Νεφρική λιποειδής

Νεφρωσία λιποειδών - μια ανεξάρτητη μορφή νεφρικής βλάβης μόνο σε παιδιά με ελάχιστες (podotsitarnymi) σπειραματικές αλλαγές.

Η νεφρωσική λιποειδής είναι μια νόσος μικρών παιδιών (συνήθως 2-4 ετών), πιο συχνά αγόρια. Η νεφρωσική λιποειδής είναι μια νεφρική νόσο, στην οποία μόνο οι ελάχιστες μεταβολές είναι μορφολογικά. Οι εμπειρογνώμονες του ΠΟΥ καθορίζουν τη νεφρωσία των λιπιδίων ως ελάχιστες αλλαγές στη "διαδικασία μικρού podcitis", οι οποίες υποβάλλονται σε δυσπλασία, η μεμβράνη και το μεσαγγείο αντιδρούν για δεύτερη φορά.

Ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε μόνο ελάχιστες αλλαγές στο νεφρό σπειράματα με βλάβη ή εξαφάνιση των μικρών προσαρτημάτων (pedikul) ποδοκύτταρα, τους offset και επίστρωση σε σπειραματική βασική μεμβράνη των τριχοειδών αγγείων.

Ανοσοϊστοχημική μελέτη της νεφρικής βιοψιών με λιποειδή νέφρωση δίνει ένα αρνητικό αποτέλεσμα και βοηθά να διαφοροποιηθούν λιποειδή νέφρωση και άλλους τύπους σπειραματονεφρίτιδας. Η κύρια απόδειξη είναι η έλλειψη ανοσοφθορισμού όταν οι καταθέσεις νέφρωση λιποειδή δεδομένων που περιέχει IgG, IgM, συμπληρώνουν και το αντίστοιχο αντιγόνο.

Οι αιτίες της νεφρώσεως των λιπιδίων είναι άγνωστες.

Στην παθογένεση της δυσλειτουργίας λιπιδίου νέφρωση παίζει ένα ρόλο στο σύστημα των Τ-κυττάρου ανοσία, αυξημένη δραστικότητα ενός υποπληθυσμού Τ-καταστολείς και υπερπαραγωγή των κυτοκινών. Στον ορό αίματος, οι ασθενείς παρουσίασαν αυξημένη δραστικότητα IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Η ιντερλευκίνη-8 παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της διαταραχής εκλεκτικότητας του σπειραματικού φίλτρου. Υπάρχει μια απώλεια φορτίου-επιλεκτική λειτουργία της σπειραματικής διήθησης φραγμού, αυξάνοντας έτσι τριχοειδή διαπερατότητα σε πρωτεΐνες, ιδιαίτερα αρνητικά φορτισμένα λευκωματίνη. Η πρωτεϊνουρία αναπτύσσεται (κυρίως λευκωματουρία). Η αυξημένη διήθηση των σπειραματικών τριχοειδών της πρωτεΐνης οδηγεί σε μια λειτουργική υπερφόρτωση της σωληνοειδούς συσκευής. Σε σχέση με την αυξημένη επαναπορρόφηση της φιλτραρισμένης πρωτεΐνης, λαμβάνει χώρα η απορροφητική σωληναριακή ανεπάρκεια.

Η ανάπτυξη της υποαλβουμμιναιμίας οδηγεί σε μείωση της ογκοτικής πίεσης του πλάσματος αίματος και δημιουργεί τη δυνατότητα για διαβήτη από την αγγειακή κλίνη στον διάμεσο χώρο. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε μείωση του όγκου του κυκλοφορικού αίματος (BCC). Η μείωση του BCC οδηγεί σε μείωση της πίεσης διάχυσης στους νεφρούς, η οποία ενεργοποιεί το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης (RAAS). Η ενεργοποίηση του RAAS διεγείρει την επαναρρόφηση νατρίου στους απομακρυσμένους σωληνίσκους. Η μειωμένη bcc διεγείρει την απελευθέρωση μιας αντιδιουρητικής ορμόνης (ADH), η οποία ενισχύει την επαναπορρόφηση του νερού στους σωλήνες συλλογής του νεφρού. Επιπλέον, η διαταραχή των διεργασιών μεταφοράς στους σωλήνες συλλογής των σωληναρίων των νεφρών και ο σχηματισμός οίδημα διευκολύνεται από το κολπικό νατριουρητικό πεπτίδιο.

