Διασταλμένη καρδιομυοπάθεια

Διατατική μυοκαρδιοπάθεια - παραβίαση έμφραγμα λειτουργία, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια, στην οποία η κυρίαρχη κοιλιακή διάταση και συστολική δυσλειτουργία.

Τα συμπτώματα της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας περιλαμβάνουν δύσπνοια, κόπωση και περιφερικό οίδημα. Η διάγνωση καθορίζεται με βάση κλινικά δεδομένα, ακτινογραφία θώρακα και ηχοκαρδιογραφία. Η θεραπεία της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας έχει ως στόχο την εξάλειψη της αιτίας, μπορεί να υπάρχει ανάγκη για μεταμόσχευση καρδιάς.

[1], [2], [3], [4],

Επιδημιολογία της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας

Η συχνότητα εμφάνισης διαστολής της καρδιομυοπάθειας είναι 5-7,5 περιπτώσεις ανά 100 000 πληθυσμούς ετησίως. Στους άνδρες, συμβαίνει 2-3 φορές συχνότερα, ειδικά σε ηλικία 30-50 ετών). Αυτή η ασθένεια προκαλεί επίσης χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια σε 30% των περιπτώσεων. Μεταξύ όλων των τύπων καρδιομυοπάθειας, το DCMP είναι 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Αιτίες της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας

Η διασταλμένη καρδιομυοπάθεια (DCMP) έχει πολλές γνωστές και πιθανώς πολλές μη αναγνωρισμένες αιτίες. Η πιο συνηθισμένη αιτία είναι μια διάχυτη βλάβη στεφανιαίων αρτηριών (IHD) με εκτεταμένη ισχαιμική μυοπάθεια. Περισσότεροι από 20 ιοί μπορεί να προκαλέσουν διαστολή της καρδιομυοπάθειας. Σε εύκρατα κλίματα, ο ιός της ομάδας Coxsackie B είναι πιο κοινός. Στην Κεντρική και Νότια Αμερική, η πιο κοινή αιτία είναι η ασθένεια Chagas που προκαλείται από το Trypanosoma cruzi. Η διασταλμένη καρδιομυοπάθεια εμφανίζεται όλο και περισσότερο σε άτομα με AIDS. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν τοξοπλάσμωση, θυρεοτοξίκωση και beriberi. Πολλές τοξικές ουσίες, ιδιαίτερα αλκοόλ, διάφοροι οργανικοί διαλύτες και ορισμένα χημειοθεραπευτικά φάρμακα (για παράδειγμα, δοξορουβικίνη) προκαλούν καρδιακή βλάβη.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτιολογία αυτής της νόσου είναι άγνωστη, αλλά στην ανάπτυξη της πρωτοταγούς διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας, επί του παρόντος, αποδίδεται μεγάλη προσοχή σε τρία σημεία:

• οικογενειακούς και γενετικούς παράγοντες.
• μεταφερόμενη ιογενή μυοκαρδίτιδα.
• ανοσολογικές διαταραχές.

Σε γενετικές μελέτες για την ανάπτυξη της ιδιοπαθούς διατατική καρδιομυοπάθεια, το ένα τρίτο του ορίζεται οικογενειακό ιστορικό στο οποίο επικρατεί κυρίως αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομικότητα (αυτοσωματικό κυρίαρχο DCM). Μαζί με την αυτοσωμική κυριαρχία, αυτοσωματικές υπολειπόμενες, συνδεδεμένες με Χ και μιτοχονδριακές μορφές διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας περιγράφονται επίσης.

Οι αυτοσωμικές κυρίαρχες μορφές χαρακτηρίζονται από κλινική μεταβλητότητα και γενετική ετερογένεια. Συνδέονται με έξι διαφορετικούς τόπους: απλή διασταλμένη καρδιομυοπάθεια - με θέσεις lq32, 2ρ31, 9ql3, 10q21-q23. DCMC με διαταραχές αγωγής - με loci lql-lql, 3p22-3p25 και δεν είναι γνωστό ποιοι αυτοί οι καρδιακοί τόποι είναι υπεύθυνοι για τη σύνθεση των καρδιακών πρωτεϊνών.

Η μιτοχονδριακή διαστολή της καρδιομυοπάθειας συνδέεται με ανωμαλίες της μιτοχονδριακής δομής και δυσλειτουργία της διαδικασίας οξειδωτικής φωσφορυλίωσης. Ως αποτέλεσμα της μετάλλαξης, ο ενεργειακός μεταβολισμός των καρδιομυοκυττάρων διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη του DCMP. Οι σημειακές μεταλλάξεις και η πολλαπλή σχάση στο μιτοχονδριακό DNA περιγράφονται τόσο σε σποραδικές περιπτώσεις DCMP όσο και σε οικογενειακές περιπτώσεις. Πολλές μιτοχονδριακές μυοπάθειες σχετίζονται με νευρολογικές διαταραχές.

