Εμφύσημα: Μια σύντομη επισκόπηση

Το πνευμονικό εμφύσημα είναι μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μη αναστρέψιμη διαστολή των αεροφόρων χώρων περιφερικά των τελικών βρογχιολίων, με καταστροφή των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων χωρίς σημαντική ίνωση. Αυτό οδηγεί σε μειωμένη ελαστική επαναφορά του παρεγχύματος, παγίδευση αέρα, διαταραχή της ανταλλαγής αερίων και προοδευτική δύσπνοια. Ο όρος χρησιμοποιείται συχνά στο πλαίσιο της χρόνιας αποφρακτικής πνευμονοπάθειας, αλλά το εμφύσημα δίνει έμφαση συγκεκριμένα στο κυψελιδικό στοιχείο της βλάβης. Η κατανόηση της μορφολογίας, των παραγόντων κινδύνου και των μηχανισμών της νόσου είναι σημαντική για την επιλογή στρατηγικών θεραπείας, που κυμαίνονται από την τροποποίηση του τρόπου ζωής και την εισπνεόμενη φαρμακοθεραπεία έως τις επεμβατικές και χειρουργικές μεθόδους. [1]

Το εμφύσημα αναπτύσσεται με την πάροδο των ετών και χαρακτηρίζεται από κλινική και μορφολογική ετερογένεια. Υπάρχουν κεντρολοβιδιακές, πανλοβιδιακές και παραδιαφραγματικές μορφές, καθώς και πομφολυγώδεις αλλοιώσεις. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν κυρίως συμπτώματα άσκησης και μειωμένη ανοχή στη σωματική δραστηριότητα, ενώ άλλοι εμφανίζουν συχνές εξάρσεις και επιπλοκές. Η έγκαιρη ανίχνευση και η διαστρωμάτωση κινδύνου είναι σημαντικές, συμπεριλαμβανομένης της αναγνώρισης της ανεπάρκειας της άλφα-1 αντιθρυψίνης ως δυνητικά τροποποιήσιμης αιτίας σε ορισμένους ασθενείς. [2]

Επιδημιολογία

Το εμφύσημα, ως μέρος του φάσματος της χρόνιας αποφρακτικής πνευμονοπάθειας, παραμένει μια σημαντική αιτία νοσηρότητας και θνησιμότητας παγκοσμίως. Η συχνότητα εμφάνισης ποικίλλει ανά χώρα και ηλικιακή ομάδα, αυξανόμενη με την ηλικία και το ιστορικό καπνίσματος. Οι εκτιμήσεις του φορτίου της νόσου βελτιώνονται καθώς βελτιώνεται η πρόσβαση στη σπιρομέτρηση και την αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης. [3]

Το κάπνισμα παραμένει ο κύριος παράγοντας που επηρεάζει την επικράτηση του πληθυσμού, αλλά οι συνεισφορές της επαγγελματικής έκθεσης, της ατμοσφαιρικής ρύπανσης και της βιομάζας αυξάνονται. Οι περιοχές με υψηλή έκθεση στον οικιακό καπνό από στερεά καύσιμα έχουν υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης χρόνιας αποφρακτικής πνευμονοπάθειας και εμφυσήματος σε μη καπνιστές, ιδίως στις γυναίκες. [4]

Το ποσοστό ανίχνευσης του εμφυσήματος αυξάνεται με την ευρεία χρήση αξονικής τομογραφίας χαμηλής δόσης, συμπεριλαμβανομένων των προγραμμάτων προσυμπτωματικού ελέγχου για καρκίνο του πνεύμονα. Αυτό επιτρέπει την αναγνώριση ενός φαινοτύπου με κυρίαρχη καταστροφή των κυψελίδων και την επιλογή στοχευμένων παρεμβάσεων, όπως η μείωση του όγκου των πνευμόνων. [5]

Οι δείκτες γονιδίων και πρωτεϊνών, συμπεριλαμβανομένης της ανεπάρκειας της άλφα-1 αντιθρυψίνης, ευθύνονται για μικρότερο ποσοστό περιπτώσεων, αλλά επηρεάζουν σημαντικά την έναρξη της νόσου σε νεαρή ηλικία και τον ρυθμό εξέλιξης. Οι στοχευμένες εξετάσεις βελτιώνουν τη διάγνωση και την επιλογή συγκεκριμένης θεραπείας. [6]

