Διάχυτη τοξική βρογχοκήλη στα παιδιά

Η διάχυτη τοξική βρογχοκήλη (συνώνυμα: νόσος του Graves) είναι μια οργανοειδική αυτοάνοση νόσος στην οποία παράγονται αντισώματα που διεγείρουν τον θυρεοειδή.

Κωδικός ICD-10

E05.0 Θυρεοτοξίκωση με διάχυτη βρογχοκήλη.

Αιτίες διάχυτης τοξικής βρογχοκήλης

Τα αντισώματα που διεγείρουν τον θυρεοειδή συνδέονται με τους υποδοχείς TSH στα θυρεοκύτταρα, ενεργοποιώντας τη διαδικασία που κανονικά πυροδοτείται από την TSH - τη σύνθεση των θυρεοειδικών ορμονών. Ξεκινά η αυτόνομη θυρεοειδική δραστηριότητα, η οποία δεν υπόκειται σε κεντρική ρύθμιση.

Η νόσος θεωρείται γενετικά καθορισμένη. Είναι γνωστό ότι η παραγωγή αντισωμάτων που διεγείρουν τον θυρεοειδή οφείλεται σε ένα ειδικό για το αντιγόνο ελάττωμα στην κυτταρική καταστολή. Μια μολυσματική ασθένεια ή ένα στρες μπορεί να αποτελέσει παράγοντα πρόκλησης για τον σχηματισμό ανοσοσφαιρινών που διεγείρουν τον θυρεοειδή. Στους περισσότερους ασθενείς, ανιχνεύεται ένας διεγέρτης του θυρεοειδούς μακράς δράσης.

[ 1 ]

Παθογένεια της διάχυτης τοξικής βρογχοκήλης

Η περίσσεια θυρεοειδικών ορμονών οδηγεί σε αποσύνδεση της αναπνοής και της φωσφορυλίωσης στο κύτταρο, η παραγωγή θερμότητας και ο ρυθμός αξιοποίησης της γλυκόζης αυξάνονται, ενεργοποιούνται η γλυκονεογένεση και η λιπόλυση. Οι καταβολικές διεργασίες εντείνονται, αναπτύσσεται μυοκαρδιακή, ηπατική και μυϊκή δυστροφία. Αναπτύσσεται σχετική ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών και σεξουαλικών ορμονών.

Υπάρχουν τρία στάδια στην ανάπτυξη της νόσου.

• I. Προκλινικό στάδιο. Τα αντισώματα συσσωρεύονται στο σώμα, απουσιάζουν κλινικά συμπτώματα.
• II. Στάδιο ευθυρεοειδούς. Η υπερπλασία του θυρεοειδούς αδένα αυξάνεται προοδευτικά, οι θυρεοειδικές ορμόνες στο αίμα δεν υπερβαίνουν τις φυσιολογικές τιμές.
• III. Το στάδιο του υπερθυρεοειδισμού συνοδεύεται από μορφολογικά λεμφοκυτταρική διήθηση του θυρεοειδούς αδένα, ανοσολογικές αντιδράσεις, κυτταρόλυση. Εμφανίζονται κλινικά συμπτώματα.

Συμπτώματα διάχυτης τοξικής βρογχοκήλης

Υπάρχουν τρεις ομάδες συμπτωμάτων:

• τοπικά συμπτώματα - βρογχοκήλη;
• συμπτώματα που σχετίζονται με την υπερπαραγωγή θυρεοειδικών ορμονών.
• συμπτώματα που προκαλούνται από συνυπάρχουσες αυτοάνοσες ασθένειες. Ο θυρεοειδής αδένας είναι σημαντικά διευρυμένος, κατά κανόνα, η διεύρυνση είναι αισθητή κατά την εξέταση. Η ψηλάφηση αποκαλύπτει μια πυκνή συνοχή, ακούγονται αγγειακοί θόρυβοι πάνω από τον αδένα.

