Λεύκη

Η λεύκη είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την απώλεια του χρώματος του δέρματος με τη μορφή κηλίδων. Η κλίμακα και ο ρυθμός απώλειας χρώματος είναι απρόβλεπτα και μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Αυτή η κατάσταση δεν είναι απειλητική για τη ζωή και δεν είναι μεταδοτική. Η θεραπεία της λεύκης είναι να βελτιωθεί η εμφάνιση των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος. Η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με διάφορες μελέτες, στον κόσμο η μέση επικράτηση της λεύκης στον πληθυσμό είναι περίπου 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Αιτίες λεύκη

Οι αιτίες και η παθογένεση της λεύκης εξακολουθούν να είναι άγνωστες. Επί του παρόντος, οι πιο αναγνωρισμένες θεωρίες της εμφάνισης λεύκης είναι νευρογενείς, ενδοκρινικές και ανοσολογικές θεωρίες, καθώς και η θεωρία της αυτοκαταστροφής των μελανοκυττάρων.

[9], [10], [11], [12]

Παράγοντες κινδύνου

Προς το παρόν, είναι δυνατόν να εντοπιστούν ορισμένοι προηγούμενοι παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση αποχρωματισμού. Αυτά περιλαμβάνουν: την ψυχολογική, την τοπική σωματική βλάβη, την παθολογία των εσωτερικών οργάνων, δηλητηρίαση (οξεία ή χρόνια), τον τοκετό, την επίδραση της υπεριώδους (ή ιονισμού) ακτίνες, εγκαύματα και άλλα.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Παθογένεση

Περαιτέρω, προσδιορίζει έναν αριθμό εσωτερικών και εξωτερικών παραγόντων που παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη δερμάτωση :. Κυτοκίνες και φλεγμονωδών μεσολαβητών, αντιοξειδωτική προστασία, οξειδωτικό στρες, κλπ Εξίσου σημαντικό είναι εξωτερικοί παράγοντες όπως η υπεριώδης ακτινοβολία, ιική μόλυνση, χημικά, κλπ

Ωστόσο, πρέπει επίσης να θυμηθούμε την ανεξάρτητη ή συνεργιστική επίδραση των παραπάνω παραγόντων, δηλ. Την πολυπαραγοντική φύση της λεύκης. Από αυτή την άποψη, ορισμένοι συγγραφείς τηρούν τη θεωρία της σύγκλισης στη λεύκη.

Νευρογενής υπόθεση με βάση την τοποθεσία του depigmentnyh σημεία κατά μήκος των νεύρων και του νευρικού πλέγματος (τμηματική λεύκη), η εμφάνιση και εξάπλωση της λεύκης αρχίζει συνήθως μετά από νευρική εμπειρίες τραύμα. Κατά τη μελέτη της κατάστασης των νεύρων του δέρματος, οι ασθενείς έχουν πάχυνση της βασικής μεμβράνης των κυττάρων Schwann.

Το ζήτημα της συμμετοχής του ανοσοποιητικού συστήματος στην παθογένεια της λεύκης έχει από καιρό συζητηθεί. Ανάλυση των αλλαγών σε ανοσολογικές παράμετροι σε ασθενείς με λεύκη έδειξαν ότι το ανοσοποιητικό σύστημα παίζει ένα ρόλο στην εμφάνιση και την ανάπτυξη της παθολογικής διεργασίας. Η παρουσία μιας ορισμένης ανεπάρκεια στο Τ-κυττάρου (μείωση του συνολικού πληθυσμού των Τ-λεμφοκυττάρων και Τ-βοηθητικά κύτταρα) και χυμική (μείωση των ανοσοσφαιρινών όλων των κατηγοριών), την εξασθένιση των μη ειδικούς παράγοντες αντοχής (δείκτες φαγοκυτταρικά αντίδραση) λόγω της συνεχιζόμενης ή αυξημένη δραστηριότητα των Τ-καταστολείς αποκαλύπτουν παραβιάσεις του ανοσοποιητικού συστήματος, η αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού επιτήρησης, η οποία, εν τέλει, μπορεί να είναι ένα από τα εναύσματα στην εμφάνιση και την ανάπτυξη της παθολογικής διεργασίας.

