Περιοριστική καρδιομυοπάθεια: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια χαρακτηρίζεται από την παρουσία μη εκτατικών κοιλιακών τοιχωμάτων, τα οποία αντιστέκονται στη διαστολική πλήρωση. Μία ή και οι δύο κοιλίες, πιο συχνά αριστερά, επηρεάζονται. Τα συμπτώματα της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας περιλαμβάνουν κόπωση και δύσπνοια με σωματική άσκηση. Η διάγνωση καθορίζεται με ηχοκαρδιογραφία. Η θεραπεία της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας είναι συχνά αναποτελεσματική και είναι καλύτερα να απευθύνεται στην αιτία. Μερικές φορές η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική.

Περιοριστική καρδιομυοπάθεια (RCM) είναι η λιγότερο κοινή μορφή καρδιομυοπάθειας. Διαχωρίζεται σε μη στρωμνή (διείσδυση του μυοκαρδίου από μια παθολογική ουσία) και εμβρυϊκά (ίνωση του ενδοκαρδίου και υποενδοκάρδιο). Επιπλέον, διακρίνεται ο διάχυτος και ο εστιακός τύπος (όταν οι αλλαγές αφορούν μόνο μία κοιλία ή τμήμα μιας κοιλίας).

Κωδικός ICD-10

142.5. Άλλη περιοριστική καρδιομυοπάθεια.

Αιτίες περιοριστικής καρδιομυοπάθειας

Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια αναφέρεται στην ομάδα της CMP μεικτής γένεσης, δηλ. που έχουν χαρακτηριστικά τόσο κληρονομικά προκληθείσα όσο και επίκτητη ασθένεια.

Περιοριστικές αλλαγές στο μυοκάρδιο μπορεί να προκληθούν από διάφορες τοπικές και συστηματικές καταστάσεις. Συνήθως απομονώνεται η πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) και δευτερογενής μορφή περιοριστικής καρδιομυοπάθειας.

[1], [2], [3], [4]

Αιτίες περιοριστικών αλλαγών στο μυοκάρδιο

Μυοκαρδία:

• Μη διεισδυτική.
  • Idiopathic RMS.
  • Οικογένεια ILC.
  • Υπερτροφική ΧΜΛ.
  • Σκληρόδερμα.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Διαβητικό cMYP.
• Διεισδυτική.
  • Αμυλοείδωση.
  • Σαρκοείδωση.
  • Διείσδυση λίπους.
  • Τη νόσο του Gaucher.
  • Τη νόσο του Fabry.
• Ασθένειες συσσώρευσης.
  • Αιμορροΐδες.
  • Γλυκογενόζες.

Endomiocardial:

• Endomiararialialny ίνωση.
• Υπερεοσινοφιλικό σύνδρομο.
• Καρκινοειδή.
• Μεταστατική βλάβη.
• Ακτινοβολία ακτινοβολίας.
• Τοξικές επιδράσεις της ανθρακυκλίνης.
• Φαρμακευτικά προϊόντα (παρασκευάσματα υδραργύρου, δισουλφάνιο, σεροτονίνη, μερεγετζίδη, εργοταμίνη).

Ιδιοπαθής περιοριστική καρδιομυοπάθεια - «διάγνωση αποκλεισμού», ένας όρος στον οποίο αναπτύσσει τη χαρακτηριστική μορφολογία (διάμεση ίνωση) και φυσιολογικές (περιορισμού) αλλάζει όταν είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η συγκεκριμένη αιτία.

Μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Υπάρχουν περιπτώσεις οικογενειακής ασθένειας. Υπάρχει μια συσχέτιση με μυοπάθειες του σκελετικού μυός.

Επί του παρόντος, μεταξύ των γενετικών παραγόντων που προκαλούν RCM, απομονώνεται: Muta πρωτεΐνες sarcomere [τροπονίνη Ι (RCM +/- HCM) της απαραίτητη ελαφριά αλυσίδα μυοσίνης], οικογενή αμυλοείδωση [τρανσθυρετίνη (RCM + νευροπάθεια) και των πολυπόδων ol Rothe και n (RCM + νευροπάθεια)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma ελαστικό), αιμοχρωμάτωση, μια ασθένεια-Andereola Fabry glycogenoses.