Τα συμπτώματα που προκαλούνται από την θυρεοτοξίκωση αυξάνονται σταδιακά σε διάστημα αρκετών μηνών. Το παιδί γίνεται γκρινιάρη, συναισθηματικά ασταθές, ευερέθιστο και ο ύπνος του διαταράσσεται. Κατά την εξέταση, το λείο βελούδινο δέρμα τραβάει την προσοχή, μπορεί να υπάρχει μελάγχρωση, ειδικά στην περιοχή των βλεφάρων. Η εφίδρωση αυξάνεται, συχνά παρατηρείται μυϊκή αδυναμία. Η όρεξη αυξάνεται, αλλά ταυτόχρονα το παιδί χάνει προοδευτικά βάρος. Εμφανίζονται τρόμος στα δάχτυλα και αυξημένη κινητική δραστηριότητα. Χαρακτηριστικά είναι η ταχυκαρδία σε ηρεμία και η αυξημένη αρτηριακή πίεση του σφυγμού. Παρατηρούνται συχνές κενώσεις και μερικές φορές ανιχνεύεται ηπατομεγαλία. Αμηνόρροια παρατηρείται στα κορίτσια.

Η συμπαθητικοτονία προκαλεί την εμφάνιση οφθαλμικών συμπτωμάτων: σύμπτωμα Graefe - έκθεση του σκληρού χιτώνα πάνω από την ίριδα όταν κοιτάμε προς τα κάτω, σύμπτωμα Mobius - αδυναμία σύγκλισης των ματιών, σύμπτωμα von Stellwag - σπάνιο ανοιγοκλείσιμο των ματιών, σύμπτωμα Dalrymple - ανοιχτές σχισμές ματιών κ.λπ.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της ταχυκαρδίας, η θυρεοτοξίκωση χωρίζεται σε τρεις βαθμούς:

• Στάδιο Ι - ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται κατά όχι περισσότερο από 20%.
• II βαθμός - ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται κατά όχι περισσότερο από 50%.
• Στάδιο III - ο καρδιακός ρυθμός αυξήθηκε κατά περισσότερο από 50%.

Τα αυτοάνοσα νοσήματα που σχετίζονται με την θυρεοτοξίκωση περιλαμβάνουν την ενδοκρινική οφθαλμοπάθεια, το προκνημικό μυξοίδημα, τον σακχαρώδη διαβήτη και την νεανική πολυαρθρίτιδα. Η ενδοκρινική οφθαλμοπάθεια παρατηρείται συχνότερα στη διάχυτη τοξική βρογχοκήλη. Προκαλείται από τον σχηματισμό αντισωμάτων στη μεμβράνη των εξωφθάλμιων μυών και τη λεμφοκυτταρική διήθησή τους, η οποία επεκτείνεται και στον οπισθοβολβικό ιστό. Αυτό προκαλεί οίδημα, υπερμελάγχρωση των βλεφάρων και εξόφθαλμο.

Επιπλοκές της διάχυτης τοξικής βρογχοκήλης

Εάν δεν αντιμετωπιστεί, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει θυρεοτοξική κρίση. Αυτή συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας, κινητική ανησυχία ή απάθεια, έμετο, σημάδια οξείας καρδιακής ανεπάρκειας και κώμα.

[ 2 ]

Διάγνωση διάχυτης τοξικής βρογχοκήλης

Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά δεδομένα και στον προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε θυρεοειδικές ορμόνες στο αίμα. Σημειώνονται οι ακόλουθες αλλαγές:

• Οι τιμές Τ3 και Τ4 _στον ορό του αίματος είναι αυξημένες και η TSH μειώνεται στο 70% των ασθενών _.
• Η Τ3 είναι αυξημένη, η Τ4 _{είναιφυσιολογική}, η TSH είναι μειωμένη - στο 30% των ασθενών.
• αντισώματα έναντι υποδοχέων TSH στον ορό του αίματος.
• η περιεκτικότητα σε χοληστερόλη και βήτα-λιποπρωτεϊνες στον ορό του αίματος μειώνεται.
• σχετική λεμφοκυττάρωση στην κλινική ανάλυση αίματος.
• αυξημένα επίπεδα ιονισμένου ασβεστίου στον ορό του αίματος.
• ΗΚΓ - ταχυκαρδία, αυξημένη τάση των δοντιών.

[ 3 ], [ 4 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να διεξάγεται με φυτο-αγγειακή δυστονία, στην οποία η ταχυκαρδία και η συναισθηματική διέγερση είναι διαλείπουσες.

Ο υπερθυρεοειδισμός μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με άλλες παθήσεις του θυρεοειδούς. Αυτές περιλαμβάνουν την οξεία πυώδη και υποξεία θυρεοειδίτιδα, την αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, τους λειτουργικά ενεργούς όζους του θυρεοειδούς.

[ 5 ], [ 6 ]

Θεραπεία της διάχυτης τοξικής βρογχοκήλης

Στόχος της θεραπείας είναι η εξάλειψη των εκδηλώσεων υπερθυρεοειδισμού και η ομαλοποίηση των επιπέδων των θυρεοειδικών ορμονών. Χρησιμοποιείται φαρμακευτική και χειρουργική θεραπεία. Η αρχική θεραπεία βασίζεται στη χρήση φαρμάκων που έχουν θυρεοστατική δράση. Η θειαμαζόλη συνταγογραφείται για 1,5-2,5 χρόνια. Η αρχική δόση θειαμαζόλης είναι 0,5-0,7 mg / kg ημερησίως, ανάλογα με τη σοβαρότητα της θυρεοτοξίκωσης, σε τρεις δόσεις. Κάθε 10-14 ημέρες, η δόση μειώνεται στη δόση συντήρησης. Η δόση συντήρησης είναι το 50% της αρχικής δόσης. Στους περισσότερους ασθενείς, η αναστολή της έκκρισης θυροξίνης από τη θειαμαζόλη οδηγεί σε υποθυρεοειδισμό και αύξηση του επιπέδου της TSH στο αίμα. Από αυτή την άποψη, 6-8 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας, συνιστάται ο συνδυασμός της χρήσης θυρεοστατικών με τη συνταγογράφηση λεβοθυροξίνης νατρίου για τη διατήρηση του ευθυρεοειδισμού και την πρόληψη της βρογχοκηλιδογόνου δράσης της TSH.

Σε περίπτωση δυσανεξίας σε αντιθυρεοειδικά φάρμακα, αναποτελεσματικότητας της συντηρητικής θεραπείας και παρουσίας οζιδίων στον θυρεοειδή αδένα, ενδείκνυται η υφολική στρουμεκτομή.

Πρόγνωση για διάχυτη τοξική βρογχοκήλη

Μετά από φαρμακευτική αγωγή που διαρκεί περισσότερο από 1,5 έτος, η ύφεση εμφανίζεται στο 50% των ασθενών. Στους μισούς ασθενείς με ύφεση, η θυρεοτοξίκωση υποτροπιάζει. Απόδειξη ύφεσης είναι η εξαφάνιση των αυτοαντισωμάτων που διεγείρουν τον θυρεοειδή στο αίμα. Η ατομική πρόγνωση σε ασθενείς με διάχυτη τοξική βρογχοκήλη εξαρτάται από τη σοβαρότητα της αυτοάνοσης βλάβης του θυρεοειδούς και δεν εξαρτάται από το αντιθυρεοειδικό φάρμακο που χρησιμοποιείται. Η συνδυασμένη θεραπεία με θειαμαζόλη και λεβοθυροξίνη για μεγάλο χρονικό διάστημα και η συνέχιση της θεραπείας με λεβοθυροξίνη μετά τη διακοπή των θειοναμιδίων μειώνει την πιθανότητα υποτροπής της θυρεοτοξίκωσης.