Μελάνωμα

Το μελάνωμα είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα του δέρματος που αναπτύσσεται από μελανοκύτταρα - κύτταρα που μεταναστεύουν στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο από το νευροεκτόδερμα στο δέρμα, τα μάτια, την αναπνευστική οδό και τα έντερα.

Τα μελανοκύτταρα είναι ικανά να σχηματίζουν ιδιόμορφες «φωλιές» κυττάρων με διαφορετικούς βαθμούς διαφοροποίησης. Εξωτερικά, οι συστάδες μελανοκυττάρων εμφανίζονται ως σπίλοι (σημάδια εκ γενετής). Το μελάνωμα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1806 από τον René Laennec.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Επιδημιολογία

Το ποσοστό επίπτωσης σε όλες τις ηλικιακές ομάδες είναι σήμερα περίπου 14 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ετησίως. Ταυτόχρονα, σύμφωνα με εκτιμήσεις του Εθνικού Ινστιτούτου Καρκίνου, η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου για τον λευκό πληθυσμό των Ηνωμένων Πολιτειών είναι 1:100. Στους μαύρους, αυτός ο όγκος είναι εξαιρετικά σπάνιος, επομένως ο κίνδυνος εμφάνισής του για αυτήν την κατηγορία δεν έχει προσδιοριστεί.

Το μελάνωμα είναι εξαιρετικά σπάνιο στα παιδιά: η συχνότητά του σε αυτά είναι περίπου το 1% των περιπτώσεων αυτού του όγκου σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Η συχνότητα εμφάνισης του αυξάνεται με την ηλικία. Ωστόσο, διακρίνονται δύο κορυφές συχνότητας εμφάνισης αυτού του όγκου στα παιδιά: 5-7 και 11-15 ετών.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Αιτίες μελανώματα

Στην ανάπτυξη του μελανώματος, διακρίνονται δύο κύριοι προδιαθεσικοί παράγοντες - το τραύμα και η έκθεση στον ήλιο. Και οι δύο αυτοί τύποι επιδράσεων προκαλούν κακοήθη εκφύλιση των στοιχείων του δέρματος. Αυτό υπαγορεύει την ανάγκη για προγραμματισμένη αφαίρεση των σπίλων από περιοχές όπου υπόκεινται στον μεγαλύτερο τραύμα από τα ρούχα και τα υποδήματα, και επίσης απαιτεί την εγκατάλειψη της υπερβολικής ηλιοθεραπείας και των σολάριουμ.

Άλλοι προδιαθεσικοί παράγοντες για την ανάπτυξη κακοήθων νεοπλασμάτων του δέρματος είναι η λευκή φυλή (όσο πιο ανοιχτόχρωμο είναι το δέρμα, τόσο υψηλότερος είναι ο κίνδυνος), το οικογενειακό ιστορικό αυτού του όγκου, η παρουσία μεγάλου αριθμού σπίλων στο δέρμα και, για τους ενήλικες, η ηλικία κάτω των 45 ετών. Οι σύντομες αλλά έντονες δόσεις ηλιακής ακτινοβολίας είναι πιο επικίνδυνες για το μελάνωμα από τη συνεχή ηλιακή ακτινοβολία.

Ως προληπτικό μέτρο, το πιο αποτελεσματικό είναι να μειωθεί ο χρόνος που περνάτε σε άμεσο ηλιακό φως και να φοράτε καπέλα και ρούχα που καλύπτουν το δέρμα όσο το δυνατόν περισσότερο. Τα αντηλιακά είναι λιγότερο αποτελεσματικά.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Συμπτώματα μελανώματα

Στο 70% των περιπτώσεων, το μελάνωμα αναπτύσσεται από σπίλους, στο 30% - σε "καθαρές" περιοχές του δέρματος. Η εντόπιση του νεοπλάσματος μπορεί να είναι οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Συχνότερα (50% των περιπτώσεων) εμφανίζεται στο δέρμα των άκρων, κάπως λιγότερο συχνά (35%) - στην περιοχή του κορμού και λιγότερο συχνά (25%) στο κεφάλι και τον λαιμό.

Πώς μοιάζει το μελάνωμα;

• Επιφανειακή εξάπλωση - αναπτύσσεται από έναν υπάρχοντα σπίλο, έχει αργό ρυθμό ανάπτυξης για αρκετά χρόνια. Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή κακοήθους νεοπλάσματος.
• Οζώδης είναι ένας χαλαρός κόμβος στο δέρμα. Συχνά εξελκώνεται, έχει ταχύ ρυθμό ανάπτυξης. Βρίσκεται στη 2η θέση σε συχνότητα μετά την επιφανειακή εξάπλωση.
• Κακοήθης φακίδα (μελανωτική φακίδα Hutchinson) - παρόμοια με επιφανειακή εξάπλωση, τυπική για ηλικιωμένους. Συνήθως εντοπίζεται στο πρόσωπο.
• Περιφερική φακίδα - επηρεάζει τις παλάμες, τα πέλματα και μπορεί να εντοπιστεί στην κοίτη των νυχιών. Πιο συχνή σε μη λευκούς. Η πρόγνωση είναι συνήθως δυσμενής, καθώς ο όγκος μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστος μέχρι να φτάσει σε σημαντικό μέγεθος.

