Κακόηθες μελάνωμα του δέρματος

Το κακόηθες μελάνωμα του δέρματος (συν: μελανοβλάστωμα, μελανοκαρκίνωμα, μελανοσαρκώματος) είναι ένας όγκος υψηλής ποιότητας, που αποτελείται από άτυπα μελανοκύτταρα.

Παρατηρείται γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη μελανώματος - τουλάχιστον το 10% όλων των περιπτώσεων μελανώματος είναι οικογενειακές.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Αιτίες δέρμα μελανώματος

Ένα γενετικό ελάττωμα δεν είναι επί του παρόντος γνωστό, αλλά πολλοί ασθενείς σε αυτές τις οικογένειες έχουν μια διαίρεση 9p21. Ο κίνδυνος ανάπτυξης μελανώματος σε άτομα με πολλαπλούς (περισσότερους από 50) φυσιολογικούς μελανοκυτταρικούς νέους αυξάνεται. με συγγενείς νέους, ιδιαίτερα γιγαντιαίους. με πολλαπλούς δυσπλαστικούς νέους. Ένας από τους σημαντικότερους παράγοντες που προκαλεί είναι η αρνητική επίδραση στο δέρμα της ηλιακής ακτινοβολίας. Ιδιαίτερη σημασία αποδίδεται στη συνολική δόση ηλιακής ακτινοβολίας που λαμβάνεται στα πρώτα 5 χρόνια της ζωής και στην παρουσία κατά την αναμνησία των ηλιακών εγκαυμάτων κατά την παιδική ηλικία. Ο σχετικός κίνδυνος ανάπτυξης μελανώματος σχετίζεται με το φωτοτυπικό δέρμα. Η ομάδα κινδύνου είναι κυρίως λευκοί άνθρωποι με ελαφρά ή κόκκινα μαλλιά, μπλε μάτια και πολυάριθμες φακίδες, οι οποίες δεν μαυρίζουν καλά και μπορούν εύκολα να πάρουν ηλιακά εγκαύματα.

Το κακόηθες μελάνωμα του δέρματος αναπτύσσεται κυρίως σε ενήλικες, αλλά περιγράφονται περιπτώσεις συγγενούς μελανώματος και της εμφάνισής του στην παιδική ηλικία. μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις περιοχές του δέρματος, συμπεριλαμβανομένου του κρεβατιού για τα νύχια.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Συμπτώματα δέρμα μελανώματος

Ο όγκος είναι ασύμμετρος, αρχικά επίπεδος, ελαφρώς ανυψωμένος, λιγότερο συχνά θολωμένος, έντονα και άνισα χρωματισμένος. με εξαίρεση τις μορφές αμμεανοποίησης. Μερικές φορές φθάνει σε πολύ μεγάλο μέγεθος, η επιφάνεια γίνεται ανόμοια, αυξάνεται φουντωτή καθώς μεγαλώνει, τραυματίζεται εύκολα, αιμορραγεί. Η χρωστική εντείνεται, το χρώμα γίνεται σχεδόν μαύρο με μπλε χρώμα. Με αυθόρμητη εστιακή παλινδρόμηση του όγκου, εντοπίζονται περιοχές αποχρωματισμού. Μπορεί να εμφανιστεί έλκος και διάσπαση του όγκου. Γύρω της φαίνονται μικρά, χρωματισμένα παιδιά.

Η πιο κοινή επιφανειακό μελάνωμα διασποράς, χαρακτηρίζεται από μια μάλλον μακρά υπάρχουσες κηλίδες ή πλάκες καφέ με ροζ-γκρι και μαύρο μπαλώματα, εντοπισμένο μπολ στο δέρμα της πλάτης, ειδικά στους άνδρες, και για τις γυναίκες - κυρίως στα κάτω άκρα. Είναι δυνατή μια παραλλαγή χωρίς χρωστική ουσία.

