Ασθένειες του αίματος (αιματολογία)

Πρωτεϊνική ανεπάρκεια Z: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η πρωτεΐνη Ζ είναι μια εξαρτώμενη από βιταμίνη Κ πρωτεΐνη που λειτουργεί ως συμπαράγοντας της διαδικασίας αναστολής της πήξης του αίματος σχηματίζοντας ένα σύμπλεγμα με μια πρωτεΐνη πλάσματος, έναν αναστολέα πρωτεάσης εξαρτώμενο από Ζ.

Πρωτεϊνική ανεπάρκεια C: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Δεδομένου ότι η ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C οδηγεί στην κατανομή των παραγόντων Va και Vllla, είναι επομένως ένα φυσικό αντιπηκτικό στο πλάσμα. Η μειωμένη πρωτεΐνη C ως αποτέλεσμα γενετικών ή επίκτητων αιτιών προκαλεί την εμφάνιση φλεβικής θρόμβωσης.

Αντοχή στον παράγοντα V σε ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C διασπά τους παράγοντες Va και VIIIa, αναστέλλοντας έτσι τη διαδικασία θρόμβωσης. Οποιαδήποτε από πολλές μεταλλάξεις του παράγοντα V προκαλεί την αντοχή του στην ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C, αυξάνοντας έτσι την τάση για θρόμβωση. Η πιο κοινή μετάλλαξη παράγοντα V είναι η μετάλλαξη Leyden. Οι ομόζυγες μεταλλάξεις σε μεγαλύτερο βαθμό αυξάνουν τον κίνδυνο θρόμβωσης από ό, τι οι ετερόζυγοι.

Θρομβοφιλία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Σε υγιείς ανθρώπους αιμοστατική ισορροπία είναι ένα αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης των προπηκτικής (προώθηση σχηματισμός θρόμβου), αντιπηκτική και ινωδολυτική συστατικά.

Η νόσος του Von Willebrand σε ενήλικες

Η νόσος Von Willebrand είναι μια συγγενής ανεπάρκεια του vWF, η οποία οδηγεί σε δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων. Χαρακτηρίζεται συνήθως από ήπια αιμορραγία. Η εξέταση δείχνει αύξηση του χρόνου αιμορραγίας, κανονικό αριθμό αιμοπεταλίων και, ενδεχομένως, ελαφρά αύξηση του χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης.

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και το σύνδρομο αιμολυτικής-ουραιμικό είναι οξεία, κεραυνοβόλου νόσος που χαρακτηρίζεται από θρομβοκυτταροπενία και μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία.

Ιδιωτική θρομβοπενική πορφύρα σε ενήλικες

Η ιδιοπαθής (ανοσοποιητική) θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι αιμορραγική νόσος που προκαλείται από θρομβοκυτοπενία, που δεν σχετίζεται με συστηματική νόσο. Έχει συνήθως μια χρονική πορεία στους ενήλικες, αλλά είναι συχνά οξεία και παροδική στα παιδιά. Το μέγεθος της σπέρματος είναι φυσιολογικό.

Κληρονομικές ενδοκυτταρικές διαταραχές των αιμοπεταλίων: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι κληρονομικές ενδοκυτταρικές διαταραχές των αιμοπεταλίων είναι σπάνιες ασθένειες και οδηγούν στην εμφάνιση αιμορραγίας καθ 'όλη τη ζωή. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τη μελέτη της συσσώρευσης αιμοπεταλίων. Υπό την παρουσία σοβαρών εκδηλώσεων αιμορραγίας, είναι απαραίτητη η μετάγγιση αιμοπεταλίων.

Εγκεκριμένη δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η επίκτητη δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων μπορεί να οφείλεται στη λήψη ασπιρίνης, άλλων μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων ή συστηματικών ασθενειών.

Θρομβοπενία και δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων

Τα αιμοπετάλια είναι θραύσματα μεγακαρυοκυττάρων που παρέχουν αιμόσταση κυκλοφορούντος αίματος. Η θρομβοποιητίνη συντίθεται από το ήπαρ σε απόκριση σε μία μείωση στον αριθμό των μεγακαρυοκυττάρων μυελού των οστών και τα κυκλοφορούντα αιμοπετάλια και διεγείρει το μυελό των οστών με τη σύνθεση των μεγακαρυοκυττάρων σε αιμοπετάλια.

Υγεία