Συχνός συνδυασμός λεύκη με διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες (κακοήθης αναιμία, νόσος του Addison, διαβήτη, γυροειδής αλωπεκία), η παρουσία κυκλοφορούντων αντισωμάτων οργάνου-ειδικών και αντισώματα ενάντια σε μελανοκύτταρα και την εναπόθεση SOC συστατικό και IgG στην περιοχή της βασικής δέρματος vitiliginoznoy μεμβράνη, αυξημένα επίπεδα του διαλυτού ιντερλευκίνης-2 ( rIL-2) στον ορό του αίματος και το δέρμα υποστήριξη της συμμετοχής των αυτοάνοσων μηχανισμών για την ανάπτυξη αυτής της νόσου.

Ο συχνός συνδυασμός λεύκης με ασθένειες των ενδοκρινών αδένων έχει προτείνει τη συμμετοχή των τελευταίων στην ανάπτυξη της λεύκης.

Ενίσχυση των διαδικασιών της υπεροξείδωσης των λιπιδίων (LPO), μειωμένη δραστηριότητα καταλάσης σε tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi δέρμα προτεινόμενες PAUL εμπλέκονται στη μελανογένεση. Η παρουσία λεύκης στα μέλη της οικογένειας και σε στενούς συγγενείς των ασθενών μαρτυρεί κληρονομικούς παράγοντες στην ανάπτυξη της λεύκης. Η ανάλυση των δικών υλικού και τη λογοτεχνία δεδομένων του συγγραφέα για οικογενειακές υποθέσεις της λεύκης πρότεινε ότι ένα άτομο με οικογενειακό ιστορικό διατρέχουν κίνδυνο και τις επιπτώσεις ορισμένων παραγόντων προκαλέσει μπορεί να εμφανιστούν κηλίδες vitiliginoznye τους.

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταλήξει σε συναίνεση σχετικά με το είδος της κληρονομικότητας στη λεύκη.

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει η μελέτη της σχέσης της λεύκης με τα κύρια γονίδια ιστοσυμβατότητας (σύστημα HLA). Σε μελέτες, ανιχνεύθηκαν συχνότερα HLA απλότυποι όπως DR4, Dw7, DR7, Β13, Cw6, CD6, CD53 και Α19. Ωστόσο, η συχνότητα εμφάνισης απλοτύπων μπορεί να ποικίλει ανάλογα με τον πληθυσμό που μελετήθηκε.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Συμπτώματα λεύκη

Ένα σημείο λεύκωσης είναι αποχρωματισμός λευκού ή γαλακτώδους λευκού με σαφή όρια, ωοειδούς σχήματος, διαφορετικού μεγέθους. Τα σημεία μπορεί να είναι ξεχωριστά ή πολλαπλά και συνήθως δεν συνοδεύονται από υποκειμενικές αισθήσεις. Με τη συνήθη πορεία, η επιφάνεια της εστίας λεύκη είναι ομαλή, ομαλή, ατροφία, τελαγγειεκτασία και απολέπιση δεν παρατηρούνται. Αυτός είναι ένας γενικός ορισμός της λεύκης.

Το χρώμα της κηλίδας λεύκης εξαρτάται από τον τύπο του δέρματος και τη συντήρηση της χρωστικής μελανίνης στη βλάβη. Η αποχρωστική εστίαση συνήθως περιβάλλεται από μια κανονικά χρωματισμένη ζώνη.

