Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Νευρομυϊκή δυσλειτουργία του λάρυγγα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Ο λάρυγγας είναι το λειτουργικό κέντρο της ανώτερης αναπνευστικής οδού, αντιδρώντας σε μικρές διαταραχές της ενόχλησης, ενδοκρινικές δυσλειτουργίες, διάφορα είδη ψυχογενών παραγόντων και επαγγελματικούς και οικιακούς κινδύνους.
Σε αυτό το άρθρο, θα επικεντρωθούμε σε αυτές τις παθολογικές καταστάσεις του λάρυγγα, στις οποίες οι πιο σημαντικές εκδηλώσεις ορισμένων νευρομυϊκών διαταραχών του λάρυγγα.
Ευαίσθητη δυσπλασία του λάρυγγα
Αυτές οι δυσλειτουργίες περιλαμβάνουν υπεραισθησία, παραισθησία και υπαισθησία βλεννογόνο που μπορεί να συμβεί κάτω από διάφορους λόγους - τοπικές φλεγμονώδεις και νεοπλασματικές διεργασίες, ενδοκρινικές δυσλειτουργίες δευτερογενείς επιπλοκές ενός αριθμού κοινών μολυσματικών ασθενειών, νεύρωση και υστερία.
Υπεραισθησία και παραισθησία λάρυγγα στις περισσότερες περιπτώσεις λαμβάνει χώρα σε φλεγμονώδεις νόσους του βλεννογόνου και λεμφοειδών συσκευή του, καθώς και κακοήθεις και καλοήθεις όγκους και κρίσεις νωτιαία φθίση. Τυπικά, τέτοιες αλλαγές λάρυγγα ευαισθησία βλεννογόνο παρόμοια συμπτώματα συνοδεύονται από υποφάρυγγα και τραχεία. Συνδεθείτε υπερευαισθησίας του λάρυγγα είναι η αυξημένη ευαισθησία αυτών των ανατομικών δομών σε μια ποικιλία παραγόντων, που συνήθως δεν προκαλούν καμία ενόχληση. Αυτά τα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν πόνο, κνησμό, κνησμώδης προκληθεί από παράγοντες όπως προέρχονται από το εξωτερικό (από εισπνεόμενο αέρα, ποτά, φτωχή), και στο εσωτερικό, σε επαφή με αυτούς τους παράγοντες μέσω του βλεννογόνου του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος και της γαστρεντερικής οδού. Εξωτερικοί παράγοντες μπορεί να περιλαμβάνουν υγρή ή ξηρή, ζεστό ή κρύο αέρα, ένα αμελητέο περιεχόμενο των σωματιδίων αιθάλης ή ατμών των διαφορετικών πτητικών ουσιών, έναν αριθμό αρωματικών ενώσεων, και πολλά άλλα. Ο ερεθισμός με αυτές τις ουσίες προκαλεί επώδυνο ξηρό βήχα. Ενδογενών παραγόντων, μαζί με τις ουσίες διαλυμένες στη λέμφο και το αίμα, βλέννα και αφορά ή κατανέμονται βλεννώδεις αδένες του άνω αεραγωγού και περιλαμβάνει antigenopodobnye ουσία έλαβε εντός αυτού από το αίμα και της λέμφου, η οποία είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική των κρίσεων άσθματος.
Παραισθησία του λάρυγγα
Παραισθησία του λάρυγγα που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση των άτυπων, που χαρακτηρίζεται από πόνο ή φαγούρα στο λαιμό, που προκύπτουν όχι μόνο και όχι τόσο από την επίδραση των ουσιών, και συχνά «genuinno» αυθόρμητα, με τη μορφή ενός κόμπο στο λαιμό, αίσθημα στένωσης ή, αντίθετα - «ελεύθερη σωλήνες ", δηλαδή" μια αίσθηση στην οποία δεν υπάρχει αίσθηση "της διέλευσης του αέρα μέσω της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Τις περισσότερες φορές αυτές οι παραισθησίες συμβαίνουν σε άτομα με υστεροειδή ή με ορισμένες ψυχικές ασθένειες. Η αίσθηση δυσφορίας των ακαμψία και αντικειμενικές δυσκολίες στην φώνησης και παραισθησίες σημειώνεται ανωτέρω παρατηρήθηκαν με δευτερογενή αμυλοείδωση λαρυγγική, που προκύπτουν ως επιπλοκή της πνευμονικής φυματίωσης, βρογχεκτασίες και άλλες χρόνιες πυώδη και ειδικές διεργασίες στο σώμα.