Υπάρχουν τρία πρώιμα και τέσσερα όψιμα σημάδια μελανώματος.

Πρώιμα σημάδια:

• υψηλοί ρυθμοί ανάπτυξης·
• πολλαπλασιασμός μιας από τις περιοχές του δέρματος με την παραμόρφωσή του:
• έλκος και αυθόρμητη αιμορραγία.

Όψιμα σημάδια:

• η εμφάνιση δορυφόρων (ενδοδερμικές εναποθέσεις όγκων) γύρω από τον πρωτοπαθή όγκο:
• διεύρυνση των περιφερειακών λεμφαδένων (σε περίπτωση μεταστατικών αλλοιώσεων)
• δηλητηρίαση από όγκους;
• οπτικοποίηση απομακρυσμένων μεταστάσεων χρησιμοποιώντας μεθόδους οργάνων.

Στις αγγλόφωνες χώρες, το ακρωνύμιο ABCD χρησιμοποιείται για να θυμόμαστε τα σημάδια ενός νεοπλάσματος:

• Α (Ασυμμετρία) - ασυμμετρία σχήματος και κατανομής χρωστικής. Το γράμμα "Α" σημαίνει επίσης ότι πρέπει να αξιολογηθεί η εμφάνιση του όγκου.
• Β (Περιθώρια) - οι άκρες του καρκίνου συχνά έχουν ακανόνιστο σχήμα αστεριού και αιμορραγούν (Bleed).
• C (Αλλαγή) - εάν αλλάξουν κάποια χαρακτηριστικά, το σημάδι γέννησης πρέπει να εξεταστεί για κακοήθεια.
• D (Διάμετρος) - η διάμετρος των περισσότερων μελανωμάτων είναι μεγαλύτερη από 6 mm, αν και είναι επίσης πιθανά μικρότερα νεοπλάσματα.

Το μελάνωμα χαρακτηρίζεται από λεμφογενή μετάσταση με βλάβη, κυρίως, των περιφερειακών λεμφαδένων και αιματογενή μετάσταση με βλάβη στους πνεύμονες, τον εγκέφαλο και άλλα όργανα. Ο κίνδυνος μετάστασης αυξάνεται με την αύξηση του πάχους του νεοπλάσματος και το βάθος της διείσδυσής του στο χόριο και τον υποδόριο ιστό.

Στάδια

Κατά την αξιολόγηση του πρωτοπαθούς όγκου, το βάθος της διείσδυσης του καρκίνου στο δέρμα και τους υποκείμενους ιστούς είναι σημαντικό. Στην κλινική πράξη, χρησιμοποιείται η ταξινόμηση Clark (Clark. 1969), η οποία προβλέπει πέντε βαθμούς διείσδυσης.

• Διήθηση βαθμού Ι κατά Clark (μελάνωμα in situ) - ο καρκίνος εντοπίζεται στο επιθήλιο χωρίς να διεισδύει στη βασική μεμβράνη.
• Διήθηση βαθμού II κατά Clark - το νεόπλασμα διεισδύει στη βασική μεμβράνη και εξαπλώνεται στο θηλώδες στρώμα του χορίου.
• Διήθηση βαθμού III κατά Clark - ο καρκίνος εξαπλώνεται στο θηλώδες στρώμα του χορίου, με τα καρκινικά κύτταρα να συσσωρεύονται στα όρια του θηλώδους και του δικτυωτού στρώματος χωρίς να διεισδύουν στο τελευταίο.
• Διήθηση βαθμού IV κατά Clark - το νεόπλασμα εξαπλώνεται στο δικτυωτό στρώμα του χορίου.
• Διήθηση βαθμού V κατά Clark - ο καρκίνος εξαπλώνεται στο υποδόριο λίπος και σε άλλες δομές.

Ο Breslow (1970) πρότεινε την αξιολόγηση του βάθους διείσδυσης του μελανώματος στο δέρμα και τους υποκείμενους ιστούς με βάση το πάχος του αφαιρεμένου όγκου. Και οι δύο αρχές (Clark και Breslow) συνδυάζονται στην ταξινόμηση που προτείνει η Αμερικανική Μικτή Επιτροπή Ταξινόμησης Καρκίνου (AJCCS) (ενώ συνιστάται να δοθεί προτίμηση στα κριτήρια σύμφωνα με τον Breslow).

