Ήπαρ όγκους στα παιδιά

Οι πρωτογενείς όγκοι του ήπατος αντιπροσωπεύουν το 1-2% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων της παιδικής ηλικίας.

Ήπαρ όγκους στα παιδιά

Κακόηθες	Ωραία
Ηπατοβλάστωμα	Gemangioma
Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα	Gamartoma
Ραβδομυοσάρκωμα	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoma	Κύστες (απλές)
Σαρκώμα μεσοθηλιώματος	Αδενάμα

Μεταξύ των κακοηθών όγκων είναι η πιο κοινή ηπατοβλάστωμα και ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα. Αρκετές συγγενείς ανωμαλίες που παρατηρήθηκαν σε αυξημένο κίνδυνο όγκων του ήπατος: hemihypertrophy, νεφρική αγενεσία ή συγγενούς επινεφριδίων σύνδρομο Bekuita-Wiedemann (οργανομεγαλία, ομφαλοκήλη, μακρογλωσσία, hemihypertrophy), εκκόλπωμα του Meckel. Παρακάτω παρατίθενται οι ασθένειες στις οποίες αυξάνεται επίσης ο κίνδυνος όγκων του ήπατος.

• Κίρρωση του ήπατος:
  • οικογενειακή χολοστατική κίρρωση της παιδικής ηλικίας.
  • χολική κίρρωση οφειλόμενη στην αθησία των χολικών αγωγών.
  • κίρρωση στην γιγαντιαία κυτταρική ηπατίτιδα.
• Μεταβολικές διαταραχές:
  • κληρονομική τυροσιναιμία.
  • Ασθένεια του Girke.
  • συγγενής κυστινουρία σε συνδυασμό με εμεθυπερτροφία.
  • ανεπάρκεια α1-αντιτρυψίνης.
• Επιδράσεις των φαρμάκων:
  • ανδρογένεση.
  • μεθοτρεξάτη.
• Λοιμώδη νοσήματα:
  • χρόνια ηπατίτιδα Β και Γ.
• Άλλες ασθένειες και καταστάσεις:
  • οικογενειακή αδενωματώδης πολυπόθεση.

Όλοι οι ασθενείς αξιολογούνται για ηπατική λειτουργία (προσδιορισμός της δραστικότητας των τρανσαμινασών, συγκέντρωση των δεικτών χολαστάσης, προσδιορισμός των παραμέτρων συνθέσεως που συντίθεται από πρωτεΐνη, παράμετροι της πήξης του αίματος). Το αίμα εξετάζεται για δείκτες ιικής ηπατίτιδας (κυρίως Β και C).

Στάδια όγκων του ήπατος στα παιδιά

Η ταξινόμηση κατά στάδια λαμβάνει υπόψη τον υπολειπόμενο όγκο του όγκου μετά από χειρουργική εκτομή.

• Στάδιο Ι. Πλήρως απομακρυσμένος όγκος απουσία μεταστάσεων.
• Στάδιο ΙΙ. Μικροσκοπικώς απομακρυνόμενος όγκος, απουσία μεταστάσεων. ρήξη του όγκου κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
• Στάδιο ΙΙΙ. Μακροσκοπικά ατελείως απομακρυνόμενος όγκος ή εμπλοκή περιφερειακών λεμφαδένων. απουσία μεταστάσεων.
• Στάδιο IV. Η παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Θεραπεία των όγκων του ήπατος στα παιδιά

Η χειρουργική αφαίρεση ενός όγκου του ήπατος αποτελεί αναπόσπαστο μέρος της αποτελεσματικής θεραπείας. Εκτός από την εκτομή του ίδιου του όγκου, η χειρουργική εκτομή μεμονωμένων μεταστατικών εστιών στους πνεύμονες και τον εγκέφαλο είναι αποτελεσματική.

Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία μπορεί να μειώσει το μέγεθος του όγκου, γεγονός που συμβάλλει στην πλήρη εκτομή του. Επιπλέον, η χημειοθεραπεία μειώνει τον κίνδυνο ενδοεγχειρητικών επιπλοκών. Η ανοσοενισχυτική χημειοθεραπεία για το ηπατοβλάστωμα εκτελείται μετά από πλήρη εκτομή του όγκου σε έναν όγκο τεσσάρων σειρών χρησιμοποιώντας σισπλατίνη. βινκριστίνη και δοξορουβικίνη. Με πλήρως απομακρυσμένο ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, οι συστάσεις είναι γενικής φύσης - επαναλαμβανόμενα μαθήματα χημειοθεραπείας με σισπλατίνη και δοξορουβικίνη. Υπάρχουν αναφορές για επιτυχή χρήση χημειοθεραπείας παρουσία μεταστατικών εστιών στους πνεύμονες. Η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για παρηγορητικούς σκοπούς. Το ηπατοβλάστωμα είναι πιο ευαίσθητο στη χημειοθεραπεία από το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.

Τα συνηθέστερα χρησιμοποιούμενα σχήματα χημειοθεραπείας περιλαμβάνουν δοξορουβικίνη, σισπλατίνη, βινκριστίνη και φθοροουρακίλη. Στα στάδια III-IV και με ελλιπή εκτομή του όγκου, είναι δυνατή η χρήση σισπλατίνης υψηλής δόσης σε συνδυασμό με ετοποσίδη. Εναλλακτική θεραπεία σε αυτές τις περιπτώσεις είναι η χημειοεμβολίαση του όγκου μέσω της ηπατικής αρτηρίας ή της ορθοτοπικής μεταμόσχευσης ήπατος.

Ο ρόλος της ακτινοθεραπείας περιορίζεται στην ατελής αφαίρεση του όγκου. Κατά κανόνα, η αποτελεσματική δόση ακτινοβολίας υπερβαίνει την ανοχή ακτινοβολίας του ηπατικού ιστού. Η ακτινοβολία, η οποία διεξάγεται αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση, επιβραδύνει σημαντικά τις διαδικασίες αναγέννησης στο ήπαρ.

Η μεταμόσχευση ήπατος είναι μια πολύ αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας των όγκων. Επί του παρόντος, η επιβίωση 5 ετών μετά τη μεταμόσχευση σε ηπατοβλάστωμα είναι περισσότερο από 80%, και για το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα - περίπου 65%. Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη υποτροπής στην περίοδο μετά τη μεταμόσχευση περιλαμβάνουν το μέγεθος του όγκου, τη συμμετοχή των λεμφαδένων, την ύπαρξη απομακρυσμένων μεταστάσεων, τη βλάστηση του όγκου στα αιμοφόρα αγγεία, το ανδρικό φύλο. Με κληρονομική τυροσιναιμία και οικογενειακή χολοστατική κίρρωση, η μεταμόσχευση ήπατος θα πρέπει να διεξάγεται όσο το δυνατόν νωρίτερα πριν από την εμφάνιση σοβαρών διαταραχών οργάνων και την εμφάνιση όγκου.

Η θεραπεία των υποτροπών του ηπατοβλαστώματος είναι επιτυχής υπό την προϋπόθεση της ριζικής απομάκρυνσής τους. Το ζήτημα της τακτικής της θεραπείας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και αποφασίζεται μεμονωμένα. Με την επανεμφάνιση του ηπατοκυτταρικού καρκίνου, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για όγκους του ήπατος καθορίζεται από τη ριζική φύση της χειρουργικής αγωγής και της ιστολογικής παραλλαγής.

Το συνολικό ποσοστό επιβίωσης 2 ετών για τα στάδια I-II του ηπατοβλαστώματος είναι 90%, στο στάδιο ΙΙΙ - 60%, στο στάδιο IV - 20%. Η πρόγνωση των σταδίων του ηπατοκυτταρικού καρκινώματος III-IV είναι εξαιρετικά δυσμενής.

Σε ευνοϊκές ιστολογικές παραλλαγές των όγκων του ήπατος μεταφέρεται το ηπατοβλάστωμα με εμβρυϊκή ιστολογική δομή και ινώδη πλακώδη καρκίνωμα. σε ανεπιθύμητο - ηπατοβλάστωμα με εμβρυϊκή ιστολογική δομή και ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.