Δυσοκυτταρική αμφιβληστροειδοπάθεια

Δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρινοπάθειες κυττάρων προκάλεσε την εμφάνιση ενός ή συμπλόκου ανώμαλη αιμοσφαιρίνες, όπου τα ερυθροκύτταρα σε συνθήκες υποξίας και οξέωση γίνει ανώμαλη μορφή. Τα παραμορφωμένα ερυθροκύτταρα μεγαλύτερη ακαμψία σε σύγκριση με τα υγιή κύτταρα και μπορούν να κολλήσουν μεταξύ τους και να προκαλέσει απόφραξη του λεπτού διαμετρήματος αγγειακής ισχαιμίας που ακολουθείται από έντονη τοπική ιστική υποξία και οξέωση, και ακόμη περισσότερο δρεπάνι κύτταρα. Δρεπανοκυτταρική αναιμία με μεταλλάξεις αιμοσφαιρίνες S και C κληρονομούνται ως αλληλόμορφα κανονικής αιμοσφαιρίνης Α και να προκαλέσουν σημαντικές επιπλοκές στα όργανα της όρασης.

Η ανώμαλη αιμοσφαιρίνη μπορεί να συνδυαστεί με φυσιολογική αιμοσφαιρίνη Α σε διαφορετικές παραλλαγές.

1. AS (δρεπανοκυτταρικός τύπος) εμφανίζεται στο 8% των ανθρώπων με σκούρο χρώμα δέρματος. Αυτή η πιο ήπια μορφή συνήθως συνοδεύεται από οξεία υποξία.
2. Η SS (δρεπανοκυτταρική αναιμία) εμφανίζεται στο 0,4% των ατόμων με σκούρο χρώμα δέρματος. Προκαλεί οξείες συστηματικές επιπλοκές με σύνδρομο πόνου, κρίσεις, έμφραγμα και οξεία αιμολυτική αναιμία. Οι εκδηλώσεις από τα μάτια είναι μικρές και ασυμπτωματικές.
3. Το SC (δρεπανοκυτταρικό C με αναιμία) εμφανίζεται στο 0,2% των ατόμων με σκούρο χρώμα δέρματος.
4. SThal (δρεπανοκυτταρική θαλασσαιμία). Τόσο το SC όσο και το SThal συνοδεύονται από ανεξήγητη αναιμία με οξεία οφθαλμική εκδήλωση.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Πολλαπλασιαστική αμφιβληστροειδοπάθεια δρεπανοκυττάρων

Οι περισσότερες από τις οξείες μορφές αμφιβληστροειδοπάθειας συσχετίζονται συχνότερα με μορφές SC και SThal και λιγότερο συχνά με μορφή SS.

Κλινικά χαρακτηριστικά της αμφιβληστροειδοπάθειας των δρεπανοκυττάρων

Στάδια αμφιβληστροειδοπάθειας των δρεπανοκυττάρων

• Στάδιο 1. Περιφερική απόφραξη των αρτηριδίων.
• Στάδιο 2. Περιφερειακές αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις, που σχηματίζονται από προϋπάρχουσες διασταλμένες τριχοειδείς. Η περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς πέρα από την περιοχή της αγγειακής απόφραξης είναι αβυσική και δεν μπορεί να διαπεράσει.
• Στάδιο 3. Ανάπτυξη νέων αγγείων από αναστομώσεις. Αρχικά, τα νεοσυσταθέντα αγγεία δεν ανεβαίνουν πάνω από την επιφάνεια του αμφιβληστροειδούς, έχουν διάχυτη διαμόρφωση, τροφοδοτούνται από ένα αρτηριοειδές και αποστραγγίζονται με μία μόνο φλέβα. Από 40 έως 50% τέτοιων θέσεων υφίστανται αυθόρμητη επανεμφάνιση ως αποτέλεσμα των αυτοφραγμάτων με την εμφάνιση γκριζωοειδών ινωδοαγγειακών αλλαγών. Σε άλλες περιπτώσεις, ο πολλαπλασιασμός των νεοαγγειακών δεσμών συνεχίζεται, έρχονται σε επαφή με το φλοιώδες σώμα του φλοιού και μπορεί να αιμορραγούν ως αποτέλεσμα του σχηματισμού υαλορηνοσωμικών οδών.
• Στάδιο 4. Αιμορραγίες στο υαλοειδές σώμα μετά από σχετικά ελαφρά τραυματισμό στα μάτια.
• Στάδιο 5. Σημαντικός ινοαγγειακός πολλαπλασιασμός και έλξη αμφιβληστροειδούς απόσπασης. Η απόσπαση αμφιβληστροειδούς είναι εφικτή στην περίπτωση ρήξης κοντά στον ιστό του ινωδοαγγειακού ιστού.