Προς το παρόν, μελετάται η μοριακή βάση του συνδεδεμένου με Χ DCMP. Αναφέρονται οι μεταλλάξεις διαφόρων τμημάτων του γονιδίου που είναι υπεύθυνη για τη σύνθεση της πρωτεΐνης δυστροφίνης (χρωμόσωμα 21). Δυστροφία - έμφραγμα πρωτεΐνη, μέρος του πολυπρωτεϊνικού συμπλόκου που συνδέει το μυ κυτταροσκελετό καρδιομυοκυττάρων με την εξωκυτταρική μήτρα, έτσι δεν υπάρχει δεσμεύεται στο εξωκυτταρικό πλέγμα των καρδιομυοκυττάρων. Συνδέοντας την ακτίνη, η δυστροφία εκτελεί μια σειρά από σημαντικές λειτουργίες:

• σταθεροποίηση μεμβράνης.
• μεταφέρει τη συστολική ενέργεια του καρδιομυοκυττάρου στο εξωκυτταρικό περιβάλλον.
• παρέχει διαφοροποίηση μεμβράνης, δηλ. ειδικότητα της μεμβράνης των καρδιομυοκυττάρων.

Βρέθηκαν μεταλλάξεις στις οποίες λαμβάνει χώρα αντικατάσταση νουκλεοτιδίων, οδηγώντας σε υποκατάσταση αμινοξέος. Αυτό μπορεί να προκαλέσει παραβίαση της πολικότητας του μορίου δυστροφίνης και να μεταβάλει άλλες ιδιότητες αυτής της πρωτεΐνης, μειώνοντας την ιδιότητα σταθεροποίησης της μεμβράνης. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται δυσλειτουργία καρδιομυοκυττάρου. Μεταλλάξεις του γονιδίου δυστροφίνης περιγράφονται σε DCMD που σχετίζεται με μυϊκές δυστροφίες Duchenne, Becker, οι περισσότερες φορές διαγραφές βρίσκονται σε αυτές τις περιπτώσεις.

Μεγάλη σημασία αποδίδεται επίσης στο ρόλο της λοίμωξης εντεροϊού (π.χ., ιός Coxsackie Β, της ηπατίτιδας C, έρπη, κυτταρομεγαλοϊό, y) στην ανάπτυξη DCM. ιός Persistiruyushie παρεμβάλλεται στο RNA γενετική καρδιομυοκύτταρα συσκευή του, να καταστραφεί το μιτοχόνδρια και το σπάσιμο του ενεργειακού μεταβολισμού των κυττάρων. Υπάρχουν ενδείξεις για την παρουσία καρδιακής αυτοαντισωμάτων, όπως antimiozin, antiaktin, antimiolemma, αντι-άλφα-μυοσίνης και βαριάς αλυσίδας αντι-βήτα-μυοσίνης. Είναι ανιχνεύεται ως διφωσφορική αντι-αδενοσίνης, τριφωσφορικής αδενοσίνης, η οποία είναι το αντίσωμα προς το καρδιομυοκυττάρων μιτοχονδριακής μεμβράνης και να επηρεάσει δυσμενώς τη λειτουργία της ασβεστίου μεμβράνης, τα κανάλια, τα οποία με τη σειρά της οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού εμφράγματος. Σε ορισμένους ασθενείς, διαπιστώθηκε μια αύξηση στην προ-φλεγμονωδών κυτταροκινών (IL-1, IL-6, TNF-α) στο αίμα. Πιθανώς, οι ασθενείς με αρχική τιμή αυτοάνοσες ανεπάρκεια είναι πιο ευαίσθητα στις επιβλαβείς συνέπειες του ιού και την ανάπτυξη των διατατική μυοκαρδιοπάθεια.

Πιστεύεται ότι σε ορισμένους ασθενείς με διατατική καρδιομυοπάθεια αρχίζει με οξεία μυοκαρδίτιδα (πιθανώς ιογενής στις περισσότερες περιπτώσεις), ακολουθούμενη από μια μεταβλητή λανθάνουσα φάση, κατά την οποία αναπτύσσει μια κοινή νέκρωση των καρδιομυοκυττάρων (οφείλεται σε μια αυτοάνοση αντίδραση στις τροποποιημένες μυοκύτταρα ιό), και στη συνέχεια υπάρχει μια χρόνια ίνωση. Ανεξάρτητα από την αιτία επιζών μυοκάρδιο διαστέλλεται και γίνεται λεπτότερο αντισταθμιστική υπερτροφία, η οποία συχνά οδηγεί σε λειτουργική μιτροειδούς ή τριγλώχινας παλινδρόμησης και κολπική επέκταση.

