Αιμοσφαιρινουρία

Αιμοσφαιρινουρία - μια μορφή αιμολυτική αναιμία (hemoglobinemia), ή μάλλον ένα σύμπτωμα της παθολογικής ενδοαγγειακής βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs) όταν απόδοση μάζα αιμοσφαιρίνη στο περιαγγειακή περιβάλλον και τα ούρα. Η παρουσία της αιμοσφαιρίνης στα ούρα - αυτό είναι άμεση απόδειξη μιας εντατικής αποσάθρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία μπορεί να γίνει μια αιτία τόσο της εσωτερικής νόσου (γρίπη, πνευμονία, οξεία λοίμωξη), και το εξωτερικό παράγοντα - υποθερμία, υπερβολική φυσική δραστηριότητα, τραυματισμό, δηλητηρίαση.

Σε υγιή κατάσταση, το πλάσμα αίματος μπορεί επίσης να περιέχει μικρή ποσότητα αιμοσφαιρίνης - όχι περισσότερο από 5% του συνολικού όγκου πλάσματος. Η αύξηση της αιμοσφαιρίνης στο 20-25% μπορεί να υποδηλώνει μια συγγενή διαταραχή της δομής της πρωτεΐνης (αιμοσφαιρίνη) - βήτα-θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία. Η αιμοσφαιρινουρία χαρακτηρίζεται από σημαντική υπέρβαση όλων των επιτρεπόμενων προτύπων, όταν η τιμή της αιμοσφαιρίνης φτάσει το 200%. Ένας τέτοιος όγκος της χρωστικής του αίματος δεν μπορεί να υποβληθεί σε επαρκή επεξεργασία από ένα σύστημα μακροφάγων (RES) και η αιμοσφαιρίνη αρχίζει να εισέρχεται στα ούρα.

[1], [2], [3], [4], [5],

Αιτίες αιμοσφαιρινουρία

Αιμοσφαιρινουρία παρατηρείται σε ορισμένες νόσους δηλητηρίαση μετάγγιση αίματος inogruppnoy αίματος μερικές χρωστικές (ανιλίνης) και τοξίνες (καρβολικό οξύ, bertoletova άλας), εκτεταμένα εγκαύματα, όταν το μεγαλύτερο μέρος της αιμοσφαιρίνης είναι σε δεσμευμένη κατάσταση, και μικρό ελεύθερο κλάσμα του σχηματίζεται από την καταστροφή των ερυθροκυττάρων τοίχου . Αληθινή αιμοσφαιρινουρία δεν υπάρχει χωρίς hemoglobinemia και των σχετικών ίκτερο. Αιμοσφαιρινουρία παρατηρείται επίσης κατά τη διάρκεια παρατεταμένης σωματική καταπόνηση, τρέξιμο, περπάτημα, κ.α.

Πρέπει να αναφερθούν εκείνες οι σπανιότερες παρατηρήσεις όταν το χρώμα των ούρων μπορεί να προκληθεί από την πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων ή τροφίμων (για παράδειγμα, τεύτλων). Τα ούρα μπορούν να αποκτήσουν σκούρο κόκκινο απόχρωση ως αποτέλεσμα της αιμοσφαιρινουρίας που προκαλείται από την ενδοαγγειακή αιμόλυση και την επακόλουθη απελευθέρωση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης από τα νεφρά.

[6], [7], [8], [9], [10]

Συμπτώματα αιμοσφαιρινουρία

Το πρώτο σαφές σημάδι ότι εκδηλώνεται αιμοσφαιρινουρία θεωρείται χρώση ούρα σε σκούρο κόκκινο χρώμα, λόγω της παρουσίας στα ούρα μεγάλων ποσοτήτων οξυαιμοσφαιρίνης. Τα ούρα που συλλέγονται για ανάλυση χωρίζονται σε στρώματα με την πάροδο του χρόνου, το πάνω γίνεται διαφανές, αλλά διατηρεί το χρώμα, τα σωματίδια νεκρού οργανικού υλικού (αποτρίχωση) είναι σαφώς ορατά στο κάτω στρώμα. Αιμοσφαιρινουρία συμπτωματολογία αναπτύσσεται ραγδαία, που συνοδεύεται από άλγη και πόνους στις αρθρώσεις, πυρετός, μια απότομη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, ναυτία και έμετο, πόνο στο κεφάλι.