Η φλεβική αγγειογραφία αποκαλύπτει εκτεταμένες περιοχές έλλειψης τριχοειδούς διάχυσης στην περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς (βλέπε Εικόνα 14.926) και αργότερα εφίδρωση από νεοσχηματισμένα αγγεία.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Θεραπεία της αμφιβληστροειδοπάθειας των δρεπανοκυττάρων

Η περιφερική φωτοπηξία του αμφιβληστροειδούς πραγματοποιείται στην περιοχή απουσίας τριχοειδούς αιμάτωσης, η οποία προκαλεί υποχώρηση του νεοαγγειακού ιστού σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα αιμορραγία του υαλοειδούς. Ωστόσο, σε αντίθεση με τη διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια, τα νέα αγγεία με δρεπανοκυτταρική αναιμία τείνουν να προκαλούν αυτοένεσπαση και αυθόρμητη περιστροφή χωρίς καμία θεραπεία.

Μια υαλοειδεκτομή του pars plana με αποκόλληση έλξης του αμφιβληστροειδούς και / ή επαναλαμβανόμενη αιμορραγία στο υαλοειδές είναι αναποτελεσματική.

Μη πολλαπλασιαστική αμφιβληστροειδοπάθεια δρεπανοκυττάρων

Ασυμπτωματικές διαταραχές

• Η αιμορραγία των φλεβών, που προκαλείται από την παρουσία περιφερικών αρτηριοφλεβικών απολήξεων, είναι ένα από τα πρώτα οφθαλμικά συμπτώματα.
• Το σύμπτωμα του "ασημένιου σύρματος" των αρτηριολών στην περιφέρεια αντιπροσωπεύεται προηγουμένως από αποφραγμένα αρτηρίδια.
• Ροζ κηλίδες ακανόνιστου σχήματος, προ-αμφιβληστροειδικές ή επιφανειακές αιμορραγίες στο αμφιβληστροειδή στον ισημερινό, κοντά στα αρτηρίδια, διαλύονται χωρίς ίχνος.
• Η "μαύρη ακτινοβολία" αντιπροσωπεύεται από ζώνες περιφερικής υπερπλασίας του αμφιβληστροειδούς χρωστικού επιθηλίου.
• Το σύμπτωμα της κατάθλιψης της ωχράς κηλίδας αντιπροσωπεύεται από την καταστολή ενός φωτεινού κεντρικού αντανακλαστικού της ωχράς κηλίδας και οφείλεται στην ατροφία και την αραίωση του αισθητικού αμφιβληστροειδούς.
• Η περιφερική ρήξη "οπών" του αμφιβληστροειδούς και οι λευκές κηλίδες χωρίς "πίεση" παρατηρούνται λιγότερο συχνά.

Συμπτωματικές διαταραχές

1. Η απόφραξη αρτηριακών παρασίτων εμφανίζεται σε περίπου 30% των περιπτώσεων.
2. Η οξεία απόφραξη της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς είναι σπάνια.
3. Η απόφραξη των φλεβών των αμφιβληστροειδών λόγω αυξημένου ιξώδους δεν είναι τυπική.
4. Η απόφραξη των χοριοειδών αγγείων είναι σπάνια, κυρίως στα παιδιά.
5. Οι αγγειοειδείς ζώνες αμφιβληστροειδούς εμφανίζονται σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Αλλαγές έξω από τον αμφιβληστροειδή

Οι μεταβολές στον επιπεφυκότα χαρακτηρίζονται από απομονωμένες αλλαγές σκούρου κόκκινου-τιρμπουσού σε μικρά διαμετρήματα, τα οποία εντοπίζονται συχνότερα στις χαμηλότερες περιοχές.

Οι μεταβολές στην ίριδα είναι περιορισμένες περιοχές ατροφίας λόγω ισχαιμίας, συχνότερα στο περιθώριο της κόρης, με εξάπλωση στην ακανθώδη ζώνη. Σπάνια παρατηρείται.