Καρδιακοί όγκοι: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι όγκοι της καρδιάς μπορεί να είναι πρωτογενείς (καλοήθεις ή κακοήθεις) ή μεταστατικοί (κακοήθεις). Το Mixoma, ένας καλοήθης πρωτοπαθής όγκος, είναι το πιο συχνό νεόπλασμα της καρδιάς. Οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν από οποιονδήποτε ιστό της καρδιάς. Είναι ικανά να προκαλέσουν την απόφραξη της βαλβίδας ή της ωοθήκης, να οδηγήσουν σε θρομβοεμβολή, αρρυθμία ή περικαρδιακή παθολογία. Η διάγνωση καθορίζεται με ηχοκαρδιογραφία και βιοψία. Η θεραπεία καλοήθων όγκων συνήθως περιλαμβάνει χειρουργική εκτομή, συχνά υποτροπές. Η θεραπεία για μεταστατικές βλάβες εξαρτάται από τον τύπο του όγκου και την προέλευσή του, η πρόγνωση είναι γενικά ανεπαρκής.

Η συχνότητα εμφάνισης πρωτοπαθών καρκινικών όγκων που ανιχνεύθηκαν κατά την αυτοψία είναι μικρότερη από 1 στους 2000 ανθρώπους. Οι μεταστατικοί όγκοι βρίσκονται 30-40 φορές πιο συχνά. Συνήθως, οι πρωτογενείς όγκοι καρδιάς αναπτύσσονται στο μυοκάρδιο ή στο ενδοκάρδιο και μπορούν επίσης να προέρχονται από βαλβιδικούς ιστούς, συνδετικό ιστό ή περικάρδιο.

[1]

Καλοήθεις πρωτεύοντες καρδιακοί όγκοι

Καλοήθεις πρωτογενείς όγκοι περιλαμβάνουν μύξωμα, θηλώδες fibroelastomy, rhabdomyomas, ίνωμα, αιμαγγείωμα, τεράτωμα, λιπώματα, παραγαγγλιωμάτων και περικαρδιακή κύστεις.

Το Mixoma είναι ο πιο συνηθισμένος όγκος, που αντιπροσωπεύει το 50% όλων των πρωτοπαθών καρκινικών όγκων. Η συχνότητα εμφάνισης των γυναικών είναι 2-4 φορές υψηλότερη από ό, τι στους άνδρες, αν και σε σπάνιες οικογενειακές μορφές (το συγκρότημα Karnei), οι άντρες υποφέρουν συχνότερα. Περίπου το 75% του μίγματος εντοπίζεται στον αριστερό κόλπο, ενώ το υπόλοιπο - σε άλλους θαλάμους της καρδιάς ως ένας μονός όγκος ή (σπανιότερα) σε αρκετούς σχηματισμούς. Περίπου το 75% είναι μυξωματώδες στο πόδι, είναι σε θέση να προλάβουν μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας και να εμποδίσουν την κοιλιακή πλήρωση κατά τη διάρκεια της διαστολής. Τα άλλα μυξώματα είναι απλά ή απλωμένα σε ευρεία βάση. Τα μίγματα μπορούν να είναι λαστιχένια, λείες, σκληρές και λοβωμένες ή χαλαρές και χωρίς δομή. Τα περιποιημένα μη μορφοποιημένα μυξώματα αυξάνουν τον κίνδυνο συστηματικής εμβολής.

Complex Carne - κληρονομική, αυτοσωματικό κυρίαρχο σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από την παρουσία επαναλαμβανόμενων καρδιάς μίγματος, μερικές φορές σε συνδυασμό με μυξώματος δέρμα μυξωματώδη ιναδένωμα μαστικού pigmented δερματικές βλάβες (lentiginosis, φακίδες, μπλε σπίλοι), πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία (πρωτογενείς pigmented οζώδης του φλοιού των επινεφριδίων νόσου προκαλώντας σύνδρομο Cushing, αδένωμα υπόφυσης με υπερβολική σύνθεση της αυξητικής ορμόνης και της προλακτίνης, ορχικό όγκο, θυρεοειδούς αδενώματος ή καρκινώματος, κύστεις ωοθήκη) psammomatoznoy μελανωτικό σβάννωμα, αδένωμα osteohondromiksomoy και μαστικούς αγωγούς. Η ηλικία της διάγνωσης είναι συχνά νέοι (μέση ηλικία 20), οι ασθενείς έχουν πολλαπλές μύξωμα (ειδικά οι κοιλίες) και υψηλό κίνδυνο υποτροπής του μυξώματος.

Η θηλοειδής ινωελαστομία είναι ο δεύτερος συνηθέστερος καλοήθης πρωτοπαθής όγκος. Αυτά είναι τα αβλαστικά θηλώματα που κυριαρχούν στις βαλβίδες αορτής και μιτροειδούς. Οι άνδρες και οι γυναίκες υποφέρουν εξίσου συχνά. Η ιβευροεστία έχει θηλοειδή κλαδιά που εκτείνονται από τον κεντρικό πυρήνα, που θυμίζει αναιμία. Περίπου 45% - στο πόδι. Δεν προκαλούν βαλβιδική δυσλειτουργία, αλλά αυξάνουν τον κίνδυνο εμβολισμού.

Οι ραβδομυώματα περιλαμβάνουν το 20% όλων των πρωτοπαθών καρκινικών όγκων και το 90% όλων των καρδιακών όγκων στα παιδιά. Τα ραβδομυώματα επηρεάζουν κυρίως τα βρέφη και τα παιδιά, το 50% των οποίων πάσχει επίσης από σκλήρυνση κατά του κονδύλου. Οι ραβδομυοτομίες είναι συνήθως πολλαπλές και βρίσκονται ενδομυρνικώς στο διάφραγμα ή στο ελεύθερο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας, όπου βλάπτουν το σύστημα αγωγής της καρδιάς. Ο όγκος είναι ένας σκληρός λευκός λοβός, ο οποίος συνήθως υποχωρεί με την ηλικία. Μία μειοψηφία ασθενών αναπτύσσει ταχυαρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια λόγω της απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Τα ινομυώματα εντοπίζονται κυρίως στα παιδιά. Συνδέονται με αδενώματα των σμηγματογόνων αδένων του όγκου του δέρματος και των νεφρών. Τα ινώδη είναι συχνότερα παρόντα στον ιστό της βαλβίδας και μπορούν να αναπτυχθούν σε απόκριση φλεγμονής. Είναι σε θέση να συμπιέσουν ή να εμφυτευθούν στο σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς, προκαλώντας αρρυθμίες και αιφνίδιο θάνατο. Μερικά ινομυώματα είναι μέρος ενός συνδρόμου με μια γενικευμένη αύξηση στο μέγεθος του σώματος, keratotsitozom ανωμαλίες σαγόνι του σκελετού, και διάφορα καλοήθων και κακοήθων όγκων (σύνδρομο Gorlin ή βασικοκυτταρικό σπίλου κυττάρων).

Τα αιμαγγειώματα αντιπροσωπεύουν το 5-10% των καλοήθων όγκων. Προκαλούν συμπτώματα σε μικρό αριθμό ασθενών. Οι περισσότερες φορές ανακαλύπτονται τυχαία κατά τη διάρκεια ερευνών που διεξήχθησαν σε διαφορετική περίπτωση.

Τα τερατώματα του περικαρδίου βρίσκονται κυρίως σε βρέφη και παιδιά. Συνδέονται συχνά με τη βάση μεγάλων σκαφών. Περίπου το 90% βρίσκεται στο πρόσθιο μεσοθωράκιο, το υπόλοιπο κυρίως στο οπίσθιο μέσο.

Τα λιποειδή μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Εντοπίζονται στο ενδοκάρδιο ή στο επικάρδιο και έχουν ευρεία βάση. Πολλά λιποσώματα είναι ασυμπτωματικά, αλλά ορισμένα περιπλέκουν τη ροή του αίματος ή προκαλούν αρρυθμίες.

Τα παραγαγγλιώματα, συμπεριλαμβανομένων των φαιοχρωμοκυτώματα, εμφανίζονται σπάνια στην καρδιά. βρίσκονται συνήθως στη βάση της καρδιάς κοντά στα άκρα του νεύρου του πνεύμονα. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να εκδηλωθούν ως συμπτώματα έκκρισης κατεχολαμινών.

Οι περιγεννητικές κύστεις μπορεί να μοιάζουν με καρδιακό όγκο ή εκχύλιση στην περικαρδιακή κοιλότητα στην ακτινογραφία θώρακα. Συνήθως είναι ασυμπτωματικές, παρόλο που μερικές κύστεις μπορεί να προκαλέσουν συμπιεστικά συμπτώματα (για παράδειγμα, θωρακικό άλγος, δύσπνοια, βήχα).

[2], [3], [4], [5],

Κακοήθης πρωτογενείς όγκοι της καρδιάς

Οι κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι περιλαμβάνουν σαρκώματα, περικαρδιακό μεσοθηλίωμα και πρωτεύοντα λεμφώματα.

Το σάρκωμα είναι ο συχνότερος κακοήθης και ο δεύτερος στη συχνότητα πρωτογενής όγκος καρδιάς (μετά το μυξίωμα). Τα σαρκώματα αναπτύσσονται κυρίως σε ενήλικες μέσης ηλικίας (μέση ηλικία 41 ετών). Σχεδόν το 40% από αυτούς - αγγειοσάρκωμα, οι περισσότερες από τις οποίες αναπτύσσονται στο δεξιό κόλπο και τη συμμετοχή του περικαρδίου, προκαλώντας απόφραξη του φέρνοντας το δεξί κοιλιακής οδού εκροής, περικαρδιακό επιπωματισμό, και μετάσταση στους πνεύμονες. Άλλοι τύποι περιλαμβάνουν αδιαφοροποίητο σάρκωμα (25%), κακοήθες ινώδες ιστιοκύττωμα (11-24%), λειομυοσάρκωμα (8-9%), ινοσάρκωμα, ραβδομυοσάρκωμα, λιποσάρκωμα και οστεοσάρκωμα. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συχνά στον αριστερό κόλπο, προκαλώντας απόφραξη της μιτροειδούς βαλβίδας και καρδιακή ανεπάρκεια.

Το μεσοθηλίωμα του περικαρδίου είναι σπάνιο, μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, οι άνδρες είναι πιο πιθανό από τις γυναίκες. Προκαλεί ταμπόν και μπορεί να μετασταθεί στη σπονδυλική στήλη, στους παρακείμενους μαλακούς ιστούς και στον εγκέφαλο.

Το πρωτογενές λέμφωμα είναι εξαιρετικά σπάνιο. Συνήθως αναπτύσσεται σε ασθενείς με AIDS ή σε άλλα άτομα με ανοσοανεπάρκεια. Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται ταχύτατα και προκαλούν καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες, σύνδρομο ταμπόνα και σύνδρομο άνω φλέβα (SVPV).

Μεταστατικοί όγκοι της καρδιάς

Το καρκίνωμα των πνευμόνων και του καρκίνου του μαστού, το σάρκωμα των μαλακών ιστών και ο καρκίνος των νεφρών είναι οι συχνότερες πηγές μεταστάσεων στην καρδιά. Το κακόηθες μελάνωμα, η λευχαιμία και το λέμφωμα συχνά μετατρέπονται στην καρδιά, αλλά οι μεταστάσεις μπορεί να μην είναι κλινικά σημαντικές. Όταν το σάρκωμα του Kaposi εξαπλώνεται συστηματικά σε ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια (συνήθως με AIDS), μπορεί να εξαπλωθεί στην καρδιά, αλλά οι κλινικά σημαντικές καρδιακές επιπλοκές είναι σπάνιες.

Συμπτώματα καρδιακών όγκων

Οι όγκοι της καρδιάς προκαλούν συμπτώματα που χαρακτηρίζουν πολύ πιο συχνές ασθένειες (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο, IHD). Οι εκδηλώσεις των καλοήθων πρωτοπαθών καρκινικών όγκων εξαρτώνται από τον τύπο του όγκου, τη θέση του, το μέγεθος και την ικανότητά του να αποσυντίθεται. Είναι ταξινομημένα ως μη καρδιακά, ενδομυϊκά και ενδοσωματικά.

Τα συμπτώματα μη καρδιακών όγκων μπορεί να είναι υποκειμενικά ή να προκαλούν οργανικές / λειτουργικές μεταβολές. Η πρώτη προκύψει ως πυρετός, ρίγη, λήθαργος, αρθραλγία και η απώλεια βάρους που προκαλείται αποκλειστικά μυξώματος, πιθανώς ως αποτέλεσμα της σύνθεσης των κυτοκινών (π.χ., ιντερλευκίνη-6)? η πετέμια είναι δυνατή. Αυτές και άλλες εκδηλώσεις μπορούν να μπερδευτούν για τα συμπτώματα της μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας, των ασθενειών του συνδετικού ιστού και της "σίγασης" της κακοήθους ανάπτυξης. Μια άλλη ομάδα συμπτωμάτων (π.χ. δύσπνοια, δυσφορία στο στήθος) λαμβάνει χώρα λόγω της συμπίεσης των θαλάμων της καρδιάς ή των στεφανιαίων αρτηριών ή περικάρδιο διέγερση καρδιακός επιπωματισμός, ανάπτυξη όγκου ή επαγόμενη αιμορραγία εντός του περικαρδίου. Οι περιγεννητικοί όγκοι μπορεί να προκαλέσουν περικαρδιακό θόρυβο τριβής.

Τα συμπτώματα ενδομυοκαρδιακή όγκοι περιλαμβάνουν αρρυθμίες, συνήθως την κολποκοιλιακός αποκλεισμός ή ενδοκοιλιακής ή παροξυσμική υπερκοιλιακή ή κοιλιακή ταχυκαρδία. Ο λόγος είναι οι όγκοι που συμπιέζονται ή εμφυτεύονται στο αγώγιμο σύστημα (ειδικά ραβδομυώματα και ινομυώματα).

Οι εκδηλώσεις της ενδοκοιλοτικές όγκων λόγω παραβίασης της λειτουργίας της βαλβίδας και / ή ένα φραγμό στη ροή του αίματος (ανάπτυξη βαλβιδική στένωση, βαλβιδική ανεπάρκεια ή καρδιακή ανεπάρκεια), και σε ορισμένες περιπτώσεις (ειδικά όταν μυξωματώδη μυξώματος) - εμβολών, θρόμβων, ή θραύσματα ενός όγκου στην συστηματική κυκλοφορία (εγκέφαλος, στεφανιαίο αρτηρίες, νεφρά, σπλήνα, άκρα) ή πνεύμονες. Τα συμπτώματα της ενδοκοιλοτικές όγκων μπορεί να μεταβάλλεται με την αλλαγή της θέσης του σώματος που μεταβάλλει τις φυσικές και αιμοδυναμικών δυνάμεις που ενεργούν επί του όγκου.

Τα μίγματα συνήθως προκαλούν έναν ορισμένο συνδυασμό υποκειμενικών και ενδοκρατικών συμπτωμάτων. Μπορούν να δημιουργήσουν έναν διαστολικό θόρυβο παρόμοιο με αυτόν της μιτροειδούς στένωσης, αλλά η ένταση και η θέση του αλλάζουν με κάθε κτύπο της καρδιάς και με αλλαγή στη θέση του σώματος. Περίπου το 15% του μίγματος ποδιών που εντοπίζεται στον αριστερό κόλπο παράγει ένα συγκεκριμένο ήχο παλαμάκια καθώς εισέρχονται στο στόμιο του μιτροειδούς κατά τη διάρκεια της διαστολής. Τα μικροσκόπια μπορούν επίσης να προκαλέσουν αρρυθμίες. Το φαινόμενο του Raynaud και η πάχυνση των τερματικών φαλάνων των δακτύλων είναι λιγότερο χαρακτηριστικές, αλλά είναι δυνατές.

Τα fibroelastomas, συχνά ανιχνευόμενα κατά λάθος κατά τη διάρκεια της αυτοψίας, είναι συνήθως ασυμπτωματικά, αλλά μπορούν να αποτελέσουν πηγή συστηματικής εμβολής. Τα ραβδομυώματα συχνά δεν συνοδεύονται από κλινικά συμπτώματα. Τα ινομυώματα οδηγούν σε αρρυθμίες και αιφνίδιο θάνατο. Τα αιμαγγειώματα είναι συνήθως ασυμπτωματικά, αλλά μπορεί να προκαλέσουν οποιοδήποτε από τα μη καρδιακά, ενδομυϊκά ή ενδοκοιλιακά συμπτώματα. Στα τερατώματα, υπάρχει σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας και κυάνωση λόγω της συμπίεσης της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας ή του συνδρόμου WPW.

Οι εκδηλώσεις κακοήθων καρδιακών όγκων εμφανίζονται πιο έντονα και με ταχείς ρυθμούς. Τα καρδιακά σαρκώματα συνήθως προκαλούν συμπτώματα απόφραξης της αιθουσαίας οδού και καρδιακής ταμπόνας. Το μεσοθηλίωμα οδηγεί στην εμφάνιση σημείων περικαρδίτιδας ή καρδιακής ταμπόνασης. Πρωτογενής λέμφωμα είναι πυρίμαχα προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια, επιπωματισμός, αρρυθμίες και σύνδρομο WPW. Οι μεταστατικοί όγκοι μπορεί να εκδηλωθεί καρδιακή απότομη διαστολή της καρδιάς, αυτό επιπωματισμού (λόγω της ταχείας συσσώρευσης αιμορραγικού περικαρδιακή συλλογή), καρδιακό αποκλεισμό, αρρυθμία, ή άλλα ανεξήγητη ξαφνική καρδιακή ανεπάρκεια. Επίσης πιθανός πυρετός, αίσθημα κακουχίας, απώλεια βάρους, νυχτερινές εφιδρώσεις και απώλεια όρεξης.

Διάγνωση καρκινικών όγκων

Η διάγνωση, συχνά καθυστερημένη, επειδή οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με τα συμπτώματα των πολύ πιο συχνών ασθενειών, επιβεβαιώνονται από την ηχοκαρδιογραφία και την τυποποίηση των ιστών στη βιοψία. Η διαζεοφαγική υπερηχοκαρδιογράφημα απεικονίζει καλύτερα τους κολπικούς όγκους και την διαθωρακική - κοιλιακή. Αν τα αποτελέσματα είναι αμφίβολα, χρησιμοποιείται ραδιοϊσότοπος σάρωσης, CT ή MRI. Μερικές φορές η κοιλιακή κοιλιογραφία είναι απαραίτητη κατά τη διάρκεια του καρδιακού καθετηριασμού. Διεξάγεται βιοψία κατά τον καθετηριασμό ή την ανοικτή θωρακοτομή.

Με τα μυξώματα, εκτεταμένες εξετάσεις προηγούνται συχνά της ηχοκαρδιογραφίας, αφού τα συμπτώματα της νόσου είναι μη ειδικά. Συχνά παρούσα αναιμία, θρομβοπενία, λευκοκυττάρωση, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη και σφαιρίνη. Τα δεδομένα ΗΚΓ μπορεί να υποδεικνύουν αύξηση του αριστερού κόλπου. Μια ρουτίνα ακτινογραφία θώρακος δείχνει σε ορισμένες περιπτώσεις εναπόθεση ασβεστίου στο δεξιό κολπική μυξώματος ή τερατώματα, προσδιορίζονται ως σχηματισμοί στην πρόσθια μεσοθωράκιο. Μερικές φορές τα μυξώματα διαγιγνώσκονται όταν ανιχνεύονται κύτταρα όγκου σε χειρουργικά απομακρυσμένα έμβολα.

Οι αρρυθμίες και η καρδιακή ανεπάρκεια με χαρακτηριστικά σμηγματογόνου σκλήρυνσης μαρτυρούν ραβδομυώματα ή ινομυώματα. Τα νέα καρδιακά συμπτώματα σε έναν ασθενή με διαγνωσμένη, μη καρδιακή κακοήθεια υποδηλώνουν μεταστάσεις στην καρδιά. Η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να παρουσιάσει παράξενες αλλαγές στα περιγράμματα της καρδιάς.

[6], [7], [8], [9], [10]

Θεραπεία καρκινικών όγκων

Θεραπεία καλοήθων πρωτοπαθών όγκων - χειρουργική εκτομή με επακόλουθη περιοδική υπερηχοκαρδιογραφία τουλάχιστον 5-6 ετών για έγκαιρη διάγνωση υποτροπής. Οι όγκοι αποκόπτονται εάν μια άλλη νόσο (π.χ. άνοια) δεν καταστεί αντένδειξη στη χειρουργική επέμβαση. Η λειτουργία συνήθως δίνει καλά αποτελέσματα (95% επιβίωση για 3 χρόνια). Εξαιρέσεις είναι τα ραβδομυώματα, τα περισσότερα από τα οποία υποχωρούν αυθόρμητα και δεν απαιτούν θεραπεία, και τα περικαρδιακά τερατώματα που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάγκη για επείγουσα περικαρδιοκέντηση. Οι ασθενείς με ινωδοϊό μπορεί να χρειαστούν βαλβίδα ή προσθετική αποκατάσταση. Όταν τα ραβδομυώματα ή τα ινομυώματα είναι πολλαπλά, η χειρουργική θεραπεία είναι συνήθως αναποτελεσματική και η πρόγνωση είναι κακή εντός ενός έτους μετά τη διάγνωση. Η 5ετής επιβίωση μπορεί να είναι κάτω από 15%.

Η θεραπεία των κακοήθων πρωτοπαθών όγκων είναι συνήθως καταπραϋντική (π.χ. ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, θεραπεία επιπλοκών), επειδή η πρόγνωση είναι φτωχή.

Η θεραπεία για μεταστατικούς καρδιακούς όγκους εξαρτάται από την προέλευση του όγκου. Μπορεί να περιλαμβάνει συστηματική χημειοθεραπεία ή παρηγορητικές διαδικασίες.