Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια χαρακτηρίζεται από μη εκτατά κοιλιακά τοιχώματα που αντιστέκονται στη διαστολική πλήρωση. Προσβάλλονται μία ή και οι δύο κοιλίες, συνήθως η αριστερή. Τα συμπτώματα της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας περιλαμβάνουν κόπωση και δύσπνοια κατά την άσκηση. Η διάγνωση γίνεται με ηχοκαρδιογράφημα. Η θεραπεία της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας είναι συχνά αναποτελεσματική και είναι καλύτερο να αντιμετωπιστεί η αιτία. Η χειρουργική επέμβαση είναι μερικές φορές αποτελεσματική.
Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια (RCM) είναι η λιγότερο συχνή μορφή μυοκαρδιοπάθειας. Διακρίνεται σε μη αποφρακτική (διήθηση του μυοκαρδίου με παθολογική ουσία) και αποφρακτική (ενδοκαρδιακή και υποενδοκαρδιακή ίνωση). Επιπλέον, υπάρχει ένας διάχυτος και ένας εστιακός τύπος (όταν οι αλλαγές επηρεάζουν μόνο μία κοιλία ή μέρος μίας κοιλίας).
Κωδικός ICD-10
142.5. Άλλη περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια.
Αιτίες περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας
Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια ανήκει στην ομάδα των μυοκαρδιοπαθειών μικτής γένεσης, δηλαδή έχει χαρακτηριστικά τόσο κληρονομικής όσο και επίκτητης νόσου.
Οι περιοριστικές αλλαγές στο μυοκάρδιο μπορούν να προκληθούν από διάφορες τοπικές και συστηματικές καταστάσεις. Είναι σύνηθες να γίνεται διάκριση μεταξύ πρωτοπαθών (ιδιοπαθών) και δευτεροπαθών μορφών περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας.
Αιτίες περιοριστικών αλλαγών στο μυοκάρδιο
Μυοκαρδίου:
- Μη διεισδυτικός.
- Ιδιοπαθής RCM.
- Οικογενειακό ΚΜΠ.
- Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.
- Σκληρόδερμα.
- Ελάστωμα (ψευδοξαντόμα ελαστικό).
- Διαβητική μυοκαρδιοπάθεια.
- Διηθητικός.
- Αμυλοείδωση.
- Σαρκοείδωση.
- Λιπώδης διήθηση.
- Νόσος Gaucher.
- Νόσος Φάμπρι.
- Ασθένειες αποθήκευσης.
- Αιμοχρωμάτωση.
- Γλυκογένεση.
Ενδομυοκαρδιακή:
- Ενδομυοκαρδιακή ίνωση.
- Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο.
- Καρκινοειδές.
- Μεταστατική βλάβη.
- Έκθεση σε ακτινοβολία.
- Τοξικές επιδράσεις της ανθρακυκλίνης.
- Φάρμακα (παρασκευάσματα υδραργύρου, δισουλφάνη, σεροτονίνη, μεθυσεργίδη, εργοταμίνη).
Η ιδιοπαθής περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια «διάγνωση αποκλεισμού», μια πάθηση στην οποία αναπτύσσονται τυπικές μορφολογικές (διάμεση ίνωση) και φυσιολογικές (περιοριστικές) αλλαγές χωρίς τη δυνατότητα προσδιορισμού των συγκεκριμένων αιτιών εμφάνισής τους.
Μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις οικογενούς νόσου. Υπάρχει συσχέτιση με μυοπάθειες των σκελετικών μυών.
Σήμερα, μεταξύ των γενετικών παραγόντων που προκαλούν RCM, διακρίνονται οι εξής: μεταλλάξεις πρωτεϊνών σαρκομερών [τροπονίνη Ι (RCM +/- HCM), ελαφριές αλυσίδες απαραίτητης μυοσίνης], οικογενής αμυλοείδωση [τρανσθυρετίνη (RCM + νευροπάθεια), αλλεργιογόνος πολυπόδων (RCM + νευροπάθεια)], δεσμινοπάθεια, ελαστόμα (ελαστικό ψευδοξάντωμα), αιμοχρωμάτωση, νόσος Andreola-Fabry, γλυκογονώσεις.