Άλλες ασθένειες και καταστάσεις που προκαλούνται από δευτερογενή περιοριστική καρδιομυοπάθεια (μη-οικογένεια ή μη-γενετική μορφή, ESC, 2008) περιλαμβάνουν: αμυλοείδωση, σκληροδερμία, ενδομυοκαρδιακή ίνωση [υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο, ιδιοπαθής ίνωση, χρωμοσωμικές ανωμαλίες, φάρμακα (σεροτονίνη, μεθυσεργίδη, εργοταμίνη, παρασκευάσματα υδραργύρου, δισουλφάν)], καρκινοειδείς καρδιακές παθήσεις, μεταστατικές βλάβες - ακτινοβολία, ανθρακυκλίνη.

[5], [6], [7], [8]

Αμυλοείδωση

Η καρδιακή εμπλοκή είναι πιθανότατα στην πρωτογενή αμυλοείδωση και αποδεικνύεται ότι είναι ένας αρνητικός προγνωστικός παράγοντας. Οι αποθέσεις αμυλοειδούς διεισδύουν και ακόμη αντικαθιστούν τις κανονικές μυοκαρδιακές συσταλτικές μονάδες. Το μυοκάρδιο γίνεται άκαμπτο, πυκνό, πυκνό, αλλά η διαστολή των κοιλοτήτων συνήθως δεν αναπτύσσεται. Ηχοκαρδιογραφία μυοκάρδιο διεισδύσει αμυλοειδούς φαίνεται λαμπρό, κοκκώδη εναπόθεση αμυλοειδούς στους κόλπους, ο κολποκοιλιακός ζώνη οδηγεί σε διάφορα διαταραχές του ρυθμού και αγωγιμότητα. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθεί ενδομυοκαρδιακή βιοψία

[9], [10], [11], [12]

Σκληρόδερμα

Περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί με συστηματικό σκληρόδερμα. Ένας από τους μηχανισμούς της καρδιαγγειακής βλάβης στο σκληρόδερμα είναι η ανάπτυξη προοδευτικής μυοκαρδιακής ίνωσης, η οποία προκαλεί σοβαρή διαστολική δυσλειτουργία του μυοκαρδίου.

Ενδομυοκαρδιακή ίνωση και ηωσινοφιλική καρδιομυοπάθεια του Leffler.

Και οι δύο παθήσεις συνδέονται με την υπερηωσινοφιλία και την ηωσινοφιλική ενδοκαρδίτιδα του Leffler. Βρίσκονται, κατά κανόνα, στη Βόρεια Αφρική και τη Νότια Αμερική.

Η διήθηση με υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο επηρεάζει κυρίως τις ενδοκαρδιακές κοιλίες και τις κολποκοιλιακές βαλβίδες. Η αύξηση του ενδοκαρδίου, η θρομβοεμβρυσία και η ενδομυοκαρδιακή ίνωση οδηγούν σε μείωση των κοιλοτήτων (μερική εξουδετέρωση) και παραβίαση της πλήρωσης των κοιλιών. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιτροειδούς και τρικυκλικής παλινδρόμησης, καθώς και από την αύξηση των αρθρώσεων. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε δύο χρόνια από την εμφάνιση της νόσου.

Άλλες διηθητικές ασθένειες και ασθένειες συσσώρευσης

Περιοριστικές αλλαγές στο μυοκάρδιο μπορούν να ανιχνευθούν με πολλές διηθητικές ασθένειες.

Boleen Gaucher - μια ασθένεια στην οποία υπάρχει συσσώρευση κερατοειδούς στα όργανα λόγω έλλειψης του ενζύμου βήτα-γλυκοσερεβροσιδάση.

Το σύνδρομο Hurler χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση βλεννοπολυσακχαριτών στο ενδιάμεσο του μυοκαρδίου, τις βαλβίδες, τα τοιχώματα των αρτηριών.

Η νόσος Fabry είναι μια κληρονομική διαταραχή της ανταλλαγής γλυκοσφιγγολιπιδίων που οδηγεί σε ενδοκυτταρική συσσώρευση γλυκολιπιδίων.

Η αιμοχρωμάτωση είναι κληρονομική νόσος του μεταβολισμού του σιδήρου, που οδηγεί στη συσσώρευσή της στα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του μυοκαρδίου. Η ήττα της καρδιάς, κατά κανόνα, αναπτύσσεται μετά την ανάπτυξη του διαβήτη και της κίρρωσης του ήπατος.