Φακίδες-μελανώματος που βρίσκεται συνήθως στο πρόσωπο, το λαιμό, πίσω άκρα, αναπτύσσεται στα γηρατειά και στο πλαίσιο της μακράς υφιστάμενων lentigo κακοήθη (προκαρκινικές μελανώσεως Dubreuil). Με την έναρξη της μεταστατικής ανάπτυξης εντός ανομοιόμορφα χρωματισμένα στίγματα εμφανίζονται αυξανόμενες μερίδες ή μεμονωμένα οζίδια. Είναι δυνατή μια παραλλαγή χωρίς χρωστική ουσία. Κακόηθες μελάνωμα των άκρων, μελάνωμα εντοπισμός και τις βλεννώδεις μεμβράνες έχουν παρόμοια ιστολογική εικόνα και οι διάφορες χαρακτηριστικές εντοπισμός - στους βλεννογόνους, δέρμα στις παλάμες, πέλματα, στο νύχι Δόγη.

Το μελανώμα του κόλου προεξέχει πάνω από την επιφάνεια του δέρματος με τη μορφή εξωφυσικού, συχνά συμμετρικού, σχηματισμού σκούρου καφέ ή μαύρου χρώματος ή με τη μορφή πολυπόδων στο στέλεχος. Η επιφάνεια αρχικά λεία, λαμπερή, μπορεί να είναι verrucous. Αρκετά γρήγορα, ο όγκος αυξάνεται σε μέγεθος, συχνά τραυματίζεται. Είναι εντοπισμένο κυρίως στο πίσω μέρος, στο κεφάλι, στο λαιμό, αλλά μπορεί επίσης να βρίσκεται σε άλλες περιοχές. Είναι δυνατή μια παραλλαγή χωρίς χρωστική ουσία. Όταν εντοπιστεί ένα οζώδες μελάνωμα, θα πρέπει να έχετε κατά νου τη δυνατότητα μετάστασης από μια άλλη κύρια εστίαση.

Το δεσμοπλαστικό νευροτροπικό μελάνωμα εμφανίζεται κυρίως στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού, συνήθως έχει μορφή χωρίς χρωστικές ουσίες. συμπιεσμένο στη βάση μιας πλάκας ή σε πυκνό σχηματισμό όγκου, μερικές φορές εναντίον ενός κακοήθους lentigo. Χαρακτηρίζεται από υψηλό κίνδυνο υποτροπής.

Ο κακοήθης μπλε νεύκος είναι ένας κακοήθης κυτταρικός κυκλικός νεύρος και χαρακτηρίζεται από μια επιθετική πορεία, αν και περιγράφονται περιστατικά με καθυστερημένη μετάσταση. Μερικές φορές υπάρχει ενάντια στο φόντο του nevus Ogs. Παρατηρείται κυρίως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους, κυρίως στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής, στο στήθος, στους γλουτούς.

Στάδια

Σύμφωνα με αυτή την ιστολογική μελέτη, πάνω από το 35% των μελανωμάτων αναπτύσσονται στην περιοχή των μελανοκυτταρικών νευρών. τα υπόλοιπα είναι de novo σε αμετάβλητο δέρμα.

Η κλινικομορφική ταξινόμηση του μελανώματος βασίζεται στον ορισμό των φάσεων οριζόντιας και κάθετης ανάπτυξης, που προτάθηκαν από τους WH Clark et al. (1986). Στη φάση της οριζόντιας ανάπτυξης, η πλευρική εξάπλωση της επίπεδης περιοχής με χρωστικές προσδιορίζεται λόγω του ενδοεπιδηματικού πολλαπλασιασμού των άτυπων μελανοκυττάρων. Ενδοεπιδερμική συστατικό όγκου (πάνω arhitektonika και του τρόπου ανάπτυξης της, σε μικρότερο - κυτταρολογικά χαρακτηριστικά) σε διαφορετικές επιφανειοδραστικό πολλαπλασιαστικό, φακίδες-μελάνωμα και μελάνωμα, κακόηθες μελάνωμα των άκρων εντοπισμό. Η οριζόντια φάση της ανάπτυξης προηγείται της κατακόρυφης φάσης, με εξαίρεση το κοίλο μελάνωμα και μερικούς άλλους σπάνιους τύπους μελανώματος.

