Νευροβλάστωμα του οπισθοπεριτοναίου.

Τα νευροβλαστώματα είναι αδιαφοροποίητες εστίες καρκίνου που αναπτύσσονται από τα βλαστικά νευρικά κύτταρα των συμπαθητικών NS. Το νευροβλαστώμα του οπισθοπεριτοναίου θεωρείται ο συχνότερος εξωκρανιακός καρκίνος στην παιδιατρική πρακτική και εμφανίζεται στο 14% του συνολικού παιδιατρικού πληθυσμού ογκοπαθολογίας. Το πρόβλημα είναι συγγενές και συχνά συνοδεύεται από διάφορες αναπτυξιακές ανωμαλίες. Η ασθένεια ανιχνεύεται συνήθως κατά την περίοδο 2 έως πέντε ετών, λιγότερο συχνά - μέχρι την εφηβεία. Η θεραπεία είναι κατά κύριο λόγο χειρουργική. [1]

Επιδημιολογία

Το οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα είναι ένας αποκλειστικά παιδιατρικός καρκίνος. Υπάρχουν μόνο μερικές γνωστές περιπτώσεις στις οποίες ο όγκος διαγνώστηκε σε ασθενείς ηλικίας άνω των 13-14 ετών. Η παθολογία εμφανίζεται σε περίπου 14% όλων των παιδιατρικών καρκίνων.

Το νευροβλάστωμα είναι γνωστό ότι εμφανίζεται σε οκτώ παιδιά από ένα εκατομμύριο κάτω των 15 ετών. Ταυτόχρονα, κάθε δεύτερος ασθενής είναι παιδί κάτω των δύο ετών. Δυστυχώς, όταν εμφανίζονται τα συμπτώματα της νόσου, το 70% των ασθενών έχουν ήδη μετασταθεί. Περισσότερο από το 90% των ασθενών που διαγνώστηκαν με νευροβλάστωμα είναι παιδιά ηλικίας κάτω των έξι ετών.

Ο πιο συνηθισμένος εντοπισμός της διαδικασίας όγκου:

• Περίπου το 70% των περιπτώσεων - οπισθοπεριτοναϊκός χώρος, με βλάβες εγκεφαλικών στρωμάτων επινεφριδιακών αδένων και γαγγλίων συμπαθητικών Ns.
• Περίπου 20% οπίσθιο μεσοθωρακικό.
• Πολύ λιγότερο συχνά - κεφαλή και λαιμό, presacral περιοχή.

Η μετάσταση εμφανίζεται κυρίως σε περιφερειακούς ή μακρινούς λεμφαδένες, μυελό των οστών, οστά και ήπαρ, δέρμα, πολύ λιγότερο συχνά - στο κεντρικό νευρικό σύστημα και τα αναπνευστικά όργανα.

Αιτίες οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα.

Οι κύριες αιτίες του σχηματισμού του οπισθοπεριτοναϊκού νευροβλαστώματος εγείρουν πολλά ερωτήματα μέχρι σήμερα. Είναι γνωστό ότι ο όγκος αρχίζει στο φόντο του κακοήθους εκφυλισμού των ανώριμων κυττάρων των συμπαθητικών NS. Οι γιατροί πιστεύουν ότι οι αποτυχίες στην κανονική ανάπτυξη των βλαστικών νευρικών κυττάρων εμφανίζονται ακόμη και πριν το μωρό έρθει στον κόσμο. Η παθολογία μπορεί να ξεκινήσει την ανάπτυξή της από τη στιγμή της αλλαγής χρωμοσωμάτων ή/και της γονιδιακής μετάλλαξης.

Οι επιστήμονες έχουν βρει μια ποικιλία γενετικών ανωμαλιών σε κύτταρα όγκου. Αυτές οι ανωμαλίες είναι ποικίλες, υποδεικνύοντας ότι είναι αδύνατο να απομονωθεί οποιαδήποτε συγκεκριμένη αλλαγή στο γονιδιακό υλικό που θα παρατηρηθεί σε όλα τα άρρωστα μωρά. Πιθανώς, ο σχηματισμός νευροβλαστώματος συμβαίνει ως αποτέλεσμα μιας σειράς γονιδιακών και επιγενετικών μετασχηματισμών. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι στους περισσότερους ασθενείς ο όγκος δεν έχει καμία σχέση με τις κληρονομικές παθολογίες.

Μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια επηρεάζει αρκετές γενιές, εκδηλώνοντας τον εαυτό του ως νευροβλαστώμα ή παρόμοιους τύπους κακοήθων νεοπλάσματος. Οι στατιστικές αναφέρουν ότι τέτοιες περιπτώσεις δεν υπερβαίνουν το 1-2%. Σε ένα μέρος των ασθενών, ο σχηματισμός του όγκου οφείλεται σε σύνδρομα που προδιαθέτει σε αυτό. Συγκεκριμένα, μπορούμε να μιλήσουμε για τη νόσο του Hirschprung, το σύνδρομο Undine (συγγενές κεντρικό σύνδρομο υπο-συμβολισμού).

Ωστόσο, στα περισσότερα μωρά, η ανάπτυξη του καρκίνου εξακολουθεί να συνδέεται με αυθόρμητες μεταλλάξεις ή άλλες γονιδιωματικές διαταραχές που επηρεάζουν το κληρονομικό υλικό σωματικών κυττάρων. Η σχέση με το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η λήψη ορισμένων φαρμάκων και άλλες εξωτερικές επιρροές δεν παρατηρείται σε όλες τις περιπτώσεις, επομένως αυτό το ζήτημα βρίσκεται ακόμα στο ερευνητικό στάδιο.