Όταν συστημική σαρκοείδωση μπορεί να αναπτύξουν διάμεση κοκκιωματώδης φλεγμονή στο μυοκάρδιο με εξασθενημένη διαστολική λειτουργία, καθώς και την ανάπτυξη των αρρυθμιών και μπλόκα. Ακολούθως αναπτύξουν ίνωση και η διατάραξη της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου, καρδιακές διαταραχές σε σαρκοείδωση μπορεί να έχουν διαφορετικές παραλλαγές του μαθήματος: υποκλινική, αργά προοδευτική ή θανατηφόρες, στην ανάπτυξη αιφνίδιου θανάτου λόγω αρρυθμιών και αγωγιμότητας. Οι εστίες εμπλοκής του μυοκαρδίου μπορούν να καθοριστούν με σπινθηρογραφία με [ ²⁰¹ ΤΙ | ή [ ⁶⁷ Ga] που ακολουθείται από ενδομυοκαρδιακή βιοψία.

Άλλοι περιοριστικοί όροι

Η καρκινοειδής καρδιακή νόσος είναι μια μεταγενέστερη επιπλοκή του καρκινοειδούς συνδρόμου. Η σοβαρότητα των καρδιακών βλαβών συσχετίζεται με τον βαθμό αύξησης της σεροτονίνης και των μεταβολιτών της στο αίμα. Το κύριο παθολογικό σημάδι είναι ο σχηματισμός ινώδους πλάκας στο ενδοκάρδιο της δεξιάς καρδιάς, συμπεριλαμβανομένων βαλβίδων. Αυτό οδηγεί σε διαστολική δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας, τριγλώπινη παλινδρόμηση και συστηματική φλεβική συμφόρηση.

Επαγόμενη από φάρμακα περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορούν να αναπτυχθούν αντικαρκινικά φάρμακα στην αγωγή της ομάδας των ανθρακυκλινών, σεροτονίνης, protivomigrenoznym μεθυσεργίδη φαρμάκου, εργοταμίνη, ανορεξιογόνα (φαιντερμίνη) και κάποιοι άλλοι (παρασκευάσματα υδραργύρου, βουσουλφάνη).

Η ήττα της καρδιάς με έκθεση στην ακτινοβολία (ασθένεια ακτινοβολίας της καρδιάς) μπορεί επίσης να οδηγήσει σε RCMF. Οι περισσότερες από αυτές τις περιπτώσεις εμφανίζονται ως επιπλοκή της τοπικής ακτινοθεραπείας του μεσοθωράκιου, συνήθως για τη νόσο του Hodgkin.

Παθογένεια περιοριστικής καρδιομυοπάθειας

Παθογένεση περιοριστική καρδιομυοπάθεια μελετηθεί αρκετά καλά. Ορισμένες διαταραχές που προκαλούν περιοριστική καρδιομυοπάθεια, επηρεάζουν επίσης άλλους ιστούς. Διείσδυση του μυοκαρδίου αμυλοειδούς (αμυλοείδωση) ή σιδήρου (αιμοχρωμάτωση) συνήθως συνοδεύονται επίσης από βλάβη σε άλλα όργανα, μερικές φορές επηρεάζει αμυλοείδωση της στεφανιαίας αρτηρίας. Σαρκοείδωση και νόσο του Fabry μπορεί επίσης να οδηγήσει σε ανώμαλη σύστημα αγωγής. Το σύνδρομο του Loeffler (μια παραλλαγή υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο με πρωτοπαθή καρδιακή συμμετοχή), το οποίο βρίσκεται σε τροπικές χώρες, αρχίζει ως μια οξεία αρτηρίτιδα με ηωσινοφιλία, ακολουθούμενη από το σχηματισμό θρόμβων αίματος στο ενδοκάρδιο, και οι χορδές των κολποκοιλιακών βαλβίδων, και στη συνέχεια προχωρά με το αποτέλεσμα της ίνωσης. Ενδοκαρδίου ινοελάστωσης, βρέθηκε στις εύκρατες ζώνες, επηρεάζει μόνο την αριστερή κοιλία.