Αιτιολογικό

Η κύρια αιτία είναι η παρατεταμένη έκθεση μέσω εισπνοής σε τοξικά σωματίδια και αέρια. Το ενεργητικό κάπνισμα, καθώς και το παθητικό κάπνισμα, παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο. Συμβάλλουν επίσης τα επαγγελματικά αερολύματα, η σκόνη, οι χημικοί παράγοντες και η ατμοσφαιρική ρύπανση σε εξωτερικούς και οικιακούς χώρους. [7]

Οι γενετικοί παράγοντες περιλαμβάνουν την ανεπάρκεια της άλφα-1 αντιθρυψίνης, στην οποία η αποτυχία αναστολής της πρωτεάσης ενισχύει την ελαστολυτική βλάβη στις κυψελιδικές δομές. Οι φαινότυποι με σοβαρή ανεπάρκεια και πρώιμη έναρξη συμπτωμάτων έχουν κλινική σημασία. [8]

Οι ανατομικοί και ανοσοβιολογικοί μηχανισμοί αλληλεπιδρούν με περιβαλλοντικούς παράγοντες: οξειδωτικό στρες, ανισορροπία πρωτεασών και αντιπρωτεασών, διαταραχές επιδιόρθωσης ιστών, που οδηγούν σε προοδευτική καταστροφή των διαφραγμάτων. [9]

Λιγότερο συχνά, η αιτία είναι οι επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις και η φλεγμονή σε συνυπάρχουσες καταστάσεις που οδηγούν σε αναδιαμόρφωση της περιφερικής αναπνευστικής οδού, καθώς και οι συνέπειες της πομφολυγώδους μεταμόρφωσης. [10]

Παράγοντες κινδύνου

Οι μη τροποποιήσιμοι παράγοντες περιλαμβάνουν την ηλικία, το φύλο, τις κληρονομικές παραλλαγές, συμπεριλαμβανομένης της ανεπάρκειας άλφα-1 αντιθρυψίνης, και το οικογενειακό ιστορικό. Η πρώιμη εμφάνιση συμπτωμάτων και οι πολλαπλές περιπτώσεις χρόνιας αποφρακτικής πνευμονοπάθειας σε συγγενείς αυξάνουν την πιθανότητα γενετικής συμβολής. [11]

Στους τροποποιήσιμους παράγοντες περιλαμβάνονται το ενεργητικό και το παθητικό κάπνισμα, οι επαγγελματικοί κίνδυνοι, η ατμοσφαιρική ρύπανση, συμπεριλαμβανομένης της ρύπανσης του εσωτερικού αέρα, και οι επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος. [12]

Πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τη χαμηλή σωματική δραστηριότητα, τον υποσιτισμό ή τη σαρκοπενία, οι οποίοι επιδεινώνουν την πρόγνωση και αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης παροξύνσεων. Η διόρθωση αυτών των παραγόντων αποτελεί μέρος της ολοκληρωμένης αποκατάστασης. [13]

Πίνακας 1. Βασικοί παράγοντες κινδύνου για εμφύσημα και το επίπεδο τροποποιησιμότητας

Παράγοντας	Κατηγορία	Τροποποιησιμότητα	Σχόλιο
Κάπνισμα	Εξωτερικός	Ψηλά	Ο κύριος στόχος της λήξης
Επαγγελματικά αεροζόλ	Εξωτερικός	Μέσος	Εξαρτάται από τον περιβαλλοντικό έλεγχο
Ατμοσφαιρική ρύπανση	Εξωτερικός	Μέσος	Επηρεάζει τα συμπτώματα
Ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης	Εσωτερικό	Χαμηλός	Απαιτεί συγκεκριμένη διαχείριση
Σαρκοπενία	Εσωτερικό	Μέσος	Διορθώθηκε με αποκατάσταση

Παθογένεση

Η υποκείμενη αιτία είναι η ανισορροπία των πρωτεασών και των αντιπρωτεασών σε ένα πλαίσιο οξειδωτικού στρες και χρόνιας φλεγμονής. Η υπερβολική δραστηριότητα των ελαστασών και των μεταλλοπρωτεϊνασών της μήτρας καταστρέφει το ελαστικό πλαίσιο του πνευμονικού ιστού. Η ανεπάρκεια της άλφα-1-αντιθρυψίνης επιδεινώνει αυτή τη διαδικασία, επιταχύνοντας την καταστροφή των κυψελίδων. [14]