Όταν ο όγκος εξελίσσεται, η μεμβράνη της επιδερμίδας υποδιαιρείται και αρχίζει η επεμβατική φάση. Ωστόσο, η εισβολή του δερματικού θηλώδους στρώματος με μεμονωμένα μελανοκύτταρα ή ομάδες κυττάρων δεν σημαίνει ότι ο όγκος έχει περάσει στη φάση της κάθετης ανάπτυξης, δηλ. έχει αποκτήσει την ικανότητα να μετασταθεί. Η φάση της κάθετης ανάπτυξης του όγκου αντανακλά την εξέλιξη του όγκου και δεν είναι συνώνυμη με ένα ανατομικό επίπεδο εισβολής. Υποθέτει την παρουσία ογκομετρικού σχηματισμού στο χόριο (ογκογόνο φάση) και συνήθως αντιστοιχεί σε επίπεδο τουλάχιστον ΙΙΙ της εισβολής του μελανώματος από τον Clark:

• I επίπεδο - κύτταρα μελανώματος βρίσκονται μόνο στην επιδερμίδα (μελάνωμα in situ).
• Επίπεδο II - Τα κύτταρα μελανώματος ορίζονται στο στρώμα των θηλών, αλλά δεν το γεμίζουν εντελώς και δεν το τεντώνουν με τη δική τους μάζα.
• ΙΙΙ επίπεδο - ο κόμβος του όγκου ορίζεται πλήρως, γεμίζοντας πλήρως το θηλώδες στρώμα του δέρματος στα όρια του με το πλέγμα, αυξάνοντας τον όγκο του.  
• IV επίπεδο - τα κύτταρα μελανώματος που διεισδύουν στο στρώμα των ματιών του δέρματος ορίζονται.
• V επίπεδο - εισβολή υποδόριου ιστού.

DE Elder και GF Murphy (1994) για κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά υποδιαιρέσουν όλες τις μορφές κακοήθους μελανώματος σε έχοντας την φάση της οριζόντιας ρυθμού (επιφανειακό μελάνωμα διασποράς, φακίδες-μελάνωμα? Μελάνωμα, κακόηθες εντοπισμός και τους βλεννογόνους? Αταξινόμητο είδη) και χωρίς αυτό (οζώδης μελάνωμα? νευροτρόπα και δεσμοπλαστικού μελάνωμα, μελάνωμα με ελάχιστο βαθμό κακοήθειας, κακοήθους μπλε σπίλου? αταξινόμητων κάθετη φάση ανάπτυξης).

[21], [22], [23], [24]

Έντυπα

Το μελανώμα επιφανειακής εξάπλωσης χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό ενός μεγάλου αριθμού μεμονωμένων μελανοκυττάρων ή των "φωλιών" τους σε όλο το πάχος της επιδερμίδας. Τα μελανοκύτταρα με ένα άφθονο κυτταρόπλασμα που περιέχει λεπτή διασκορπισμένη (κονιοποιημένη) μελανίνη και σκούρους, άτυπους πυρήνες, μοιάζουν με κύτταρα Paget. Στη συνέχεια μπορεί να εμπλέκεται επεμβατικές επιθηλίου αποφύσεις του δέρματος συστατικό χαρακτηρίζεται από μια μάλλον μεγάλη πολύμορφης κύτταρα κυβικό ή πολυγωνικό σχήμα που μοιάζει με επιθηλιακά, μερικές φορές - επίμηκες, ατρακτοειδών. Υπάρχουν επίσης ballonoobraznye, κρικοειδή, nevusopolobnye κύτταρα - μικρά, στρογγυλά ή οβάλ, με υπερχρωματικούς πυρήνες, ένα στενό χείλος του κυτταροπλάσματος, στο οποίο μια χρωστική ουσία δεν είναι ορατή. Σε όλες τις περιπτώσεις σημειώνεται σημαντικός πολυμορφισμός κυτταρικών στοιχείων, οι μιτώσεις είναι χαρακτηριστικές, συμπεριλαμβανομένων παθολογικών.

