Υπομελάγχρωση και αποχρωματισμός δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η υποβιχτοποίηση και η αποχρωματισμός του δέρματος συνοδεύονται από σημαντική μείωση ή πλήρη εξαφάνιση της μελανίνης. Μπορούν να είναι συγγενείς και αποκτημένες, περιορισμένες και διάχυτες. Ένα παράδειγμα αποχρωματισμού μιας συγγενούς φύσης είναι ο αλβινισμός.

Ο αλπινισμός του δερματικού-οφθαλμικού είναι μια ετερογενής ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την απουσία ή απότομη μείωση της χρωστικής στο δέρμα, τα μαλλιά και την ίριδα των ματιών. Δύο μορφές αλβινισμού δέρματος-οφθαλμού - αρνητικές για την τυροσινάση και θετική για τυροσινάση - σχετίζονται με την έλλειψη ή ανεπάρκεια της δραστηριότητας της τυροσινάσης. Ο μηχανισμός ανάπτυξης άλλων μορφών (σύνδρομα Chediak-Higashi, Γερμανικά-Pudlak κ.λπ.) δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί.

Παθομορφολογία. Δεν βρέθηκε μελανίνη χρωστικής. Τα μελανοκύτταρα έχουν φυσιολογική μορφολογία, κατανέμονται ομοιόμορφα (εκτός από το σύνδρομο «μαύρη μπούκλα - αλβινισμός - κώφωση»), αλλά η συνθετική σύνθεση των χρωστικών μειώνεται. Στην παραλλαγή αρνητική στην τυροσινάση, τα μελανοσώματα βρίσκονται στο Ι, λιγότερο συχνά στο στάδιο ΙΙ της ωρίμανσης, με θετική τυροσινάση στο στάδιο III. Με τα σύνδρομα του Γερμανικού-Πουντλάκ και του Κεδιάκ-Χιγκάσσι περιγράφονται γιγαντιαία μελανοσώματα. Επιπλέον, στο σύνδρομο Chediak-Higashi, μεγάλα κυτταροπλασματικά εγκλείσματα (χρώματος μπλε τολουιδίνης) βρίσκονται στα ιστιοκύτταρα του δέρματος.

Η περιορισμένη αποχρωματισμός περιλαμβάνει λεύκη, η οποία χαρακτηρίζεται από δερματική υπομελάτωση, που προκαλείται από την απουσία μελανοκυττάρων.

Λεύκη. Φύση δερμάτωση είναι άγνωστη, αλλά υπάρχουν ενδείξεις για το ρόλο του ανοσοποιητικού και μεταβολικές διαταραχές, νευροενδοκρινείς διαταραχές, έκθεση σε υπεριώδεις ακτίνες (ηλιακό έγκαυμα). Η παρουσία οικογενειακών περιπτώσεων υποδεικνύει έναν πιθανό ρόλο του γενετικού παράγοντα. Μπορεί επίσης να εκδηλωθεί ως παρανεοπλασία, είναι το αποτέλεσμα εξωγενούς, συμπεριλαμβανομένων επαγγελματικών, ασθενειών. Κλινικά χαρακτηρίζεται από την παρουσία κηλίδων διαφόρων μεγεθών και σχημάτων, γαλακτώδους λευκού, που περιβάλλεται από κανονικό δέρμα ή λωρίδα υπερχρωματισμού. Η εξαφάνιση της χρωστικής ουσίας μπορεί να είναι πλήρης ή μερική, με τη μορφή δικτυώματος ή μικρών κηλίδων. Η αποχρωματισμός μπορεί να προηγείται από το στάδιο του ερυθήματος. Πολύ συχνά αρχικά οι βούρτσες επηρεάζονται, κάτι που δεν παρατηρείται στην αυτοσωματική κυρίαρχη συγγενή λεύκη (piebaldism). Οι βλάβες των βλαβών μπορούν να εντοπιστούν σε ολόκληρο το δέρμα. Ανάλογα με την επικράτηση της διαδικασίας, απομονώνονται οι εστιακές, τμηματικές και γενικευμένες μορφές.

Παθομορφολογία. Στις αλλοιώσεις, συνήθως δεν παρατηρούνται μεγάλες αλλαγές. Η επιδερμίδα είναι φυσιολογικό πάχος ή ελαφρώς αραιωμένο, λειαίνονται αποφύσεις του. Η κεράτινη στιβάδα σε μεγάλο βαθμό παχύρρευστο, σωματιδιακή αποτελείται από μία σειρά κυττάρων με κακή διακριτότητα. Φραγκόσυκα στρώμα χωρίς αλλαγές, τα βασικά κύτταρα στρώματος δεν περιέχει σχεδόν χρωστική ουσία. Ωστόσο, με υποχρωματισμού σε ορισμένες περιπτώσεις έχει βρεθεί, αν και σε μικρούς αριθμούς. Τα μελανοκύτταρα του δέρματος depigmentirovannoi σχεδόν ποτέ να συμβεί σε hypopigmented περιοχές κάτω από το κανονικό. Το χόριο παρατηρούνται οίδημα και ομογενοποίηση των επιμέρους ινών κολλαγόνου, ελαστική δικτύου χωρίς αλλαγές. Τα σκάφη, συνήθως επεκτάθηκε, οι τοίχοι τους παχύρρευστο, αυτά διατάσσονται γύρω από συσσώρευση αλωπεκία των ινοβλαστών, ιστιοκύτταρα και βασεόφιλα ιστού. Επιθηλιακά αποχρωματισμός των θυλάκων των τριχών σε περιοχές κάπως ατροφική, στόμα τους διευρύνθηκε γεμίζουν με κερατώδες μάζες, σμηγματογόνων αδένων και ατροφική, Electron-μικροσκοπική εξέταση του δέρματος στην άκρη της λεύκης εστίασης δείχνει μια αύξηση στον αριθμό των επιδερμικών μακροφάγων και καταστροφικές αλλαγές στα μελανοκύτταρα, που επηρεάζουν όλες τις δομές αυτών των κυττάρων. Οι μακράς-υπάρχουσες εστίες λεύκη μελανοκύτταρα και μελανίνη δομών στα επιθηλιακά κύτταρα απούσα. Αριθμός επιδερμική μακροφάγα, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, λεύκη εστίες αυξημένη δραστικότητα τους αυξάνεται σημαντικά. Σε περιοχές προς τα έξω υγιές μελανοκύτταρα του δέρματος περιέχουν μελανοσώματα και premelanosomy αλλά όχι περίπλοκες μελανοσώματα, τα οποία είναι το υψηλότερο επίπεδο της οργάνωσης των κόκκων μελανίνης. Αυτό δείχνει έλλειψη λειτουργίας των μελανοκυττάρων.

Η ιστογένεση της λεύκης παραμένει ασαφής. Μερικοί συγγραφείς συσχετίζουν τη λεύκη με παραβίαση της λειτουργίας του αυτόνομου νευρικού συστήματος, άλλοι με μείωση της παραγωγής ορμόνης που διεγείρει μελανοκύτταρα. R.S. Babayants και Yu.I. Ο Lonshakov (1978) θεωρεί ότι τα μελανοκύτταρα σε αυτή την ασθένεια είναι κατώτερα και δεν είναι ικανά να αποκρίνονται στην δράση της ορμόνης διέγερσης των μελανοκυττάρων, Yu.N. Ο Koshevenko (1986) έλαβε δεδομένα που δείχνουν την παρουσία κυτταρικών ανοσολογικών αποκρίσεων στο αποχρωματισμένο δέρμα με τη συμμετοχή του συστατικού C3-συμπληρώματος, ικανό να προκαλέσει βλάβη μελανοκυττάρων.

Η επίκτητη αποχρωματισμός μπορεί να παρατηρηθεί σε επαγγελματικές εκθέσεις (επαγγελματική λευκοδερμία), χρήση φαρμάκων (λευκοδερμία φάρμακο), στη θέση των φλεγμονωδών κυττάρων (ψωρίαση, σαρκοείδωση, λέπρα) σε σύφιλη, πιτυρίαση versicolor (δευτερεύον leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]