Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα σε παιδιά

Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα (κωδικός ICD-10: J84.1) αναφέρεται σε διάμεσες νόσους των πνευμόνων άγνωστης αιτιολογίας. Στην ιατρική βιβλιογραφία χρησιμοποιούνται συνώνυμα: η νόσος του Hammam-Rich, η οξεία πνευμονίτιδα. ινωτική δυσπλασία των πνευμόνων. Στα παιδιά, η ιδιοπαθή ινώδης κυψελίδα είναι σπάνια.

[1], [2], [3], [4]

Τι προκαλεί την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα στα παιδιά;

Μια πιθανή γενετική προδιάθεση υποδεικνύεται από οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου. Παθογένεια της ιδιοπαθούς Είνβοΐίΐίδ προκαλείται από ίνωση του πνευμονικού ιστού, εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα κυψελιδικά τριχοειδή, την επίδραση των αντισωμάτων οργάνου. Η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται στο κυψελιδικό διάμεσο, πράγμα που οδηγεί στη διάχυτη ίνωση.

Συμπτώματα της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

Η οξεία έναρξη της νόσου χαρακτηρίζεται από εμπύρετη θερμοκρασία, δύσπνοια, ξηρό βήχα. Η έναρξη της νόσου είναι συνήθως υποξεία - υπάρχουν παράπονα από κόπωση, περιστασιακό βήχα, δύσπνοια μόνο με την άσκηση. Καθώς η πρόοδος της νόσου αυξάνει δύσπνοια, θωρακικό ισοπεδώνει μειώνει εκδρομή της και έναν κύκλο, του πλάτους των αναπνευστικών κινήσεων μειωμένο βάρος και το ύψος πίσω από τους κανόνες εμφανίζονται και αναπτύσσονται παραμόρφωση των άπω φαλαγγών ως «ώρα γυαλιά» και «κνήμες» ακροκυάνωση και η κυάνωση του ρινοβολικού τριγώνου αποκτά ένα μόνιμο χαρακτήρα. Auscultation auscultated υγρή λεπτότατα διασκορπισμένα ή krepitiruyuschie συριγμό.

Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα έχει σταθερή πρόοδο. Η πίεση στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται με το σχηματισμό μιας χρόνιας πνευμονικής καρδιάς και αποτυχίας της δεξιάς κοιλίας. Συχνά, οξεία διάμεση πνευμονίτιδα αναπτύξουν επιπλοκές με τη μορφή αρθριτικών συνδρόμου, αυθόρμητη pnevmotoroksa, υπεζωκοτική εξιδρώματα, σπάνια - πνευμονική εμβολή.

Διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

[5], [6], [7], [8], [9]

Εργαστηριακή διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

Χαρακτηριστικό για ιδιοπαθή κυψελιδική ίνωση και οι μεταβολές στην ανοσογράφημα: υψηλή περιεκτικότητα της IgG (έως 2000-4000 mg / l) και κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (UE 150). Υπάρχει επίσης αύξηση του ESR.

Οργάνωση διάγνωσης της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας

Σε πρώιμο στάδιο της ασθένειας, δεν μπορεί να επηρεαστεί η ακτινογραφία του στήθους. Στη συνέχεια, η ανιχνευόμενη ελάττωση των πνευμονικών διαφάνειας ιστού (σύμπτωμα «ματ») reticulately tyazhisty αντλώντας μικρό εστιακό σκιά. Κατά τη διάρκεια της εξέλιξης της ίνωσης εμφανίζονται tyazhistye κηρήθρα σφραγίδα λεύκανση, δάνεισε πεδία των πνευμόνων, προκαλώντας υψηλό κύρος θόλους του διαφράγματος, το τμήμα επέκτασης της ενδοθωρακικής τραχείας και των μεγάλων βρόγχων, η επέκταση του τόξου και οι κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας που σχηματίζονται κηρήθρα πνεύμονα.

Κατά τη διεξαγωγή σπινθηρισμών πνευμόνων υπάρχει τοπική μείωση της ροής του πνεύμονα στο 60-80%. Η έκταση της ίνωσης μπορεί να κριθεί σύμφωνα με την ERF: περιοριστικό τύπο των διαταραχών αερισμού, μειωμένη ικανότητα διάχυσης των πνευμόνων, μειωμένη εκτασιμότητα πνευμονικό ιστό, υποξαιμία.

Η κατοχή της βρογχογραφίας δεν είναι ενημερωτική.

Η βρογχοσκόπηση στην κυτταρολογία του βρογχοκυψελιδικού υγρού κυριαρχείται από τα ουδετερόφιλα και τα λεμφοκύτταρα. Η διαβρογχική βιοψία είναι ενημερωτική μόνο στις μισές περιπτώσεις. Μια ανοιχτή βιοψία πνευμόνων μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας σε 90% των περιπτώσεων.

Θεραπεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

Η θεραπεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας είναι μεγάλη, πολύπλοκη, με συνεχή διόρθωση ανάλογα με την πορεία της νόσου. Τα γλυκοκορτικοειδή συνδυάζονται με ανοσοκατασταλτικά. Τα ορμονικά φάρμακα είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά στα αρχικά στάδια, όταν κυριαρχεί η κυψελίτιδα κατά τις διαδικασίες ινώδους ιστού του πνεύμονα.

Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόση 1-1,5 mg / kg ημερησίως για 3-6 εβδομάδες. Η δόση μειώνεται σταδιακά (2,5-5 mg την εβδομάδα). Μια δόση συντήρησης 2,5-5 mg / ημέρα λαμβάνεται για 9-12 μήνες. Με ένα αρκετά σοβαρή κατάσταση και την ταχεία εξέλιξη της θεραπείας ίνωση μπορεί να ξεκινήσει με ενδοφλέβια γλυκοκορτικοειδή σε μέγιστες δόσεις, με επακόλουθη μετάβαση σε κατάποση ή θεραπεία παλμού. Πρόσθετες γλυκοκορτικοειδή ανατεθεί D-πενικιλλαμίνη (kuprenil) σε δόση των 125-250 mg / ημέρα για 8-12 μήνες (ηλικία δόση). Τα βασικά μαθήματα θεραπείας επαναλαμβάνονται περιοδικά.

Η θεραπεία της αποτυχίας της δεξιάς κοιλίας πραγματοποιείται σύμφωνα με το παραδοσιακό σχήμα παράλληλα.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι παροξύνσεις της νόσου προκαλούνται συνήθως από την προσκόλληση του SARS, οι οποίες είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν από τις βακτηριακές επιπλοκές, επομένως και τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται επιπλέον. Σε σοβαρή αναπνευστική δυσφορία (για ρ _και O ₂ μικρότερο από 60 mm Hg. V.) έχει εκχωρηθεί σε μια μακρά πορεία της θεραπείας οξυγόνου. Παρουσίασε ένα ελαφρύ μασάζ στο στήθος, ειδικές ασκήσεις αναπνοής, άσκηση, πλασμαφαίρεση και λεμφοκύτταρα. Προστίθενται βιταμίνες και παρασκευάσματα καλίου.

Ποια πρόγνωση έχει η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα σε παιδιά;

Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα στα παιδιά παρουσιάζει δυσμενή πρόγνωση, εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και την έναρξη της κατάλληλης θεραπείας.