Στους περισσότερους ασθενείς, η νόσος επηρεάζει και τις δύο κοιλίες, μερικές έχουν μόνο την αριστερή κοιλία (LV), και πολύ λιγότερο συχνά μόνο τη δεξιά κοιλία (RV).

Καθώς η επέκταση των θαλάμων καρδιάς φθάνει σε σημαντικό μέγεθος, ειδικά κατά την οξεία φάση της μυοκαρδίτιδας, σχηματίζονται συχνά θρόμβοι τοιχώματος. Οι αρρυθμίες συχνά περιπλέκουν την πορεία της οξείας μυοκαρδίτιδας και της όψιμης φάσης της χρόνιας διαστολής, είναι επίσης πιθανό η ανάπτυξη κολποκοιλιακού αποκλεισμού (αποκλεισμός AV). Λόγω της διαστολής του αριστερού κόλπου, συχνά εμφανίζεται κολπική μαρμαρυγή.

Αιτίες καρδιομυοπάθειας

Μορφή	Αιτιολογία
Διαταραγμένη συμφορητική καρδιομυοπάθεια (οξεία ή χρόνια)	Χρόνια, εκτεταμένη ισχαιμία του μυοκαρδίου (βλάβη των στεφανιαίων αρτηριών). Λοιμώξεις (οξείες ή χρόνιες) που προκαλούνται από βακτήρια, σπειροχαίτες, ρικέτσια, ιούς (συμπεριλαμβανομένου του HIV), μύκητες, πρωτόζωα, ελμινθίες. Κοκκιωματώδη νόσο: σαρκοείδωση, μια κοκκιωματώδη ή γιγαντιαίο μυοκαρδίτιδα κυττάρων, κοκκιωμάτωση Wegener. Μεταβολικές διαταραχές: διαταραχές διατροφής (beriberi, έλλειψη σεληνίου, καρνιτίνης ανεπάρκεια, kwashiorkor), οικογενή νόσο αποθήκευσης, ουραιμία, υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία, υποφωσφαταιμία, ο διαβήτης, ο υπερθυρεοειδισμός, υποθυρεοειδισμός, φαιοχρωμοκύτωμα, ακρομεγαλία, νοσηρή παχυσαρκία. Φάρμακα και τοξίνες αιθανόλη, κοκαΐνη, ανθρακυκλίνες, κοβάλτιο, αντιψυχωτικά (και kvadritsiklicheskie τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, φαινοθειαζίνες), κατεχολαμίνες, κυκλοφωσφαμίδη, ακτινοβολία. Όγκοι. Συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού. Απομονωμένο σύνδρομο οικογένειας (κυρίαρχο στην Mendel). Κληρονομικές νευρομυϊκές και νευρολογικές παθήσεις (αταξία Friedrich). Εγκυμοσύνη (περίοδος μετά τον τοκετό)
Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια	Αυτοσωμική κυρίαρχη κληρονομικότητα, φαιοχρωμοκύτωμα, ακρομεγαλία, νευροϊνωμάτωση
Περιοριστική καρδιομυοπάθεια	Αμυλοείδωση, συστημική σκλήρυνση, ενδοκαρδιακή ίνωση, νόσο του Fabry, ινοελάστωσης, νόσο του Gaucher, αιμοχρωμάτωση, υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο Leffler, σαρκοείδωση, υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο, όγκοι

Περίπου 75 αιτιολογικοί παράγοντες περιγράφονται στο σχηματισμό δευτερογενούς / ειδικού DCMD.

[14], [15]