Το επαναρροφημένο νάτριο και το νερό εισέρχονται στον ενδιάμεσο χώρο, γεγονός που αυξάνει το οίδημα στη νεφρίτιδα των λιπιδίων.

Ένας επιπλέον παθογενετικός παράγοντας στην ανάπτυξη οίδημα στη νεφρίτιδα των λιπιδίων είναι η λειτουργική ανεπάρκεια του λεμφικού συστήματος των νεφρών, δηλαδή η διαταραγμένη λεμφική αποστράγγιση.

Το εκφρασμένο οίδημα με νεφρώση των λιποειδών εμφανίζεται όταν το επίπεδο λευκωματίνης του ορού είναι κάτω από 25 g / l. Η ανάπτυξη της υποπρωτεϊναιμίας διεγείρει τη σύνθεση πρωτεϊνών στο ήπαρ, συμπεριλαμβανομένων των λιποπρωτεϊνών. Ωστόσο, ο καταβολισμός λιπιδίων μειώνεται λόγω της μείωσης του επιπέδου στο πλάσμα της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης, το κύριο ενζυμικό σύστημα που επηρεάζει την απομάκρυνση των λιπιδίων. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσονται υπερλιπιδαιμία και δυσλιπιδαιμία: αύξηση της περιεκτικότητας σε χοληστερόλη, τριγλυκερίδια και φωσφολιπίδια στο αίμα.

Η απώλεια πρωτεΐνης από τα νεφρά οδηγεί σε παραβίαση των ανοσολογικών αντιδράσεων - στην απώλεια IgG, IgA στα ούρα, στη μείωση της σύνθεσης ανοσοσφαιρινών και στην ανάπτυξη δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας. Οι ασθενείς με νεφρική λιποειδής είναι ευαίσθητοι σε ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις. Αυτό διευκολύνεται από την απώλεια βιταμινών, μικροστοιχείων. Η μαζική πρωτεϊνουρία αντανακλάται στη μεταφορά θυρεοειδικών ορμονών.

Η ανάπτυξη της νόσου και οι υποτροπές ακολουθούν σχεδόν πάντα ARVI ή βακτηριακές λοιμώξεις. Με την ηλικία, όταν συμβαίνει η ωρίμανση του θύμου, μειώνεται σαφώς η τάση για υποτροπή της νεφρώσεως των λιπιδίων.

Συμπτώματα της νεφρώσεως των λιπιδίων. Η νεφρωσία των λιποειδών αναπτύσσεται βαθμιαία (βαθμιαία) και αρχικά είναι ανεπαίσθητη για τους γονείς του παιδιού και τους γύρω του. Στην αρχική περίοδο, μπορεί να εκφραστεί αδυναμία, κόπωση και μείωση της όρεξης. Υπάρχει μια πάστα στο πρόσωπό και τα πόδια, αλλά οι γονείς την θυμούνται εκ των υστέρων. Οι ομοιότητες συσσωρεύονται και γίνονται αισθητές - αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο πάμε στο γιατρό. Τα οίδημα εξαπλώνεται στην οσφυϊκή περιοχή, στα γεννητικά όργανα, στον ασκίτη και στον υδροθώρακα συχνά αναπτύσσονται. Με τη λιποειδή νεφρωσία η διόγκωση είναι χαλαρή, μετακινείται εύκολα, ασύμμετρη. Το δέρμα είναι χλωμό, υπάρχουν ενδείξεις υποπολυvitaminosis A, C, B ₁, B ₂. Μπορούν να αναπτυχθούν ρωγμές στο δέρμα, σημειώνεται ξηρό δέρμα. Με μεγάλο οίδημα εμφανίζεται δυσκολία στην αναπνοή, ταχυκαρδία, ένα λειτουργικό συστολικό μούδιασμα στην κορυφή της καρδιάς ακούγεται. Η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική. Στο ύψος του σχηματισμού οίδημα εμφανίζεται ολιγουρία με υψηλή σχετική πυκνότητα ούρων (1.026-1.028).