Παράγοντες κινδύνου

Οι κίνδυνοι της νόσου είναι ίσοι σε περίπου όλα τα παιδιά. Οι επιστήμονες δεν παρέχουν ακριβείς πληροφορίες σχετικά με αυτό, καθώς το οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλαστώμα εξακολουθεί να βρίσκεται υπό ενεργό μελέτη. Πιθανώς, ορισμένες χρόνιες μολυσματικές ασθένειες όπως ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, ο ιός Epstein-Barr και η ελονοσία μπορεί να είναι παράγοντες κινδύνου. Αυτοί οι παράγοντες είναι ιδιαίτερα διαδεδομένοι στις χώρες χαμηλού και μεσαίου εισοδήματος.

Παρ 'όλα αυτά, στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται αυθόρμητα, χωρίς καμία προφανή αιτία. Σε ορισμένους ασθενείς, υπάρχει συσχέτιση με γενετικές ανωμαλίες.

Υπάρχει μια θεωρία αρνητικής επίδρασης μιας ολόκληρης ομάδας παραγόντων ταυτόχρονα, οι οποίοι ονομάζονται υπό όρους "γονικές". Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει:

• Η ιονίζουσα έκθεση σε ακτινοβολία στη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Κατανάλωση τροφίμων με φυτοφάρμακα από μια έγκυο γυναίκα.
• Το κάπνισμα (συμπεριλαμβανομένων των ναργιλέων).
• Ο εθισμός στα ναρκωτικά, η υπερβολική χρήση αλκοολούχων ποτών και διουρητικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου συμβάλλουν επίσης στην πιθανή ανάπτυξη του οπισθοπεριτοναϊκού νευροβλαστώματος:

• Πρόωρη, πρόωρη γέννηση του μωρού.
• Χρήση τεχνολογιών υποβοηθούμενης αναπαραγωγής.

Ο τελευταίος από τους παραπάνω παράγοντες δεν έχει καμία επιστημονική επιβεβαίωση αυτή τη στιγμή και ανήκει στην κατηγορία των "θεωρητικών υποθέσεων".

Παθογένεση

Ο παθογενετικός μηχανισμός του οπισθοπεριτοναϊκού νευροβλαστώματος δεν είναι καλά κατανοητός. Υπάρχουν πληροφορίες ότι το νεόπλασμα προέρχεται από κύτταρα βλαστικών νευρικών που δεν είχαν χρόνο να ωριμάσουν από τη στιγμή που γεννιέται το βρέφος. Η παρουσία τέτοιων ανώριμων κυττάρων στα πρώτα βρέφη δεν είναι πάντα ένας παράγοντας στην εμφάνιση νευροβλαστώματος. Η παρουσία αυτών των δομών σε βρέφη από νεογέννητο έως τριών μηνών είναι αποδεκτή. Μετά από αυτό το διάστημα, οι νευροβλάστες "ώριμοι" και συνεχίζουν να λειτουργούν κανονικά, αλλά αν αναπτυχθεί η παθολογία, συνεχίζουν να διαιρούνται, συμβάλλοντας στο σχηματισμό νευροβλαστώματος.

Το κύριο σημείο εκκίνησης για την ασθένεια είναι οι κυτταρικές μεταλλάξεις, οι οποίες εμφανίζονται υπό την επίδραση ορισμένων προκλητικών παραγόντων: τα ακριβή χαρακτηριστικά τους δεν είναι ακόμη γνωστά. Οι επιστήμονες λένε ότι υπάρχει συσχέτιση μεταξύ των κινδύνων ογκογένεσης, των ελαττωμάτων ανάπτυξης και της συγγενούς ανοσολογικής ανεπάρκειας. Σε περίπου το 1,5% των περιπτώσεων, το νευροβλάστωμα του οπισθοπεριτοναϊκού είναι κληρονομικό, μεταδίδεται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο. Η κληρονομική παθολογία χαρακτηρίζεται κυρίως από μια πρώιμη έναρξη (η εικόνα αιχμής σημειώνεται κατά την ηλικία των 6-8 μηνών) και ο σχηματισμός πολλών κακοήθων στοιχείων ταυτόχρονα.

Εάν μιλάμε για την παθογνωμονική γενετική ανωμαλία, για το οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλαστώμα, είναι η απώλεια μέρους του βραχυπρόθεσμου βραχίονα του πρώτου χρωμοσώματος. Σε κάθε τρίτο ασθενή, σημειώνονται μια αύξηση του αριθμού των αντιγράφων DNA και η έκφραση του n-myc-oncogene σε κακοήθεις δομές. Σε αυτή την περίπτωση, η πρόγνωση της νόσου θεωρείται ιδιαίτερα δυσμενής, η οποία σχετίζεται με την ταχεία επέκταση της εστίασης και την αντίσταση της στη συνεχιζόμενη χημειοθεραπεία.

Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει σφαιρικές μικρές δομές με σκούρο πυρήνα. Ο ιστός του όγκου είναι άφθονος με ασβεστοποιήσεις και περιοχές αιμορραγίας. [2]

Συμπτώματα οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα.