Οι ασθένειες και οι καταστάσεις που προκαλούν δευτεροπαθή περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια (μη οικογενής ή μη γενετική μορφή, ESC, 2008) περιλαμβάνουν: αμυλοείδωση, σκληροδερμία, ενδομυοκαρδιακή ίνωση [υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο, ιδιοπαθή ίνωση, χρωμοσωμικές ανωμαλίες, φάρμακα (σεροτονίνη, μεθυσεργίδη, εργοταμίνη, παρασκευάσματα υδραργύρου, δισουλφάνη)], καρκινοειδή καρδιοπάθεια, μεταστατικές αλλοιώσεις - ακτινοβολία, ανθρακυκλίνη.
Αμυλοείδωση
Η καρδιακή εμπλοκή είναι πιθανότερη στην πρωτοπαθή αμυλοείδωση και αποτελεί προγνωστικό δείκτη κακής πρόγνωσης. Οι αμυλοειδείς εναποθέσεις διηθούν και αντικαθιστούν ακόμη και τις φυσιολογικές συσταλτικές μονάδες του μυοκαρδίου. Το μυοκάρδιο γίνεται άκαμπτο, πυκνό, παχύρρευστο, αλλά συνήθως δεν αναπτύσσεται διαστολή των κοιλοτήτων. Κατά τη διάρκεια της ηχοκαρδιογραφίας, το μυοκάρδιο που έχει διηθηθεί με αμυλοειδές εμφανίζεται φωτεινό και κοκκιώδες. Η εναπόθεση αμυλοειδούς στους κόλπους και την κολποκοιλιακή ζώνη οδηγεί σε διάφορες διαταραχές του ρυθμού και της αγωγιμότητας. Η ενδομυοκαρδιακή βιοψία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διευκρίνιση της διάγνωσης.
Σκληρόδερμα
Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί σε συστηματική σκληροδερμία. Ένας από τους μηχανισμούς καρδιαγγειακής βλάβης στη σκληροδερμία είναι η ανάπτυξη προοδευτικής μυοκαρδιακής ίνωσης, η οποία προκαλεί σοβαρή διαστολική δυσλειτουργία του μυοκαρδίου.
Ενδομυοκαρδιακή ίνωση και ηωσινοφιλική μυοκαρδιοπάθεια του Loeffler.
Και οι δύο καταστάσεις σχετίζονται με υπερηωσινοφιλία και ηωσινοφιλική ενδοκαρδίτιδα του Loeffler και συνήθως απαντώνται στη Βόρεια Αφρική και τη Νότια Αμερική.
Η διήθηση στο υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο επηρεάζει κυρίως το κοιλιακό ενδοκάρδιο και τις κολποκοιλιακές βαλβίδες. Η πάχυνση του ενδοκαρδίου, η βρεγματική θρόμβωση και η ενδομυοκαρδιακή ίνωση οδηγούν σε μείωση των κοιλοτήτων (μερική απόφραξη) και διαταραχή της κοιλιακής πλήρωσης. Χαρακτηριστική είναι η μιτροειδής και η τριγλώχινα ανεπάρκεια, καθώς και η διεύρυνση των κόλπων. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν εντός δύο ετών από την έναρξη της νόσου.
Άλλες διηθητικές και αποθηκευτικές ασθένειες
Περιοριστικές αλλαγές στο μυοκάρδιο μπορούν να ανιχνευθούν σε πολλές διηθητικές ασθένειες.
Η νόσος Gaucher είναι μια ασθένεια στην οποία υπάρχει συσσώρευση σερεβροσίδης στα όργανα λόγω ανεπάρκειας του ενζύμου βήτα-γλυκοκερεβροσιδάση.
Το σύνδρομο Hurler χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση βλεννοπολυσακχαριτών στο διάμεσο χώρο του μυοκαρδίου, στις βαλβίδες και στα αρτηριακά τοιχώματα.
Η νόσος Fabry είναι μια κληρονομική διαταραχή του μεταβολισμού των γλυκοσφιγγολιπιδίων που οδηγεί σε ενδοκυτταρική συσσώρευση γλυκολιπιδίων.
Η αιμοχρωμάτωση είναι μια κληρονομική νόσος του μεταβολισμού του σιδήρου, που οδηγεί στη συσσώρευσή του σε όργανα, συμπεριλαμβανομένου του μυοκαρδίου. Η καρδιακή βλάβη συνήθως αναπτύσσεται μετά από διαβήτη και κίρρωση του ήπατος.
Στη συστηματική σαρκοείδωση, μπορεί να αναπτυχθεί διάμεση κοκκιωματώδης φλεγμονή στο μυοκάρδιο με διαταραχή της διαστολικής λειτουργίας, καθώς και με την ανάπτυξη αρρυθμιών και αποκλεισμών. Στη συνέχεια, αναπτύσσονται ίνωση και διαταραχή της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου. Η καρδιακή βλάβη στη σαρκοείδωση μπορεί να έχει διαφορετικές επιλογές πορείας: υποκλινική, αργά εξελισσόμενη ή θανατηφόρα, με ανάπτυξη αιφνίδιου θανάτου λόγω διαταραχών ρυθμού και αγωγιμότητας. Οι εστίες εμπλοκής του μυοκαρδίου μπορούν να αναγνωριστούν χρησιμοποιώντας σπινθηρογράφημα με [ 201 TI | ή [ 67 Ga] ακολουθούμενη από ενδομυοκαρδιακή βιοψία.
Άλλοι περιοριστικοί όροι
Η καρκινοειδής καρδιοπάθεια είναι μια όψιμη επιπλοκή του καρκινοειδούς συνδρόμου. Η σοβαρότητα της καρδιακής βλάβης συσχετίζεται με τον βαθμό αύξησης του επιπέδου της σεροτονίνης και των μεταβολιτών της στο αίμα. Το κύριο παθολογικό σημάδι είναι ο σχηματισμός ινώδους πλάκας στο ενδοκάρδιο της δεξιάς καρδιάς, συμπεριλαμβανομένων των βαλβίδων. Αυτό οδηγεί σε διαστολική δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας, τριγλώχινα ανεπάρκεια και συστηματική φλεβική συμφόρηση.
Η φαρμακευτική περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της θεραπείας με αντινεοπλασματικά φάρμακα της ομάδας των ανθρακυλινών, σεροτονίνη, το αντιημικρανικό φάρμακο μεθυσεργίδη, εργοταμίνη, ανορεκτικά (φαιντερμίνη) και ορισμένα άλλα (φάρμακα υδραργύρου, βισουλφάνη).
Η καρδιακή βλάβη που προκαλείται από ακτινοβολία (ακτινοκαρδιοπάθεια) μπορεί επίσης να οδηγήσει σε ΑΚΜ. Οι περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσονται ως επιπλοκή της τοπικής ακτινοθεραπείας στο μεσοθωράκιο, συνήθως για τη νόσο Hodgkin.
Παθογένεια της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας
Η παθογένεση της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας είναι καλά κατανοητή. Ορισμένες διαταραχές που προκαλούν περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια επηρεάζουν και άλλους ιστούς. Η διήθηση του μυοκαρδίου από αμυλοειδές (αμυλοείδωση) ή σίδηρο (αιμοχρωμάτωση) συνήθως επηρεάζει και άλλα όργανα, επηρεάζοντας μερικές φορές τις στεφανιαίες αρτηρίες. Η σαρκοείδωση και η νόσος Fabry μπορεί επίσης να προκαλέσουν ανωμαλίες στο σύστημα αγωγιμότητας. Το σύνδρομο Löffler (μια παραλλαγή του υπερηωσινοφιλικού συνδρόμου με πρωτοπαθή καρδιακή εμπλοκή), το οποίο εμφανίζεται σε τροπικές χώρες, ξεκινά ως οξεία αρτηρίτιδα με ηωσινοφιλία, ακολουθούμενη από σχηματισμό θρόμβου στο ενδοκάρδιο, τις χορδές και τις κολποκοιλιακές βαλβίδες, και στη συνέχεια εξελίσσεται σε ίνωση. Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση, η οποία εμφανίζεται σε εύκρατες ζώνες, επηρεάζει μόνο την αριστερή κοιλία.