[11], [12], [13], [14]

Έντυπα

• Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία Marchiafava-Micheli (ή Shtryubinga Marchiafava-ασθένεια) - Επίκτητη αιμολυτική παθολογία, στην οποία ένας μόνιμος ενδοαγγειακή αποσύνθεση ελαττωματικά ερυθροκύτταρα. 
• Τοξικές αιμοσφαιρινουρία - παθολογική μαζική αιμόλυση, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ισχυρής χημικής δηλητηρίασης ή τοξικές φυσικές ουσίες (σουλφοναμίδες, μανιτάρια, δαγκώματα δηλητηριωδών ζώων και εντόμων). 
• Η αιμορραγική αιμοσφαιριουρία, η οποία ονομάζεται ασθένεια "στρατιώτης", καθώς η μηχανική αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων συνδέεται με υπερβολική, έντονη καταπόνηση στα πόδια. 
• Η ψυχρή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία είναι η σπανιότερη μορφή της αυτοάνοσης αιμόλυσης.
• Η αιμοσφαιρινουρία, τα κύρια σημεία και τα συμπτώματα

Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία της Μαριεάφα-Μικέλη

Νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Ιταλό γιατρό Marchiafawa και δύο συνεργάτες του - Μιχελή και Shtryubingom, δεδομένου ότι αυτό το σπάνιο σύνδρομο έγινε γνωστή σε διάφορες χώρες μεταβλητά - νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία νόσο Marchiafava-Μιχελή και Shtryubinga - Marchiafava.

Η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία είναι μια μορφή επίκτητης αναιμίας, η οποία είναι εξαιρετικά σπάνια. Αυτή η αιμολυτική σύμπτωμα χαρακτηριστικό σταθερή αιμόλυση των ερυθροκυττάρων, η οποία εκδηλώνεται επεισοδιακή (παροξυσμική), συνοδευόμενη από θρόμβωση, και να οδηγήσει σε υποπλασία του μυελού των οστών. Η αιμοσφαιρινουρία αυτού του τύπου διαγιγνώσκεται σε νέους ανθρώπους και των δύο φύλων σε ηλικία 20 έως 40 ετών, λιγότερο συχνά σε ηλικιωμένους ασθενείς.

Τα συμπτώματα που δείχνουν νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία μπορεί να είναι πολυπαραγοντικά και πιο συχνά εκδηλώνονται νωρίς το πρωί ή το βράδυ. Αυτό οφείλεται στο χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου - η αποσύνθεση των ερυθροκυττάρων τη νύχτα, όταν το pH του αίματος μειώνεται κάπως. Τα συμπτώματα είναι εμπύρετη κατάσταση, πόνοι και πόνος στις αρθρώσεις, γενική αδυναμία, λήθαργος και απάθεια. Είναι επίσης δυνατόν να χρωματίσουν το δέρμα σε ικτερική χρώμα ως παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία Marchiafava-Micheli συνοδεύεται από μια σημαντική αύξηση στο ήπαρ (σπληνομεγαλία). Τα παροξυσμικά αιμόλυσης μπορεί να σχετίζονται με υπερβολική εντατική σωματική άσκηση, σοβαρή λοίμωξη, λανθασμένη μετάγγιση αίματος και χειρουργική επέμβαση. Επίσης, ένας από τους λόγους μπορεί να είναι η εισαγωγή φαρμάκων που περιέχουν σίδηρο, οπότε η παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία θεωρείται προσωρινό, παροδικό σύμπτωμα.