• Στάδιο Ia - το πάχος είναι 0,75 mm και/ή ο βαθμός διήθησης σύμφωνα με τον Clark II (pT1), απουσιάζουν οι περιφερειακές (N0) και οι απομακρυσμένες (M0) μεταστάσεις.
• Στάδιο Ib - πάχος 0,76-1,50 mm ή/και βαθμός διήθησης σύμφωνα με το Clark III (pT2): N0. M0.
• Στάδιο IIa - πάχος 1,51-4,00 mm και/ή βαθμός διήθησης σύμφωνα με το Clark IV (pT3). N0. M0.
• Στάδιο IIb - πάχος μεγαλύτερο από 4,00 mm και/ή βαθμός διήθησης σύμφωνα με Clark V (pT4); N0, MO.
• Στάδιο III - μεταστάσεις σε περιφερειακούς λεμφαδένες ή μεταστάσεις εν μέσω λοιμώξεων (δορυφόροι)· οποιοδήποτε pT, N1 ή N2, MO.
• Στάδιο IV - απομακρυσμένες μεταστάσεις: οποιοδήποτε pT. οποιοδήποτε N. Ml.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Έντυπα

Υπάρχουν τέσσερις τύποι χρωματισμένων σχηματισμών στο δέρμα.

• Μη επικίνδυνα για μελάνωμα: αληθής μελαγχρωματικός σπίλος, ενδοδερμικός σπίλος, θηλώματα, κονδυλώματα, τριχωτός σπίλος.
• Μελανοκαρκίνωμα: οριακός σπίλος, μπλε σπίλος, γιγάντιος μελαγχρωματικός σπίλος.
• Στα όρια της κακοήθειας: νεανικός (μικτός σπίλος, σπίλος Spitz) - δεν κάνει μετάσταση, αλλά έχει την τάση να υποτροπιάζει.
• Κακόηθες νεόπλασμα - μελάνωμα.

[ 17 ]

Διαγνωστικά μελανώματα

Ένα διαγνωστικό χαρακτηριστικό είναι η κατηγορηματική απαγόρευση της αναρρόφησης και της βιοψίας με τομή (μερική εκτομή αυτού του όγκου ή ύποπτου σπίλου). Μια τέτοια παρέμβαση δίνει ώθηση στην εντατική ανάπτυξη και μετααερίωση του όγκου. Σε σχέση με το μελάνωμα, επιτρέπεται μόνο η πλήρης αφαίρεση εντός υγιών ιστών με επακόλουθη ιστολογική εξέταση. Η θερμογραφία είναι μια προεγχειρητική μέθοδος για την αξιολόγηση της κακοήθειας ενός δερματικού σχηματισμού. Παρουσία ενός αιμορραγούντος, ελκωμένου όγκου, είναι δυνατή η δημιουργία ενός αποτυπώματος από την επιφάνειά του με επακόλουθη κυτταρολογική εξέταση.

Η διάγνωση πιθανών λεμφογενών και αιματογενών μεταστάσεων βασίζεται στο τυπικό σχέδιο εξέτασης για έναν ογκολογικό ασθενή.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Υποχρεωτικές διαγνωστικές εξετάσεις

• Πλήρης κλινική εξέταση με αξιολόγηση της τοπικής κατάστασης
• Κλινική εξέταση αίματος
• Κλινική ανάλυση ούρων
• Βιοχημικές εξετάσεις αίματος (ηλεκτρολύτες, ολική πρωτεΐνη, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, κρεατινίνη, ουρία, γαλακτική αφυδρογονάση, αλκαλική φωσφατάση, μεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου)
• Πηξηρογράφημα
• Θερμογραφία
• Υπερηχογράφημα της πάσχουσας περιοχής. Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου.
• Ακτινογραφία των θωρακικών οργάνων σε πέντε προβολές (σπονδυλική, δύο πλάγιες, δύο λοξές)
• ΗΚΓ
• Το τελικό στάδιο είναι η ιστολογική επαλήθευση της διάγνωσης. Είναι δυνατή η λήψη εκτυπώσεων από το παρασκεύασμα για κυτταρολογική εξέταση.