Τα περισσότερα βρέφη με οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα είναι εντελώς ασυμπτωματικά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ο όγκος ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια προληπτικής ιατρικής εξέτασης ή κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ακτίνων Χ ή υπερήχων που παραγγέλθηκε για άλλες ενδείξεις. Τις περισσότερες φορές, η συμπτωματολογία είναι γνωστή μόνο στο στάδιο της ταχείας ανάπτυξης του όγκου ή της μετάστασης.

Η κλινική εικόνα της νόσου είναι διαφορετική και εξαρτάται από το μέγεθος της εστίασης του όγκου και την παρουσία μεταστάσεων. Μερικές φορές το νεόπλασμα μπορεί ακόμη και να ψηθεί. Πολλά παιδιά παρατηρούν οπτικά μια έντονα φουσκωμένη κοιλιά ή ένα περίεργο κοιλιακό πρήξιμο. Μπορεί να υπάρχουν τέτοια μη ειδικά σημάδια όπως ο πόνος και το αίσθημα βαρύτητας στην κοιλιά, συχνή δυσκοιλιότητα ακολουθούμενη από διάρροια. Με τη συμπίεση των ουροποιητικών οργάνων, είναι δυνατή η στάση των ούρων και με τον εντοπισμό της παθολογικής εστίασης πιο κοντά στη σπονδυλική στήλη, είναι δυνατή η βλάστηση στο σπονδυλικό κανάλι. Ως αποτέλεσμα, το μωρό έχει νευρολογικά συμπτώματα με τη μορφή του πόνου, της παρακμής και της μερικής παράλυσης.

Κάπως λιγότερο συχνά ως αποτέλεσμα της ορμονικής ανισορροπίας στο φόντο της ταχείας ανάπτυξης όγκου στα μωρά αυξάνει την αρτηριακή πίεση, συχνά ενοχλεί τη διάρροια.

Η εξάπλωση των μεταστάσεων στο οστικό σύστημα (μακρά σωληνοειδή οστά των άκρων, του κρανίου και των οστών των ματιών) συνοδεύεται από πόνο στα οστά. Τα μεγαλύτερα παιδιά αρχίζουν να χαλαρώνουν όταν περπατούν και τα μικρά παιδιά αρνούνται να σταθούν ή να περπατήσουν. Η σοβαρή βλάβη στον μυελό των οστών γίνεται γνωστή από την ανάπτυξη της αναιμίας, της θρομβοκυτταροπενίας, της λευκοπενίας. Η ασυλία του παιδιού είναι σοβαρά εξασθενημένη και η αιμορραγία εμφανίζεται συχνά.

Νευροβλαστώμα του οπισθοπεριτοναίου στα παιδιά

Στην οπισθοπεριτοναϊκή ζώνη υπάρχουν επίσης μερικά όργανα και ένα αναπτυγμένο αγγειακό δίκτυο. Συγκεκριμένα, αυτά περιλαμβάνουν τα επινεφρίδια και τους νεφρούς, τους ουρητήρες και το πάγκρεας, το κόλον και το δωδεκαδάκτυλο, την κοίλη της φλέβας και το κοιλιακό τμήμα της αορτής, του αίματος και των λεμφικών αγγείων. Με την ανάπτυξη του νευροβλαστώματος, οι κίνδυνοι για το άτομο είναι μέγιστο, ειδικά επειδή ο όγκος αυτός εμφανίζεται κυρίως σε βρέφη και μικρά παιδιά.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το νεόπλασμα ανιχνεύεται στα μωρά πριν φτάσουν στην ηλικία των δύο, και μερικές φορές το πρόβλημα μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια του εμβρυϊκού υπερηχογράφου.

Πιο συχνά η ανάπτυξη του οπισθοπεριτοναϊκού νευροβλαστώματος ξεκινά στην επινεφριδιακή αδένα. Η διαδικασία του όγκου εξελίσσεται γρήγορα, εξαπλώνεται μεταστάσεις και στα βρέφη συχνά σύντομα υποχωρεί εξίσου γρήγορα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται αυθόρμητη "ωρίμανση" κυττάρων νευροβλαστώματος, γεγονός που οδηγεί στον μετασχηματισμό του σε γαγγκλιονεευρόμα.

Το πρώτο ανησυχητικό σημάδι της παιδιατρικής παθολογίας είναι μια έντονη διεύρυνση της κοιλιάς, η οποία προκαλεί πόνο και κοιλιακή δυσφορία. Είναι δυνατή η ψηφοφορία για την επικράτηση του νεοπλάσματος - πυκνό, το οποίο είναι δύσκολο να απομακρυνθεί.

Καθώς εξαπλώνεται η παθολογική διαδικασία, εμφανίζονται η δύσπνοια και ο βήχας, η κατάποση γίνεται δύσκολη και ο θώρακας παραμορφώνεται. Εάν επηρεαστεί το εγκεφαλονωτιαίο κανάλι, υπάρχουν παραισθησίες των κάτω άκρων, γενική αδυναμία, μερική παράλυση, εξασθενημένη λειτουργία του συστήματος του εντέρου και του ουροποιητικού συστήματος. Στο πλαίσιο της συμπίεσης του αγγειακού δικτύου, εμφανίζεται οίδημα. Εάν ο όγκος εξαπλωθεί στο ήπαρ, το όργανο διευρύνει και όταν επηρεάζεται το δέρμα, εμφανίζονται σε αυτά τα σπειροειδή κοκκινωπό-μπλε εστίες.

