Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Πρωτεϊνική ανεπάρκεια C: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
[Επιδημιολογία
Ο επιπολασμός της ετεροζυγωτικής ανεπάρκειας της πρωτεΐνης C πλάσματος είναι από 0,2 έως 0,5%. Περίπου το 75% των ατόμων με αυτή την ανωμαλία έχουν ιστορικό φλεβικής θρομβοεμβολής (50% κάτω από την ηλικία των 50 ετών). Η ομόζυγη ή η διπλή ετεροζυγωτική ανεπάρκεια οδηγεί σε φτερνώμενη πορφύρα νεογνών, δηλαδή σε σοβαρό νεογνικό DVS. Το επίκτητο έλλειμμα εκδηλώνεται σε ασθενείς με ηπατική νόσο, ICE, κατά τη διάρκεια χημειοθεραπείας για καρκίνο (συμπεριλαμβανομένης της L-ασπαραγινάσης) και σε θεραπεία με βαρφαρίνη.
Διαγνωστικά πρωτεϊνική ανεπάρκεια C
Η διάγνωση βασίζεται στον προσδιορισμό του αντιγόνου και της πρωτεΐνης C λειτουργικές μελέτες πήξεως πλάσματος (χρόνος μεγέθυνση μερικής θρομβοπλαστίνης του φυσιολογικού πλάσματος, χωρίς τη χρήση πρωτεΐνης πλάσματος C με την προσθήκη του πλάσματος του ασθενούς και δηλητήριο φιδιού).
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία πρωτεϊνική ανεπάρκεια C
Ασθενείς με συμπτώματα θρόμβωσης χρειάζονται αντιπηκτικά μη κλασματοποιημένη ή χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη που ακολουθείται από εκχώρηση της βαρφαρίνης. Χρήση της Κ-ανταγωνιστών της βιταμίνης ως την έναρξη της θεραπείας με βαρφαρίνη μερικές φορές προκαλεί το δέρμα θρομβωτικών εμφράγματος που επάγεται μείωση στο επίπεδο των εξαρτώμενων από βιταμίνη Κ πρωτεΐνη C, η οποία λαμβάνει χώρα πριν από την αναγωγή των υπόλοιπων παραγόντων πήξης που εξαρτώνται από βιταμίνη έρχονται. Η κεραυνοβόλος πορφύρα νεογνική χωρίς θεραπεία αντικατάστασης πρωτεΐνης C (χρησιμοποιώντας φυσιολογικό συμπύκνωμα πλάσματος ή παράγοντα) και αντιπηκτική της ηπαρίνης οδηγεί στο θάνατο.