Η απώλεια της ελαστικής ανάκρουσης οδηγεί σε πρόωρη σύμπτυξη των μικρών αεραγωγών κατά την εκπνοή, παγίδευση αέρα και υπερδιάταση. Αυτό μειώνει την αναπνευστική αποτελεσματικότητα, αυξάνει το φόρτο εργασίας των αναπνευστικών μυών και προκαλεί δυναμική υπερδιάταση κατά την άσκηση. [15]

Η καταστροφή της κυψελιδικής-τριχοειδικής μεμβράνης μειώνει την ικανότητα διάχυσης, αυξάνει τον φυσιολογικό νεκρό χώρο και οδηγεί σε υποξαιμία κατά την άσκηση και, σε μεταγενέστερα στάδια, σε ηρεμία. Ο σχηματισμός φυσαλίδων μπορεί να συμπιέσει περαιτέρω το υπόλοιπο παρέγχυμα. [16]

Η φαινοτυπική ετερογένεια αντανακλά διαφορές στην κατανομή των αλλοιώσεων: η κεντρολοβιδιακή μορφή του άνω λοβού είναι χαρακτηριστική των καπνιστών, η πανλοβιδιακή μορφή είναι χαρακτηριστική της ανεπάρκειας της άλφα-1-αντιθρυψίνης και η παραδιαφραγματική μορφή σχετίζεται με τον κίνδυνο αυθόρμητου πνευμοθώρακα. Αυτές οι διαφορές είναι σημαντικές κατά την επιλογή ανακουφιστικών παρεμβάσεων. [17]

Συμπτώματα

Η πιο τυπική εκδήλωση είναι η προοδευτική δύσπνοια, αρχικά με την άσκηση και στη συνέχεια σε ηρεμία. Οι ασθενείς περιγράφουν μειωμένη ανοχή στη σωματική δραστηριότητα, την ανάγκη για παύση κατά το περπάτημα και δυσκολία στην ανάβαση σκάλας. Συχνά συνυπάρχουν μη παραγωγικός βήχας και συριγμός. [18]

Η προοδευτική υπερδιάταση εκδηλώνεται με αίσθημα «ατελούς εκπνοής», εμπλοκή των βοηθητικών μυών, παρατεταμένη εκπνοή και θώρακα τύπου βαρελιού. Κατά την εξέταση, παρατηρούνται μειωμένοι αναπνευστικοί ήχοι, παρατεταμένη εκπνοή και εμφάνιση τύπου κουτιού κατά την κρούση. [19]

Κατά τη διάρκεια των εξάρσεων, η δύσπνοια και ο βήχας αυξάνονται, ενώ ο χαρακτήρας των πτυέλων αλλάζει. Μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα ταυτόχρονης καρδιαγγειακής παθολογίας, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονικής υπέρτασης και του οιδήματος, τα οποία επηρεάζουν την πρόγνωση και την επιλογή της θεραπείας. [20]

Σε ορισμένους ασθενείς, τα συμπτώματα αναπτύσσονται σταδιακά, η σοβαρότητά τους συσχετίζεται ελάχιστα με τον βαθμό της ανατομικής καταστροφής, επομένως είναι απαραίτητη η επαλήθευση με όργανα. [21]

Μορφές και στάδια

Τα μορφολογικά πρότυπα περιλαμβάνουν κεντροακινοειδή, πανακινοειδή, παραδιαφραγματικά και ακανόνιστα. Η εντόπιση και η ετερογένεια είναι σημαντικές στην αξιολόγηση υποψηφίων για μείωση του πνευμονικού όγκου.[22]

Η κλινική σταδιοποίηση συχνά συνδέεται με τον βαθμό απόφραξης που μετράται με σπιρομέτρηση μετά τη χρήση βρογχοδιασταλτικών, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και τη συχνότητα των παροξύνσεων. Οι τρέχουσες κατευθυντήριες γραμμές χρησιμοποιούν συνδυασμένες ομάδες κινδύνου και συμπτωμάτων για την επιλογή φαρμακευτικής θεραπείας. [23]

Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης επιτρέπει την ποσοτική αξιολόγηση της αναλογίας ιστού χαμηλής πυκνότητας, της κατανομής των βλαβών και της παρουσίας φυσαλίδων, η οποία επηρεάζει την επιλογή της επεμβατικής θεραπείας. [24]

Πίνακας 2. Μορφολογικές μορφές εμφυσήματος και κλινική και πρακτική σημασία

Μορφή	Τυπικό προφίλ	Σημασία για την πρακτική
Κεντρολοβιδιακό	Κάπνισμα, άνω λοβοί	Συνήθεις υποψήφιοι για μείωση όγκου
Πανλοβιδιακό	Ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης	Ομοιόμορφη ήττα, διαφορετική επιλογή για επεμβάσεις
Παρασεπτικό	Νέος, υποπλευρικός	Κίνδυνος πνευμοθώρακα
Ακανόνιστος	Μετά από φλεγμονή	Ετερογενείς αλλαγές

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι βασικές επιπλοκές περιλαμβάνουν πομφολυγώδη νόσο με κίνδυνο αυθόρμητου πνευμοθώρακα, συχνές εξάρσεις, αναπνευστική ανεπάρκεια, πνευμονική υπέρταση και χρόνια πνευμονική καρδιά. Αυτές οι καταστάσεις αυξάνουν τη νοσηλεία και τη θνησιμότητα. [25]

Οι συστηματικές συνέπειες περιλαμβάνουν σαρκοπενία, οστεοπόρωση, κατάθλιψη και καρδιαγγειακά επεισόδια. Οι τρέχουσες κατευθυντήριες γραμμές δίνουν έμφαση στην αξιολόγηση και τη θεραπεία των συννοσηροτήτων ως μέρος μιας ολοκληρωμένης στρατηγικής διαχείρισης. [26]

Η μακροχρόνια υποξαιμία οδηγεί σε πολυκυτταραιμία, γνωστική εξασθένηση και μειωμένη ποιότητα ζωής. Η διόρθωση της οξυγόνωσης σε προσεκτικά επιλεγμένους ασθενείς βελτιώνει την επιβίωση και τα λειτουργικά αποτελέσματα. [27]

Επιπλοκές όπως η διαρροή αέρα μετά από μείωση του πνευμονικού όγκου και μολυσματικά συμβάντα μπορεί να εμφανιστούν μετά από παρεμβάσεις, κάτι που απαιτεί εμπειρία στο κέντρο και αυστηρά κριτήρια επιλογής. [28]

Διαγνωστικά

Η σπιρομέτρηση καταδεικνύει μη αναστρέψιμο περιορισμό της ροής του αέρα. Για τον φαινότυπο του εμφυσήματος, η μειωμένη πνευμονική ικανότητα διάχυσης, τα σημάδια υπερδιάτασης και η παγίδευση αέρα στην πληθυσμογραφία είναι σημαντικά. [29]

Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης επιβεβαιώνει την καταστροφή των κυψελίδων, προσδιορίζει την εντόπιση και την ετερογένεια, αναγνωρίζει τις φυσαλίδες, αξιολογεί έμμεσα τα μεσολοβιακά διαφράγματα και τον παράπλευρο αερισμό, κάτι που είναι κρίσιμο κατά τον σχεδιασμό της μείωσης της ενδοβρογχικής βαλβίδας. [30]

Μία μόνο στοχευμένη δοκιμασία ανεπάρκειας άλφα-1 αντιθρυψίνης συνιστάται για όλους τους ασθενείς με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, ιδιαίτερα σε ασθενείς με πρώιμη έναρξη, οικογενή, πανλοβιδιακή νόσο των κάτω λοβών και μη καπνιστές. Αυτό αλλάζει τις στρατηγικές διαχείρισης και ανοίγει την πιθανότητα θεραπείας υποκατάστασης. [31]

Η αξιολόγηση των συμπτωμάτων πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τυποποιημένα ερωτηματολόγια, δοκιμασίες βάδισης 6 λεπτών και καρδιοπνευμονικές εξετάσεις όπως υποδεικνύεται. Το προφίλ κινδύνου για παροξύνσεις και συννοσηρότητες καθορίζει την ένταση της παρακολούθησης και της θεραπείας. [32]