Η ενδοκαρδιακή πάχυνση ή η διήθηση του μυοκαρδίου (μερικές φορές με θάνατο μυοκυττάρων, διήθηση θηλωματικών μυών, αντισταθμιστική υπερτροφία του μυοκαρδίου και ίνωση) μπορεί να εμφανιστεί σε μία (συνήθως την αριστερή) ή και στις δύο κοιλίες. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα δυσλειτουργία της μιτροειδούς ή της τριγλώχινας βαλβίδας, οδηγώντας σε ανεπάρκεια. Η λειτουργική ανεπάρκεια στις κολποκοιλιακές βαλβίδες μπορεί να προκύψει από μυοκαρδιακή διήθηση ή ενδοκαρδιακή πάχυνση. Εάν επηρεαστεί ο ιστός των λεμφαδένων και του συστήματος αγωγιμότητας, ο φλεβοκομβικός κόμβος λειτουργεί ανεπαρκώς, οδηγώντας μερικές φορές σε διάφορους κολποκοιλιακούς αποκλεισμούς.
Το αποτέλεσμα είναι διαστολική δυσλειτουργία με άκαμπτη, μη ενδοτική κοιλία, μειωμένη διαστολική πλήρωση και υψηλές πιέσεις πλήρωσης, που οδηγούν σε πνευμονική φλεβική υπέρταση. Η συστολική λειτουργία μπορεί να επιδεινωθεί εάν η αντισταθμιστική υπερτροφία των διηθημένων ή ινωτικών κοιλιών είναι ανεπαρκής. Ενδέχεται να σχηματιστούν ενδοκοιλοτικοί θρόμβοι, οδηγώντας σε συστηματική εμβολή.
Συμπτώματα περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας
Η πορεία της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας εξαρτάται από τη φύση και τη σοβαρότητα της καρδιακής βλάβης και μπορεί να κυμαίνεται από υποκλινική έως θανατηφόρα, συμπεριλαμβανομένου του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου.
Τα πρώιμα στάδια της περιοριστικής καρδιοπάθειας χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση αδυναμίας, ταχείας κόπωσης, παροξυσμικής νυκτερινής δύσπνοιας. Η στηθάγχη απουσιάζει, με εξαίρεση ορισμένες μορφές αμυλοείδωσης.
Σε μεταγενέστερα στάδια, η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται χωρίς σημεία καρδιομεγαλίας, με επικράτηση της δεξιάς κοιλίας. Συνήθως, υπάρχει σημαντική αύξηση της κεντρικής φλεβικής πίεσης, ανάπτυξη ηπατομεγαλίας, ασκίτης και οίδημα των σφαγιδιτικών φλεβών. Τα συμπτώματα της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας μπορεί να μην διακρίνονται από αυτά της συμπιεστικής περικαρδίτιδας.
Οι διαταραχές αγωγιμότητας είναι συχνότερες στην αμυλοείδωση και τη σαρκοείδωση, ενώ οι θρομβοεμβολικές επιπλοκές - στην καρδιομυοπάθεια Löffler.
Η κολπική μαρμαρυγή είναι χαρακτηριστικό της ιδιοπαθούς περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν δύσπνοια λόγω κόπωσης, ορθόπνοια και (εάν επηρεάζεται η δεξιά κοιλία) περιφερικό οίδημα. Η κόπωση μπορεί να οφείλεται σε μειωμένη καρδιακή παροχή λόγω απόφραξης της κοιλιακής πλήρωσης. Οι κολπικές και κοιλιακές αρρυθμίες και ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός είναι συχνές, αλλά η στηθάγχη και η συγκοπή είναι σπάνιες. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά της συμπιεστικής περικαρδίτιδας.
Που πονάει?
Διάγνωση περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας
Η κλινική εξέταση αποκαλύπτει εξασθένηση των καρδιακών ήχων, χαμηλό πλάτος και επιταχυνόμενο σφυγμό στις καρωτιδικές αρτηρίες, πνευμονικούς ρόγχους και έντονο πρήξιμο των φλεβών του τραχήλου με ταχεία μείωση. Ο τέταρτος καρδιακός τόνος (S4 ) είναι σχεδόν πάντα παρών. Ο τρίτος καρδιακός τόνος (S3 ) ανιχνεύεται λιγότερο συχνά και πρέπει να διαφοροποιείται από το προκάρδιο κλικ στην συμπιεστική περικαρδίτιδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται ο θόρυβος της λειτουργικής μιτροειδούς ή τριγλώχινης ανεπάρκειας, που σχετίζεται με το γεγονός ότι η μυοκαρδιακή ή ενδοκαρδιακή διήθηση ή ίνωση αλλάζει τις χορδές ή τη διαμόρφωση των κοιλιών. Δεν συναντάται παράδοξος σφυγμός.