[ 22 ]

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις

• Σε περίπτωση ελκώδους αιμορραγικού όγκου - κυτταρολογική εξέταση του αποτυπώματος από την επιφάνεια του όγκου
• Εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στους πνεύμονες - αξονική τομογραφία των θωρακικών οργάνων
• Εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στην κοιλιακή κοιλότητα - υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία της κοιλιακής κοιλότητας
• Εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στον εγκέφαλο - EchoEG και CT εγκεφάλου

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του μελανώματος και των μη κακοήθων στοιχείων στο δέρμα ενός παιδιού είναι συχνά δύσκολη. Τα διαγνωστικά κριτήρια μπορεί να περιλαμβάνουν τον ταχύ ρυθμό ανάπτυξης που χαρακτηρίζει αυτόν τον τύπο καρκίνου, ξεπερνώντας την ανάπτυξη του παιδιού, το ακανόνιστο ή οδοντωτό σχήμα των άκρων του όγκου, συχνά αιμορραγία και αλλαγή στο χρώμα του σπίλου όταν εκφυλίζεται σε κακόηθες νεόπλασμα. Η μεταβλητότητα του χρώματος αυτού του όγκου περιπλέκει επίσης τη διάγνωση. Εκτός από το τυπικό καφέ, η επιφάνειά του μπορεί να έχει αποχρώσεις μπλε, γκρι, ροζ, κόκκινου ή λευκού.

Θεραπεία μελανώματα

Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η ριζική χειρουργική αφαίρεση του μελανώματος - εκτομή της περιτονίας εντός υγιών ιστών με σημαντικό απόθεμα αμετάβλητου δέρματος κατά μήκος της περιφέρειας του όγκου. Το απόθεμα υγιών ιστών κατά μήκος της περιφέρειας επιλέγεται ανάλογα με το πάχος του όγκου: ενδοεπιθηλιακό νεόπλασμα - 5 mm. με πάχος όγκου έως 1 cm - 10 mm. περισσότερο από 1 cm - 20 mm. Κατά τη διάγνωση περιφερειακών λεμφαδένων που έχουν προσβληθεί από μεταστάσεις, η λεμφαδενική ανατομή πραγματοποιείται ταυτόχρονα με την αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου.

Συντηρητική θεραπεία

Το μελάνωμα θεωρείται ένα από τα πιο ανθεκτικά στα νεοπλάσματα χημειοακτινοθεραπείας. Ωστόσο, η συντηρητική θεραπεία χρησιμοποιείται για τις μεταστάσεις αυτού του όγκου για παρηγορητικούς σκοπούς. Τα τελευταία χρόνια, έχουν επιτευχθεί ενθαρρυντικά αποτελέσματα με τη χρήση σκευασμάτων ιντερφερόνης στα στάδια III-IV του νεοπλάσματος.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Τακτικές σε σχέση με τους σχηματισμούς

Οποιοσδήποτε δερματικός σχηματισμός ύποπτος για μελάνωμα, καθώς και σπίλοι, παρουσία τουλάχιστον ενός από τα προαναφερθέντα σημάδια κακοήθειας, πρέπει να αφαιρεθεί με νυστέρι εντός υγιών ιστών μέχρι την περιτονία και στη συνέχεια να εξεταστεί ιστολογικά. Οι μέθοδοι χειρουργικής επέμβασης με κρυολυτικό μπορούν να εφαρμοστούν σε αμετάβλητους σπίλους - για αισθητικούς σκοπούς ή όταν εντοπίζονται σε περιοχές πιθανής βλάβης ή/και αυξημένης ηλιακής ακτινοβολίας σε ανοιχτές περιοχές του δέρματος.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το μελάνωμα επιδεινώνεται προοδευτικά ανάλογα με τον βαθμό διείσδυσης και το στάδιο του όγκου. Το βάθος της διείσδυσης επηρεάζει το 10ετές ποσοστό επιβίωσης ως εξής: στάδιο Ι - η επιβίωση πλησιάζει το 100%, στάδιο II - 93%, στάδιο III - 90%. στάδιο IV - 67%, στάδιο V - 26%. Η εξάρτηση των 10ετών ποσοστών επιβίωσης από το στάδιο της διαδικασίας έχει ως εξής: στο στάδιο Ι, έως και 90% των ασθενών επιβιώνουν, στο στάδιο II - έως 70%, στο στάδιο III, σύμφωνα με διάφορες εκτιμήσεις, από 20 έως 40%, στο στάδιο IV η πρόγνωση είναι θανατηφόρα. Με βάση την εντόπιση, υπάρχουν ομάδες με ευνοϊκή πρόγνωση (κεφάλι και λαιμός), δυσμενείς (κορμός) και αβέβαιες (άκρα). Μπορεί να θεωρηθεί ότι οι πιο περιφερικές εντοπίσεις σχετίζονται με καλύτερη πρόγνωση σε σύγκριση με τις εγγύς και τις κεντρικές. Το μελάνωμα σε μια περιοχή του δέρματος που συνήθως καλύπτεται από ρούχα υποδηλώνει λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]