Οι κύριες αιτίες δευτερογενούς / συγκεκριμένης διαστολής καρδιομυοπάθειας

• Διαταραχές του ηλεκτρολύτη.
  • Γκκοκολοαιμία.
  • Gypsophosphatemia.
  • Ουρααιμία. 
• Διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος.
  • Ασθένεια του Itenko-Cushing.
  • Σακχαρώδης διαβήτης.
  • Ακρομεγαλία.
  • Υποθυρεοειδισμός / υπερθυρεοειδισμός.
  • Feohromocytoma.
• Παρατεταμένη υπάρχουσα αρτηριακή υπέρταση.
• Ισχαιμική καρδιακή νόσο.
• Λοιμώδη νοσήματα.
  • Βακτηριακή (βρουκέλλωση, διφθερίτιδα, πυρετός τυφοειδής, κλπ.).
  • Μυκητιασικά.
  • των Mycobacteria.
  • Παρασιτική (τοξοπλάσμωση, ασθένεια Chagas, σχιστοσωμίαση).
  • Rickettsial.
  • Ιογενείς (ιός Coxsackie Α και Β, HIV, αδενοϊός).
• Διεισδυτική ασθένεια.
  • Αμυλοείδωση.
  • Αιμορροΐδες.
  • Σαρκοείδωση.
• Νευρομυϊκή παθολογία.
  • Μυοπάθειες.
  • Ataxia Friedrich.
  • Ατροφική μυοτονία.
• Διαταραχή της διατροφής.
  • Ανεπάρκεια του σεληνίου.
  • Ανεπάρκεια της καρνιτίνης.
  • Ανεπάρκεια θειαμίνης.
• Ρευματικές ασθένειες.
  • Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων.
  • Συστηματικό σκληρόδερμα.
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Έκθεση σε τοξίνες.
  • Αμφεταμίνες.
  • Αντιιικά φάρμακα.
  • Μονοξείδιο του άνθρακα.
  • Ακτινοβολία, χημειοθεραπευτικά φάρμακα.
  • Χλωροκίνη, φαινοθειαζίνη.
  • Κοβάλτιο, μόλυβδος, υδράργυρος.
  • Κοκαΐνη.
  • Αιθανόλη. 
• Ταχυαρρυθμίες.
• Συγγενή και επίκτητη καρδιακή ανεπάρκεια.

Παθογένεια της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας

Ως αποτέλεσμα της επίδρασης των αιτιολογικών παραγόντων στην καρδιά, η καρδιομυοκυτταρική βλάβη αναπτύσσεται με μείωση του αριθμού λειτουργικών μυοϊνιδίων.

Αυτό οδηγεί στην πρόοδο της καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία εκφράζεται σε μία σημαντική μείωση στην συσταλτικότητα του μυοκαρδίου με την ταχεία ανάπτυξη της διαστολής των καρδιακών κοιλοτήτων. Στα πρώτα στάδια, η ενεργοποίηση του συμπαθητικού συστήματος με την ανάπτυξη ταχυκαρδίας είναι αντισταθμιστική για να διατηρηθεί ο όγκος κρούσης και το κλάσμα εκτίναξης. Κατά συνέπεια σχηματίζεται αντισταθμιστική μυοκαρδιακή υπερτροφία, υπάρχει μία σημαντική αύξηση στην απαίτηση του μυοκαρδίου σε οξυγόνο με την έλευση της ανάπτυξης σημείων ισχαιμίας kardiofibroza και την εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας. Ως αποτέλεσμα της παθολογικής διεργασίας λαμβάνει χώρα κρίσιμη μείωση της λειτουργίας άντλησης της καρδιάς, αυξημένη τελικής διαστολικής πίεσης στις κοιλίες και αναπτυσσόμενες μυογονικές διαστολή της καρδιάς κοιλοτήτων σχετική ανεπάρκεια της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδες. Αυξημένη ενεργοποίηση neyrogormonalpyh συστήματα του σώματος οδηγεί σε μεγαλύτερη ζημιά του μυοκαρδίου, διαταραχές του περιφερικού αγγειοσυστολή της πήξης του αίματος και των συστημάτων αντιπηκτική αγωγή με την ανάπτυξη της ενδοκαρδιακής θρόμβων και συστημική θρομβοεμβολικές επιπλοκές.

Συμπτώματα διαστολούμενης καρδιομυοπάθειας

Η ασθένεια εμφανίζεται συχνά σε άτομα μικρής και μεσαίας ηλικίας. Η έναρξη είναι συνήθως βαθμιαία, εκτός από περιπτώσεις οξείας μυοκαρδίτιδας. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το ποια κοιλία επηρεάζεται. Η δυσλειτουργία LV προκαλεί δύσπνοια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, καθώς και κόπωση λόγω αυξημένης διαστολικής πίεσης LV και χαμηλής καρδιακής παροχής. Η ανεπάρκεια του προστάτη οδηγεί σε περιφερική διόγκωση και διόγκωση των φλεβών του λαιμού. Για απομονωμένες βλάβες του PI, η ανάπτυξη κολπικών αρρυθμιών και ο αιφνίδιος θάνατος λόγω κακοήθων κοιλιακών ταχυαρρυθμιών είναι χαρακτηριστικές. Περίπου το 25% όλων των ασθενών με διαταραγμένη καρδιομυοπάθεια αναφέρει άτυπη θωρακικό άλγος.

Στα πρώτα στάδια ενός καθορισμένου επιμέρους συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, και σε θώρακα με ακτίνες Χ - καρδιομεγαλία. Λόγω της προοδευτικής αριστερής κοιλίας φαίνεται δύσπνοια, κρίσεις άσθματος, που χαρακτηρίζεται από κόπωση, μυϊκή αδυναμία. Auscultation ανιχνεύεται καρδιά ταχυκαρδία και auscultated III τόνου ( «καλπασμό»), συχνά -. (V θορύβου τόνος σχετική ανεπάρκεια της μιτροειδούς σε 40-50% των περιπτώσεων εντός διατατική μυοκαρδιοπάθεια περιπλέκεται από την εμφάνιση κοιλιακών αρρυθμιών συνοδεύεται συγκοπή, και 15-20% των περιπτώσεων αναπτύσσουν πρώτης παροξυσμική κολπική μαρμαρυγή, μετατρέπεται σε ένα σταθερό, γεγονός που αυξάνει δραματικά τον κίνδυνο θρομβοεμβολικών επεισοδίων στο πλαίσιο των υφιστάμενων συστολική μυοκαρδιακή δυσλειτουργία. Σημάδια pravozheludoch οϊκό ανεπάρκεια (πρήξιμο των ποδιών, η βαρύτητα στο δεξιό υποχόνδριο, διόγκωση του ήπατος, στην κοιλιά σε όγκο λόγω ασκίτης) εμφανίζονται αργότερα. Έτσι, τα κλινικά συμπτώματα που κυμαίνονται από διατατική μυοκαρδιοπάθεια malosimptomno ρέουν έως σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια.

Ταξινόμηση της διασταλμένης καρδιομυοπάθειας

Σύμφωνα με την τρέχουσα ταξινόμηση WHO μεταξύ DCM απομονωθεί ακόλουθες μορφές: ιδιοπαθής, οικογενή / γενετική, ιογενείς και / ή άνοσο, αλκοολικά / τοξικά, καθώς και «ειδικών καρδιομυοπάθεια» άλλες ασθένειες των διεργασιών καρδιάς και του συστήματος.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση των Maron et αϊ. (2006), όλες οι περιπτώσεις των διατατική μυοκαρδιοπάθεια χωρίζονται σε δύο ομάδες: πρωτογενή (γενετική, μη-γενετικών, επίκτητη), στην οποία κατά προτίμηση μόνο το προσβεβλημένο μυοκάρδιο, και δευτερεύουσα (σε διάφορες συστηματικές νόσους).

Ομάδα εργασίας ESC (2008) πρότεινε μια νέα ταξινόμηση των μυοκαρδιοπάθειες, η οποία, στην πραγματικότητα, μας φέρνει πίσω στον ορισμό των Goodwin και αποκλείουν την παρουσία της διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι ισχαιμική, βαλβιδική, υπερτασικούς.

Η ταξινόμηση της διασταλμένης καρδιομυοπάθειας περιλαμβάνει οικογενειακές / γενετικές και μη οικογενειακές / μη γενετικές μορφές.

[16], [17], [18], [19], [20]

Διάγνωση διαταραχών καρδιομυοπάθειας

Διάγνωση της διατατική μυοκαρδιοπάθεια με βάση την ανάμνηση, φυσική εξέταση και αποκλεισμό άλλων αιτιών κοιλιακή ανεπάρκεια (π.χ., συστημική αρτηριακή υπέρταση, πρωτογενείς διαταραχές βαλβιδική). Έτσι, είναι απαραίτητο να εκτελέσετε ακτινογραφία θώρακος, ΗΚΓ και ηχοκαρδιογραφία. Υπό την παρουσία οξέων συμπτωμάτων ή θωρακικού πόνου, είναι αναγκαίος ο ορισμός των καρδιαγγειακών δεικτών. Μια αύξηση στην τροπονίνη είναι χαρακτηριστική της στεφανιαίας νόσου, αλλά μπορεί να συμβεί με καρδιακή ανεπάρκεια, ειδικά με μειωμένη νεφρική λειτουργία. Πραγματοποιήστε τον προσδιορισμό πιθανών ειδικών αιτιών (δείτε άλλες ενότητες του Οδηγού). Ελλείψει ειδικούς λόγους θα πρέπει να ερευνηθεί σε φερριτίνης ορού και την ικανότητα σύνδεσης σιδήρου, για να προσδιοριστεί η συγκέντρωση των ορμονών του θυρεοειδούς και διεξαγωγή των ορολογικών δοκιμασιών για την τοξοπλάσμωση, ιού Coxsackie και η ECHO για την ταυτοποίηση μπορούν να αποφευχθούν αιτίες.