Όταν «τριχρωματική λεύκη» (tricolor λεύκη) παρατήρησαν την παρουσία ενός φωτός-καφέ περιοχών για την μετάβαση της κεντρικής αποχρωματισμένη ζώνη που περιβάλλει το καστανό (ή σκούρο καφέ) κανονικά χρωματισμένα. Αυτή η ενδιάμεση ζώνη έχει διαφορετικό πλάτος και είναι σαφώς ορατή κάτω από τη λάμπα ξύλου. Το σημείο με τριχρωματική λεύκη βρίσκεται συχνά στο σώμα και συνήθως βρίσκεται σε άτομα με σκοτεινό δέρμα.

Σε μερικούς ασθενείς, το σημείο αποτίμησης μπορεί να περιβάλλεται από μια ζώνη υπέρχρωσης. Η παρουσία όλων αυτών των χρωμάτων (αποχρωστικές, αχρωματικές, φυσιολογικές και υπερβολικές) επέτρεψε να ονομάσουμε λεύκη τετράχρωμης λεύκης (τετράχρωμη)

Με λεύκωμα σημείου, μικρές σημειακές αποχρωματισμένες κηλίδες είναι ορατές σε φόντο υπερβολικά χρωματισμένου ή κανονικά χρωματισμένου δέρματος.

Η φλεγμονώδης λεύκη είναι σπάνια. Έχει ερύθημα (ερύθημα), συνήθως τα άκρα του σημείου λεύκης. Σημειώνεται ότι η παρουσία της είναι ένα σημάδι της εξέλιξης της λεύκης.

Κάτω από την επίδραση των διαφόρων ερεθιστικών ή spot ηλιακή ακτινοβολία vitiliginoznye (τον εντοπισμό των ανοικτών περιοχών του δέρματος - το στήθος, η πλάτη του λαιμού, η οπίσθια επιφάνεια των χεριών και των ποδιών) διεισδύσει, πυκνώσει ποικίλλει δερματική μοτίβο που οδηγεί στην λειχηνοποίηση βλάβη, ειδικά στα άκρα της. Αυτή η παραλλαγή της νόσου ονομάζεται λεύκη με αυξημένα σύνορα.

Θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι αποχρωματισμός θύλακες μπορεί να εμφανιστεί στη θέση μακράς υπάρχουσες φλεγμονώδεις δερματικές ασθένειες (ψωρίαση, έκζεμα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, λέμφωμα, ατοπική δερματίτιδα, κ.λπ.). Τέτοιες εστίες ονομάζονται συνήθως μεταφλεγμονώδης λεύκη (μεταφλεγμονώδης λεύκη) και διακρίνονται από την πρωτογενή λεύκη που έχει προκύψει αρκετά εύκολα.

Τα αποχρωματισμένα σημεία μπορούν να τοποθετηθούν συμμετρικά ή ασύμμετρα. Η λεύκη χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση νέων ή αυξημένων διαθέσιμων αποχρωματισμένων κηλίδων στον τομέα των μηχανικών, χημικών ή φυσικών παραγόντων. Το φαινόμενο αυτό είναι γνωστό στην δερματολογία ως μια ισομορφική αντίδραση ή το φαινόμενο του Kebner. Με λεύκη μετά την αλλαγή του δέρματος, η συνηθέστερα παρατηρούμενη λεύκανση είναι τα μαλλιά, που ονομάζονται λευκοτρίχτια ("λευκο" - από τα λευκά άσπρα, άχρωμα, "τριχιά" - μαλλιά). Συνήθως, τα μαλλιά αποχρωματίζονται στα σημεία λεύκης, στο κεφάλι, τα φρύδια και τις βλεφαρίδες όταν εντοπίζονται τα αποχρωματισμένα σημεία στο κεφάλι και το πρόσωπο. Η ήττα των νυχιών με λεύκη (leukonichia) δεν είναι ένα συγκεκριμένο σημάδι και η συχνότητα εμφάνισής τους είναι ίδια με αυτή του γενικού πληθυσμού. Οι λεύκοι κηλίδες στην αρχή της νόσου στους περισσότερους ασθενείς έχουν στρογγυλό ή ωοειδές σχήμα. Καθώς προχωράει η εξέλιξη, ο αριθμός των κηλίδων αυξάνεται ή συγχωνεύεται, αλλάζει η μορφή της βλάβης της αλλοίωσης, με τη μορφή μορφών, γιρλάντων ή γεωγραφικού χάρτη. Ο αριθμός των κηλίδων με λεύκη είναι από απλό σε πολλαπλό.