Όταν φακίδες μελάνωμα-ενδοεπιδερμική συστατικό που χαρακτηρίζεται από ανώμαλο πολλαπλασιασμό των μελανοκυττάρων εφηλίδας πολυγωνικά σχήματα, συχνά με πολύ μεγάλο πυρήνες, συνήθως βρίσκεται εντός της βασική στιβάδα, μερικές φορές ως «φωλιές». Η μετανάστευση στα υπερκείμενα στρώματα της επιδερμίδας δεν εκφράζεται επαρκώς. Τα μελανοκύτταρα που μοιάζουν με τα κύτταρα του Paget δεν υπάρχουν στην πράξη. Χαρακτηριστικό των πρώιμων επιθηλιακών βλαβών των επιφανειακών περιοχών των επιδερμίδων του δέρματος, ιδιαίτερα των θυλάκων των τριχών. Συχνά, αυτή η μορφή δείχνει ατροφία της επιδερμίδας. Το χωροκατακτητικό συστατικό συχνά αντιπροσωπεύεται από κύτταρα με σχήμα ατράκτου, υπάρχουν γιγάντια πολυπυρηνικά κύτταρα. Στα επάνω μέρη του περιβάλλοντος χείλους, εκφράζεται συνήθως η ηλιακή ελάττωση.

Οζώδης (κομβικού) μελάνωμα - Noma είναι μια ειδική μορφή της κιμωλίας, τα οποία μιλούν κατά την ανίχνευση ενός ιστολογικού παρασκευάσματος μόνο κατακόρυφες φάση ανάπτυξης με άθικτα επιδερμίδα και χόριο θηλώδες. Υποτίθεται ότι με τέτοιο τρόπο οζώδες μελάνωμα εμφανίζεται στο χόριο de novo, και προς το παρόν δεν υπάρχουν στοιχεία για την προ-ύπαρξη μιας ταχείας οριζόντιας φάση ακολουθείται από συστατικό ενδοεπιδερμική παλινδρόμησης, αν και αυτή η θεωρία θεωρείται από ορισμένους συγγραφείς. Ο πιο συνηθισμένος όγκος σχηματίζεται από στρογγυλεμένα ή πολυγωνικά επιθηλιοειδή κύτταρα. Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί από ένα μεταστατικό μελάνωμα.

Ο οσφυϊκός πολλαπλασιασμός των άτυπων μελανοκυττάρων παρατηρείται στην περίπτωση του ακανθώδους φαγούρα μελανώματος. Η μετανάστευση στις υπερκείμενες στιβάδες της επιδερμίδας είναι ελάχιστα εκφρασμένη, τα μελανοκύτταρα που μοιάζουν με τα κύτταρα του Paget δεν υπάρχουν στην πράξη.

Η επιδερμίδα διακρίνεται από την έντονη ακάντωση, η οποία έχει χαρακτηριστική σπάνια δομή. Υπάρχει ένα σημαντικό βάθος εισβολής με μια εμφανή ήπια βλάβη της επιδερμίδας.

Το δεσμοπλαστικό μελάνωμα, κατά κανόνα, είναι χωρίς χρωστικές, σχηματίζεται από δεσμίδες επιμηκυμένων κυττάρων που μοιάζουν με ινοβλάστες και διαχωρίζονται από ενδιάμεσα στρώματα συνδετικού ιστού. Ο πλειομορφισμός των κυτταρικών στοιχείων συνήθως εκφράζεται ελάχιστα, οι μιτώσεις είναι λίγες. Περιοχές με έντονη διαφοροποίηση καθορίζονται προς την κατεύθυνση των κυττάρων Schwann και δεν διακρίνονται από το Schwannoma. Εστιακά συσσωματώματα λεμφοκυττάρων και κυττάρων πλάσματος σημειώνονται, είναι δυνατός ο νευροτροπισμός. Ο όγκος χαρακτηρίζεται από σημαντικό βάθος μόλυνσης.

