Διάχυτο τοξικό βλεννογόνο στα παιδιά

Η διάχυτη τοξική βρογχίτιδα (συνώνυμα: η ασθένεια Graves) είναι μια εξειδικευμένη σε όργανο αυτοάνοση ασθένεια στην οποία παράγονται αντισώματα που διεγείρουν θυρεοειδή.

Κωδικός ICD-10

E05.0 Θυροτοξικότης με διάχυτη βρογχοκήλη.

Αιτίες διάχυτης τοξικής βρογχιάς

Τα αντισώματα διεγέρσεως του θυρεοειδούς δεσμεύονται σε υποδοχείς TSH σε κύτταρα θυρεοειδούς και ενεργοποιείται η διαδικασία, η οποία φυσιολογικά ενεργοποιείται από TSH, μια σύνθεση θυρεοειδικών ορμονών. Η αυτόνομη δραστηριότητα του θυρεοειδούς αδένα, που δεν προσφέρεται για κεντρική ρύθμιση, αρχίζει.

Η ασθένεια θεωρείται γενετικά καθορισμένη. Είναι γνωστό ότι η ανάπτυξη αντισωμάτων διεγέρσεως του θυρεοειδούς οφείλεται στο ελάττωμα καταστολής κυττάρων ειδικού αντιγόνου. Ο παράγοντας που προκαλεί τον σχηματισμό ανοσοσφαιρινών που διεγείρουν το θυρεοειδή μπορεί να είναι μολυσματική ασθένεια ή άγχος. Στην περίπτωση αυτή, οι περισσότεροι ασθενείς έχουν διεγερτικό με μακράς δράσης από τον θυρεοειδή αδένα.

[1]

Η παθογένεση του διάχυτου τοξικού βρογχίου

Η υπέρβαση των ορμονών του θυρεοειδούς οδηγεί στη διάσπαση της αναπνοής και της φωσφορυλίωσης στο κύτταρο, στην αυξημένη παραγωγή θερμότητας, στον ρυθμό χρησιμοποίησης της γλυκόζης. η γλυκονεογένεση και η λιπόλυση ενεργοποιούνται. Οι καταβολικές διεργασίες εντείνονται, αναπτύσσονται δυστροφία του μυοκαρδίου, του ήπατος και του μυϊκού ιστού. Η σχετική ανεπάρκεια των γλυκοκορτικοειδών, των ορμονών του φύλου αναπτύσσεται.

Υπάρχουν τρία στάδια στην ανάπτυξη της ασθένειας.

• I. Προκλινικό στάδιο. Το σώμα συσσωρεύει αντισώματα, δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα.
• II. Ευθυρεοειδές στάδιο. Η προοδευτική αύξηση της υπερπλασίας του θυρεοειδούς αδένα, οι θυρεοειδικές ορμόνες στο αίμα δεν υπερβαίνουν τις φυσιολογικές τιμές.
• III. Το στάδιο υπερθυρεοειδούς συνοδεύεται από μορφολογική λεμφοκυτταρική διήθηση του θυρεοειδούς αδένα, ανοσολογικές αντιδράσεις, κυτταρόλυση. Υπάρχουν κλινικά συμπτώματα.

Συμπτώματα διάχυτης τοξικής βρογχίτιδας

Υπάρχουν τρεις ομάδες συμπτωμάτων:

• τοπικά συμπτώματα - βρογχοκήλη.
• συμπτώματα που σχετίζονται με την υπερπαραγωγή θυρεοειδικών ορμονών.
• Συμπτώματα που οφείλονται σε ταυτόχρονες αυτοάνοσες ασθένειες. Ο θυρεοειδής αδένας διευρύνεται σημαντικά, κατά κανόνα, η αύξηση παρατηρείται κατά την εξέταση. Σε ψηλαφία ορίζεται η πυκνή συνάφεια, πάνω από έναν αδένα αγγίζονται τα αγγεία.

Τα συμπτώματα που προκαλούνται από την θυρεοτοξίκωση αυξάνονται σταδιακά σε αρκετούς μήνες. Το παιδί γίνεται whiny, συναισθηματικά ασταθής, ευερέθιστος, το όνειρο είναι διαταραγμένο. Κατά την εξέταση, το απαλό βελούδινο δέρμα προσελκύει την προσοχή, εμφανίζεται χρωματισμός, ειδικά στην περιοχή των βλεφάρων. Η εφίδρωση αυξάνεται, συχνά παρατηρείται μυϊκή αδυναμία. Η όρεξη αυξάνεται, αλλά το παιδί μειώνει προοδευτικά το βάρος του. Υπάρχει τρόμος των δακτύλων, αυξημένη κινητική δραστηριότητα. Χαρακτηριστική ταχυκαρδία σε ηρεμία και αυξημένη παλμική αρθριτική πίεση. Σημειώστε συχνή κόπρανα, μερικές φορές αποκαλύπτουν ηπατομεγαλία. Τα κορίτσια έχουν αμηνόρροια.

Συμπαθητικοτονία- προκαλεί εμφάνιση των οφθαλμικών συμπτωμάτων: Graefe σύμπτωμα - απογύμνωση τμήμα σκληρού χιτώνος της ίριδας, όπως φαίνεται προς τα κάτω, Mobius σύμπτωμα - χαμηλό βαθμό σύγκλισης των οφθαλμικού βολβού, το μοτίβο σύμπτωμα Shtellvaga - σπάνιες αναβόσβημα Dalrymple σύμπτωμα - διεσταλμένες σχισμές μάτι et αϊ.

