Φαιοχρωμοκύττωμα, κρίση κατεχολαμινών: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η κρίση κατεχολαμίνης είναι μια απειλητική για τη ζωή επείγουσα κατάσταση. Αναπτύσσεται κυρίως σε φαιοχρωμοκύτωμα (χρωμαφίνωμα) - έναν όγκο χρωμαφινικού ιστού που παράγει ορμόνες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες του φαιοχρωμοκυτώματος

Η συχνότητα εμφάνισης φαιοχρωμοκυττώματος στον πληθυσμό είναι 1-3 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα και μεταξύ ασθενών με αρτηριακή υπέρταση - 0,05-0,2%. Σε περίπου 10% των περιπτώσεων, το φαιοχρωμοκύττωμα είναι μια οικογενής ασθένεια και κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Λιγότερο από το 10% των φαιοχρωμοκυττωμάτων είναι κακοήθη. Συνήθως εντοπίζονται εκτός των επινεφριδίων και εκκρίνουν ντοπαμίνη. Το φαιοχρωμοκύττωμα συνήθως εκκρίνει τόσο αδρεναλίνη όσο και νοραδρεναλίνη, αλλά κυρίως νοραδρεναλίνη. Πολύ σπάνια, η ντοπαμίνη είναι η κυρίαρχη κατεχολαμίνη. Εκτός από τις κατεχολαμίνες, το φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να παράγει: σεροτονίνη, ACTH, VIP, σωματοστατίνη, οπιοειδή πεπτίδια, α-MSH, καλσιτονίνη, πεπτίδια παρόμοια με την παραθορμόνη και νευροπεπτίδιο Υ (ένα ισχυρό αγγειοσυσπαστικό).

Μια κρίση κατεχολαμινών μπορεί να προκληθεί από υπερβολική δόση ναρκωτικών του δρόμου όπως η κοκαΐνη και οι αμφεταμίνες.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Συμπτώματα φαιοχρωμοκυτώματος

Οι ασθενείς παραπονιούνται συχνότερα για πονοκέφαλο, εφίδρωση, αίσθημα παλμών, ευερεθιστότητα, απώλεια βάρους, πόνο στο στήθος, ναυτία, έμετο, αδυναμία ή κόπωση. Λιγότερο συχνές είναι οι οπτικές διαταραχές, η αίσθηση θερμότητας, η δύσπνοια, η παραισθησία, οι εξάψεις, η πολυουρία, η πολυδιψία, η ζάλη, η ναυτία, οι σπασμοί, η βραδυκαρδία (που παρατηρείται από τον ασθενή), η αίσθηση ενός κόμπου στο λαιμό, οι εμβοές, η δυσαρθρία, η έμετος, η ανώδυνη αιματουρία.

Συνήθη παράπονα περιλαμβάνουν πόνο στην επιγάστρια περιοχή, διαταραχή της εντερικής περισταλτικής και δυσκοιλιότητα. Μερικές φορές παρατηρείται ισχαιμική κολίτιδα, εντερική απόφραξη και μεγάκολο. Το φαιοχρωμοκύτωμα αυξάνει τον κίνδυνο χολολιθίασης. Η στένωση των αγγείων των άκρων υπό την επίδραση των κατεχολαμινών μπορεί να προκαλέσει πόνο και παραισθησία, διαλείπουσα χωλότητα, σύνδρομο Raynaud, ισχαιμία και τροφικά έλκη.

Το κύριο σύμπτωμα του φαιοχρωμοκυτώματος είναι η αλλαγή στην αρτηριακή πίεση (στο 98% των ασθενών). Επιπλέον, οι υπερτασικές κρίσεις μπορούν να αντικατασταθούν από αρτηριακή υπόταση.

Άλλα σημάδια περίσσειας κατεχολαμινών: εφίδρωση, ταχυκαρδία, αρρυθμία, αντανακλαστική βραδυκαρδία, αυξημένη κορυφαία ώθηση, ωχρό δέρμα του προσώπου και του κορμού, διέγερση, άγχος, φόβος, υπερτασική αμφιβληστροειδοπάθεια, διασταλμένες κόρες: πολύ σπάνιες - εξόφθαλμος, δακρύρροια, ωχρότητα ή υπεραιμία του σκληρού χιτώνα, καμία αντίδραση της κόρης στο φως. Οι ασθενείς είναι συνήθως αδύνατοι. το σωματικό βάρος δεν αντιστοιχεί στο ύψος. χαρακτηριστικό είναι ο τρόμος, το σύνδρομο Raynaud ή το στικτό δέρμα. Στα παιδιά, μερικές φορές - οίδημα και κυάνωση των χεριών. υγρό, κρύο, κολλώδες και ωχρό δέρμα των χεριών και των ποδιών. «εξογκώματα χήνας», κυάνωση των νυχιών. Η ψηλάφηση μιας χωροκατακτητικής βλάβης που βρίσκεται στον αυχένα ή στην κοιλιακή κοιλότητα μπορεί να προκαλέσει κρίση.

Οι κατεχολαμινικές κρίσεις στο φαιοχρωμοκύτωμα εμφανίζονται τουλάχιστον μία φορά την εβδομάδα σε περίπου 75% των ασθενών. Με την πάροδο του χρόνου, οι κρίσεις εμφανίζονται συχνότερα, αλλά η σοβαρότητά τους δεν αυξάνεται. Η διάρκεια μιας κρίσης είναι συνήθως λιγότερο από μία ώρα, αλλά ορισμένες κρίσεις μπορεί να διαρκέσουν μια ολόκληρη εβδομάδα. Οι κρίσεις χαρακτηρίζονται από τα ίδια συμπτώματα: αίσθημα παλμών και δύσπνοια, κρύα και υγρά χέρια και πόδια, χλωμό πρόσωπο και απότομη αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Οι σοβαρές ή παρατεταμένες κρίσεις συνοδεύονται από ναυτία, έμετο, οπτικές διαταραχές, πόνο στο στήθος ή την κοιλιά, παραισθησία, σπασμούς και αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Οι κρίσεις μπορεί να προκληθούν από ψυχική διέγερση, σωματική άσκηση, αλλαγές στη στάση του σώματος, σεξουαλική επαφή, φτέρνισμα, υπεραερισμό, ούρηση κ.λπ. Οι κρίσεις μπορούν να προκληθούν από ορισμένες μυρωδιές, καθώς και από την κατανάλωση τυριού, μπύρας, κρασιού και ισχυρών αλκοολούχων ποτών. Οι κρίσεις μπορούν επίσης να προκληθούν από ιατρικές εξετάσεις (ψηλάφηση, αγγειογραφία, τραχειακή διασωλήνωση, γενική αναισθησία, τοκετό και χειρουργικές επεμβάσεις). Εμφανίζονται επίσης στο πλαίσιο λήψης βήτα-αναστολέων, υδραλαζίνης, τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών, μορφίνης, ναλοξόνης, μετοκλοπραμίδης, δροπεριδόλης κ.λπ.

Η μαζική απελευθέρωση νορεπινεφρίνης, καθώς και ντοπαμίνης και σεροτονίνης κατά τη διάρκεια υπερδοσολογίας κοκαΐνης ή αμφεταμινών, μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη όχι μόνο σοβαρής αρτηριακής υπέρτασης σε εφήβους, αλλά και οξέος στεφανιαίου συνδρόμου, εμφράγματος του μυοκαρδίου, καρδιακών αρρυθμιών, ενδοεγκεφαλικών αιμορραγιών, πνευμοθώρακα, μη καρδιογενούς πνευμονικού οιδήματος, εντερικής νέκρωσης και κακοήθους υπερθερμίας.

Διάγνωση φαιοχρωμοκυτώματος

Το κύριο κριτήριο για τη διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος είναι το αυξημένο επίπεδο κατεχολαμινών στα ούρα ή στο πλάσμα. Είναι απαραίτητο να απεικονιστεί ο όγκος (αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Επείγουσα ιατρική περίθαλψη για κρίση κατεχολαμινών

Η πιο αξιόπιστη μέθοδος θεραπείας του φαιοχρωμοκυτώματος είναι η αφαίρεσή του, ειδικά σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας της υποτασικής θεραπείας εντός 3 ωρών μετά από επαναλαμβανόμενη χορήγηση ενός μη επιλεκτικού αναστολέα των άλφα1,2-αδρενεργικών υποδοχέων - τροποδιφένης - σε δόση 2-4 mg (ή φαιντολαμίνης 2-5 mg) ενδοφλεβίως με ρεύμα jet κάθε 5 λεπτά.

Το νιτροπρωσσικό νάτριο [0,5-8 mcg/(kg x min) μέχρι να επιτευχθεί το αποτέλεσμα] χρησιμοποιείται επίσης για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Για την πρόληψη ή την εξάλειψη αρρυθμιών στο πλαίσιο του αποκλεισμού των άλφα-αδρενεργικών υποδοχέων, χρησιμοποιείται προπρανολόλη 1-2 mg ενδοφλεβίως κάθε 5-10 λεπτά ή εσμολόλη [0,5 mg/kg ενδοφλεβίως, στη συνέχεια ως έγχυση με ρυθμό 0,1-0,3 mg/(kg x min)]. Μπορούν να συνταγογραφηθούν λαβεταλόλη, καπτοπρίλη, βεραπαμίλη ή νιφεδιπίνη για τη σταθεροποίηση της αιμοδυναμικής. Σε περίπτωση αποτελεσματικού αποκλεισμού των άλφα-αδρενεργικών υποδοχέων, μπορεί να απαιτηθεί αναπλήρωση του κυκλοφορούντος όγκου αίματος. Για τον προσδιορισμό της απαιτούμενης ποσότητας υγρού, μετράται η πίεση σφήνας της πνευμονικής αρτηρίας.

Ο μακράς δράσης άλφα-αδρενο-αναστολέας φαινοξυβενζαμίνη αρχικά συνταγογραφείται στα 10 mg 2 φορές την ημέρα, στη συνέχεια η δόση αυξάνεται σταδιακά ημερησίως κατά 10-20 mg και φτάνει τα 40-200 mg/ημέρα. Εξίσου αποτελεσματική είναι και η πραζοσίνη (ένας επιλεκτικός άλφα1-αδρενο-αναστολέας), που συνήθως συνταγογραφείται σε δόση 1-2 mg 2-3 φορές την ημέρα.

Εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή λόγω της σοβαρής κατάστασης του ασθενούς ή παρουσία μεταστάσεων κακοήθους φαιοχρωμοκυτώματος, χρησιμοποιείται μετυροσίνη, ένας αναστολέας της τυροσινικής υδροξυλάσης.

Σε μεταστατικά φαιοχρωμοκυττώματα που εκκρίνουν VIP και καλσιτονίνη, η σωματοστατίνη είναι αποτελεσματική. Σε κακόηθες φαιοχρωμοκύτωμα, η θεραπεία γίνεται με κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη και δακαρβαζίνη.

Σε περίπτωση υπερδοσολογίας κοκαΐνης ή αμφεταμινών, χρησιμοποιείται νιτρογλυκερίνη από το στόμα ή ενδοφλεβίως, νιτροπρωσσικό νάτριο [0,1-3 mcg/(kg x min)], φαιντολαμίνη, αναστολείς διαύλων ασβεστίου (αμλοδιπίνη 0,06 mg/kg, νιφεδιπίνη 10 mg 3-4 φορές την ημέρα), βενζοδιαζεπίνες (διαζεπάμη 0,1 mg/kg ενδοφλεβίως και επανειλημμένα - εντός 0,3-0,5 mg/kg, μιδαζολάμη 0,1-0,2 mg/kg). Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η χορήγηση βήτα-αναστολέων μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της κατάστασης και θάνατο λόγω επιδείνωσης του στεφανιαίου σπασμού, ισχαιμίας του μυοκαρδίου και παράδοξης αρτηριακής υπέρτασης (επιπολασμός της άλφα-αδρενεργικής ενεργοποίησης).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]