[15], [16], [17], [18], [19]

Νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, θεραπεία

Ο κύριος τρόπος για να σταματήσει η ένταση της αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι η μετάγγιση των αποψυγμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων (μετάγγιση), η οποία, σε αντίθεση με τη μετάγγιση του νωπού αίματος, δίνει ένα θετικό, σταθερό αποτέλεσμα. Η συχνότητα των μεταγγίσεων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της αιμοσφαιρινουρίας, από τους δείκτες της κατάστασης του ασθενούς, πιστεύεται ότι οι μεταγγίσεις δεν πρέπει να είναι λιγότερες από πέντε.

Επίσης, η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία αντιμετωπίζεται με ένα αναβολικό φάρμακο - nerobol, το οποίο είναι ένα προσωρινό συμπτωματικό φάρμακο. Μετά τη διακοπή του φαρμάκου, η αιμόλυση μπορεί να επαναληφθεί.

Ως πρόσθετα μέτρα φαίνονται φάρμακα που περιέχουν σίδηρο, αντιπηκτικά και ηπατοπροστατευτικά.

Η προφύλαξη της αιμοσφαιρινουρίας σε αυτή τη μορφή δεν υπάρχει, η πρόβλεψη θεωρείται δυσμενή: με τη συνεχή θεραπεία συντήρησης, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν υπερβαίνει τα πέντε χρόνια. 

Η αιμορραγική αιμοσφαιριουρία

Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γερμανό γιατρό Fleischer στο τέλος του ΧΙΧ-ου αιώνα, ο οποίος επέστησε την προσοχή σε μια ασυνήθιστα σκούρο, κοκκινωπό στρατιώτη ούρα. Ακολούθησε ο συνάδελφός του Foygl άρχισε να σπουδάζει φορτίο επικοινωνίες με τη μορφή πολλών χιλιομέτρων με τα πόδια και την εμφάνιση ίχνη αιμοσφαιρίνης στα ούρα των στρατιωτών κατά τον Πρώτο Παγκόσμιο Πόλεμο. Είναι ενδιαφέρον ότι κατά τη διάρκεια παρατεταμένης περπάτημα ή το τρέξιμο σε μαλακό έδαφος ή γρασίδι συμπτώματα πορεία αιμοσφαιρινουρία δεν τηρείται, το σύνδρομο αυτό είναι ένα χαρακτηριστικό των ατόμων που κινούνται σε ένα σκληρό, πετρώδες ή ξύλινη επιφάνεια.

Η αιμορραγική αιμοσφαιρινουρία διαγνωρίζεται πάντοτε σε πρακτικά υγιείς, σωματικά ισχυρούς ανθρώπους, που υπόκεινται σε παρατεταμένα φορτία - αθλητές, στρατιώτες, ταξιδιώτες. Σύνδρομο και παραμένει ανεξερεύνητη μέχρι το τέλος, διότι δεν υπάρχει λογική εξήγηση γιατί το φορτίο στο πόδι προκαλεί eritrotsitovy αιμόλυση, ενώ και οι δύο υποβάλλονται σε φορτώσει σχεδόν όλους τους μυς του σώματος. Σύμφωνα με μια εκδοχή εντατική μηχανική επιθετικότητα στο δέρμα του ποδιού προκαλεί την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι στους τριχοειδείς καθαρών πέλματα των ποδιών, τότε η διαδικασία επεκτείνεται σε ολόκληρο το αιματοποιητικό σύστημα.