Πίνακας 3. Διαγνωστικές εξετάσεις για εμφύσημα

Μέθοδος	Τι δείχνει;	Πρακτική εφαρμογή
Σπιρομέτρηση	Περιορισμός ροής αέρα	Επιβεβαίωση χρόνιας αποφρακτικής πνευμονοπάθειας
Ικανότητα διάχυσης	Μειωμένη ανταλλαγή αερίων	Σοβαρότητα της κυψελιδικής καταστροφής
Πληθυσμογραφία	Υπερπληθωρισμός, υπολειμματικός όγκος	Σχεδιασμός αποκατάστασης και θεραπείας
Αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης	Μορφολογία και εντοπισμός	Επιλογή για μείωση του πνευμονικού όγκου
Γενετικός έλεγχος άλφα-1 αντιθρυψίνης	Ελλειμμα	Ενδείξεις για θεραπεία υποκατάστασης

Διαφορική διάγνωση

Θα πρέπει να αποκλειστεί το βρογχικό άσθμα με κυρίως αναστρέψιμη απόφραξη και βρογχική υπεραντιδραστικότητα. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, είναι πιθανός ένας συνδυασμός παθήσεων, ο οποίος απαιτεί εξετάσεις με βρογχοδιασταλτικά και ανάλυση ιστορικού. [33]

Είναι απαραίτητο να γίνει διαφοροποίηση μεταξύ των διάμεσων πνευμονικών παθήσεων, ιδίως των πνευμονικών ινωτικών αποφύσεων με συστατικό το εμφύσημα στους άνω λοβούς, καθώς και των συνεπειών της φυματίωσης και των μεταφλεγμονώδων αλλαγών. Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης είναι ζωτικής σημασίας. [34]

Οι καρδιαγγειακές αιτίες δύσπνοιας και μειωμένης ανοχής στην άσκηση, συμπεριλαμβανομένης της καρδιακής ανεπάρκειας και της πνευμονικής υπέρτασης, θα πρέπει να αξιολογούνται παράλληλα, καθώς μεταβάλλουν την πρόγνωση και τη θεραπευτική στρατηγική.[35]

Πίνακας 4. Σύγκριση βασικών χαρακτηριστικών

Κατάσταση	Παρεμπόδιση	Ικανότητα διάχυσης	Αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης	Απόκριση σε βρογχοδιασταλτικά
Εμφύσημα	Συνεχής	Χαμηλωμένο	Ζώνες χαμηλής πυκνότητας, φυσαλίδες	Περιωρισμένος
Ασθμα	Μεταβλητός	Κανόνας	Περιβρογχικές αλλαγές	Εκφρασμένο
Διάμεσες ασθένειες	Δυνατός	Χαμηλός	Δικτυοκυτταρικό μοτίβο	Μικρός
Συγκοπή	Απών	Κανόνας	Στασιμότητα	Μικρός

Θεραπεία

Η βασική στρατηγική περιλαμβάνει τη διακοπή του καπνίσματος, τον εμβολιασμό, την πνευμονική αποκατάσταση, την εισπνεόμενη φαρμακοθεραπεία, την οξυγονοθεραπεία όταν ενδείκνυται και παρεμβατικές μεθόδους σε επιλεγμένους ασθενείς. Η διακοπή του καπνίσματος είναι η πιο αποτελεσματική παρέμβαση στην επιβράδυνση της επιδείνωσης της πνευμονικής λειτουργίας. [36]

Η φαρμακευτική αγωγή επιλέγεται με βάση τα συμπτώματα και τον κίνδυνο παροξύνσεων: βρογχοδιασταλτικά μακράς δράσης από τις ομάδες αγωνιστών βήτα-2 υποδοχέων και ανταγωνιστών μουσκαρινικών υποδοχέων και, εάν είναι απαραίτητο, συνδυασμός αυτών· προσθήκη εισπνεόμενων κορτικοστεροειδών σε ασθενείς με συχνές παροξύνσεις και αυξημένα ηωσινόφιλα στο αίμα. Ένας αναστολέας φωσφοδιεστεράσης-4 εξετάζεται σε ασθενείς με χρόνια βρογχίτιδα και συχνές παροξύνσεις. [37]

