Εξουδετερωτική βρογχιολίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

αποφρακτικής βρογχιολίτιδας - μια ασθένεια από την ομάδα των «μικρών αεραγωγών νόσου», το οποίο επηρεάζει τις βρογχικών σωλήνων - διάμετρος αεραγωγού μικρότερη από 2,3 mm, μη έχοντας μήτρας χόνδρου και βλεννώδεις αδένες.

Υπάρχουν τερματικά και αναπνευστικά βρογχιόλια. Τα τερματικά (μεμβρανώδη) βρογχιόλια ανήκουν στους αεραγωγούς που αναπνέουν τον αέρα, ο τοίχος τους περιέχει κύτταρα λείου μυός. Τα βρογχιόλια του τερματικού χωρίζονται σε αναπνευστικά βρογχιόλια 1, 2, 3 προκειμένου.

Τα αναπνευστικά βρογχιόλια της τρίτης τάξης διακλαδίζονται σε κυψελίδες, οι οποίες διακλαδίζονται από 1 έως 4 φορές και τελειώνουν με κυψελιδικούς σάκους. Τρεις γενιές αναπνευστικών βρογχιολών, κυψελιδικών πορειών και κυψελιδικών σκευών σχηματίζουν το αναπνευστικό τμήμα, όπου υπάρχει ανταλλαγή αερίων μεταξύ αέρα και αίματος.

Το τοίχωμα των αναπνευστικών βρογχιολίων περιέχει επιθηλιακά κύτταρα και κυψελιδικά κύτταρα και δεν έχει κύτταρα λείου μυός. Ο αριθμός των κυτταρικών κυττάρων μειώνεται με διακλάδωση των αναπνευστικών βρογχιολών και ο αριθμός των μη απολεπισμένων κυβικών κυττάρων αυξάνεται.

Τα αναπνευστικά βρογχιόλια ανήκουν στην μεταβατική αναπνευστική οδό, δηλ. να συμμετέχουν στην ανταλλαγή αέρα και φυσικού αερίου.

Η περιοχή του μικρού τμήματος των αεραγωγών είναι 53-186 cm ³, που είναι πολλές φορές μεγαλύτερη από την περιοχή της τραχείας (3-4 cm ³ ) και των μεγάλων βρόγχων (4-10 cm ³ ). Το μερίδιο των μικρών αναπνευστικών οδών αντιπροσωπεύει μόνο το 20% της συνολικής αναπνευστικής αντοχής. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η βλάβη στα βρογχιόλια στα αρχικά στάδια της νόσου μπορεί να μην συνοδεύεται από εμφανή συμπτωματολογία. Εμφανίζεται μια φωτεινή κλινική εικόνα με μια μακρινή ήττα των μικρών αεραγωγών.

Αιτίες και παθογένεια της εξάπλωσης της βρογχιολίτιδας

Οι κύριες αιτίες της νόσου είναι:

• μεταμόσχευση του συμπλέγματος καρδιάς-πνεύμονα, μυελού των οστών,
• ιογενείς λοιμώξεις (αναπνευστικός συγκυτιακός ιός, HIV, αδενοϊός, κυτταρομεγαλοϊός, κλπ.).
• Μόλυνση με μυκόπλασμα.
• εισπνοή τοξικών ουσιών (διοξείδιο του θείου, άζωτο, χλώριο, φωσγένιο, αμμωνία, χλωροπικρίνη, κ.λπ.) ·
• διάχυτες ασθένειες συνδετικού ιστού (ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σύνδρομο Sjogren).
• λήψη ορισμένων φαρμάκων (D-πενικιλλαμίνη, παρασκευάσματα από χρυσό, σουλφασαλαζίνη).
• ασθένεια φλεγμονώδους εντέρου.
• ακτινοθεραπεία;
• IgA-νεφροπάθεια;
• Σύνδρομο Stephen-Johnson (μορφή οξείας πολύμορφος εξιδρωτικό ερύθημα, που χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά σοβαρή πορεία).

Οι μορφές που αναπτύσσονται μετά τη μεταμόσχευση πνευμόνων μελετώνται καλύτερα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μπορεί να προσδιοριστεί η αιτία της αποβολής της βρογχιολίτιδας. Εάν η αιτία είναι άγνωστη, μιλήστε για την ιδιοπαθή μορφή της νόσου.

Με την εκφυλιστική βρογχιολίτιδα στα βρογχιόλια, αναπτύσσεται φλεγμονή και στη συνέχεια σοβαρή ίνωση.

Οι κύριοι παθογενετικοί παράγοντες είναι:

• υπερβολική παραγωγή κυτοκινών, μεταξύ των οποίων ένας σημαντικός ρόλος παίζει η γ-ιντερφερόνη και η ιντερλευκίνη 1-0. με εκφυλιστική βρογχιολίτιδα, η γονιδιακή έκφραση αυτών των κυτοκινών αυξάνεται. Η ιντερλευκίνη 1-β ρυθμίζει την ανάπτυξη των λεμφοκυττάρων και τη διαφοροποίηση τους, και κυτταροτοξικότητα και γάμμα ιντερφερόνη επάγει την έκφραση του συστήματος αντιγόνων HLA τάξης II για τα επιθηλιακά κύτταρα των βρόγχων και ρυθμίζει την παραγωγή των ανοσοσφαιρινών?
• αυξημένη έκφραση αντιγόνων του συστήματος HLA κατηγορίας II σε βρογχιολικά επιθηλιακά κύτταρα (αυτός ο μηχανισμός είναι σημαντικός κυρίως για αυτοάνοσες, φαρμακευτικές μορφές μεταμόσχευσης της νόσου).
• ενεργοποίηση κυτταροτοξικών Τ-λεμφοκυττάρων.
• υψηλή δραστικότητα αυξητικού παράγοντα από αιμοπετάλια, που διεγείρει τον πολλαπλασιασμό ινοβλαστών.
• αυξημένη έκκριση επιθηλιακών κυττάρων των βρογχιολών της φιμπρονεκτίνης, η οποία είναι χημειοαπερακτική για ινοβλάστες.
• μια σημαντική αύξηση της δραστικότητας των ιντεγκρινών που εκτελούν τη λειτουργία της πρόσφυσης των ινοβλαστών, των ενδοθηλιακών κυττάρων στην ινωδονεκτίνη, του ινωδογόνου. Η κυτταρική προσκόλληση στη φιμπρονεκτίνη γίνεται με τη βοήθεια της άλφα-5-βήτα-1-ιντεγκρίνης, στο ινωδογόνο - με τη βοήθεια της άλφα-5-βήτα-3-ιντεγκρίνης. Αυτές οι διεργασίες διεγείρουν την ίνωση σε βρογχιόλια.

Οι κύριες παθομορφικές εκδηλώσεις της νόσου είναι:

• φλεγμονώδεις διηθήσεις βρογχιολικής ή περιβρονοειδούς με ποικίλη πυκνότητα.
• ανάπτυξη βρογχιοεγκεφαλίτιδας με στάση έκκρισης, συσσώρευση μακροφάγων, βλεννώδη βύσματα,
• μερική ή πλήρη εξάλειψη των βρόγχων με έναν τραχύ συνδετικό ιστό ·

Με την εκφυλιστική βρογχιολίτιδα, συνήθως επηρεάζονται τα τερματικά βρογχιόλια. Τα αναπνευστικά βρογχιόλια, οι κυψελίδες, οι κυψελιδικοί σάκοι και οι κυψελίδες δεν εμπλέκονται στη φλεγμονώδη διαδικασία. Εκτός από τις μικρούς αεραγωγούς στη φλεγμονώδη διαδικασία που εμπλέκονται και του μεγάλου βρόγχους, βρίσκονται συχνά κυλινδρικό bronhioloektazy, βλεννώδης συμφόρηση, πυώδη εξίδρωμα, χρόνιες φλεγμονώδες διήθημα.

Στην μετα-μεταμόσχευση που προκαλεί βρογχιολίτιδα, οι πνευμονικές αγγειακές αλλοιώσεις είναι χαρακτηριστικές.

Συμπτώματα εξαφάνισης της βρογχιολίτιδας

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της αποφρακτικής βρογχιολίτιδας είναι:

1. Η προοδευτική δύσπνοια είναι ένα βασικό σύμπτωμα της νόσου. Στην αρχή, η δύσπνοια ανησυχεί κυρίως μετά από σωματική άσκηση, αλλά στο μέλλον αναπτύσσεται γρήγορα και γίνεται σταθερή.
2. Ο βήχας χαμηλής απόδοσης είναι ένα σύνηθες σύμπτωμα της νόσου.
3. Auscultation των πνευμόνων σε διάφορα στάδια της νόσου auscultated ξηρό συριγμός, μερικές φορές εισπνευστική χαρακτηριστικό «τρίξιμο», ιδιαίτερα στις κατώτερες περιοχές των πνευμόνων, αλλά καθώς η νόσος εξελίσσεται φυσαλιδώδη αναπνοή γίνεται πιο εξασθενημένα και ξηρό ρόγχους εξαφανίζονται.
4. Η παθολογική διαδικασία συχνά εμπλέκονται μεγάλες βρόγχων, στην οποία μπορεί να συμβεί βακτηριακού αποικισμού (συχνότερα Pseudomonas aeruginosa), μυκητιασική (Aspergillus fumigatus) χλωρίδα, έτσι φαίνεται υψηλή θερμοκρασία σώματος, παραγωγικός βήχας, ενδεχομένως σχηματίζοντας βρογχιεκτασία.
5. Στα τελικά στάδια της νόσου, αναπτύσσεται διάχυτη ζεστή κυάνωση, "διογκώνοντας" την αναπνοή, μια έντονη ένταση των βοηθητικών αναπνευστικών μυών.

Η εμφάνιση της αποφρακτικής βρογχιολίτιδας μπορεί να είναι οξεία (μετά από εισπνοή υδροχλωρικού οξέος ή διοξειδίου του θείου, μετά από ιικές μολύνσεις), καθυστερημένη, δηλ. μετά από ένα διάστημα φωτός (μετά την εισπνοή του μονοξειδίου του αζώτου) και μια σταδιακή, σχεδόν αόρατη - σε διάχυτες ασθένειες συνδετικού ιστού και μετά από μεταμόσχευση πνεύμονα.

Διάγνωση αποβολής της βρογχιολίτιδας

Ενόργανη έρευνα

Ακτινογραφία των πνευμόνων

Όταν εξετάζεται με ακτίνες Χ, μπορεί να υπάρχει αυξημένη διαφάνεια των πνευμόνων (υπερ-αέρα), λιγότερο συχνά - μια ασθενώς εκφρασμένη διάδοση στον τύπο εστιακού πλέγματος. Ωστόσο, αυτές οι αλλαγές παρατηρούνται μόνο στο 50% των ασθενών.

Ψηφιακή τομογραφία υψηλής ανάλυσης

Κανονικά μη τροποποιημένο βρογχιόλια σε έναν tomogram υπολογιστής δεν μπορεί να δει, δεδομένου ότι το πάχος των τοιχωμάτων τους δεν είναι περισσότερο από 0,2 mm, η οποία είναι μικρότερη από την ισχύ αναλύσεως της μεθόδου στην αποφρακτική βρογχιολίτιδα βρογχιόλια γίνονται ορατά λόγω φλεγμονώδεις και ινωτικές πάχυνση των τοιχωμάτων.

Τα τυπικά διαγνωστικά σημεία σε τομογραφίες υπολογιστών είναι:

• μικρές διακλαδισμένες συστολές ή κεντροβιακές οζίδια (λόγω περιμπρονικής παχύνσεως).
• βρογχιεκτασία, που αποκαλύφθηκε κατά την εκπνοή στο 70% των ασθενών.
• μωσαϊκή ολιγαιμία "στίγματα" λόγω του υποαερισμού και της "παγίδας αέρα" (η εξάλειψη των βρόγχων εμποδίζει την πλήρη εκκένωση του αέρα). Η αποβολή των βρόγχων συνοδεύεται από δευτερογενή αγγειοσύσπαση σε φόντο τοπικής υποξίας. Η μωσαϊκή ολιγαιμία εκδηλώνεται από το γεγονός ότι η περιοχή του παρεγχύματος του πνεύμονα που αντιστοιχεί στα αμετάβλητα βρογχιόλια γίνεται πιο πυκνή κατά την εκπνοή και οι πληγείσες περιοχές είναι υπερδιαφανείς.

Λειτουργικές δοκιμές

Η εξέταση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής αποκαλύπτει παραβιάσεις σύμφωνα με τον αποφρακτικό τύπο:

• μείωση του μέγιστου εξαερισμού των πνευμόνων.
• μείωση της FVC και FEV1, καθώς και του δείκτη Tiffno (FEV / ZHEL).

Μία αύξηση της συγκέντρωσης του μονοξειδίου του αζώτου στον εκπνεόμενο αέρα θεωρείται επίσης χαρακτηριστική.

Διερεύνηση της σύνθεσης αερίων του αίματος

Τα πιο χαρακτηριστικά είναι η υποξαιμία και η υποκάπια, λιγότερο συχνά ανιχνεύεται υπερκαπνία.

Βρογχοσκόπηση, βιοψία του πνεύμονα

Η βρογχοσκόπηση είναι ελάχιστα ενημερωτική, καθώς η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται μακριά από τους βρόγχους, στα βρογχιόλια και δεν είναι ευρέως διαθέσιμη για επιθεώρηση. Η διαμπερβιακή ή ανοιχτή βιοψία των πνευμόνων αποκαλύπτει χαρακτηριστικές φλεγμονώδεις και ινωδοπλαστικές αλλαγές στα βρογχιόλια.

Κλινική ταξινόμηση

Διεθνούς Εταιρείας Μεταμόσχευσης Καρδιάς και Πνευμόνων (1993) προτείνει να προσδιοριστεί ο βαθμός της αποφρακτικής βρογχιολίτιδας προσδιοριστεί το αρχικό επίπεδο ως η μέση FEV1 προηγούμενες δύο μεγαλύτερες διαστάσεις, και στη συνέχεια να συγκρίνουν την παρούσα αξία του FEV1 από την αρχική τιμή.

• 0 βαθμός: FEV1 πάνω από το 80% του αρχικού επιπέδου.
• I βαθμό: FEV1 - 66-79% του αρχικού επιπέδου.
• II βαθμό: FEV1 - 51-65% του αρχικού επιπέδου.
• ΙΙΙ βαθμό: FEV1 μικρότερο από το 50% της βασικής γραμμής.

Επιπροσθέτως, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί το ιστολογικό σχήμα για την αποκάλυψη σημείων εξαφάνισης της βρογχιολίτιδας.

• Τύπος Α - δεν υπάρχουν ενδείξεις για την απομάκρυνση της βρογχιολίτιδας (ή δεν έγινε βιοψία).
• Τύποι Β-μορφολογικά συμπτώματα εξαφάνισης της βρογχιολίτιδας.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],