Τα άρρωστα παιδιά ηλικίας κάτω των ενός έτους έχουν πολύ περισσότερες πιθανότητες ευνοϊκού αποτελέσματος. Η πρόγνωση είναι σημαντικά χειρότερη εάν το παιδί αναπτύξει έναν οπισθοπεριτοναϊκό όγκο.

Σημάδια που πρέπει να προσέχουν οι γονείς:

• Αυξημένη κόπωση του μωρού, παράλογη αδυναμία, χλωμό δέρμα, εμφάνιση μαύρων κύκλων κοντά στα μάτια.
• Σταθερός πυρετός χωρίς σημάδια λοίμωξης, αυξημένη εφίδρωση.
• Αυξημένοι λεμφαδένες (ενδοκοιλιακοί, βουβωνικοί).
• Σταθερή κοιλιακή φούσκωμα.
• Εναλλαγή της δυσκοιλιότητας και της διάρροιας, του κοιλιακού πόνου όπως το κολικό.
• Κακή όρεξη, περιστασιακή ναυτία, υποβαθμισμένη.
• Πόνος στα οστά.

Αυτά τα συμπτώματα δεν υποδεικνύουν πάντοτε την παρουσία του οπισθοπεριτοναϊκού νευροβλαστώματος στο μωρό. Συχνά τέτοιες εκδηλώσεις είναι συνέπεια άλλων, σχετικά λιγότερο επικίνδυνων ασθενειών. Ωστόσο, εάν εντοπιστούν τα παραπάνω σημάδια, είναι ακόμα καλύτερο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό και να μάθετε την ακριβή αιτία της ασθένειας. Αυτό θα επιτρέψει την έγκαιρη θεραπεία και θα βελτιώσει το αποτέλεσμα της παθολογίας.

Στάδια

Η τοπογραφική σταδιοποίηση είναι σύμφωνη με τα κριτήρια INSS:

1. Το νευροβλάστωμα εντοπίστηκε, μέχρι 50 mm στην πιο εκτεταμένη περιοχή. Το λεμφικό σύστημα δεν επηρεάζεται. Δεν υπάρχει μετάσταση.
2. Ενιαίο νευροβλαστώμα, τουλάχιστον 50 mm και όχι περισσότερο από 100 mm στην πιο εκτεταμένη περιοχή. Το λεμφικό σύστημα δεν επηρεάζεται. Δεν υπάρχουν μακρινές μεταστάσεις.
3. Μοναχικό νευροβλαστώμα, νεοπλασία 50 mm ή περισσότερο από 100 mm. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες μπορεί να περιέχουν μεταστάσεις. Δεν υπάρχουν μακρινές μεταστάσεις.
4. Έχει υποκατηγορίες Α, Β και Σ.

• Το στάδιο IV-A χαρακτηρίζεται από την παρουσία νεοπλασίας, ένα ενιαίο οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλαστώμα μικρότερο από 50 mm ή μεγαλύτερη από 100 mm σε μέγεθος, με απουσία ή παρουσία μεταστάσεων σε περιφερειακούς λεμφαδένες και δεν μπορεί να εντοπιστεί μακρινή μετάσταση (δεν μπορεί να εντοπιστεί καμία λεμφική βλάβη).
• Το στάδιο IV-B υποδεικνύει την παρουσία πολλαπλών σύγχρονων όγκων σύγχρονης ανάπτυξης, με απουσία ή παρουσία μεταστάσεων σε περιφερειακούς λεμφαδένες, με απουσία ή παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων (δεν μπορούσε να προσδιοριστεί).
• Το στάδιο IV-S είναι χαρακτηριστικό των πρώιμων βρεφών και προτείνει αυθόρμητη αυτοθεραπεία του νευροβλαστώματος, την επανάστασή του, συμπεριλαμβανομένης της μετά την επίτευξη του όγκου σε ένα επαρκώς μεγάλο μέγεθος και μεταστατικό.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το νευροβλάστωμα του οπισθοπεριτοναίου προχωρά πάντα διαφορετικά. Οι παραλλαγές της πορείας του εξαρτώνται από πολλούς παράγοντες, αλλά ιδιαίτερα δυσμενείς συνέπειες παρατηρούνται σε περίπτωση πρόωρης, καθυστερημένης ανίχνευσης του νεοπλάσματος. Δυστυχώς, συμβαίνει συχνά ότι η ασθένεια ανιχνεύεται όταν έχει ήδη εξαπλωθεί σε κοντινές δομές και το λεμφικό σύστημα ή ακόμα και σε απομακρυσμένα όργανα. Υπάρχουν όμως και γνωστές παραλλαγές με θετική βιοκλινική πορεία: για παράδειγμα, σε βρέφη, το νευροβλάστωμα είναι επιρρεπές σε αυθόρμητη ωρίμανση στον καλοήθη σχηματισμό (διαφοροποίηση) και αυθόρμητη εξαφάνιση.

Στα παιδιά ηλικίας άνω των ενάμιση ετών, τα νευροβλαστώματα τείνουν να προχωρούν γρήγορα και να εξαπλώνονται χωρίς να είναι ανυψωμένα μέσω του σώματος - μέσω του αίματος και των λεμφικών συστημάτων. Οι μεταστάσεις είναι ανιχνεύσιμες:

• 90% του χρόνου στο μυελό των οστών.
• 60% στα οστά.
• 20% σε απομακρυσμένους λεμφαδένες.
• 17% στο ήπαρ.
• Λιγότερο συχνά στον εγκέφαλο, το δέρμα και τους πνεύμονες.