Η ύπνωση και η αναισθησία του λάρυγγα είναι σπάνιες και σχετίζονται με διακοπή ή ανεπαρκή αγωγιμότητα του υπερκείμενου νεύρου, για παράδειγμα όταν ο όγκος είναι υπό πίεση ή τραυματισμένος. Πιο συχνά αυτές οι διαταραχές ευαισθησίας εμφανίζονται όταν επηρεάζεται ο πυρήνας αυτού του νεύρου ή των υπερπυρηνικών οδών του και οι αντίστοιχες ευαίσθητες φλοιώδεις ζώνες.
Παράλυση και πάρεση του λάρυγγα
Η παράλυση και η κάθαρση του λάρυγγα σχετίζονται με νευρομυϊκές παθήσεις αυτού του οργάνου. Μπορούν να προκύψουν ως αποτέλεσμα οργανικών βλαβών των κινητικών νεύρων, νευρώνοντας τους εσωτερικούς μυς του λάρυγγα και λειτουργώντας σε διάφορες νευροψυχικές διαταραχές.
Παράλυση και πάρεση του λάρυγγα χωρίζονται σε μυογονικές, neyrogepnye και ψυχογενείς. Μυογενή ή μυοπαθητικά παράλυση του λάρυγγα, η οποία εξαρτάται μόνο από τις παθολογικές μεταβολές στους μύες, υπάρχουν πολύ σπάνιες και μπορεί να προκληθεί από ορισμένα έλμινθες (τριχινίαση), μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση, τυφοειδή πυρετό), καθώς και κοινότυπο χρόνια φλεγμονή, συγγενή μυοπάθεια, κόπωση ως αποτέλεσμα της φωνής φορτίου και άλλοι.
Μυοπαθητική παρίσι του λάρυγγα
Η μυοπαθητική paresis, κατά κανόνα, είναι διμερής, επηρεάζοντας μόνο τους μυς που προκαλούν φωνητικές πτυχές. Αυτή η ήττα μπορεί να συνδυαστεί με την αδυναμία των άλλων μυών, όπως αναπνευστική (διάφραγμα, μεσοπλεύριο μυ). Μεταξύ των μυοπαθητικών βλαβών του μυός του λάρυγγα, η παρίσι είναι mm. Οι αντιπρόσωποι κατατάσσονται στην πρώτη θέση στη συχνότητα εμφάνισης. Αυτή η πεπτίδα κατά τη διάρκεια της φωνής μεταξύ των φωνητικών πτυχών δημιουργεί μια οβάλ σχισμή. Αυτή η μορφή του κενού προκύπτει επειδή διατηρούν τη λειτουργία τους είναι οι προσαγωγοί, η οποία με τη φώνηση συγκεντρώνουν φωνή χόνδρους διεργασίες αρυταινοειδής, καταλήγοντας σε συγκλίνουσες τα οπίσθια άκρα των φωνητικών χορδών, ενώ τα φωνητικά μύες, λόγω της χαλαρότητας τους σε αυτή τη διαδικασία δεν συμμετείχε.
Η μυοπαθητική πάρεση των φωνητικών μυών εκδηλώνεται από την κραυγαλέα και την αδυναμία της φωνής με την απώλεια του μεμονωμένου χρωματισμού του. Όταν προσπαθεί να εξαναγκάσει μια φωνή, αναδύεται το φαινόμενο του «φουσκώματος» του λάρυγγα, που συνίσταται στην υπερβολική χρήση του αποθέματος αέρα στους πνεύμονες για φωνοποίηση. Όταν μιλάνε, οι ασθενείς υποχρεώνονται συχνότερα από το συνηθισμένο να διακόπτουν την ομιλία τους για μια νέα έμπνευση.
Με μια απομονωμένη αμφίπλευρη παράλυση των πλευρικών διάτρητων σημειακών μυών, η φωνητική κοιλότητα έχει τη μορφή ενός ακανόνιστου ρομβοειδούς. Κανονικά, αυτοί οι μύες κλείνουν τις φωνητικές πτυχές κατά μήκος της μέσης γραμμής καθ 'όλο το μήκος τους και έτσι αποκλείουν τον αυλό του λαρυγγικού. Με γλωττίδας παράλυση τους όταν προσπαθούν fonirovat παραμένει ανοιχτό, από το οποίο το σύμπτωμα του «καθαρισμού» ο λαιμός είναι ιδιαίτερα έντονη, η φωνή χάνει ηχηρότητα του, και άρρωστοι λόγω της σημαντικής δαπάνης του πνευμονικού αέρα αναγκάζονται στην ψιθύρισε ομιλία.