Πύκνωση ενδοκαρδίου ή έμφραγμα διήθηση (μερικές φορές με την απώλεια των μυοκυττάρων, θηλώδους μυός διήθηση, αντισταθμιστική μυοκαρδιακή υπερτροφία και ίνωση) μπορεί να συμβεί σε ένα (συνήθως το αριστερό) ή και τις δύο κοιλίες. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται δυσλειτουργία της μιτροειδούς ή τριχοειδούς βαλβίδας, η οποία οδηγεί σε αναφυλαξία. Η λειτουργική παλινδρόμηση στις βαλβίδες AV μπορεί να είναι αποτέλεσμα της διήθησης του μυοκαρδίου ή της πάχυνσης του ενδοκαρδίου. Εάν επηρεάζεται ο ιστός των κόμβων και το σύστημα αγωγιμότητας, ο κόμβος του sinoatrial λειτουργεί ανεπαρκώς, γεγονός που μερικές φορές οδηγεί σε διαφορετικές παρεμβολές AV.

Ως αποτέλεσμα, η διαστολική δυσλειτουργία αναπτύσσεται με μια άκαμπτη, επιθετική κοιλία, μειωμένη διαστολική πλήρωση και υψηλή πίεση πλήρωσης, η οποία οδηγεί σε πνευμονική φλεβική υπέρταση. Η συστολική λειτουργία μπορεί να επιδεινωθεί εάν η αντισταθμιστική υπερτροφία των διηθημένων ή ινωτικών κοιλιών είναι ανεπαρκής. Ενδοβακτηριακοί θρόμβοι μπορεί να σχηματίσουν, οδηγώντας σε συστηματική εμβολή. 

Συμπτώματα περιοριστικής καρδιομυοπάθειας

Η πορεία της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας εξαρτάται από τη φύση και τη σοβαρότητα των καρδιακών βλαβών και μπορεί να ποικίλει από υποκλινικά έως θανατηφόρα, συμπεριλαμβανομένου αιφνίδιου καρδιακού θανάτου.

Για τα αρχικά στάδια των περιοριστικών καρδιακών παθήσεων χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αδυναμίας, ταχείας κόπωσης, παροξυσμικής νυκτερινής δύσπνοιας. Η στηθάγχη απουσιάζει, εκτός από ορισμένες μορφές αμυλοείδωσης.

Σε μεταγενέστερα στάδια, η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται χωρίς στοιχεία καρδιομεγαλίας, με κυριαρχία της αποτυχίας της δεξιάς κοιλίας. Τυπικά, σημαντική αύξηση της κεντρικής φλεβικής πίεσης, ανάπτυξη ηπατομεγαλίας, ασκίτη, πρήξιμο των τραχηλικών φλεβών. Τα συμπτώματα της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας μπορούν να διακριθούν από τα συμπτώματα της συμπιεστικής περικαρδίτιδας.

Οι ανωμαλίες της συμπεριφοράς είναι συχνότερες στην αμυλοείδωση και τη σαρκοείδωση, στις θρομβοεμβολικές επιπλοκές - με την καρδιομυοπάθεια του Leffler.

Η κολπική μαρμαρυγή είναι χαρακτηριστική της ιδιοπαθούς περιοριστικής καρδιομυοπάθειας.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν δύσπνοια με σωματική άσκηση, ορθοπενία και (με δεξί κοιλιακό άλγος) περιφερικό οίδημα. Η αιτία της κόπωσης είναι παραβίαση της καρδιακής παροχής εξαιτίας ενός εμποδίου στην κοιλιακή πλήρωση. Οι κολπικές και κοιλιακές αρρυθμίες, καθώς και οι αποκλεισμοί ΑΒ είναι συχνές, η στηθάγχη και η λιποθυμία είναι σπάνιες. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με εκείνα με στεφανιαία περικαρδίτιδα.

Διάγνωση περιοριστικές καρδιομυοπάθειες

Φυσική εξέταση αποκαλύπτει μια αποδυνάμωση της ήχους της καρδιάς, και υψηλής ταχύτητας παλμών χαμηλού πλάτους στις καρωτιδικές αρτηρίες, πνευμονική ρόγχους και προφέρεται διόγκωση των φλεβών του λαιμού με μια ταχεία μείωση IV καρδιά ήχου (S ₄ ) είναι σχεδόν πάντα παρούσα. Ο ασθενής τόνος καρδιάς (S ₃ ) είναι λιγότερο συνηθισμένος, πρέπει να διαφοροποιείται από ένα προκαρδιακό κλικ με στενευτική περικαρδίτιδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει θόρυβος λειτουργική μιτροειδούς ή τριγλώχινας παλινδρόμηση που σχετίζεται με το γεγονός ότι η διείσδυση του μυοκαρδίου ή του ενδοκαρδίου ίνωση ή να αλλάξει τη διαμόρφωση χορδή ή κοιλιακή. Ο παραδοξικός παλμός δεν πληρούται.