Στάδια

Η κλινική πορεία της λεύκης διακρίνει τα στάδια: προοδευτική, στατική και το στάδιο της επαναχρωματισμού.

Το πιο συχνά παρατηρούμενο μοναδικό εντοπισμένο σημείο, το οποίο για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν μπορεί να αυξηθεί σε μέγεθος, δηλαδή να είναι σε σταθερή κατάσταση (στατικό στάδιο). Είναι συνηθισμένο να μιλάμε για τη δραστηριότητα ή την εξέλιξη της λεύκης όταν νέα ή αυξημένα παλιά κέντρα αποχρωματισμού εκδηλώνονται εντός τριών μηνών πριν από την εξέταση. Ωστόσο, στη φυσική πορεία της λεύκης, λίγους μήνες αργότερα, δίπλα στις πρωτογενείς ή άλλες περιοχές του δέρματος, εμφανίζονται νέες αποτιμητικές κηλίδες, δηλαδή αρχίζει η αργή εξέλιξη της λεύκης. Σε ορισμένους ασθενείς, μετά από μερικές ημέρες ή εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου επιδεινώνεται διεργασία δέρματος-ασθένεια, ή το ένα μετά το άλλο εμφανίζεται πολλές αποχρωματισμός σε διάφορα μέρη του δέρματος (κεφάλι, τον κορμό, βραχίονα ή του ποδιού). Πρόκειται για ένα ταχέως προοδευτικό στάδιο, το λεγόμενο λεύκωμα fulminans (λεύκη-γρήγορη λεύκη).

Όλα αυτά τα κλινικά συμπτώματα (leykotrihiya, φαινόμενο Koebner, οικογενείς περιπτώσεις, απώλεια μαλλιών, και η βλεννογόνος μεμβράνη, η διάρκεια της νόσου, και άλλοι.) Στις περισσότερες περιπτώσεις, τον προσδιορισμό της εξέλιξης της λεύκης και βρίσκονται συχνά σε ασθενείς με ενεργό διαδικασία του δέρματος-ασθένεια.

[26], [27], [28]

Έντυπα

Υπάρχουν οι ακόλουθες κλινικές μορφές λεύκης:

1. μια τοπική μορφή με τις ακόλουθες ποικιλίες:
   • εστιακή - σε μια περιοχή υπάρχουν ένα ή περισσότερα σημεία.
   • τομή - μία ή περισσότερες κηλίδες βρίσκονται κατά μήκος του νεύρου ή του πλέγματος.
   • βλεννώδεις - επηρεάζονται μόνο οι βλεννογόνες.
2. γενικευμένη μορφή με τις ακόλουθες ποικιλίες:
   • ακροφυσική - ήττα των περιφερικών μερών των χεριών, των ποδιών και του προσώπου.
   • χυδαίο - πολλά τυχαία διάσπαρτα σημεία?
   • αναμιγνύεται - ένας συνδυασμός ακροφασματικών και χυδαίων ή τμηματικών και ακροφασματικών και (ή) χυδαίων μορφών.
3. γενική μορφή - πλήρης ή σχεδόν πλήρης αποχρωματισμός ολόκληρου του δέρματος.

Επιπλέον, υπάρχουν δύο τύποι λεύκη. Στον τύπο Β (τμηματική) αποχρωματισμένη κηλίδες που βρίσκονται κατά μήκος των νεύρων ή πλέγμα νεύρων, όπως έρπητα ζωστήρα, και συνδέεται με μια δυσλειτουργία του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Ο τύπος Α (μη τμηματικός) περιλαμβάνει όλες τις μορφές λεύκης, στις οποίες δεν υπάρχει δυσλειτουργία του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Η λεύκη αυτού του τύπου συσχετίζεται συχνά με αυτοάνοσες ασθένειες.

