Ανωμαλίες της δομής του παρεγχύματος των νεφρών

Οι ανωμαλίες της δομής του παρεγχύματος των νεφρών διαιρούνται σε μεγακαλίξ, σπογγώδες νεφρό, μυϊκή κυστική νόσο (νόσο του Fanconi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Έντυπα

Megocalix (megakalikosis)

Megakalix (megakalikoz) - ανωμαλίες της δομής του παρεγχύματος των νεφρών, συγγενής τοπική μη αμφιβληστροειδική διαστολή του καγιού. Εάν επεκταθούν όλες οι ομάδες των καλυβίων, τότε αυτός ο αντιπρόεδρος ονομάζεται πολυμεγακαλίξ (megapolikalikoz). Η λεκάνη και ο ουρητήρας έχουν κανονική δομή. Η διμερής βλάβη είναι χαρακτηριστική για τους άνδρες, η οποία είναι πιο κοινή στους νοτιοανατολικούς Ευρωπαίους. Οι αιτίες της μεγακαλικώσεως - υποπλασία των πυραμίδων του Malpighian, καθώς και δυσπλασία των μυών των βλεφαρίδων και του καλυμίου. Το Megakalikoz μπορεί να αποδοθεί στις αληθινές κυτταρικές ανωμαλίες. διότι και οι δύο αιτίες (μυελός και κύπελλο) είναι ίσες. Με τη μεγακάλωση, δεν υπάρχει στασιμότητα ούρων στον καλιούχο, που το διακρίνει από τις υδροκαλιόζες συγκράτησης. Ο Megakalikoz διαγνώστηκε με υπερηχογραφήματα υπό τη μορφή υγρών σχηματισμών στην ουσία του εγκεφάλου του νεφρού. Ωστόσο, η διαφορική διάγνωση της μεγακαλικóζας με κύστεις και υδροπηκίαση μπορεί να γίνει με αποβολή της ουρογραφίας. Για τη megakalikoza, η πλήρης εκκένωση των κυπέλλων από το μέσο αντίθεσης στις καθυστερημένες εικόνες είναι χαρακτηριστική (30-60 λεπτά). Τα ίδια συμπτώματα παρατηρούνται με το MSCT. Η μη επιπλεγμένη μεγακαλικίαση δεν απαιτεί θεραπεία. Οι πιο συχνές επιπλοκές της μεγαλοκοσμίας είναι η πυελονεφρίτιδα και η νεφρολιθίαση.

[9], [10], [11], [12]

Σπογγώδες νεφρό

Σπογγώδες νεφρό - οι νεφρικές ανωμαλίες παρέγχυμα της δομής, η οποία χαρακτηρίζεται από την ανομοιόμορφη (όπως ψευδοκύστες και diverticula) η επέκταση της νεφρικής συλλογής σωληνάρια πιο πυραμίδες. Τα νεφρικά σπειράματα και το σύστημα κυπέλλου-πύλης αναπτύσσονται κανονικά. Εμφανίζεται πολύ σπάνια - 0,32% μεταξύ όλων των νεφρικών ανωμαλιών, σχεδόν πάντα στους άνδρες, δεδομένου ότι το ελάττωμα αυτό είναι κληρονομικό, εν μέρει συνδεόμενο με το φύλο. Η μονομερής ήττα δεν είναι τυπική, συμβαίνει σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Οι πιο συχνές επιπλοκές ενός σπογγώδους νεφρού είναι οι ακόλουθες ασθένειες: σχηματισμός λίθων, πυελονεφρίτιδα, αιματουρία, αρτηριακή υπέρταση.

Προσδιορίστε το σπογγώδες νεφρό μπορεί να είναι μετά από μια έρευνα των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος, το οποίο Μπορείτε να δείτε τη συσσώρευση των σκιών από πέτρες, σε σχήμα πυραμίδες. Στα απελευθερωτικά ουρογράμματα, μπορεί κανείς να δει διατρήσεις σχήματος σάκκου των σωληναρίων συλλογής. Αυτά τα συμπτώματα ορίζονται σαφέστερα από το MSCT. Οι ασθενείς με πέτρες που βρίσκονται στη λεκάνη ή μεταναστεύουν από αυτήν στον ουρητήρα αντιμετωπίζονται. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται ενδοσκοπικές μέθοδοι για την απομάκρυνση των λίθων, καθώς και η DLT.

Ομοίως με σπογγώδες νεφρό μορφογένεση έχει embriofetalnym μυελικό κυστική ασθένεια ή nefronoftiz Fanconi. Παρά τις παρόμοιες διαρθρωτικές αλλαγές, πρόκειται για διαφορετικούς τύπους δυσμορφιών. Σε αντίθεση με σπογγώδες νεφρό, μυελική κυστική νόσος κληρονομείται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο (νεολαία, nefronoftiz) και αυτοσωματικό κυρίαρχο (nefronoftiz ενήλικες, ή στην πραγματικότητα μυελική κυστική νόσος) είδη. Ήττα σπειραματική (υαλίνωση) και σωληνοειδή (ατροφία του επιθηλίου) του σκάφους εκφράζεται νωρίς εμφάνιση της χρόνιας νεφρικής nedostatochontsi λόγω προοδευτική νεφρική ζάρωμα. Σύμφωνα με ορισμένες πηγές, βρίσκεται σε μια από 100.000 περιπτώσεις.