Ιδιωτική θρομβοπενική πορφύρα σε ενήλικες

Η ιδιοπαθής (ανοσοποιητική) θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι αιμορραγική νόσος που προκαλείται από θρομβοκυτοπενία, που δεν σχετίζεται με συστηματική νόσο. Έχει συνήθως μια χρονική πορεία στους ενήλικες, αλλά είναι συχνά οξεία και παροδική στα παιδιά. Το μέγεθος της σπέρματος είναι φυσιολογικό. Για τη διάγνωση είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η παρουσία άλλων ασθενειών μέσω επιλεκτικών εξετάσεων. Η θεραπεία περιλαμβάνει το διορισμό των γλυκοκορτικοειδών, την σπληνεκτομή και με απειλητική για τη ζωή αιμορραγική μετάγγιση αιμοπεταλίων και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες ιδιοπαθή θρομβοκυτοπενική πορφύρα

Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ΙΤΡ) είναι συνήθως αποτέλεσμα της εμφάνισης των αντισωμάτων που κατευθύνονται εναντίον αντιγόνων δομικές αιμοπεταλίων (αυτοαντισώματα). Στα παιδιά, η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα μπορεί να οφείλεται στην προσθήκη ιικών αντιγόνων σε μεγακαρυοκύτταρα και αιμοπετάλια.

[6], [7], [8], [9], [10]

Συμπτώματα ιδιοπαθή θρομβοκυτοπενική πορφύρα

Συμπτωματικές εκδηλώσεις πετέχειων και αιμορραγία βλεννογόνων. Η σπλήνα διατηρεί το κανονικό της μέγεθος μέχρι να αυξηθεί λόγω ιογενούς μόλυνσης. Ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι ύποπτη σε ασθενείς με ανεξήγητη θρομβοπενία. Παράμετροι του περιφερικού αίματος εντός των ορίων του προτύπου, εκτός από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. εξέταση του μυελού των οστών διεξάγεται εάν, επιπλέον θρομβοπενία, ανωμαλίες ανιχνεύονται στο περιφερικό επίχρισμα αίματος ή τροποποιημένα επίπεδα άλλων κυτταρικών στοιχείων. Στη μελέτη του μυελού των οστών δεν υπάρχουν ανωμαλίες ή υπάρχει αύξηση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων στο υπόβαθρο ενός φυσιολογικού μυελού των οστών. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν συγκεκριμένα διαγνωστικά κριτήρια, για τη διάγνωση είναι απαραίτητο να αποκλειστούν άλλες θρομβοκυτταρικές παθήσεις σύμφωνα με κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα. Λόγω του γεγονότος ότι ο HIV-σχετίζεται θρομβοκυτοπενία μπορεί να είναι δυσδιάκριτες από ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, ένα τεστ για HIV εκτελείται σε ασθενείς που έχουν παράγοντες κινδύνου για μόλυνση από HIV.

[11], [12], [13]

Θεραπεία ιδιοπαθή θρομβοκυτοπενική πορφύρα

Έναρξη της θεραπείας είναι η χορήγηση της χορήγησης γλυκοκορτικοειδών (π.χ., πρεδνιζόνη 1 mg / kg ανά ημέρα). Σε ασθενείς που ανταποκρίνονται στη θεραπεία, ο αριθμός αιμοπεταλίων αυξάνεται στο φυσιολογικό εντός 2 έως 6 εβδομάδες. Στη συνέχεια η δόση των γλυκοκορτικοειδών μειώνεται. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς χωρίς ικανοποιητική ανταπόκριση ή η υποτροπή μετά την έναρξη της σταδιακής κατάργησης των γλυκοκορτικοειδών. Η σπληνεκτομή μπορεί να επιτευχθεί ύφεση σε περίπου 2/3 των ασθενών. Επειδή οι ασθενείς ανθεκτικοί στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και σπληνεκτομή, περαιτέρω επεξεργασίες μπορεί να είναι αναποτελεσματική, και μια φυσική ροή του ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι συχνά καλοήθεις κατέχουν πρόσθετη θεραπεία δεν δείχνεται, εκτός από την μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων λιγότερο από 10.000 / μικρολίτρο του, ή ενεργό αιμορραγία? σε αυτή την περίπτωση, αυτό έχει εκχωρηθεί πιο εντατική ανοσοκατασταλτική θεραπεία (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, rituximab).

Στα παιδιά, κατά κανόνα, χρησιμοποιείται μόνο συμπτωματική θεραπεία, καθώς οι περισσότεροι από αυτούς συνήθως έχουν μια αυθόρμητη ανάκτηση της θρομβοκυτοπενίας μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες. Ακόμη και μετά από αρκετούς μήνες και χρόνια θρομβοπενίας, τα παιδιά μπορούν να αποκτήσουν αυθόρμητη ύφεση. Εάν υπάρχει αιμορραγία στον βλεννογόνο, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή ή ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Δεδομένα σχετικά με τη χρήση των γλυκοκορτικοειδών ή ενδοφλέβια θεραπεία ανοσογλοβουλίνης αρχικά αμφιλεγόμενη, δεδομένου ότι είναι η αύξηση του επιπέδου των αιμοπεταλίων, δεν μπορεί να οδηγήσει σε βελτιωμένη κλινική έκβαση. Η σπληνεκτομή σπάνια χρησιμοποιείται στα παιδιά. Ωστόσο, με σοβαρή θρομβοπενία και παρουσία συμπτωμάτων για περισσότερο από 6 μήνες, η σπληνεκτομή μπορεί να είναι αποτελεσματική.

Σε παιδιά και ενήλικες με απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, συνταγογραφείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη 1 g / (kg x ημέρα) για 1 ή 2 ημέρες για ταχεία δέσμευση φαγοκυττάρωσης. Συνήθως ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται τη δεύτερη ή την τέταρτη ημέρα, αλλά μόνο για 2-4 εβδομάδες. Υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (1 γρ. / Ημέρα ενδοφλεβίως για 3 ημέρες) είναι μια φθηνότερη και ευκολότερης εφαρμογής μέθοδος θεραπείας από τη χρήση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης, αλλά αυτή η μέθοδος είναι επίσης αποτελεσματική. Σε ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα και παρουσία απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας, χρησιμοποιείται μάζα θρομβοκυττάρων. Για προφυλακτικούς σκοπούς, ωστόσο, τα βάρη των αιμοπεταλίων δεν χρησιμοποιούνται

Λήψη γλυκοκορτικοειδή του στόματος ή ενδοφλεβίως χορηγούμενη ανοσοσφαιρίνη εάν είναι απαραίτητο μια προσωρινή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων κατά τη διάρκεια εξαγωγή δοντιού, τον τοκετό, χειρουργική επέμβαση ή άλλες επεμβατικές διαδικασίες.