Στη μελέτη των ούρων, έντονη πρωτεϊνουρία, περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες 3-3,5 g / ημέρα έως 16 g / ημέρα ή περισσότερο. Cylindrarium. Ερυθροκύτταρα - ατομικά. Στην αρχή της νόσου μπορεί να υπάρχει λευκοκυτταρία που σχετίζεται με την κύρια διαδικασία στους νεφρούς, είναι ένας δείκτης της δραστηριότητας της διαδικασίας. Η σπειραματική διήθηση με ενδογενή κρεατινίνη είναι φυσιολογική ή φυσιολογική. Η στάθμη λευκωματίνης στο αίμα είναι κάτω από 30-25 g / l, μερικές φορές η περιεκτικότητα σε αλβουμίνη είναι 15-10 g / l στον ασθενή. Ο βαθμός ελάττωσης της λευκωματίνης στο αίμα καθορίζει τη σοβαρότητα της πορείας της νεφρώσεως των λιπιδίων και του βαθμού του οξειδωτικού συνδρόμου. Η περιεκτικότητα σε αίμα όλων των κύριων λιπιδικών κλασμάτων αυξάνεται. Μπορούν να φθάσουν σε πολύ υψηλές τιμές: χοληστερόλη πάνω από 6.5 mmol / l και έως 8.5-16 mmol / l; φωσφολιπίδια 6,2-10,5 mmol / l. Η πρωτεΐνη ορού είναι κάτω από 40-50 g / l. Χαρακτηρίζεται από αυξημένο ESR 60-80 mm / h.

Η πορεία της νεφρώσεως των λιποειδών είναι κυματοειδή, οι αυθόρμητες υποχωρήσεις και οι υποτροπές της νόσου είναι χαρακτηριστικές. Η έξαρση μπορεί να προκαλέσει SARS, βακτηριακές λοιμώξεις. Σε παιδιά με αλλεργικές αντιδράσεις, το αντίστοιχο αλλεργιογόνο μπορεί να διαδραματίσει κάποιο ρόλο.

Η ρωγμή διαγιγνώσκεται όταν το επίπεδο λευκωματίνης του αίματος φθάσει τα 35 g / l, απουσία πρωτεϊνουρίας. Η υποτροπή της νεφρώσεως των λιποειδών διαγιγνώσκεται με την εμφάνιση σημαντικής πρωτεϊνουρίας εντός 3 ημερών.

Θεραπεία της νεφρώσεως των λιπιδίων.

Mode - ηρεμία στο κρεβάτι σε ενεργή φάση, με έντονο οίδημα για 7-14 ημέρες. Στο μέλλον, το καθεστώς δεν προβλέπει περιορισμούς, αντίθετα, συνιστάται ένα ενεργό κινητικό καθεστώς για τη βελτίωση των διαδικασιών μεταβολισμού, κυκλοφορίας αίματος και λεμφαδένων. Ο ασθενής πρέπει να παρέχει πρόσβαση σε καθαρό αέρα, διαδικασίες υγιεινής, θεραπεία άσκησης.

Η δίαιτα πρέπει να είναι πλήρης, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία. Παρουσία αλλεργιών - υποαλλεργική. Η ποσότητα πρωτεΐνης που λαμβάνεται από το πρότυπο ηλικίας, με έντονη πρωτεϊνουρία, είναι η προσθήκη της ποσότητας πρωτείνης που χάνεται ανά ημέρα στα ούρα. Τα λίπη είναι κυρίως λαχανικά. Με σοβαρή υπερχοληστερολαιμία, μειώνετε την κατανάλωση κρέατος, προτιμάτε τα ψάρια και τα πουλερικά. Διατροφή χωρίς αλάτι - 3-4 εβδομάδες με την επακόλουθη σταδιακή εισαγωγή χλωριούχου νατρίου σε 2-3 g. Συνιστάται στον ασθενή για πολλά χρόνια δίαιτα με υποχλωριώδη (μέχρι 4-5 g). Το ρευστό δεν περιορίζεται, όπως νεφρική λειτουργία είναι σε κίνδυνο, τόσο περισσότερο ότι ρευστό περιορισμός σχετικά με τη θεραπεία φόντο της υποογκαιμίας και γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS) παρεμποδίζει τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος και μπορεί να συμβάλει στην θρόμβωση. Μεταξύ οίδημα σύγκλιση και λήψη μέγιστες δόσεις πρέπει glyukokoritkosteroidov προϊόντα σκοπό που περιέχουν κάλιο - ψητές πατάτες, σταφίδες, αποξηραμένα βερίκοκα, δαμάσκηνα, μπανάνες, κολοκύθα, κολοκυθάκια.

Κατά τη διάρκεια της περιόδου ύφεσης, το παιδί δεν χρειάζεται να περιορίζει τη διατροφή και τη σωματική άσκηση.

Φαρμακευτική αγωγή της νεφρώσεως των λιπιδίων Η θεραπεία της νευροπάθειας λιποειδούς νεφρώσεως μειώνει ουσιαστικά το διορισμό των γλυκοκορτικοστεροειδών, η θεραπεία των οποίων είναι παθογενετική. Στο πλαίσιο των γλυκοκορτικοστεροειδών, τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται για πρώτη φορά. Οι ημισυνθετικές πενικιλλίνες, η αμοξυβλαβάτη, και παρουσία ενός ασθενούς σε μια αναγγελία αλλεργικών αντιδράσεων σε πενικιλλίνη - κεφαλοσπορίνες III και IV χρησιμοποιούνται.

Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται με ρυθμό 2 mg / kg / ημέρα σε 3 ή 4 δόσεις ημερησίως σε 3-4 διαδοχικές αρνητικές δοκιμασίες καθημερινής ούρησης ανά πρωτεΐνη. Συνήθως αυτό συμβαίνει σε 3-4 εβδομάδες από την έναρξη της θεραπείας. Στη συνέχεια χορηγούνται 2 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα για 4-6 εβδομάδες. επιπλέον 1,5 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα - 2 εβδομάδες. 1 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα - 4 εβδομάδες. 0,5 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα - 2 εβδομάδες με την επακόλουθη ακύρωση της πρεδνιζολόνης. Μάθημα 3 μήνες. Η πρόβλεψη των αποτελεσμάτων της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή μπορεί να γίνει με εκτίμηση της ανάπτυξης μιας διουρητικής απόκρισης σε 4-7 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Με την ταχεία ανάπτυξη στεροειδούς διούρησης, μπορεί να υποτεθεί ότι η θεραπεία θα είναι επιτυχής. Εάν δεν υπάρχει απόκριση στεροειδών στη διούρηση ή στην καθυστερημένη ανάπτυξή της (3-4 εβδομάδες), η θεραπεία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αναποτελεσματική. Θα πρέπει να αναζητήσετε την αιτία της έλλειψης επίδρασης, η δυσπλασία των νεφρών είναι δυνατή. Διεξάγεται έρευνα σχετικά με την πιθανότητα κρυφών εστειών μόλυνσης και αποκατάστασης των εστιών της λοίμωξης.

Όταν steroidorezistentnosti - έλλειψη επίδρασης των glyukokoritkosteroidami θεραπείας για 4-8 εβδομάδες - εκχωρηθεί κυκλοφωσφαμίδη 1,5-2,5 mg / kg / ημέρα για 6-16 εβδομάδες σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη 0.5-1 mg / kg / ημέρα? περαιτέρω θεραπεία συντήρησης στην κυτταροστατική μισή δόση για ακόμη 3-6 μήνες συνεχώς.

Με τη συμμετοχή στην υποτροπή της νεφρώσεως των λιπιδίων, συνιστάται να χρησιμοποιείται ατοπία σε παιδιά με ιστορικό αλλεργικής ανωμαλίας για τη θεραπεία του αρχικού, οφθαλμικού.

Στην ARVI χρησιμοποιήστε ρεφερόνη, ιντερφερόνη, ανφερόνη για παιδιά.

Η κλινική παρακολούθηση γίνεται από παιδίατρο και νεφρολόγο, διορθώνουν τη θεραπεία εάν είναι απαραίτητο. Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε τον γιατρό και οδοντίατρο ENT 2 φορές το χρόνο.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],