Επαναχρωματισμό σε vitiliginoznom εστία μπορεί να επαχθεί από το φως του ήλιου ή θεραπευτικών μέτρων (επαγόμενη επαναχρωματισμό) ή εμφανίζονται αυθόρμητα παράλειψη οποιωνδήποτε παραγόντων (αυθόρμητη επαναχρωματισμό). Ωστόσο, η πλήρης εξαφάνιση των εστιών ως αποτέλεσμα αυθόρμητης επαναχρωματισμού είναι πολύ σπάνια.

Υπάρχουν οι παρακάτω τύποι επαναχρωματισμού:

• περιφερειακού τύπου, όπου εμφανίζονται μικρές κηλίδες χρωστικής κατά μήκος της άκρης της αποχρωματισμένης εστίας.
• Περιθυλακικό τύπου, στο οποίο γύρω από την τριχοθυλακίων αποχρωματισμένη φόντο φαίνεται μικρό μέγεθος κηλίδος ενός κεφαλιού καρφίτσας χρωστικές ουσίες που αυξάνουν και στη συνέχεια φυγοκεντρείται με ευνοϊκή πορεία της διαδικασίας και η συγχώνευση κλειστή βλάβη?
• Ένας στερεός τύπος στον οποίο εμφανίζεται για πρώτη φορά η σχεδόν αόρατη ανοιχτόχρωμη στερεή σκιά σε ολόκληρη την επιφάνεια του αποχρωματισμένου σημείου, τότε το χρώμα ολόκληρου του σημείου γίνεται έντονο.
• ο τύπος άκρου, στον οποίο η χρωστική ουσία αρχίζει να σέρνει άνισα από την πλευρά του υγιούς δέρματος στο κέντρο του σημείου αποτύπωσης.
• μεικτού τύπου, στον οποίο μπορεί κανείς να δει έναν συνδυασμό αρκετών τύπων επαναχρωματισμού που περιγράφηκε παραπάνω σε μια εστία ή σε έναν αριθμό εστίες που βρίσκονται. Ο πιο συνηθισμένος συνδυασμός περιγεγραμμένων περιθωριακών τύπων επαναχρωματισμού.

[29], [30], [31]

Διαφορική διάγνωση

Στην πράξη είναι συχνά αναγκαίο να διαφοροποιηθούν από δευτερογενείς κηλίδες λεύκης depigmentnyh οι οποίες προκύπτουν μετά ανάλυση πρωτογενών κυττάρων (βλατίδες, πλάκες, φυμάτια, κλπ φλύκταινες.) Σε νόσους όπως η ^

1. ψωρίαση,
2. νευροδερματίτιδα,
3. ερυθηματώδης λύκος, κλπ.

Ωστόσο depigmentnye κηλίδες μπορεί να είναι πρωτογενή στοιχεία σε άλλες ασθένειες ( αμελανωτικά σπίλου, σύφιλη, αλμπινισμό, λέπρα et al.) Και συνδρόμων (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Θεραπεία λεύκη

Υπάρχουν δύο θεμελιωδώς αντίθετες μέθοδοι αντιμετώπισης της λεύκης, με στόχο τη δημιουργία του ιδίου τύπου χρωματισμού του δέρματος. Η ουσία της πρώτης μεθόδου είναι ο αποχρωματισμός των μικρών κανονικά χρωματισμένων επιφανειών του δέρματος που βρίσκονται στο υπόβαθρο της συνεχούς αποχρωματισμού. Η δεύτερη μέθοδος είναι πιο συνηθισμένη και αποσκοπεί στην ενίσχυση της μελάγχρωσης ή της χρήσης διαφόρων καλλυντικών για να καλύψει το ελάττωμα στο χρώμα του δέρματος. Αυτή η μέθοδος θεραπείας μπορεί να διεξαχθεί τόσο χειρουργικά όσο και μη χειρουργικά.