Κακοήθεις μπλε σπίλου χαρακτηρίζεται από ένα νεόπλασμα που έχει μία κυψελοειδή δομή μπλε σπίλου, κακώς οριοθετείται ανυψωμένο τμήμα kltochnosti με τα σημάδια της κακοήθειας, όπως μια έντονη πυρήνες πολυμορφισμό άτυπα μίτωση, νέκρωση και βαθιά διηθητική ανάπτυξη. Σε αντίθεση με άλλες μορφές μελανώματος εντός ενός όγκου είναι χρωματισμένο, επιμήκη κύτταρα με μακριά διεργασίες και δεν υπάρχει περίγραμμα δραστικότητα των μελανοκυττάρων. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση μερικές φορές χρησιμοποιείται ανοσοϊστοχημική αντίδραση με αντιορό προς το PCNA αντιγόνο - δείκτης της πολλαπλασιαστικής δραστικότητας.

Εκτός από τα παραπάνω χαρακτηριστικά των διαφόρων μορφών του μελανώματος, κακοήθους διεργασίας υπέρ δείχνουν μεγάλο μέγεθος του όγκου, παρουσία πολλαπλών, συμπεριλαμβανομένων άτυπων, μίτωση, τη παρουσία αυθόρμητης νεκρωτικές περιοχές με izyazvleniem εκφράζονται ατυπία και πολυμορφισμός των κυτταρικών στοιχείων.

Το μελάνωμα είναι πιο χαρακτηριστικό της εισβολής του στρώματος από τα στρώματα και τις φωλιές των κυττάρων. οι οποίες, ως έχουν, προχωρούν στους περιβάλλοντες ιστούς, συμπιέζοντας και καταστρέφοντας τις παρακείμενες δομές του δέρματος με την ανάπτυξή του.

Σημαντικές δυσκολίες για τη διαφορική διάγνωση του μελανώματος είναι τα λεγόμενα ελάχιστα σημάδια της κακοήθειας - σπάνια συμβαίνουν είδη ιστολογική μελάνωμα με μια πιο ευνοϊκή κλινική πορεία και την πρόγνωση (ελάχιστη απόκλιση μελάνωμα). Σε αυτή την ομάδα, μπορούν να βρεθούν μελανώματα που μοιάζουν με τον νεύρο του Spitz, με μελανώματα με μικρά κύτταρα και με μερικά halonews.

Για μελανώματος με ελάχιστη σημάδια της κακοήθειας που χαρακτηρίζεται από έναν όγκο στο χόριο, που σχηματίζεται από περισσότερο ή λιγότερο μονομορφικής πληθυσμό των μελανοκυττάρων που εκφράζεται με ήπια ατυπία και χαμηλή μιτωτική δραστηριότητα. Τα κύτταρα μπορούν να είναι αμφότερα επιθηλιοειδή και σχήματος ατράκτου. Μερικές φορές παρατηρείται φακοειδής πολλαπλασιασμός των άτυπων μελανοκυττάρων στην επιδερμίδα, αλλά δεν υπάρχει φάση οριζόντιας ανάπτυξης.

Σε περιπτώσεις αμελανωτικό μελάνωμα βοηθά να προσδιορίσει τη φύση της μελανοκυτταρικών χρωματισμού όγκου μελανίνης από METOLIT Fontana Masson, κύτταρα premelanosom Id με ηλεκτρονική μικροσκοπία, χρωματισμού αντιγόνο S-100, IIM-45 και NKI / C-3 με τη χρήση τεχνικών και mmunomorfologicheskih. Για δεσμοπλαστικού νευροτρόπο μελάνωμα χαρακτηρίζεται από αρνητική αντίδραση στην ανίχνευση αντιγόνου ΗΜΒ-45.

Τα αποτελέσματα ανοσομορφικών μελετών με δείκτες του αντιγόνου p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) για όγκους δερματικού δέρματος μελανοκυττάρων δεν είναι οι ίδιοι υπό διαφορετικές συνθήκες, γενικά ελάχιστα αναπαραγώγιμες και μεταβλητές.

[25], [26], [27], [28], [29]

Πρόβλεψη

Πρόβλεψη του μελανώματος βασίζεται στο επίπεδο προσβολής των στρωμάτων του δέρματος, το πάχος σε χιλιοστά μόλυνσης από Breslow, μιτωτικός δείκτης, και τα ιστολογικά χαρακτηριστικά της δομής και ο βαθμός διήθησης μονοπύρηνων κυττάρων όγκου.

[30], [31], [32]