Η πνευμονική αποκατάσταση με ασκήσεις αντοχής και ενδυνάμωσης, ασκήσεις αναπνοής και διατροφική υποστήριξη βελτιώνει την ανοχή στην άσκηση, μειώνει τη δύσπνοια και τον κίνδυνο νοσηλείας. Τα προγράμματα συντήρησης είναι απαραίτητα για διαρκή αποτελέσματα. [38]

Σε ασθενείς με σοβαρή υποξαιμία, συνταγογραφείται μακροχρόνια οξυγονοθεραπεία σε ηρεμία, η οποία βελτιώνει την επιβίωση. Η παρακολούθηση περιλαμβάνει τη μέτρηση του κορεσμού οξυγόνου και της σύνθεσης αερίων αρτηριακού αίματος. [39]

Η ειδική θεραπεία για την ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης είναι η ενδοφλέβια θεραπεία υποκατάστασης με σκευάσματα άλφα-1 αντιθρυψίνης, η οποία ενδείκνυται για αυστηρά επιλεγμένους μη καπνιστές ασθενείς με σοβαρή ανεπάρκεια. Τα δεδομένα από τον πραγματικό κόσμο υποδηλώνουν όφελος επιβίωσης με την κατάλληλη επιλογή. [40]

Οι επεμβατικές τεχνικές μείωσης του πνευμονικού όγκου περιλαμβάνουν χειρουργική μείωση και ενδοβρογχικές βαλβίδες σε ασθενείς με σοβαρή υπερδιάταση και ετερογενή κατανομή των βλαβών απουσία παράπλευρου αερισμού. Τυχαιοποιημένες δοκιμές έχουν δείξει βελτιώσεις στη λειτουργία, την ανεκτικότητα και την ποιότητα ζωής με κατάλληλη επιλογή και υψηλή εξειδίκευση στο κέντρο. [41]

Πίνακας 5. Φαρμακοθεραπεία και μη φαρμακολογικές παρεμβάσεις

Κατεύθυνση	Παραδείγματα	Σε ποιους ενδείκνυται;	Αναμενόμενο αποτέλεσμα
Βρογχοδιασταλτικά μακράς δράσης	Αγωνιστής βήτα-2, ανταγωνιστής μουσκαρινικών υποδοχέων	Συμπτωματικοί ασθενείς	Μείωση της δύσπνοιας
Εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή	Ως μέρος της τριπλής θεραπείας	Συχνές εξάρσεις, ηωσινοφιλία	Μείωση των εξάρσεων
Αναστολέας φωσφοδιεστεράσης-4	Ροφλουμιλάστη	Χρόνια βρογχίτιδα με εξάρσεις	Μείωση των εξάρσεων
Πνευμονική αποκατάσταση	Εκπαίδευση, κατάρτιση	Οι περισσότεροι ασθενείς	Βελτίωση της ανεκτικότητας
Οξυγονοθεραπεία	Σπίτι	Σοβαρή υποξαιμία	Βελτίωση της επιβίωσης
Θεραπεία υποκατάστασης άλφα-1 αντιθρυψίνης	Ενδοφλέβια	Ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης	Επιβράδυνση της εξέλιξης
Μείωση του όγκου των πνευμόνων	Χειρουργική επέμβαση, βαλβίδες	Επιλεγμένοι ασθενείς με υπερπληξία	Λειτουργική βελτίωση

Πίνακας 6. Επιλογή για μείωση του πνευμονικού όγκου: κατευθυντήριες γραμμές

Κριτήριο	Χειρουργική μείωση	Ενδοβρογχικές βαλβίδες
Κατανομή ζημιών	Άνω λοβός, ετερογενής	Ετερογενές και μέρος ομοιόμορφου
Παράλληλος αερισμός	Δεν είναι κρίσιμο	Πρέπει να απουσιάζει από το μερίδιο-στόχο
Κίνδυνος επιπλοκών	Λειτουργικοί κίνδυνοι	Κίνδυνος διαρροής αέρα
Αναμενόμενο αποτέλεσμα	Λειτουργικότητα και φορητότητα	Λειτουργικότητα, ποιότητα ζωής

Πρόληψη

Η πρωτογενής πρόληψη επικεντρώνεται στην πρόληψη της εισπνεόμενης έκθεσης: διακοπή του καπνίσματος, μείωση των επαγγελματικών κινδύνων και βελτίωση της ποιότητας του αέρα σε εσωτερικούς και εξωτερικούς χώρους. Ο εμβολιασμός κατά της γρίπης, της πνευμονιοκοκκικής λοίμωξης και άλλων αναπνευστικών παθογόνων μειώνει τον κίνδυνο εξάρσεων και επιπλοκών. [42]