Για διάγνωση, είναι απαραίτητο το ΗΚΓ, η ακτινογραφία θώρακος και η ηχοκαρδιογραφία. Στο ΗΚΓ, οι μη ειδικές αλλαγές συνήθως καταγράφονται με τη μορφή αλλαγών στο τμήμα ST και στο δόντι G, μερικές φορές χαμηλή τάση. Μπορεί να υπάρχουν μη φυσιολογικά κύματα Q τα οποία δεν σχετίζονται με προηγούμενο ΜΙ. Μερικές φορές παρατηρείται αριστερή κοιλιακή υπερτροφία λόγω της αντισταθμιστικής υπερτροφίας του μυοκαρδίου. Στις ραδιογραφίες στο στήθος, το μέγεθος της καρδιάς εμφανίζεται συχνά κανονικό ή μειωμένο, αλλά μπορεί να αυξηθεί με αμυλοείδωση ή αιμοχρωμάτωση αργής σταδίου.

Η ηχοκαρδιογραφία συνήθως δείχνει φυσιολογική συστολική λειτουργία. Συχνά υπάρχει ένα διευρυμένο αίθριο και υπερτροφία του μυοκαρδίου. Με την RCMP, η ηχοκαρδιογραφία του μυοκαρδίου είναι ασυνήθιστα φωτεινή λόγω αμυλοείδωσης. Η ηχοκαρδιογραφία βοηθά στη διαφοροποίηση της στεφανιαίας περικαρδίτιδας με ένα πυκνό περικάρδιο, ενώ η παράδοξη κίνηση του διαφράγματος μπορεί να συμβεί σε καθεμία από αυτές τις ασθένειες. Όταν μια αμφισβητήσιμη διάγνωση για δομές απεικόνισης περικάρδιο είναι αναγκαία για τη διεξαγωγή της CT και MRI μπορεί να αποκαλύψει παθολογικές μεταβολές του εμφράγματος ασθένειες που συνοδεύονται από διήθηση του (π.χ., αμυλοειδούς ή σιδήρου).

Η ανάγκη για καρδιακό καθετηριασμό και βιοψία του μυοκαρδίου είναι σπάνια. Στην περίπτωση της εκτέλεσης καθετηριασμού επιδεικνύουν υψηλή κολπική πίεση περιοριστική καρδιομυοπάθεια, μια σημαντική ελάττωση του μήκους κύματος και διαστολική νωρίς το φθινόπωρο, ακολουθούμενο από ένα υψηλό οροπέδιο στην καμπύλη διαστολική πίεση στις κοιλίες. Σε αντίθεση με τις αλλαγές με τη στεφανιαία περικαρδίτιδα, η διαστολική πίεση στην αριστερή κοιλία είναι συνήθως μερικά χιλιοστά υδραργύρου πάνω από εκείνη στα δεξιά. Στην αγγειογραφία εντοπίζονται κοιλιακές κοιλότητες κανονικού μεγέθους με φυσιολογική ή μειωμένη συστολική συστολή. Ενδέχεται να υπάρξει παλινδρόμηση στις βαλβίδες AV. Η βιοψία βοηθά στον εντοπισμό ενδοκαρδιακή ίνωση και πάχυνση, μυοκαρδιακή διήθηση από σίδηρο ή αμυλοειδές, και χρόνιας μυοκαρδιακής ίνωσης. Η κολωνογραφία δεν αποκαλύπτει παθολογία, εκτός από τις περιπτώσεις που η αμυλοείδωση βλάπτει τις επικαρδιακές στεφανιαίες αρτηρίες. Μερικές φορές ένας καθετηριασμός της καρδιάς δεν παρέχει διαγνωστική βοήθεια και, περιστασιακά, συνιστάται θωρακοτομή για την εξέταση του περικαρδίου.

Απαιτούνται μελέτες για τον εντοπισμό των πιο κοινών αιτίων περιοριστικής καρδιομυοπάθειας (για παράδειγμα, ορθική βιοψία σε αμυλοείδωση, δοκιμές ανταλλαγής σιδήρου ή βιοψία ήπατος σε αιμοχρωμάτωση).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Διαφορική διάγνωση περιοριστικής καρδιομυοπάθειας

Σε όλες τις περιπτώσεις ανεξήγητης αποτυχίας της δεξιάς κοιλίας, πρέπει να αποκλειστεί η περιοριστική καρδιομυοπάθεια.

