Γλοιώματα

Τα γλοιώματα είναι πρωτοπαθείς όγκοι που αναπτύσσονται από το εγκεφαλικό παρέγχυμα. Τα συμπτώματα και η διάγνωση είναι τα ίδια με αυτά άλλων όγκων του εγκεφάλου.

Η θεραπεία των γλοιωμάτων είναι χειρουργική, ακτινολογική και για ορισμένους όγκους, χημειοθεραπευτική.

Η εκτομή σπάνια οδηγεί σε θεραπεία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Συμπτώματα γλοίωμα

Τα συμπτώματα και τα σημάδια της νόσου εξαρτώνται από την εντόπιση.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Έντυπα

Τα γλοιώματα περιλαμβάνουν αστροκυττώματα, ολιγοδενδρογλοιώματα, μυελοβλαστώματα και επενδύμωμα. Πολλά γλοιώματα διηθούν τον εγκεφαλικό ιστό διάχυτα και ακανόνιστα.

Για όλα τα αστροκυττώματα, χρησιμοποιείται το καθολικό σύστημα βαθμολόγησης (ΠΟΥ) σύμφωνα με το ιστολογικό κριτήριο του «βαθμού κακοήθειας». Βαθμός 1 (αστροκύτωμα): δεν θα πρέπει να υπάρχουν σημάδια αναπλασίας. Βαθμός 2 (αστροκύτωμα): 1 σημάδι αναπλασίας, συχνότερα πυρηνική ατυπία. Βαθμός 3 (αναπλαστικό αστροκύτωμα): 2 σημάδια, συχνότερα πυρηνική ατυπία και μιτώσεις. Βαθμός 4 (γλοιοβλάστωμα): 3-4 σημάδια - πυρηνική ατυπία, μιτώσεις, αγγειακός ενδοθηλιακός πολλαπλασιασμός ή/και νέκρωση.

Τα αστροκυττώματα είναι τα πιο συνηθισμένα γλοιώματα. Κατά σειρά αυξανόμενης σοβαρότητας, ταξινομούνται σε βαθμούς 1 και 2 (αστροκυττώματα χαμηλού βαθμού: πιλοκυτταρικά και διάχυτα), βαθμού 3 (αναπλαστικά αστροκυττώματα) και βαθμού 4 (γλοιοβλαστώματα, συμπεριλαμβανομένου του πιο κακοήθους πολύμορφου γλοιοβλαστώματος). Τα αστροκυττώματα 1-3 τείνουν να αναπτύσσονται σε νεότερα άτομα και μπορεί να εκφυλιστούν σε δευτερογενή γλοιοβλαστώματα. Τα γλοιοβλαστώματα αποτελούνται από χρωμοσωμικά ετερογενή κύτταρα. Τα πρωτογενή γλοιοβλαστώματα αναπτύσσονται de novo, συνήθως στη μέση ή την τρίτη ηλικία. Τα γενετικά χαρακτηριστικά των πρωτογενών και δευτερογενών γλοιοβλαστωμάτων μπορεί να αλλάξουν καθώς ο όγκος εξελίσσεται.

Τα ολιγοδενδρογλοιώματα είναι οι πιο καλοήθεις όγκοι. Προσβάλλουν κυρίως τον εγκεφαλικό φλοιό, ειδικά τους μετωπιαίους λοβούς.

Τα μυελοβλαστώματα εμφανίζονται κυρίως σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες, συνήθως στην περιοχή της τέταρτης κοιλίας. Τα επενδύμωμα είναι σπάνια, εμφανίζονται κυρίως σε παιδιά, συνήθως στην περιοχή της τέταρτης κοιλίας. Τα μυελοβλαστώματα και τα επενδύμωμα προδιαθέτουν σε αποφρακτικό υδροκέφαλο.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Διαγνωστικά γλοίωμα

Η διάγνωση είναι η ίδια όπως και για άλλους όγκους εγκεφάλου.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Θεραπεία γλοίωμα

Τα αναπλαστικά αστροκυττώματα και τα γλοιοβλαστώματα αντιμετωπίζονται με χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία και χημειοθεραπεία για τη μείωση της μάζας του όγκου. Η αφαίρεση όσο το δυνατόν μεγαλύτερης μάζας του όγκου είναι ασφαλής, παρατείνει την επιβίωση και βελτιώνει τη νευρολογική λειτουργία. Μετά την επέμβαση, η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται σε δόση 60 Gy ανά όγκο με τη μορφή σύμμορφης ακτινοθεραπείας, η οποία στοχεύει τον όγκο και διαφυλάσσει τον φυσιολογικό εγκεφαλικό ιστό. Η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται με νιτροσουρίες (π.χ. καρμουστίνη, λομουστίνη) μόνες τους ή σε συνδυασμό. Αντί για συνδυασμένη χημειοθεραπεία, η τεμοζολομίδη μπορεί να χορηγηθεί 5 ημέρες το μήνα στα 150 mg/m2 από το στόμα μία φορά την ημέρα τον πρώτο μήνα και 200 mg/m2 τους επόμενους μήνες.

Κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας, θα πρέπει να λαμβάνεται γενική αίματος τουλάχιστον 24 ή 48 ώρες πριν από κάθε συνεδρία. Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η χρήση νέων τεχνικών (π.χ. κάψουλες χημειοθεραπείας, στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, νέοι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες, γονιδιακή ή ανοσοθεραπεία). Μετά από συνδυαστική θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης για αναπλαστικά αστροκυττώματα ή γλοιοβλαστώματα είναι 1 έτος στο 50% των περιπτώσεων, 2 έτη στο 25% και 5 έτη στο 10-15%. Ευνοϊκοί προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν την ηλικία κάτω των 45 ετών, την ιστολογία του αναπλαστικού αστροκυττώματος αντί του πολύμορφου γλοιοβλαστώματος, την πλήρη ή σχεδόν πλήρη εκτομή του όγκου και ενδείξεις βελτιωμένης νευρολογικής λειτουργίας μετά από χειρουργική επέμβαση.

Τα αστροκυττώματα χαμηλού βαθμού αφαιρούνται, εάν είναι δυνατόν, και στη συνέχεια ακτινοβολούνται. Ο χρόνος έναρξης της ακτινοθεραπείας είναι θέμα συζήτησης: η έγκαιρη θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική, αλλά ενέχει επίσης τον κίνδυνο πρόωρης νευροτοξικότητας. Η πενταετής επιβίωση επιτυγχάνεται στο 40-50% των περιπτώσεων.

Τα ολιγοδενδρογλοιώματα αντιμετωπίζονται χειρουργικά και ακτινολογικά, όπως και τα αστροκυττώματα χαμηλής κακοήθειας. Μερικές φορές χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία. Η πενταετής επιβίωση επιτυγχάνεται στο 50-60% των περιπτώσεων.

Τα μυελοβλαστώματα αντιμετωπίζονται με ακτινοβολία ολόκληρου του εγκεφάλου σε δόση περίπου 35 Gy, οπίσθιο κρανιακό βόθρο - 15 Gy και νωτιαίο μυελό - 35 Gy ανά κύκλο. Η χημειοθεραπεία συνταγογραφείται ως επικουρική θεραπεία και σε περίπτωση υποτροπών. Παράγωγα νιτροζουρίας, προκαρβαζίνη, βινκριστίνη συνταγογραφούνται ξεχωριστά και σε συνδυασμό, ενδορραχιαία μεθοτρεξάτη, συνδυασμένη πολυχημειοθεραπεία (για παράδειγμα, σύμφωνα με το πρωτόκολλο MOPP: μεχλωραιθαμίνη, βινκριστίνη, προκαρβαζίνη και πρεδνιζολόνη), σισπλατίνη και καρβοπλατίνη, αλλά κανένα από τα σχήματα δεν δίνει βιώσιμο αποτέλεσμα. Η πενταετής επιβίωση επιτυγχάνεται στο 50% των περιπτώσεων και η 10ετής επιβίωση στο 40%.

Τα επενδύμωμα συνήθως αντιμετωπίζονται με χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου και την αποκατάσταση της οδού αποστράγγισης του ΕΝΥ, ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία.

Στα ιστολογικά καλοήθη επενδύμωμα, η ακτινοθεραπεία κατευθύνεται στον ίδιο τον όγκο. Σε κακοήθεις όγκους και ατελή αφαίρεση όγκου, ολόκληρος ο εγκέφαλος ακτινοβολείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Εάν υπάρχουν ενδείξεις σποράς, ακτινοβολούνται τόσο ο εγκέφαλος όσο και ο νωτιαίος μυελός. Ο βαθμός πληρότητας της εκτομής του όγκου καθορίζει την επιβίωση. Μετά τη θεραπεία, η 5ετής επιβίωση μπορεί να επιτευχθεί στο 50% των περιπτώσεων και σε περισσότερο από 70% των περιπτώσεων εάν ο όγκος αφαιρεθεί πλήρως.