Ορισμένα νευροβλαστώματα ωριμάζουν εν μέρει, με το σχηματισμό όλο και λιγότερο κακοήθων δομών. Τέτοια νεοπλάσματα αναφέρονται ως γαγγκλινουβλάστωμα. Η διεύρυνση τους είναι σχετικά αργή, σε αντίθεση με τους καθαρά κακοήθεις όγκους. Ένας πλήρως ώριμος όγκος ονομάζεται γαγγκλινούριο.

Εάν μιλάμε για αυθόρμητη παλινδρόμηση, εμφανίζεται συχνά σε βρέφη νεαρής ηλικίας. Ταυτόχρονα, το οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα ανιχνεύεται συχνά μόνο στο στάδιο της μετάστασης στο ήπαρ. Αρχικά, τέτοιες μεταστατικές εστίες αυξάνονται ταχέως και ακόμη και αρχίζουν να πιέζουν τα κοντινά όργανα και ο αριθμός των εστιατορίων της κόρης είναι ένας πραγματικός κίνδυνος. Ωστόσο, μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, αυτές οι εστίες αυθόρμητα κατάρρευση (μερικές φορές υπό την επίδραση χημειοθεραπείας χαμηλής δόσης).

Η αυθόρμητη επαφή παρατηρείται κυρίως στα μωρά του σταδίου 4, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί σε μεγαλύτερα παιδιά με τοπικό νευροβλαστώμα του σταδίου Ι-III. [3]

Διαγνωστικά οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα.

Οι οπαδοί του οπισθοπεριτοναϊκού νευροβλαστώματος είναι μεταβολίτες κατεχολαμίνης (βανιλίμινδαλος και ομοβάλλος) στο πλάσμα και το υγρό ουροποιητικών (βέλτιστη τεχνική) και ειδική ενόλεση των νευρώνων. Τα επίπεδα LDH και φερριτίνης διερευνώνται επίσης ως καθορισμένη παράμετρος κινδύνου, αν και η ανύψωση και η θρομβοκυτοπενία τους δεν αντικατοπτρίζουν την εξειδίκευση της νόσου.

Για την αξιολόγηση της κατάστασης των μυελικών δομών, πραγματοποιείται μια μυελική διάτρηση και επακόλουθη μορφολογική και ανοσοϊστοχημική αναλύσεις ή αντίδραση σε πραγματικό χρόνο πολυμεράσης-αλυσίδας. Η διάτρηση εκτελείται στις οπίσθιες και πρόσθιες κορυφογραμμές των φτερών του λαγόνου οστού.

Υποχρεωτικό θεωρούνται:

• Ιστολογική εξέταση ·
• Μοριακή γενετική διάγνωση.
• Καθώς και τεχνικές οργάνων απεικόνισης.

Τα όργανα διαγνωστικά συνταγογραφούνται για να εξεταστούν η εστίαση του πρωτογενούς όγκου και οι κοντινοί λεμφαδένες. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούνται υπερήχους, υπολογιστική τομογραφία και μαγνητική απεικόνιση (αν είναι δυνατόν, χρησιμοποιώντας τρεις προβολές, χωρίς και με έγχυση αντίθεσης).

Η αρχική διάγνωση θα πρέπει αναγκαστικά να ξεκινά με τη μαγνητική τομογραφία αντίθεσης. Εάν υπάρχει ύποπτη ηπατική μετάσταση, εκτελείται στοχευμένος υπερηχογράφος.

Η μετα-ιωδίνη-βενζυλ-γουανιδίνη θεωρείται συγκεκριμένος σπινθηρογραφικός. Εάν υπάρχουν ενδείξεις μετάστασης, πραγματοποιείται σπινθηρογραφική τεχνολογία.

Άλλες βοηθητικές διαγνωστικές διαδικασίες περιλαμβάνουν:

• Ηχοκαρδιογράφημα.
• Υπερηχογράφημα νεφρών?
• Κολονοσκόπηση.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνεται κυρίως με άλλα εμβρυϊκά νεοπλάσματα χαρακτηριστικά της πρώιμης παιδικής ηλικίας, όπως:

• Με πρωτόγονο ραβδομυοσάρκωμα.
• Σάρκωμα του Ewing.
• Λεμφοβλαστικό λέμφωμα.
• Οξεία λευχαιμία (με μεταστατικές βλάβες στο μυελό των οστών).
• Μερικές φορές με το νεφροβλαστώμα και την ογκοπαθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Θεραπεία οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα.

Οι τακτικές θεραπείας καθορίζονται ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς, τα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου νευροβλαστώματος και το στάδιο της παθολογίας. Χάρη στις πληροφορίες σχετικά με αυτούς τους παράγοντες, είναι δυνατόν να αξιολογηθούν οι κίνδυνοι και να αναπτυχθεί ένα θεραπευτικό σχήμα.

Οι κύριες θεραπευτικές τακτικές θεωρούνται:

• Τακτικές επιτήρησης.
• Χειρουργική επέμβαση.
• Χημειοθεραπεία.
• Μαζική χημειοθεραπεία με προστασία βλαστικών κυττάρων.
• Επεξεργασία ακτινοβολίας.
• Ανοσοθεραπεία.