Η αυξημένη αιμοσφαιρινουρία αναπτύσσεται σταδιακά και σπάνια συνοδεύεται από ρίγη, πυρετό και πυρετό. Υπάρχει μια μικρή αδυναμία, η οποία, ωστόσο, μπορεί να εξηγηθεί από τη γενική σωματική κόπωση από ένα μακρύ περίπατο. Το κύριο σύμπτωμα είναι η αιμοσφαιρίνη που απελευθερώνεται στα ούρα και το χαρακτηριστικό χρώμα των ούρων. Μόλις σταματήσει το φορτίο της πορείας, η συμπτωματολογία υποχωρεί, τα ούρα σταδιακά γίνονται ελαφρύτερα. Οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος επίσης δεν παρουσιάζουν σημαντικές αποκλίσεις από τους κανόνες είτε από το ROE είτε από τα λευκοκύτταρα, μόνο ένα αυξημένο επίπεδο ουδετερόφιλων και μια επιτάχυνση της ROE είναι δυνατή. Η αυξημένη αιμοσφαιρινουρία δεν διαγιγνώσκεται συχνά, λόγω του γεγονότος ότι τα συμπτώματα εξαφανίζονται μαζί με το φυσικό στρες. Το σύνδρομο είναι 100% ευνοϊκό και θεωρείται καλοήθη. 

Ψυχρή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία

Η πιο σπάνια μορφή αιμοσφαιρινουρίας, η οποία περιγράφηκε για πρώτη φορά στις αρχές του 19ου αιώνα ως ένας από τους τύπους αιμολύσεως ερυθροκυττάρων. Σύνδρομο αρχικά θεωρηθεί ως συνέπεια των νεφρών αιμόλυση ως ανήσυχο πνεύμα του Δρ Rosenbach δεν έρχονται πολύ εξωτικό είδος της διάγνωσης - ψύξη των χεριών ή των ποδιών στα παγωμένα νερά. Στη συνέχεια, η δοκιμή Rosenbach χρησιμοποιήθηκε με απαλό τρόπο - μόνο ένα δάκτυλο ψύχθηκε. Διαπιστώθηκε επίσης ότι η ψυχρή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία μπορεί να είναι συνέπεια της υποκείμενης νόσου - σύφιλη, η οποία επιβεβαιώθηκε αργότερα από δύο γιατρούς - Landsteiner και Donat.

Η παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία είναι εξαιρετικά σπάνια, ο αριθμός των διαγνωσμένων περιπτώσεων δεν υπερβαίνει το ποσοστό των 1 / 100.000 όλων των ασθενών. Ωστόσο, αυτή η μορφή της αιμολυτικής σύνδρομο πολύ συχνότερα ανιχνεύεται μεταξύ του συνολικού αριθμού των ασθενών είναι αιμοσφαιρινουρία, μεταξύ των ασθενών με κρύο αιμοσφαιρινουρία κυριαρχείται από ανθρώπους που έχουν διαγνωσθεί με συφιλιδικό νόσο. Κατά τα τελευταία είκοσι χρόνια, το ενδιαφέρον για την UGS (παροξυσμική κρύο αιμοσφαιρινουρίας) έχει αυξηθεί σημαντικά κατά τη διαδικασία της μελέτης του συνδρόμου αποκάλυψε ότι έχει ιδιοπαθή μορφή, που δεν σχετίζεται με σύφιλη, ούτε με οποιαδήποτε άλλη ασθένεια.

Εάν το UGS είναι οξύ, τότε, κατά κανόνα, τα σοβαρά συμπτώματα οφείλονται σε μια ιογενή ή βακτηριακή ασθένεια, όπως η γρίπη, η ιλαρά, η παρωτίτιδα, η μολυσματική μονοπυρήνωση. Η αντίδραση του Wasserman σε τέτοιες περιπτώσεις μπορεί επίσης να είναι θετική, αλλά λόγω της χαμηλής ειδικότητας, αυτή η μέθοδος δεν μπορεί να είναι ένα διαγνωστικό κριτήριο σε σχέση με την παραψυμική κρύα αιμοσφαιρινουρία.