Για τη διάγνωση απαιτούνται ΗΚΓ, ακτινογραφία θώρακος και ηχοκαρδιογράφημα. Το ΗΚΓ συνήθως δείχνει μη ειδικές αλλαγές στο τμήμα ST και στο κύμα G, μερικές φορές χαμηλή τάση. Μπορεί να εμφανιστούν παθολογικά κύματα Q που δεν σχετίζονται με προηγούμενο έμφραγμα του μυοκαρδίου. Μερικές φορές ανιχνεύεται υπερτροφία της αριστερής κοιλίας λόγω αντισταθμιστικής υπερτροφίας του μυοκαρδίου. Στις ακτινογραφίες θώρακος, το μέγεθος της καρδιάς είναι συχνά φυσιολογικό ή μειωμένο, αλλά μπορεί να είναι διευρυμένο σε αμυλοείδωση ή αιμοχρωμάτωση τελικού σταδίου.
Η ηχοκαρδιογραφία συνήθως δείχνει φυσιολογική συστολική λειτουργία. Οι διαστολικοί κόλποι και η υπερτροφία του μυοκαρδίου είναι συχνές. Στην ΑΚΜ, η μυοκαρδιακή ηχοδομή είναι ασυνήθιστα φωτεινή λόγω αμυλοείδωσης. Η ηχοκαρδιογραφία βοηθά στη διαφοροποίηση της συμπιεστικής περικαρδίτιδας από το παχύ περικάρδιο, ενώ μπορεί να εμφανιστεί παράδοξη κίνηση του διαφράγματος και στις δύο διαταραχές. Σε περιπτώσεις αμφίβολης διάγνωσης, απαιτείται αξονική τομογραφία για την απεικόνιση της περικαρδιακής δομής και η μαγνητική τομογραφία μπορεί να δείξει μυοκαρδιακή παθολογία σε ασθένειες που σχετίζονται με μυοκαρδιακή διήθηση (π.χ. αμυλοειδές ή σίδηρος).
Ο καρδιακός καθετηριασμός και η βιοψία του μυοκαρδίου σπάνια είναι απαραίτητες. Όταν πραγματοποιείται, ο καθετηριασμός αποκαλύπτει υψηλές κολπικές πιέσεις στην περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια, με σημαντικά μειωμένα κύματα Y και μια πρώιμη διαστολική πτώση ακολουθούμενη από ένα υψηλό διαστολικό πλατό στην καμπύλη της κοιλιακής πίεσης. Σε αντίθεση με τις αλλαγές στην συμπιεστική περικαρδίτιδα, οι διαστολικές πιέσεις της αριστερής κοιλίας είναι συνήθως αρκετά χιλιοστά υδραργύρου υψηλότερες από τις διαστολικές πιέσεις της δεξιάς κοιλίας. Η αγγειογραφία αποκαλύπτει κοιλότητες κοιλιών φυσιολογικού μεγέθους με φυσιολογική ή μειωμένη συστολική συστολή. Μπορεί να υπάρχει ανεπάρκεια κολποκοιλιακής βαλβίδας. Η βιοψία μπορεί να αποκαλύψει ίνωση και πάχυνση του ενδοκαρδίου, διήθηση του μυοκαρδίου με σίδηρο ή αμυλοειδές και χρόνια ίνωση του μυοκαρδίου. Η στεφανιαία αγγειογραφία είναι φυσιολογική εκτός εάν η αμυλοείδωση επηρεάζει τις επικαρδιακές στεφανιαίες αρτηρίες. Μερικές φορές ο καρδιακός καθετηριασμός δεν προσφέρει διαγνωστική βοήθεια και περιστασιακά συνιστάται θωρακοτομή για την εξέταση του περικαρδίου.