Οι παρατηρητικές τακτικές χρησιμοποιούνται μόνο σε βρέφη χαμηλού κινδύνου: η παλινδρόμηση του νεοπλασμού έχει περιγραφεί σε απομονωμένα, αν και σπάνια, περιπτώσεις.

Εάν δεν υπάρχουν αντενδείξεις, εκτελείται χειρουργική επέμβαση, η οποία σε πολλές περιπτώσεις εγγυάται την πλήρη απομάκρυνση των καρκινικών δομών. Εάν υπάρχουν μεταστάσεις, αυτή η προσέγγιση είναι πολύ πιο περίπλοκη και απαιτεί τη χρήση πρόσθετων μεθόδων.

Η χημειοθεραπεία θεωρείται ο κύριος τρόπος εξάλειψης του νευροβλαστώματος, ειδικά σε ασθενείς με υψηλό ενδιάμεσο κίνδυνο. Η χημειοθεραπεία καταστρέφει τα κακοήθη κύτταρα και εμποδίζει τη διαίρεση και την ανάπτυξή τους. Επιπλέον, η χημειοθεραπεία δίνεται μετά από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των υπολειμματικών σωματιδίων του όγκου και την πρόληψη της νευροβλαστώματος να αναπτυχθεί και πάλι.

Η μαζική χημειοθεραπεία με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων υποδεικνύεται για μεταστατικές αλλοιώσεις. Τα βλαστοκύτταρα λαμβάνονται από τον ασθενή και αποθηκεύονται για περαιτέρω μεταμόσχευση. Μετά από θεραπεία υψηλής δόσης με χημειοπαραγωγικά φάρμακα, ο ασθενής μεταμοσχεύεται με βλαστοκύτταρα, προστατεύεται έτσι από μαζική χημειοθεραπεία.

Η ακτινοθεραπεία δίνεται ως υποστήριξη και συμπλήρωμα σε άλλες θεραπείες.

Η ανοσοθεραπεία - θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα - περιλαμβάνει τη χρήση ειδικών πρωτεϊνών που συνδέονται με κακοήθη κύτταρα. Ως αποτέλεσμα, οι δομές του όγκου αναγνωρίζονται και καταστρέφονται.

Φάρμακα

Τα φάρμακα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται ως μέρος της χημειοθεραπείας περιλαμβάνουν:

• Η καρβοπλατίνη είναι ένα ανάλογο πλατίνας που επιβραδύνει και εμποδίζει την ανάπτυξη κακοήθων όγκων. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με δυσανεξία στη σισπλατίνη. Με τη σειρά του, η θεραπεία με καρβοπλατίνη είναι ικανή να προκαλεί σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις και καταστάσεις υπερευαισθησίας. Μεταξύ άλλων παρενέργειων: ναυτία, αιμορραγία, νεφρική διαταραχές, εξασθένηση της ακοής, στις γυναίκες - δυσλειτουργία του μηνιαίου κύκλου. Η δοσολογία και η συχνότητα χρήσης καθορίζονται από τον παρατηρούμενο γιατρό μεμονωμένα.
• Το κυκλοφωσφαμίδιο χρησιμοποιείται τόσο ως μέρος της χημειοθεραπείας όσο και για την παρασκευή ασθενών για μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων. Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδιο συχνά επηρεάζει αρνητικά τη λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος. Για να αποφευχθούν οι επιπλοκές, η λήψη του φαρμάκου θα πρέπει να συνδυάζεται με τη χρήση μεγάλων ποσοτήτων υγρών, καθώς και τη χρήση του προληπτικού φαρμάκου mesna. Επιπλέον, απαιτούνται τακτικές δοκιμές ούρων κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Άλλες πιθανές παρενέργειες: χρωματισμός πλακών νυχιών, απώλεια μαλλιών, αίσθηση καύσης κατά τη διάρκεια της ούρησης. Το φάρμακο λαμβάνεται αυστηρά ταυτόχρονα με άδειο στομάχι, χωρίς να μασάει και να συντρίβει τις κάψουλες. Η δοσολογία είναι ατομική.
• Η δοξορουβικίνη είναι ένα αντικαρκινικό φάρμακο για πολύπλοκη θεραπεία του οπισθοπεριτοναϊκού νευροβλαστώματος. Έχει σοβαρούς κινδύνους για καρδιακή δραστηριότητα, οπότε η θεραπεία πρέπει να παρακολουθείται τακτικά από έναν καρδιολόγο. Με ήδη υπάρχουσες καρδιακές διαταραχές, η δοξορουβικίνη δεν συνταγογραφείται! Μεταξύ των άλλων παρενέργειων: Αλλαγή στο χρώμα των ούρων, η εμφάνιση έλκη στο στόμα, η τριχόπτωση. Η δοσολογία καθορίζεται αυστηρά μεμονωμένα.
• Το etoposide - χρησιμοποιείται ως μέρος της σύνθετης χημειοθεραπείας. Το σχήμα και η δόση εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά του νευροβλαστώματος, την ηλικία του μωρού και τη μέθοδο χορήγησης που επιλέγονται από τον θεράποντα γιατρό. Τα πιο πιθανή πλευρική συμπτώματα: χαμηλότερη αρτηριακή πίεση, μειωμένη ηπατική λειτουργία, απώλεια μαλλιών. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ετοποσίδιο, τα ποτά γκρέιπφρουτ και γκρέιπφρουτ δεν πρέπει να καταναλώνονται.
• Το Topotecan είναι ένας αντινεοπλασματικός παράγοντας για πολύπλοκη θεραπεία, κατά τη διάρκεια της οποίας ο ασθενής πρέπει να παρακολουθεί τακτικά τις παραμέτρους του αίματος για να αξιολογήσει τη λειτουργία των νεφρών και του ήπατος και να παρακολουθεί τη συγκέντρωση του φαρμάκου στο αίμα. Ανάλογα με αυτή τη συγκέντρωση, ο γιατρός μπορεί να ρυθμίσει τη δοσολογία. Πιθανές παρενέργειες: διάρροια, αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης, αναιμία, έντονη αίσθηση κόπωσης, επιδείνωση της ηπατικής λειτουργίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το Topotecan λαμβάνεται μία φορά την ημέρα ταυτόχρονα. Η δόση καθορίζεται από τον γιατρό που παρευρίσκεται.
• Η σισπλατίνη είναι ένας χημειοθεραπευτικός παράγοντας, ένα ανάλογο πλατίνας. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι υποχρεωτικό να ελέγχετε τακτικά τον αριθμό των αίματος, τη λειτουργία των νεφρών και του ήπατος, την παρακολούθηση της πρόσληψης μεγάλων ποσοτήτων υγρών, της διούξεις ελέγχου, καθώς και της μικροεξυθευτικής σύνθεσης του αίματος. Μεταξύ των μακροπρόθεσμων συνεπειών της χορήγησης σισπλατίνης: εξασθένιση της ακοής μέχρι την απώλεια, την αναστολή της σεξουαλικής ανάπτυξης, τις νεφρικές διαταραχές, τον σχηματισμό περιφερικής νευροπάθειας ή τον δευτερογενή καρκίνο. Επιπλέον με τη σισπλατίνη είναι συνταγογραφούμενα αντιεμετικά, καθώς και παρασκευάσματα μαγνησίου, καλίου, ασβεστίου, φωσφόρου. Οι δόσεις και η διάρκεια της χορήγησης καθορίζονται μεμονωμένα.
• Το Vincristine είναι ένα κοινό αντικαρκινικό φάρμακο που μπορεί να προκαλέσει βλάβη στον ιστό, τόσο από την επαφή όσο και από τη χορήγηση IV. Πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν πόνο στην κοιλιακή και γνάθο, δυσκοιλιότητα, πόνο και αδυναμία των μυών, παρκαριτιδία και παραισθησίες των χεριών και των ποδιών και ο πόνος των οστών και των αρθρώσεων. Τα απομακρυσμένα αποτελέσματα περιλαμβάνουν περιφερική νευροπάθεια. Η θεραπεία με vincristine δεν μπορεί να συνδυαστεί με τη χρήση του γκρέιπφρουτ και του χυμού από αυτό. Επιπλέον, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει ένα καθαρτικό φάρμακο, το οποίο πρέπει να ληφθεί καθ 'όλη τη διάρκεια της χημειοθεραπείας.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική παρέμβαση συνταγογραφείται όχι μόνο για την απομάκρυνση του νευροβλαστώματος, αλλά και για την επιβεβαίωση της ιστολογικής διάγνωσης και για την απόκτηση βιοϋλικού χρησιμοποιώντας τη μέθοδο κατάψυξης σοκ για την επακόλουθη βιομοριακή μελέτη. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της επιχείρησης, ο γιατρός καθορίζει το στάδιο της παθολογίας, με βάση την επικράτησή του: την επέκταση πέρα από τη μέση γραμμή, λαμβάνεται υπόψη η βλάβη του λεμφικού συστήματος κ.λπ. Σχετικά με την πλήρη εκτομή του οπισθοπεριτοναϊκού νευροβλαστώματος θεωρείται μόνο όταν ελαχιστοποιούνται οι κίνδυνοι χειρουργικών επιπλοκών. Είναι σημαντικό για τον χειρουργό να αποφεύγει τις τεχνικές ακρωτηριασμού, συμπεριλαμβανομένων των εκτομών των μυών, της νεφρεκτομής, της απομάκρυνσης των μεγάλων εντερικών τμημάτων, τα οποία μπορεί να προκαλέσουν σύνδρομο μικρού εντέρου.

Οι παρεμβάσεις μεγάλης κλίμακας με πολύπλοκες τεχνικές είναι κατάλληλες μόνο σε περιπτώσεις απειλητικών για τη ζωή συνθήκες, όπως ασθενείς με συμπιεσμένους νευρικούς κορμούς, μπλοκαρισμένους αεραγωγούς ή μεγάλα αγγεία. Η ανάγκη για τέτοιες παρεμβάσεις εξετάζεται από ιατρικό συνωμοσία.

Εάν η οπισθοπεριτοναϊκή νευροβλάστωμα συμπιέζει τις εγκεφαλονωτιαίες δομές, προτιμάται η χημειοθεραπεία.

Η χειρουργική επέμβαση είναι πιο επιτυχημένη μετά από προηγούμενη χημειοθεραπεία, καθώς οι κίνδυνοι της ρήξης της κάψουλας μειώνονται σημαντικά. Είναι βέλτιστο να εκτελείτε 4-6 χημειοθεραπευτικά μπλοκ. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχει ανάγκη για ριζοσπαστική πλήρη εκτομή του νεοπλάσματος: επιτρέπονται υπολειπόμενος ιστός όγκου σε ορισμένες ποσότητες.