Η δευτερογενής πρόληψη στοχεύει στην επιβράδυνση της εξέλιξης σε ήδη πάσχοντες: υποστήριξη για βιώσιμη διακοπή του καπνίσματος, προγράμματα αποκατάστασης, έλεγχος των συννοσηροτήτων, έγκαιρη διόρθωση της υποξαιμίας, εκπαίδευση στην αυτοδιαχείριση και έγκαιρη κλιμάκωση της θεραπείας σε σημεία επιδείνωσης. [43]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από την ηλικία, το ιστορικό καπνίσματος, τον βαθμό απόφραξης, τη σοβαρότητα της υπερδιάτασης, το επίπεδο διαχυτικής ικανότητας, τη συχνότητα των παροξύνσεων και την παρουσία συννοσηροτήτων, συμπεριλαμβανομένων των καρδιαγγειακών παθήσεων και της πνευμονικής υπέρτασης. Η ολοκληρωμένη παρέμβαση μπορεί να σταθεροποιήσει τα συμπτώματα και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής. [44]

Σε προσεκτικά επιλεγμένους ασθενείς, οι επεμβατικές τεχνικές μείωσης του όγκου των πνευμόνων παρέχουν διαρκή βελτίωση στη λειτουργία και τα συμπτώματα, και στην ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης, η θεραπεία υποκατάστασης σχετίζεται με βελτιωμένη επιβίωση στην πρακτική του πραγματικού κόσμου. Μια εξατομικευμένη προσέγγιση και η παρακολούθηση σε έμπειρα κέντρα είναι κρίσιμες για τα αποτελέσματα. [45]

Συχνές ερωτήσεις

• Ποιο είναι το πιο σημαντικό πράγμα που πρέπει να κάνετε στην αρχή της θεραπείας;

Η διακοπή του καπνίσματος και η κατάλληλη εισπνεόμενη θεραπεία με βάση τα συμπτώματα και τον κίνδυνο παροξύνσεων, καθώς και ο εμβολιασμός και η αποκατάσταση, συμβάλλουν τα μέγιστα στην επιβράδυνση της εξέλιξης και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής. [46]

• Ποιος πρέπει να υποβληθεί σε έλεγχο για ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης;

Όλοι οι ασθενείς με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) θα πρέπει να υποβάλλονται σε έλεγχο τουλάχιστον μία φορά, ειδικά εκείνοι με πρώιμη έναρξη, οικογενειακό ιστορικό και πανλοβιακό τύπο του κάτω λοβού. Ένα θετικό αποτέλεσμα ανοίγει τον δρόμο για ειδική θεραπεία υποκατάστασης. [47]

• Πότε πρέπει να εξεταστεί η μείωση του όγκου των πνευμόνων;

Σε περιπτώσεις σοβαρής υπερδιάτασης και μειωμένης ποιότητας ζωής παρά τη βέλτιστη φαρμακευτική θεραπεία και αποκατάσταση, παρουσία ανατομικών κριτηρίων που βασίζονται σε αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης και λειτουργικά κριτήρια. Η απόφαση λαμβάνεται από διεπιστημονική ομάδα. [48]

• Παρέχουν οι ενδοβρογχικές βαλβίδες διαρκές αποτέλεσμα;

Οι τυχαιοποιημένες δοκιμές δείχνουν κλινικά σημαντικές βελτιώσεις για έως και 12 μήνες, και οι εκτεταμένες μελέτες παρακολούθησης αναφέρουν διατήρηση του οφέλους για έως και 5 χρόνια σε ορισμένους ασθενείς με σωστή επιλογή.[49]

• Μπορεί το εμφύσημα να θεραπευτεί πλήρως;

Το εμφύσημα είναι μη αναστρέψιμο, αλλά η εξέλιξή του μπορεί να επιβραδυνθεί σημαντικά και τα συμπτώματα να ελεγχθούν. Οι σύγχρονες θεραπείες και παρεμβάσεις βελτιώνουν την ανοχή στην άσκηση, μειώνουν τις εξάρσεις και βελτιώνουν την ποιότητα ζωής. [50]