Στη θεραπεία της λεύκης, πολλοί δερματολόγοι χρησιμοποιώντας μη-χειρουργική μέθοδος, η οποία περιλαμβάνει φωτοθεραπεία (θεραπεία PUVA, θεραπεία βραχέων κυμάτων υπεριώδεις ακτίνες Β), λέιζερ (χαμηλότερη ένταση ηλίου-νέον, eximer-lazer-308 σε αυτές), κορτικοστεροειδή (συστημική, τοπική), θεραπεία φαινυλαλανίνη Kellin, τυροσίνη, Melagenin, τοπική ανοσοτροποποιητικά kaltsiipatriolom, ψευδοκαταλάση, φυτικά θεραπείες.

Τα τελευταία χρόνια, με την ανάπτυξη της μικροχειρουργικής, η χρήση μικρο-μοσχευμάτων καλλιεργημένων μελανοκυττάρων από υγιές δέρμα σε εστίαση λεύκη έχει χρησιμοποιηθεί όλο και περισσότερο.

Μια πολλά υποσχόμενη κατεύθυνση είναι η χρήση συνδυασμού αρκετών μη χειρουργικών, καθώς και χειρουργικών και μη χειρουργικών μεθόδων θεραπείας της λεύκης.

Όταν η θεραπεία PUVA ως φωτοευαισθητοποιητή συχνά χρησιμοποιούν 8-μεθοξυψωραλένιο (8-MOP), 5-μεθοξυψωραλένιο (5-ΜΟΡ) ή trimetilpeorapen (ΤΜΡ).

Τα τελευταία χρόνια, μια έκθεση σχετικά με την υψηλή απόδοση της φωτοθεραπείας με μήκος κύματος 290-320 nm. Ωστόσο, τέτοια θεραπεία (ευρείας ζώνης UVB φωτοθεραπεία) UVB ήταν λιγότερο αποτελεσματική από τη θεραπεία PUVA, η οποία προκάλεσε την μη δημοτικότητα αυτής της μεθόδου θεραπείας.

Τοπικό FTX χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου ο ασθενής έχει περιορισμένη μορφή λεύκης ή οι βλάβες καταλαμβάνουν λιγότερο από το 20% της επιφάνειας του σώματος. Όπως ο φωτοευαισθητοποιητής που χρησιμοποιείται στο εξωτερικό oksaralena% διάλυμα 1, και στο Ουζμπεκιστάν (και CIS) - ammifurin, ψωραλένιο, psoberan ως διάλυμα 0,1%.

Υπάρχουν πολλές αναφορές για την αποτελεσματικότητα των τοπικών κορτικοστεροειδών, των ανοσορυθμιστικών παραγόντων (elidel, protopic), calcipatriol (davopsx) στη θεραπεία της νόσου.

Λεύκανση (ή αποχρωματισμός) κανονικά χρώση του δέρματος σε λεύκη χρησιμοποιείται όταν depigmented βλάβες του ασθενούς καταλαμβάνουν μεγάλες περιοχές του σώματος και είναι σχεδόν αδύνατο να τους καλέσει repigmentation. Σε τέτοιες περιπτώσεις, για το χρωματισμό το δέρμα του ασθενούς σε ένα ενιαίο τόνο μικρές νησίδες (ή τμήματα) του φυσιολογικού απομελάγχρωσης δέρματος ή λευκανθεί χρησιμοποιώντας 20% υδροκινόνη monobenzinovy αλοιφή αιθέρα (MBEG). Αρχικά, χρησιμοποιήστε 5% αλοιφή MBEH και, στη συνέχεια, αυξήστε σταδιακά τη δόση μέχρι να γίνει πλήρης αποχρωματισμός. Πριν και μετά τη χρήση του MBEH, δεν συνιστάται στους ασθενείς να εκθέτουν το δέρμα στη δράση του ηλιακού φωτός.