Όταν το ΗΚΓ μπορεί να προσδιορίσει φλεβοκομβική ταχυκαρδία, χαμηλής τάσης συμπλέγματα QRS και μη ειδική κατάθλιψη τμήματος ST, ανεστραμμένη δόντι R. Μερικές φορές προκάρδιες απαγωγές μπορεί να είναι παρούσα παθολογική tine Q, προσομοιώνοντας έμφραγμα του μυοκαρδίου. Συχνά, αποκαλύπτεται ένα μπλοκάρισμα του αριστερού σκέλους της δέσμης.

Στις ακτινογραφίες στο στήθος, ανιχνεύεται καρδιομεγαλία, συνήθως με αύξηση σε όλους τους θαλάμους της καρδιάς. Η υπεζωκοτική συλλογή, ειδικά στα δεξιά, συνοδεύει συχνά την αύξηση της πνευμονικής πίεσης και του ενδιάμεσου οίδηματος. Το ηχοκαρδιογράφημα καταδεικνύει τη μεγέθυνση, την υποκινησία των καρδιακών κοιλοτήτων και αποκλείει τις πρωταρχικές βαλβιδικές διαταραχές. Οι εστιακές διαταραχές των κινήσεων του καρδιακού τοιχώματος, χαρακτηριστικές του εμφράγματος του μυοκαρδίου, είναι δυνατές με το DCMP, επειδή η διαδικασία μπορεί να είναι εστιακή. Η ηχοκαρδιογραφία μπορεί επίσης να αποδείξει την παρουσία θρόμβου στους θαλάμους. Η μαγνητική τομογραφία συνήθως δεν εκτελείται, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί για λεπτομερή χαρτογράφηση της δομής και των λειτουργιών του μυοκαρδίου. Με καρδιομυοπάθεια, η μαγνητική τομογραφία μπορεί να αποκαλύψει την παθολογική δομή του ιστού του μυοκαρδίου.

Η κορωναριογραφία ενδείκνυται εάν η διάγνωση είναι αμφισβητήσιμη μετά από μη επεμβατικές εξετάσεις, ειδικά σε ασθενείς με πόνο στο στήθος ή ηλικιωμένους, στους οποίους είναι πιθανή η εμφάνιση IHD. Ωστόσο, οι μη δομικές αλλαγές στις στεφανιαίες αρτηρίες που ανιχνεύονται με αγγειογραφία μπορεί να μην είναι η αιτία του DCM. Κατά τη διάρκεια του καθετηριασμού μπορεί να εκτελέσει μια βιοψία οποιασδήποτε κοιλιακού τοιχώματος, αλλά συνήθως δεν εκτελείται επειδή η απόδοση είναι συχνά χαμηλή αρκετά, η διαδικασία της νόσου μπορεί να είναι ανομοιογενής και τα αποτελέσματα κατά πάσα πιθανότητα δεν θα επηρεάσουν τη θεραπεία.