Απαιτούνται εξετάσεις για τον εντοπισμό των πιο συνηθισμένων αιτιών περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας (π.χ., ορθική βιοψία για αμυλοείδωση, εξετάσεις μεταβολισμού σιδήρου ή βιοψία ήπατος για αιμοχρωμάτωση).
[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
Διαφορική διάγνωση περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας
Σε όλες τις περιπτώσεις ανεξήγητης δεξιάς κοιλιακής ανεπάρκειας, πρέπει να αποκλειστεί η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια.
Η συμπιεστική περικαρδίτιδα (RCM) θα πρέπει να διαφοροποιείται κυρίως από την συμπιεστική περικαρδίτιδα, η οποία έχει παρόμοιες αιμοδυναμικές αλλαγές. Σε αντίθεση με την RCM, η συμπιεστική περικαρδίτιδα μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς χειρουργικά, επομένως είναι σημαντικό να διαφοροποιούνται αυτές οι καταστάσεις έγκαιρα.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Θεραπεία της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας
Προς το παρόν, δεν υπάρχουν συγκεκριμένες μέθοδοι για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς και οικογενούς μορφής περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας. Αυτό είναι δυνατό μόνο για ορισμένες από τις δευτερογενείς παραλλαγές της (για παράδειγμα, αιμοχρωμάτωση, αμυλοείδωση, ωτοείδωση κ.λπ.).
Η θεραπεία της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη επιπλοκών.
Η βελτίωση της διαστολικής πλήρωσης των κοιλιών επιτυγχάνεται με τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού (βήτα-αναστολείς, βεραπαμίλη).
Τα διουρητικά συνταγογραφούνται για τη μείωση της πνευμονικής και συστηματικής συμφόρησης.
Ο ρόλος των αναστολέων ΜΕΑ στις περιοριστικές μυοκαρδιακές παθήσεις δεν είναι σαφής.
Η διγοξίνη θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο σε περιπτώσεις σημαντικής μείωσης της συστολικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας.
Με την ανάπτυξη κολποκοιλιακού αποκλεισμού, παρατηρείται απότομη μείωση του κολπικού κλάσματος στην κοιλιακή πλήρωση, η οποία μπορεί να απαιτήσει την εγκατάσταση ενός ηλεκτρικού βηματοδότη διπλού θαλάμου.
Οι περισσότεροι ασθενείς με περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια χρειάζονται αντιαιμοπεταλιακή ή αντιπηκτική αγωγή.
Η αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας αποτελεί ένδειξη για μεταμόσχευση καρδιάς ή άλλες χειρουργικές μεθόδους θεραπείας (ενδοκαρδιεκτομή, αντικατάσταση καρδιακής βαλβίδας).
Τα διουρητικά πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή, επειδή μπορούν να μειώσουν το προφορτίο. Οι μη διατάσιμες κοιλίες εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το προφορτίο για την ικανότητά τους να διατηρούν την καρδιακή παροχή. Οι καρδιακές γλυκοσίδες βελτιώνουν ελάχιστα την αιμοδυναμική και μπορεί να είναι επικίνδυνες στην αμυλοειδική μυοκαρδιοπάθεια, η οποία συχνά προκαλεί ακραία ευαισθησία στη δακτυλίτιδα. Οι παράγοντες μείωσης του μεταφορτίου (π.χ., τα νιτρικά) μπορούν να προκαλέσουν σοβαρή υπόταση και συνήθως είναι αναποτελεσματικοί.
Εάν διαγνωστεί έγκαιρα, η ειδική θεραπεία για την αιμοχρωμάτωση, τη σαρκοείδωση και το σύνδρομο Loeffler μπορεί να είναι αποτελεσματική.
Πρόγνωση περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας
Η πρόγνωση είναι απαισιόδοξη, παρόμοια με αυτή της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας, καθώς η διάγνωση συχνά γίνεται σε μεταγενέστερο στάδιο της νόσου. Οι περισσότεροι ασθενείς δεν ανταποκρίνονται σε καμία θεραπεία. Μπορεί να προσφερθεί μόνο συμπτωματική θεραπεία και θεραπεία υποκατάστασης.
Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 64%, το 10ετές ποσοστό επιβίωσης ασθενών με ιδιοπαθή RCM είναι 50%, ενώ οι περισσότεροι επιζώντες έχουν σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια.