IgA-νεφροπάθεια (ασθένεια Berger)

Η IgA-νεφροπάθεια (ασθένεια Berger) περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1968 ως σπειραματονεφρίτιδα, η οποία εμφανίζεται ως επανεμφάνιση της αιματουρίας. Επί του παρόντος, η νεφροπάθεια IgA καταλαμβάνει μία από τις πρώτες θέσεις μεταξύ ενηλίκων ασθενών με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, οι οποίοι βρίσκονται σε αιμοκάθαρση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η IgA-νεφροπάθεια εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία, πιο συχνά σε αγόρια. Είναι χαρακτηρίζονται από πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών κυττάρων στα σπειράματα των νεφρών, λόγω της εναπόθεσης του ανοσοσφαιρίνης Α Κατά τα τελευταία λίγα χρόνια στους περισσότερους ασθενείς με εγκατεστημένη σύνδεση με επικράτηση των MHC τάξης II αντιγόνου HLA-DR.

Η αιτία της νεφροπάθειας IgA (ασθένεια του Berger) είναι άγνωστη.

Η παθογένεση της IgA-νεφροπάθειας (ασθένεια Berger) συνδέεται με τις ιδιαιτερότητες του μεταβολισμού της IgA, που αποτελείται από δύο ελαφρές και δύο βαριές αλυσίδες. Με την IgA-νεφρίτιδα, η σύνθεση μόνο των ελαφρών αλυσίδων αυξάνεται δραματικά. Η παθογένεση έχει οριστεί να αυξηθεί στη σύνθεση IgA στο μυελό των οστών σε απόκριση προς ιική μόλυνση και ανώμαλη παραγωγή των IgA mononuk-Leary βλεννογόνο των αμυγδαλών. Η απόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA εμφανίζεται κυρίως στο μεσάνγκα των νεφρών. Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι ο μεσαγγειακός πολλαπλασιασμός σχετίζεται με τη δραστικότητα των κυτοκινών: IL-1, IL-6, FNO-a, αυξητικός παράγοντας Ρ που προέρχεται από αιμοπετάλια και παράγοντα αγγειακής ανάπτυξης.

Μορφολογία της IgA-νεφροπάθειας (ασθένεια Berger). Η επιβεβαίωση της διάγνωσης με νεφρίτιδα IgA είναι οι μορφολογικές αλλαγές στους νεφρούς. Η βιοψία των νεφρών είναι υποχρεωτική. Με μικροσκοπία φωτός, εστιακός ή διάχυτος μεσαγγειακός πολλαπλασιασμός, μεσαγγειο-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα, είναι χαρακτηριστικός. Ωστόσο, μόνο σύμφωνα με τη μικροσκοπία φωτός είναι αδύνατη η διάγνωση της IgA-νεφροπάθειας. Απαιτείται μικροσκοπία ανοσοφθορισμού.

Σύμφωνα με τα δεδομένα μικροσκοπίας ανοσοφθορισμού, η παρουσία IgA (ελαφριάς αλυσίδας) εναποτίθεται στο μεσάνγκα των νεφρών, συχνά σε συνδυασμό με το κλάσμα συμπληρωματικότητας C3, μερικές φορές IgG ή IgM. Χαρακτηριστική υπερκυτταρικότητα του μεσαγγίου είναι η μεσαγγειο-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα.

Μπορεί να υπάρξει σπασμός κατά πλάτος των σπειραμάτων, γεγονός που υποδεικνύει μια πολύ προχωρημένη ασθένεια. Με τη μακρόχρονη νεφροπάθεια IgA, η κυτταρική ατροφία και η διάμεση ίνωση είναι εμφανείς.

Συμπτώματα της IgA-νεφροπάθειας (ασθένεια Berger) . Η εμφάνιση της νόσου είναι πιο συχνή στην παιδική ηλικία. Τα πρώτα σημάδια της ασθένειας παραμένουν κρυμμένα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Για πρώτη φορά υπάρχει μια μακρο- ή μικροεγατία σε φόντο οξείας ιογενούς λοίμωξης με φαρυγγίτιδα, αμυγδαλίτιδα. Σε αυτή την περίπτωση, το διάστημα μεταξύ της μολυσματικής διαδικασίας και της αιματουρίας είναι συνήθως 1-2 ημέρες σε σύγκριση με 2-3 εβδομάδες σε οξεία μετασπειτατοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα. Οίδημα και υπέρταση δεν το κάνουν. Η λειτουργία των νεφρών δεν έχει σπάσει. Η νεφρική διαδικασία εξελίσσεται αργά και σε ασθενείς με περιοδικά εμφανιζόμενη μακροζωτουρία ο βαθμός της βλάβης των νεφρικών ιστών είναι μικρότερος από ό, τι στα παιδιά που έχουν σχεδόν σταθερή αιματουρία και πρωτεϊνουρία. Με την εξέλιξη της νόσου αναπτύσσονται νεφρικές βλάβες υπό την επίδραση εκκρινόμενων κυτοκινών IL-1a, IL-6, γ-ιντερφερόνης.

Καθώς αναπτύσσεται η νόσος, η υπέρταση, η έντονη πρωτεϊνουρία, τα οποία είναι δυσμενή προγνωστικά κριτήρια, συνδέεται με τα μεγαλύτερα παιδιά. Η μείωση των νεφρικών λειτουργιών σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς παρατηρείται μετά από 10-12 χρόνια. Ωστόσο, στα παιδιά συχνότερα από τους ενήλικες, μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητες υποχωρήσεις.

Διάγνωση της IgA-νεφροπάθειας (ασθένεια Berger) .

• Επαναλαμβανόμενη μακρο- και / ή μικρογατατουρία στο φόντο οξείας μολύνσεως.
• Αυξημένα επίπεδα IgA στον ορό και στο σάλιο.
• Η παρουσία ελαφριών αλυσίδων της υποκατηγορίας IgA στη βιοψία νεφρού υπό μικροσκοπία ανοσοφθορισμού.

Θεραπεία της IgA-νεφροπάθειας (ασθένεια Berger) . Λειτουργία χωρίς ειδικούς περιορισμούς. Η διατροφή είναι συγκολλητική, με εξαίρεση τα προϊόντα από σιτάρι, σίκαλη, βρώμη, κεχρί, με ρύζι, φαγόπυρο, καλαμπόκι αντικατεστημένο.

Αντιβακτηριακή θεραπεία μολυσματικών ασθενειών.

Πρόβλεψη. Σημαντικό για την πρόβλεψη της πορείας της νεφροπάθειας IgA και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας είναι να εκτιμηθεί ο επιπολασμός της διαδικασίας πολλαπλασιασμού και ο βαθμός των σκληρολογικών αλλαγών τόσο στο σπειράμαχο όσο και στο ενδιάμεσο. Η προσκόλληση της αρτηριακής υπέρτασης στο φόντο μιας μακροχρόνιας νεφροπάθειας IgA που επιδεινώνει την πρόγνωση, στο μέλλον, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ενήλικες αναπτύσσουν χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],