Λόγοι για την ανάπτυξη παροξυσμική κρύο αιμοσφαιρινουρία, δεν είναι πλήρως κατανοητοί, ωστόσο, διαπίστωσε ότι προκαλεί έντονη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι κρύο. Την ίδια στιγμή στο πλάσμα του αίματος υπάρχουν παθολογικές διφασικές αυτοαιμολυσινές, που ονομάστηκαν προς τιμήν των συγγραφέων της ανακάλυψης - Donat και Landsteiner. Η ψύξη μπορεί να είναι οποιοσδήποτε - ισχυρή ή αδύναμη και μερικές φορές αρκετά άρρωστος για να πλένουν τα χέρια κάτω από τρεχούμενο νερό, προκειμένου να ξεκινήσει η ανώμαλη αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων μετά από μικρές μεταβολές της θερμοκρασίας για την αναθέρμανση. Τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της UGS, είναι παρόμοια με τα συμπτώματα άλλων ασθενειών που εμφανίζονται σε μια οξεία μορφή, έτσι ώστε συχνά παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία κρύο διαγιγνώσκονται σε προχωρημένα στάδια της ανάπτυξης. Πυρεξία, ο πόνος στην κοιλιακή τμήμα του στομάχου, έμετος, κιτρινωπό χρώμα του δέρματος και του σκληρού, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία - ένα τα συμπτώματα της ασθένειας της χοληδόχου κύστης, της ηπατίτιδας και ούτω καθεξής.

Το κύριο σύμπτωμα του UGS ήταν και παραμένει το χαρακτηριστικό χρώμα των ούρων και η δομή του - τα στρώματα, στο χαμηλότερο από τα οποία ανιχνεύονται μεθαμοσφαιρίνη, κύλινδροι αιμοσφαιρίνης. Η θεραπεία της παροξυσμικής ψυχρής αιμοσφαιρινουρίας συνίσταται στον αποκλεισμό της επαφής με ψυχρούς προκλητικούς παράγοντες και στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, ειδικά εάν πρόκειται για σύφιλη. Το UGS, το οποίο αναπτύσσεται στο πλαίσιο οξειών ιογενών λοιμώξεων (γρίπης), δεν χρειάζεται ειδική θεραπεία και περνά μαζί με μια γενική ανάκαμψη. Η χρόνια μορφή της ψυχρής αιμοσφαιρινουρίας έχει πιο σοβαρή πορεία, συχνά απαιτώντας μετάγγιση αίματος, τη χορήγηση αντισπασμωδικών φαρμάκων. Γενικά, η παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία χαρακτηρίζεται από πλήρη κλινική ανάκαμψη και έχει ευνοϊκή πρόγνωση.

[20], [21], [22], [23], [24]

Διαγνωστικά αιμοσφαιρινουρία

Η αιμοσφαιρινουρία πρέπει να διαφοροποιείται από άλλο αιμολυτικό σύνδρομο - αιματουρία (απόρριψη αίματος στα ούρα).

Παρά τα εμφανή σημάδια του χρώματος (χρωματισμός των ούρων), αντικειμενικά και υποκειμενικά κλινικά συμπτώματα αιμοσφαιρινουρία επιβεβαιώθηκε χρησιμοποιώντας δείγματα θειικού αμμωνίου, θρύμματα και ανίχνευση αιμοσιδηρίνη στα ιζήματα ούρα είναι επίσης κατατοπιστική «χαρτί» δοκιμή με ηλεκτροφόρηση και ανοσοηλεκτροφόρηση προσδιορισμό της παρουσίας πρωτεΐνης στα ούρα.

[25], [26], [27], [28]

Θεραπεία αιμοσφαιρινουρία

• Σε σοβαρές μορφές, όπως η ψυχρή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία ή η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, ενδείκνυται η μετάγγιση αίματος (ερυθροκύτταρα). 
• Σκοπός των αναβολικών φαρμάκων (αντισυμβατική δράση). 
• Μια μακρά πορεία θεραπείας με αντιοξειδωτικά για τη μείωση της δραστηριότητας της υπεροξειδικής οξείδωσης των λιπών και των παραγώγων τους. 
• Αντιανεμική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των ναρκωτικών που περιέχουν σίδηρο. 
• Αντιθρομβωτική θεραπεία, ο καθορισμός των αντιπηκτικών άμεση και έμμεση δράση.