Υπομελάγχρωση και αποχρωματισμός του δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η υπομελάγχρωση και η απομελάγχρωση του δέρματος συνοδεύονται από σημαντική μείωση ή πλήρη εξαφάνιση της μελανίνης. Μπορεί να είναι συγγενείς και επίκτητες, περιορισμένες και διάχυτες. Ένα παράδειγμα συγγενούς απομελάγχρωσης είναι ο αλμπινισμός.

Ο οφθαλμοδερματικός αλμπινισμός είναι μια ετερογενής ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την απουσία ή την απότομη μείωση της χρωστικής στο δέρμα, τα μαλλιά και την ίριδα του ματιού. Δύο μορφές οφθαλμοδερματικού αλμπινισμού - η αρνητική στην τυροσινάση και η θετική στην τυροσινάση - σχετίζονται με την απουσία ή την ανεπαρκή δραστικότητα της τυροσινάσης. Ο μηχανισμός ανάπτυξης άλλων μορφών (σύνδρομα Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak, κ.λπ.) δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί.

Παθομορφολογία. Η χρωστική μελανίνη δεν ανιχνεύεται. Τα μελανοκύτταρα έχουν φυσιολογική μορφολογία, κατανέμονται ομοιόμορφα (εκτός από το σύνδρομο "μαύρη μπούκλα - αλμπινισμός - κώφωση"), αλλά η λειτουργία σύνθεσης χρωστικής τους είναι μειωμένη. Στην τυροσινάση-αρνητική παραλλαγή, τα μελανοσώματα βρίσκονται στο στάδιο Ι, λιγότερο συχνά - στο στάδιο II ωρίμανσης, στην τυροσινάση-θετική παραλλαγή - στο στάδιο III. Γιγαντιαία μελανοσώματα έχουν περιγραφεί στα σύνδρομα Hermansky-Pudlak και Chediak-Higashi. Επιπλέον, στο σύνδρομο Chediak-Higashi, μεγάλα κυτταροπλασματικά εγκλείσματα βρίσκονται στα μαστοκύτταρα του δέρματος (χρωματισμένα με μπλε τολουϊδίνης).

Η περιορισμένη αποχρωματισμός περιλαμβάνει τη λεύκη, η οποία χαρακτηρίζεται από υπομελάνωση του δέρματος που προκαλείται από την απουσία μελανοκυττάρων.

Λεύκη. Η φύση της δερματοπάθειας είναι άγνωστη, αλλά υπάρχουν δεδομένα για τον ρόλο των ανοσολογικών και μεταβολικών διαταραχών, των νευροενδοκρινικών διαταραχών και της έκθεσης σε υπεριώδεις ακτίνες (ηλιακό έγκαυμα). Η παρουσία οικογενών περιπτώσεων υποδηλώνει έναν πιθανό ρόλο ενός γενετικού παράγοντα. Μπορεί επίσης να εκδηλωθεί ως παρανεοπλασία ή να είναι αποτέλεσμα εξωγενών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένων των επαγγελματικών ασθενειών. Κλινικά, χαρακτηρίζεται από την παρουσία γαλακτόχρωμων κηλίδων διαφόρων μεγεθών και σχημάτων, που περιβάλλονται από φυσιολογικό δέρμα ή μια λωρίδα υπερμελάγχρωσης. Η εξαφάνιση της χρωστικής μπορεί να είναι πλήρης ή μερική, με τη μορφή πλέγματος ή μικρών κηλίδων. Η απομελάγχρωση μπορεί να προηγείται από ένα στάδιο ερυθήματος. Πολύ συχνά, τα χέρια επηρεάζονται πρώτα, κάτι που δεν παρατηρείται στην αυτοσωμική κυρίαρχη συγγενή λεύκη (πιεβαλδισμός). Οι βλάβες μπορούν να εντοπιστούν σε ολόκληρο το δέρμα. Ανάλογα με την επικράτηση της διαδικασίας, διακρίνονται εστιακές, τμηματικές και γενικευμένες μορφές.

Παθομορφολογία. Κατά κανόνα, δεν παρατηρούνται σημαντικές αλλαγές στις αλλοιώσεις. Η επιδερμίδα έχει κανονικό πάχος ή ελαφρώς λεπτή, οι εκβλάσεις της είναι λειασμένες. Η κεράτινη στιβάδα είναι ως επί το πλείστον παχύτερη, η κοκκιώδης στιβάδα αποτελείται από μία σειρά κυττάρων με ελάχιστη κοκκιώδη υφή. Η ακανθώδης στιβάδα δεν παρουσιάζει σημαντικές αλλαγές, τα κύτταρα της βασικής στιβάδας δεν περιέχουν σχεδόν καθόλου χρωστική. Ωστόσο, με την υπομελάγχρωση, μερικές φορές ανιχνεύεται, αν και σε μικρές ποσότητες. Τα μελανοκύτταρα σχεδόν ποτέ δεν βρίσκονται στο αποχρωματισμένο δέρμα και στις υποχρωματισμένες περιοχές υπάρχουν λιγότερα από το κανονικό. Στο χόριο παρατηρείται οίδημα και ομογενοποίηση μεμονωμένων ινών κολλαγόνου, το ελαστικό δίκτυο δεν παρουσιάζει σημαντικές αλλαγές. Τα αγγεία είναι συνήθως διασταλμένα, τα τοιχώματά τους είναι παχιά και γύρω τους βρίσκονται ενσωματωμένες συσσωρεύσεις ινοβλαστών, ιστιοκυττάρων και βασεόφιλων ιστών. Τα επιθηλιακά τριχοθυλάκια στις αποχρωματισμένες περιοχές είναι κάπως ατροφικά, τα στόμια τους είναι διασταλμένα, γεμάτα με κερατώδεις μάζες, οι σμηγματογόνοι αδένες είναι επίσης ατροφικοί. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση του δέρματος στα όρια της βλάβης της λεύκης δείχνει αύξηση στον αριθμό των επιδερμικών μακροφάγων και καταστροφικές αλλαγές στα μελανοκύτταρα, που επηρεάζουν όλες τις δομές αυτών των κυττάρων. Στις εστίες της μακροχρόνιας λεύκης, τα μελανοκύτταρα και οι δομές που περιέχουν μελανίνη στα επιθηλιακά κύτταρα απουσιάζουν. Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, ο αριθμός των επιδερμικών μακροφάγων στη βλάβη της λεύκης είναι αυξημένος, η δραστηριότητά τους είναι σημαντικά αυξημένη. Σε περιοχές με εξωτερικά υγιές δέρμα, τα μελανοκύτταρα περιέχουν μελανοσώματα και προμελανοσώματα, αλλά όχι ένα σύμπλεγμα μελανοσωμάτων, τα οποία έχουν τον υψηλότερο βαθμό οργάνωσης κόκκων μελανίνης. Αυτό υποδηλώνει ανεπάρκεια της λειτουργίας των μελανοκυττάρων.

Η ιστογένεση της λεύκης παραμένει ασαφής. Μερικοί συγγραφείς συνδέουν τη λεύκη με δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, άλλοι με μειωμένη παραγωγή ορμόνης διέγερσης μελανοκυττάρων. Οι RS Babayants και Yu.I. Lonshakov (1978) θεωρούν τα μελανοκύτταρα σε αυτή την ασθένεια ελαττωματικά και ανίκανα να ανταποκριθούν στη δράση της ορμόνης διέγερσης μελανοκυττάρων, ενώ ο Yu.N. Koshevenko (1986) έλαβε δεδομένα που υποδεικνύουν την παρουσία στο αποχρωματισμένο δέρμα κυτταρικών ανοσολογικών αντιδράσεων που περιλαμβάνουν το συστατικό C3 του συμπληρώματος, ικανών να προκαλέσουν βλάβη στα μελανοκύτταρα.

Επίκτητη αποχρωματισμός μπορεί να παρατηρηθεί σε περίπτωση επαγγελματικών κινδύνων (επαγγελματική λευκοδερμία), χρήσης φαρμάκων (φαρμακευτική λευκοδερμία), στην περιοχή των φλεγμονωδών στοιχείων (ψωρίαση, σαρκοείδωση, λέπρα), σύφιλης και πιτυρίασης versicolor (δευτερογενής λευκοδερμία).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]