Το RCMF θα πρέπει να διαφοροποιείται πρώτα απ 'όλα από τη στεφανιαία περικαρδίτιδα, η οποία έχει παρόμοιες αιμοδυναμικές αλλαγές. Σε αντίθεση με το RCMP, με στεφανιαία περικαρδίτιδα, είναι δυνατή η επιτυχής χειρουργική θεραπεία, οπότε είναι σημαντικό να διαφοροποιήσουμε αυτές τις καταστάσεις εγκαίρως.

[19], [20], [21], [22], [23]

Θεραπεία περιοριστικής καρδιομυοπάθειας

Προς το παρόν δεν υπάρχουν συγκεκριμένες μέθοδοι για τη θεραπεία ιδιοπαθών και οικογενειακών μορφών περιοριστικής καρδιομυοπάθειας. Αυτό είναι εφικτό μόνο για ορισμένες δευτερεύουσες παραλλαγές του (για παράδειγμα, στην αιμοχρωμάτωση, αμυλοείδωση, εαρκοείδωση κ.λπ.).

Η θεραπεία της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας έχει ως στόχο την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη επιπλοκών.

Η βελτίωση της διαστολικής πλήρωσης των κοιλιών επιτυγχάνεται με την παρακολούθηση του καρδιακού ρυθμού (β-αναστολείς, verapamil).

Τα διουρητικά συνταγογραφούνται για τη μείωση της πνευμονικής και συστηματικής στασιμότητας.

Ο ρόλος των αναστολέων του ΜΕΑ στις περιοριστικές μυοκαρδιακές παθήσεις είναι ασαφής.

Η διγοξίνη πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο σε περιπτώσεις σημαντικής μείωσης της συστολικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας.

Με την ανάπτυξη του αποκλεισμού AV, παρατηρείται μια απότομη μείωση του κολπικού κλάσματος στην πλήρωση των κοιλιών, γεγονός που μπορεί να απαιτεί την εγκατάσταση ενός ηλεκτρικού βηματοδότη δύο θαλάμων.

Οι περισσότεροι ασθενείς με περιοριστική καρδιομυοπάθεια χρειάζονται αντιαιμοπεταλιακή ή αντιπηκτική αγωγή.

Η αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας χρησιμεύει ως ένδειξη για τη μεταμόσχευση καρδιάς ή για άλλες χειρουργικές μεθόδους θεραπείας (ενδοκαρδιοκτόνο, προσθετικές καρδιακές βαλβίδες).

Τα διουρητικά πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή, καθώς μπορούν να μειώσουν την προφόρτιση. Οι μη επεκτάσιμες κοιλίες στην ικανότητά τους να διατηρούν την καρδιακή παροχή εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την προφόρτιση. Οι καρδιακές γλυκοσίδες ελάχιστα βελτιώνουν την αιμοδυναμική και μπορεί να είναι επικίνδυνες στην καρδιομυοπάθεια λόγω αμυλοείδωσης, η οποία συχνά υποδηλώνει εξαιρετική ευαισθησία στα παρασκευάσματα digitalis. Μέσα που μειώνουν το μετέπειτα φορτίο (για παράδειγμα, τα νιτρικά) μπορούν να προκαλέσουν βαθιά αρτηριακή υπόταση και συνήθως είναι αναποτελεσματικά.

Εάν η διάγνωση γίνει σε αρχικό στάδιο, η ειδική θεραπεία της αιμοχρωμάτωσης, της σαρκοείδωσης και του συνδρόμου Leffler μπορεί να είναι αποτελεσματική.

Πρόγνωση περιοριστικής καρδιομυοπάθειας

Η πρόγνωση είναι απαισιόδοξη, παρόμοια με αυτή της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας, καθώς η διάγνωση συχνά καθιερώνεται στο τελευταίο στάδιο της νόσου. Οι περισσότεροι ασθενείς δεν βοηθούνται από οποιαδήποτε θεραπεία. Μπορείτε να προσφέρετε μόνο θεραπεία συμπτωμάτων και υποκατάστασης.

Η πενταετής επιβίωση είναι περίπου 64%, η 10ετής επιβίωση των ασθενών με ιδιοπαθή RCMP - 50%, η πλειοψηφία των επιζώντων έχει σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια.