος και ούρων για κατεχολαμίνες (νορεπινεφρίνη και ντοπαμίνη) και ομοβανικά ή βανιλυλομανδελικά οξέα (που σχηματίζονται κατά τον μεταβολισμό αυτών των ορμονών). μια εξέταση αίματος για νευροειδική ενολάση, μια ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία (ELISA) ορού αίματος και μια εξέταση μυελού των οστών (η οποία λαμβάνεται δείγμα με παρακέντηση αναρρόφησης). Γίνεται τεστ DNA για τον προσδιορισμό μεταλλάξεων και βιοψία για κυτταρομορφολογική μελέτη ιστού όγκου.

Αφού ληφθούν τα δείγματα βιοψίας, αποστέλλονται σε εργαστήριο όπου εξετάζονται στο μικροσκόπιο από έναν παθολόγο (γιατρό που είναι ειδικά εκπαιδευμένος στην ανίχνευση καρκινικών κυττάρων). Συχνά γίνονται επίσης ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις στα δείγματα για να φανεί εάν ο όγκος είναι νευροβλάστωμα.

Εάν πρόκειται για νευροβλάστωμα, οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν επίσης να βοηθήσουν στον προσδιορισμό του πόσο γρήγορα μπορεί να αυξάνεται ή να εξαπλώνεται ο όγκος, καθώς και ποιες θεραπείες μπορεί να λειτουργήσουν καλύτερα. 

Η ενόργανη διάγνωση απεικονίζει ένα νεόπλασμα χρησιμοποιώντας υπερήχους, ακτίνες Χ, μαγνητική τομογραφία ή CT, PET με την εισαγωγή 18F-φθοροδεοξυγλυκόζης ή MIBG-σάρωση - σπινθηρογράφημα με μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνη.  [1]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει καλοήθη γαγγλιονευρώματα, γαγγλιονευροβλάστωμα. ραβδομυοσάρκωμα, νεφροβλάστωμα.

Θεραπεία νευροβλάστωμα

Στο νευροβλάστωμα, η θεραπεία εξαρτάται από την ομάδα κινδύνου του ασθενούς (στάδιο της διαδικασίας του όγκου), τη θέση του νεοπλάσματος, τα γονιδιωματικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων και την ηλικία του παιδιού. Και μπορεί να περιλαμβάνει παρακολούθηση, χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, ανοσοθεραπεία,  μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων .

Η νεοεπικουρική ή επικουρική (προ- ή μετεγχειρητική) χημειοθεραπεία για νευροβλάστωμα σε παιδιά, όπως κάθε  χημειοθεραπεία για καρκίνο , πραγματοποιείται σε μαθήματα: το φάρμακο χορηγείται για αρκετές ημέρες στη σειρά, ακολουθούμενο από ένα διάλειμμα για την αποκατάσταση του σώματος. Οι κύκλοι συνήθως επαναλαμβάνονται κάθε τρεις έως τέσσερις εβδομάδες.

Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα (και ο συνδυασμός τους): Κυκλοφωσφαμίδη, Σισπλατίνη ή Καρβοπλατίνη, Δοξορουβικίνη (Αδριαμυκίνη), Βινκριστίνη, Ετοποσίδη.

Οι συχνές παρενέργειες  των φαρμάκων χημειοθεραπείας  περιλαμβάνουν απώλεια μαλλιών, απώλεια όρεξης, αυξημένη κόπωση, ναυτία και έμετο, στοματικά έλκη, διάρροια ή δυσκοιλιότητα. Η χημειοθεραπεία μπορεί να επηρεάσει αρνητικά τον μυελό των οστών και να προκαλέσει μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων. 

Σε στοχευμένη ανοσοθεραπεία (που στοχεύει στο αντιγόνο όγκου GD2), χρησιμοποιούνται φάρμακα από την ομάδα των μονοκλωνικών αντισωμάτων (anti-GD2 MAb) Dinutuximab (Unituxin) και Naxitamab. Χορηγούνται ενδοφλεβίως με συνεχή έγχυση, σε συνδυασμό με παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων (κυτοκίνη GM-CSF) και ιντερλευκίνη-2.

Οι παρενέργειες αυτών των φαρμάκων εκδηλώνονται με τη μορφή πόνου (συχνά πολύ έντονου), μείωσης της αρτηριακής πίεσης, αίσθημα παλμών, δύσπνοια (με πιθανό οίδημα των αεραγωγών), πυρετός, ναυτία, έμετος και διάρροια, αλλαγές στο κυτταρικό και μεταλλικό σύνθεση του αίματος.

Για να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής του καρκίνου μετά από χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, τα παιδιά με νευροβλάστωμα υψηλού κινδύνου λαμβάνουν θεραπεία με συστηματικά ρετινόδια, 13-cis-ρετινοϊκό οξύ (Ισοτρετινοΐνη). [2]

Χειρουργική θεραπεία νευροβλαστώματος - αφαίρεση του όγκου, για παράδειγμα, ανοιχτή επινεφριδεκτομή ή λαπαροσκοπική εκτομή του νευροβλαστώματος των επινεφριδίων. λεμφοδεκτομή  (αφαίρεση προσβεβλημένων λεμφαδένων) κ.λπ. [3]

Για νευροβλάστωμα υψηλού κινδύνου, μπορεί να χορηγηθεί  ακτινοθεραπεία . [4]

Πρόληψη

Δεδομένων των αιτιών του νευροβλαστώματος στα παιδιά, ο μόνος τρόπος πρόληψης μπορεί να είναι η γενετική συμβουλευτική κατά τον προγραμματισμό εγκυμοσύνης. Αλλά πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αυτός ο όγκος σχετίζεται με κληρονομικές μεταλλάξεις μόνο στο 1-2% των περιπτώσεων.

Πρόβλεψη

Το νευροβλάστωμα της βρεφικής ηλικίας έχει την ικανότητα να υποχωρεί αυθόρμητα.

Προγνωστικοί δείκτες 

• Οι όγκοι υψηλού κινδύνου, καθώς και το νευροβλάστωμα σε παιδιά όλων των ηλικιακών ομάδων και όλων των σταδίων (εκτός του σταδίου 4S) - με αυξημένη έκφραση του γονιδίου N-MYC και ενίσχυση του ογκογονιδίου N-Myc - έχουν δυσμενή πρόγνωση που επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής.
• Η παρουσία καρκινικών κυττάρων που στερούνται ορισμένων τμημάτων των χρωμοσωμάτων 1 ή 11 (γνωστές ως διαγραφές 1p ή 11q) δίνει λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση. Η ύπαρξη ενός επιπλέον τμήματος του χρωμοσώματος 17 (αύξηση στο 17q) σχετίζεται επίσης με χειρότερη πρόγνωση.
• Τα κύτταρα νευροβλαστώματος με περισσότερο DNA έχουν καλύτερη πρόγνωση, ειδικά σε παιδιά μικρότερα των 2 ετών.
• Τα νευροβλαστώματα που έχουν περισσότερους υποδοχείς νευροτροφίνης, ιδιαίτερα τον υποδοχέα του νευρικού αυξητικού παράγοντα TrkA, έχουν πιο ευνοϊκή πρόγνωση. 

Επιβίωση από ομάδα παιδικού καρκίνου (COG) σε κίνδυνο 

• Ομάδα χαμηλού κινδύνου: Τα παιδιά στην ομάδα χαμηλού κινδύνου έχουν ποσοστό 5ετούς επιβίωσης πάνω από 95%.
• Ομάδα ενδιάμεσου κινδύνου: Τα παιδιά της ομάδας ενδιάμεσου κινδύνου έχουν ποσοστό 5ετούς επιβίωσης από 90% έως 95%.
• Ομάδα υψηλού κινδύνου: Τα παιδιά υψηλού κινδύνου έχουν ποσοστό 5ετούς επιβίωσης περίπου 50%.

Περίπου το 15% των θανάτων από καρκίνο στα παιδιά σχετίζεται με νευροβλάστωμα. Με αυτή την κακοήθεια υψηλού κινδύνου, οι πιθανότητες μακροχρόνιας επιβίωσης δεν ξεπερνούν το 40%. Το συνολικό ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 67-74%, στην ηλικιακή ομάδα από ένα έως τέσσερα χρόνια - 43%, και για νευροβλάστωμα που διαγνώστηκε κατά το πρώτο έτος της ζωής - περισσότερο από 80%.