Η θυρεοτοξίκωση, ανάλογα με τη σοβαρότητα της ταχυκαρδίας, χωρίζεται σε τρεις βαθμούς:

• I βαθμό - ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται κατά περισσότερο από 20%.
• II βαθμός - ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται κατά περισσότερο από 50%.
• ΙΙΙ βαθμός - ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται κατά περισσότερο από 50%.

Σχετικές νόσοι περιλαμβάνουν αυτοάνοσες υπερθυρεοειδισμό ενδοκρινική οφθαλμοπάθεια, pretibial μυξοίδημα, ο διαβήτης, η νεανική αρθρίτιδα. Η ενδοκρινική οφθαλμοπάθεια παρατηρείται συχνότερα με διάχυτη τοξική βδομάδα. Προκαλείται από τον σχηματισμό αντισωμάτων στη μεμβράνη των μυών των ματιών και limfotsitarnoi διήθηση τους, η οποία εκτείνεται προς το οπισθοβολβική λίπος. Αυτό προκαλεί οίδημα, υπερχρωματισμός των βλεφάρων, exophthalmos.

Επιπλοκές του διάχυτου τοξικού βρογχίου

Ελλείψει θεραπείας, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει μια θυρεοτοξική κρίση. Σε αυτή την περίπτωση, η θερμοκρασία αυξάνεται, υπάρχει άγχος κινητήρα ή απάθεια, έμετος, σημάδια οξείας καρδιακής ανεπάρκειας, κώμα.

[2]

Διάγνωση της διάχυτης τοξικής βρογχιάς

Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά δεδομένα και στον προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε θυρεοειδή ορμόνη στο αίμα. Αναφέρονται οι ακόλουθες αλλαγές:

• Τ ₃ και Τ ₄ στον ορό ανυψώνεται και να κατεβαίνει TTG - 70% των ασθενών?
• Τ ₃ προωθείται, Τ ₄ είναι φυσιολογικό, μειωμένη TSH - 30% των ασθενών?
• αντισώματα σε υποδοχείς TSH στον ορό του αίματος.
• η περιεκτικότητα σε χοληστερόλη και βήτα-λιποπρωτεΐνες στον ορό του αίματος μειώνεται.
• σχετική λεμφοκύτταρα σε κλινική δοκιμή αίματος.
• αύξησε την περιεκτικότητα σε ιονισμένο ασβέστιο στον ορό του αίματος.
• ECG - ταχυκαρδία, αύξηση της τάσης των δοντιών.

[3], [4]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να διεξάγεται με φυτο-αγγειακή δυστονία, στην οποία η ταχυκαρδία και η συναισθηματική διέγερση δεν είναι μόνιμες.

Ο υπερθυρεοειδισμός μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με άλλες ασθένειες του θυρεοειδούς. Αυτές περιλαμβάνουν - οξεία πυώδη και υποξεία θυρεοειδίτιδα, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, λειτουργικά ενεργούς κόμβους του θυρεοειδούς αδένα.

[5], [6]

Θεραπεία των διάχυτων τοξικών βρογχοκυττάρων

Ο στόχος της θεραπείας είναι να εξαλειφθούν οι εκδηλώσεις του ιprethyroidism και να ομαλοποιηθούν τα επίπεδα των θυρεοειδικών ορμονών. Εφαρμόστε φάρμακα και χειρουργικές μεθόδους θεραπείας. Η αρχική θεραπεία βασίζεται στη χρήση φαρμάκων που έχουν θυρεοστατική δράση. Το thiamazole συνταγογραφείται για 1,5-2,5 έτη. Η δόση έναρξης θειοαζολίου είναι 0,5-0,7 mg / kg ημερησίως, ανάλογα με τη σοβαρότητα της θυρεοτοξικότητας σε τρεις δόσεις. Κάθε 10-14 ημέρες μειώνεται η δόση στη συντήρηση. Η δόση συντήρησης είναι 50% της αρχικής δόσης. Στους περισσότερους ασθενείς, η αναστολή της έκκρισης θυροξίνης από τη θειαμαζόλη οδηγεί σε υποθυρεοειδισμό και αυξημένα επίπεδα στο αίμα στην TSH. Από την άποψη αυτή, μετά από 6-8 εβδομάδες από την έναρξη θεραπείας υποδοχής θυρεοστατικά επιθυμητό να συνδυαστούν με το σκοπό της λεβοθυροξίνης νατρίου για να διατηρηθεί euthyrosis και goitrogenic TTG προληπτικό αποτέλεσμα.

Με δυσανεξία στο θυρεοειδή, αναποτελεσματικότητα συντηρητικής θεραπείας, παρουσία κόμβων στον θυρεοειδή αδένα, ενδείκνυται η υποστοιχιακή strumectomy.

Πρόγνωση για διάχυτη τοξική βρογχοκήλη

Μετά από θεραπεία με φάρμακο που διαρκεί περισσότερο από 1,5 χρόνια, παρατηρείται ύφεση στο 50% των ασθενών. Στους μισούς ασθενείς με ύφεση, εμφανίζεται ξαφνική θυρεοτοξίκωση. Απόδειξη επίτευξης ύφεσης είναι η εξαφάνιση αυτοαντισωμάτων διέγερσης του θυρεοειδούς στο αίμα. Η ατομική πρόγνωση σε ασθενείς με διάχυτη τοξική βλεννογόνο εξαρτάται από τη σοβαρότητα της αυτοάνοσης νόσου του θυρεοειδούς και δεν εξαρτάται από τον χρησιμοποιούμενο αντι-θυρεοειδή παράγοντα. Η συνδυασμένη θεραπεία Thiamazolum λεβοθυροξίνης και για μεγάλο χρονικό διάστημα και συνέχιση της θεραπείας μετά από λεβοθυροξίνης ακύρωση tionamidov μειώνει την πιθανότητα επανάληψης της θυρεοτοξίκωση.