Μετά από μια πορεία ακτινοθεραπείας, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να περιπλέκεται από την εμφάνιση ίνωσης στην περιοχή της παθολογικής εστίασης, η οποία προκαλείται από την ακτινοβολία. Ταυτόχρονα, η επιτυχής εκτομή βοηθά στη μείωση του ακτινοβολημένου πεδίου ή στην αποφυγή της έκθεσης στην ακτινοβολία. Σε αυτή τη βάση, οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να εκτελείται πριν από την ακτινοβολία. [4]

Πρόληψη

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει συγκεκριμένη πρόληψη. Οι ειδικοί συνεχίζουν να διερευνούν ενεργά την παθολογία και να αναζητούν τρόπους έγκαιρης διάγνωσης.

Ταυτόχρονα, οι γιατροί συνιστούν οι γυναίκες να λαμβάνουν μέτρα πριν από την εγκυμοσύνη για να εξασφαλίσουν την φυσιολογική ανάπτυξη του εμβρύου και να αποτρέψουν την πρόωρη γέννηση. Η μέριμνα μητέρα πρέπει να εξεταστεί και, εάν είναι απαραίτητο, να αντιμετωπιστεί εκ των προτέρων.

Μεταξύ άλλων συστάσεων:

• Μια έγκυος γυναίκα θα πρέπει να εγγραφεί στην προγεννητική κλινική όσο το δυνατόν νωρίτερα - και ειδικά αν έχει ιστορικό πρόωρων γεννήσεων, αυθόρμητων αμβλώσεων ή αμβλώσεων.
• Είναι ανεπιθύμητο να επιτρέπεται ένας μικρός όρος μεταξύ της εγκυμοσύνης: το συνιστώμενο διάστημα είναι τουλάχιστον έξι μήνες.
• Η μέλλον μητέρα πρέπει να τρώει μια καλή και ποικίλη διατροφή, να πίνει αρκετό νερό, να αποφεύγει τη συναισθηματική υπερφόρτωση. Η κατάθλιψη, το άγχος, η νεύρωση κλπ. Συμβάλλουν αρνητικά στην υγεία τόσο της γυναίκας όσο και του εμβρύου.
• Είναι σημαντικό να υπάρχει τακτική παρακολούθηση υπερήχων της εμβρυϊκής ανάπτυξης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Σε υψηλό κίνδυνο πρόωρης γέννησης, μια γυναίκα αναγκαστικά νοσηλεύεται στο νοσοκομείο, όπου πραγματοποιούνται προληπτικά μέτρα που αποσκοπούν στη διατήρηση της εγκυμοσύνης.

Εάν οι μελλοντικοί γονείς είναι υγιείς και η ίδια η εγκυμοσύνη είναι χωρίς παθολογικές ανωμαλίες, η ανάπτυξη του οπισθοπεριτοναϊκού νευροβλαστώματος στο παιδί γίνεται απίθανο.

Πρόβλεψη

Το αποτέλεσμα του οπισθοπεριτοναϊκού νευροβλαστώματος εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως:

• Όσο νεότερη είναι η ηλικία του μωρού κατά τη στιγμή της ανίχνευσης νευροβλαστώματος, τόσο καλύτερη και ευνοϊκότερη είναι η πρόγνωση.
• Τα συγκεκριμένα χαρακτηριστικά του νεοπλάσματος, όπως τα ιστολογικά χαρακτηριστικά, οι μεταβολές στα γονίδια και τα ποσοστά κυτταρικής διαίρεσης και ανάπτυξης, είναι σημαντικά.
• Ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα είναι αμφισβητήσιμο εάν υπάρχει εξάπλωση καρκινικών κυττάρων στο λεμφικό σύστημα ή σε άλλα όργανα.
• Οι δυσκολίες και τα μη λειτουργικά νευροβλαστώματα έχουν κακή πρόγνωση.
• Μια θετική απόκριση της θέσης όγκου στη θεραπεία είναι σημαντική.
• Ένα θετικό αποτέλεσμα συνεπάγεται την απουσία τόσο των μεταστάσεων όσο και της υποτροπής της νόσου. [5]

Ποσοστό επιβίωσης

Συνολικά, τα ποσοστά επιβίωσης των ασθενών εκτιμάται ότι είναι περίπου 1: 2 (49% έως 54%).

Η επιβίωση των παιδιών σύμφωνα με το στάδιο έχει ως εξής:

• Το Stage I είναι μέχρι 99-100%.
• Στάδιο ΙΙ - έως και 94%.
• Στάδιο ΙΙΙ - 57 έως 67% (μέσος όρος περίπου 60%).
• Στάδιο IV - Περίπου 15% (παιδιά με ηλικία ηλικίας κάτω των 1 ετών επιβιώνουν σε σχεδόν το 75% των περιπτώσεων).

Το οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλαστώμα που βρίσκεται σε βρέφη ηλικίας μικρότερης από ένα έτος έχει πολύ περισσότερες πιθανότητες ευνοϊκού αποτελέσματος. Οι όγκοι που βρίσκονται σε μεγαλύτερη ηλικία και σε μεταγενέστερα στάδια ανάπτυξης έχουν χειρότερη πρόγνωση. Η πιθανότητα σχηματισμού υποτροπής είναι από 5 έως 50%, ανάλογα με την κατηγορία κινδύνου του ασθενούς. Πέντε χρόνια μετά τη θεραπεία της νόσου, ο κίνδυνος υποτροπής του όγκου μειώνεται δραματικά.