Διάγνωση και θεραπεία καρδιομυοπαθειών

Σημάδι ή μέθοδος	Διαταραγμένη συμφορητική καρδιομυοπάθεια	Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια	Περιοριστική καρδιομυοπάθεια
Παθοφυσιολογικά χαρακτηριστικά	Συστολική δυσλειτουργία	Διαστολική δυσλειτουργία απόφραξη της εξώθησης	Διαστολική δυσλειτουργία
Κλινική εξέταση	Ανεπάρκεια Πάγκρεας και LV. Καρδιομεγαλία. Λειτουργική παλινδρόμηση στις κολποκοιλιακές βαλβίδες, S 3 και S	Στηθάγχη, δυσκολία αναπνοής κατά την προσπάθεια, συγκοπή, αιφνίδιο θάνατο, εξορία μιτροειδούς θορύβου παλινδρόμηση, ο παλμός δύο φάσεων στις καρωτιδικές αρτηρίες με την ταχεία άνοδο και την πτώση	Δύσπνοια και αδυναμία στην άσκηση, ανεπάρκεια LV, λειτουργική παλινδρόμηση στις κολποκοιλιακές βαλβίδες
ΗΚΓ	Μη ειδικές αλλαγές στο ST-T.	Ισχαιμία και υπερτροφία LV. Βαθιά δόντια σε οδηγούς από τη σηπτική περιοχή	Υπερτροφία της χαμηλής τάσης ή της χαμηλής τάσης
Ηχοκαρδιογραφία	Διασταλμένες υποκινητικές κοιλότητες του θρόμβου στις κοιλότητες της καρδιάς. Χαμηλή τιμή FV	Υπερτροφία της κοιλιακής συστολικής κινήσεως της κοιλίας προς τα εμπρός ασύμμετρη υπερτροφία	Η αύξηση του πάχους τοιχώματος μειώνει το μέγεθος της κοιλότητας. Διατασική δυσλειτουργία της ΤV
Ακτινογραφική εξέταση	Καρδιομεγαλία. Πνευμονική εμβολή πνευμονικής φλέβας	Δεν υπάρχει καρδιομεγαλία	Απουσία ή μικρή καρδιομεγαλία
Αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά	Κανονική ή αυξημένη KDD. Χαμηλή Φ / Β. Διευρυσιακά αυξημένη υποκινητική κοιλιακή κοιλότητα στις κολποκοιλιακές βαλβίδες	Υψηλή KDD, υψηλή EF με μεγάλη κλίση της πίεσης στην υποκλινική περιοχή της μιτροειδούς παλινδρόμησης. Κανονική ή μειωμένη ΚΒ	Υψηλό CDR, βαθύ και επίπεδο κύμα διαστολικής πίεσης της ΝΔ. Κανονική ή μειωμένη ΚΒ
Πρόβλεψη	70% θνησιμότητα σε διάστημα 5 ετών	4% θνησιμότητα ανά έτος	70% θνησιμότητα σε διάστημα 5 ετών
Θεραπεία	Διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ, ARA ΙΙ, β-αποκλειστές, σπιρονολακτόνη ή επλερενόνης, μια εμφυτεύσιμη καρδιομετατροπέας-απινιδωτή, αμφικοιλιακή βηματοδότη, ινότροπα φάρμακα, αντιπηκτικά	Μείωση της συσταλτικότητας με το διορισμό β-αδρεναμιδών βερραμπαμίλη αποπυραμιδίου διαφράγματος μυοτομής με καθετήρα με αλκοόλη. Atrioventricular ECS	Φλεβοτομή με αιμοχρωμάτωση. Επανατοποθέτηση του ενδοκαρδίου. Υδροξυ-ουρία για υπερηωσινοφιλία

[21], [22], [23], [24]

Θεραπεία της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας

Αφαιρούμενη κύριους λόγους (π.χ., τοξοπλάσμωση, αιμοχρωμάτωση, θυρεοτοξίκωση, beriberi) πρέπει να «διορθωθεί. Διαφορετικά, η ίδια μεταχείριση όπως στην καρδιακή ανεπάρκεια: αναστολείς ΜΕΑ, β-αναστολείς, αναστολείς του υποδοχέα της αλδοστερόνης, ARA II, διουρητικά, διγοξίνη, και νιτρικά άλατα. Τα γλυκοκορτικοειδή, αζαθειοπρίνη, και ιπποειδών σφαιρίνη αντιθυμοκυττάρου που δεν χρησιμοποιούνται πλέον, αν και αυτά τα φάρμακα μπορούν να μειώσουν κάποια οξεία φάση φλεγμονώδους καρδιομυοπάθεια (π.χ., οξεία μυοκαρδίτιδα, ιική μυοκαρδίτιδα ή σαρκοείδωση), δεν βελτιώνουν την μακροχρόνια έκβαση. Τα αντιιικά φάρμακα είναι αναποτελεσματικά.

Όπως μπορούν να σχηματίσουν θρόμβους ενδοκοιλοτικές χρήση προφυλακτική αντιπηκτική προς τα μέσα για να αποτρέψει τον συστημικό ή πνευμονική εμβολή, μολονότι δεν ελεγχόμενες μελέτες υποστηρίζουν την αποτελεσματικότητα αυτής της θεραπείας. Εκφράζεται αρρυθμία αντιμετωπίζεται διορισμό αντιαρρυθμικών φαρμάκων, αλλά επιθετική θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας μειώνει τον κίνδυνο αρρυθμίας. Κατά την αλλαγή μπλοκ AV σε χρόνια διεσταλμένες φάση μπορεί να απαιτήσει ένα μόνιμο βηματοδότη, ωστόσο, κολποκοιλιακός αποκλεισμός, η οποία προέκυψε κατά την οξεία φάση της μυοκαρδίτιδας είναι συχνά αφήνεται έτσι οι μόνιμοι βηματοδότες συνήθως δεν είναι αναγκαία. Εάν ο ασθενής έχει εκτεταμένο σύμπλεγμα QRS και σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις, μπορεί να εξεταστεί η πιθανότητα αμφιβληστροειδούς διέγερσης.

Πρόληψη της διαστολής της καρδιομυοπάθειας

Οι ασθενείς που βρίσκονται σε κίνδυνο για διατατική μυοκαρδιοπάθεια (οικογενειακό ιστορικό της νόσου, η παρουσία των συγγενών με την ανάπτυξη σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας σε νεαρή ηλικία), θα πρέπει να αποφεύγετε επαγγελματικό αθλητισμό και την επιλογή των επαγγελμάτων που σχετίζονται με την υπερφόρτωση.

Όταν ανιχνεύεται μια διασταλμένη καρδιομυοπάθεια στον ασθενή, το κύριο καθήκον είναι να προληφθεί η πρόοδος της καρδιακής ανεπάρκειας,

Οι κύριοι τομείς αξιολόγησης των παραγόντων κινδύνου για τη διαστολή της καρδιομυοπάθειας, της καρδιακής ανεπάρκειας και των χρησιμοποιούμενων δεικτών:

• ερωτήσεις (ερωτηματολόγια) ·
• ψυχολογική εξέταση (επίπεδο άγχους).
• αξιολόγηση της κατάστασης της υγείας σε συνάρτηση με τη λειτουργική κατάσταση και τις κλινικές εκδηλώσεις, την πρόβλεψη των επιπλοκών (κατανομή σε ομάδες κινδύνου, προσδιορισμός ομάδας υψηλού κινδύνου) ·
• παρακολούθηση των κινδύνων που επηρεάζουν την υγεία (παρακολούθηση και έλεγχος της έκθεσης) ·
• αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της προληπτικής παρέμβασης και της θεραπείας (τρόποι ανάκαμψης, εφαρμογή ιατρικών συστάσεων και συνταγών, κίνητρα, κατάρτιση σε τεχνικές ανάκαμψης και συγκριτικά χαρακτηριστικά τους).

Πρόβλεψη

Δεδομένου ότι η πρόγνωση είναι απαισιόδοξη, οι ασθενείς με διασταλμένη καρδιομυοπάθεια συχνά γίνονται υποψήφιοι για καρδιακή μεταμόσχευση. Τα κριτήρια επιλογής περιλαμβάνουν την απουσία συστηματικών ασθενειών που σχετίζονται με την παθολογία, τις ψυχικές διαταραχές και την ανεπανόρθωτα υψηλή πνευμονική αγγειακή αντίσταση. Επειδή οι καρδιές για μεταμόσχευση είναι μικρές, δίνεται προτεραιότητα σε νεότερους ασθενείς (συνήθως κάτω των 60 ετών).

[25], [26], [27], [28]

Ιστορικό

Ο όρος «διαταραγμένη καρδιομυοπάθεια» εμφανίστηκε σχετικά πρόσφατα (1957). Παρ 'όλα αυτά, μία από τις πρώτες αναλυτικές αναφορές του ρώσου επιστήμονα S.S. Abramova (1897) ένα απομονωμένο ασθένεια του μυοκαρδίου με υποξεία σε ένα προηγουμένως υγιή γεωργός 28 χρόνια, τελείωσε με ένα θανατηφόρο εντός 4 μηνών από την έναρξη της πρώτης εκδηλώσεις της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. S.S. Abramov σημειωθεί ιδιαίτερα απότομη διαστολή όλων των τμημάτων της καρδιάς, με το»... αριστερή κοιλία τεντώνεται τόσο πολύ ώστε η ικανότητα υπερβαίνει την ικανότητα του ένα από τα τρία υπόλοιπα των κοιλοτήτων της καρδιάς, σε συνδυασμό. Το τοίχωμα της κάπως αραιωμένο, σαρκώδη τραβέρσα και θηλοειδών μυών του λόγω υπερβολικής τέντωμα των κοιλιών φαίνεται λεπτό. " Κατά την άποψη του Yu.I. Novikov και MA Stulovoy, ήταν SS. Ο Abramov ανήκει σε μία από τις πρώτες περιγραφές του DCMP. Καθορισμός "καρδιομυοπάθεια", ταξινόμηση και ονοματολογία της έχουν επανειλημμένα εξετάστηκαν στην εγχώρια (ΑΒ Vinogradov et αϊ., Mukharlyamov NM Sumarokov ΑΒ, του Μωυσή π.Χ., Storozhakov GI Janashiya PH et al.) , και στην ξένη βιβλιογραφία (Goodwin JF, Elliot Ρ., Maron Β. Et al.) και συνεχίζουν να μελετώνται επί του παρόντος.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]