Όταν μη ζευγαρωμένα μυϊκή παράλυση μονο - εγκάρσιο αρυταινοειδής μυς - κατά τη διάρκεια της φώνησης στο οπίσθιο τμήμα της γλωττίδας sohryanyaetsya κάθαρση ως ένα μικρό ισόπλευρο τρίγωνο στο επίπεδο των φωνητικών διεργασιών των αρυταινοειδής χόνδρους, ενώ το υπόλοιπο των φωνητικών χορδών είναι κλειστές τελείως. Αυτή η μορφή παράλυσης είναι η πιο ευνοϊκή τόσο για τη φωνή όσο και για την αναπνευστική λειτουργία του λάρυγγα.
Με την παράλυση των φωνητικών μυών και του εγκάρσιου αρυρενοειδούς μυός κατά τη διάρκεια της φωνοποίησης, μια εικόνα εμφανίζεται απομακρυσμένα σαν μια κλεψύδρα και είναι ένας συνδυασμός παραλλαγών.
Παράλυση των μεμονωμένων μυών ίνες πίσω perstnecherpalovidnyh παρέχοντας σε φώνησης ένταση των φωνητικών χορδών, nesmykanie εκεί επίπλευση τους και οι ελεύθερες ακμές της φωνής γίνεται τότε raspy, έχασε χροιά του και την ικανότητα να φτιάχνουν υψίσυχνο ήχους. Αυτό το φαινόμενο είναι καλά καθορισμένο από τη στροβοσκόπια.
Όταν μονομερής παράλυση του οπίσθιου μυ perstnecherpalovidnoy, η οποία είναι η μόνη διπλασιάζει το μυ που επεκτείνει τη γλωττίδα, ενώ εισπνέει το αντίστοιχο φωνητικής πτυχής καταλαμβάνει μια μεσαία θέση με προσαγωγούς έλξη? με την αμφίπλευρη παράλυση αυτού του μυός, η απόφραξη της γλωττίδας προκύπτει ως αποτέλεσμα του γεγονότος ότι και οι δύο φωνητικές πτυχές καταλαμβάνουν τη μεσαία θέση.
Παράλυση των προσαγωγών λαρυγγικού φωνητικές χορδές υπό την επίδραση του οπίσθιου έλξης μυών perstnecherpalovidnyh καταλαμβάνουν μια θέση της ακραίας συστολής και της φώνησης ήταν πρακτικά αδύνατο, το αναπνευστικό εκδρομή φωνή δεν υπάρχουν τσακίσεις.
Νευρογενής παράλυση των εσωτερικών μυών του λάρυγγα
Η νευρογενής μυϊκή παράλυση εσωτερική λαρυγγική διαιρείται σε η περιφερική προκαλείται από βλάβη των αντίστοιχων κινητικά νεύρα, και κεντρική προκύπτουν σε βλάβες προμηκική πυρήνες των νευρικών οδών και υψηλότερα κέντρα.
Περιφερειακή νευρογενή παράλυση των εσωτερικών μυών του λάρυγγα προκαλείται από την ήττα του πνευμονογαστρικού νεύρου, ιδίως, τα υποκαταστήματά τους - η περιοδική νεύρο. Ο τελευταίος είναι γνωστό ότι νευρώνουν όλα τα εγγενή μυς του λάρυγγα εκτός από το μπροστινό perstnecherpalovidnyh γλωττίδα μυών τάνυσης και απαγωγέα φωνητικές χορδές. Ένα σημαντικό μήκος της περιοδικής νεύρου, άμεση επαφή τους με πολλές ανατομικές δομές, οι οποίες είναι πιθανόν να επηρεαστεί από διάφορες παθολογικές καταστάσεις και χειρουργικές διαδικασίες, αντίστροφη πορεία τους από τη θωρακική κοιλότητα στο λάρυγγα - όλο αυτό έχει αρνητικό αντίκτυπο στην ασφάλειά τους, η οποία αυξάνει τον κίνδυνο βλάβης. Οι αιτίες αυτών των τραυματισμών μπορεί να είναι: για την αριστερή παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου - ανευρύσματος του αορτικού τόξου, το οποίο είναι το νεύρο φάκελο υπεζωκοτικής συμφύσεις στην κορυφή του δεξιού πνεύμονα (για το σωστό νεύρο), αντιεξιδρωματική και διαδικασία ουλές στις περικαρδιακές και υπεζωκότα όγκων και υπερπλασία των λεμφαδένων του μεσοθωρακίου, τον οισοφάγο , βρογχοκήλη, καρκίνο του θυρεοειδούς, του όγκου και τραχηλικούς λεμφαδένες limfoadenity (και για τα δύο νεύρα).
Περιοδική νεύρο νευρίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί λόγω δηλητηρίασης σε έναν αριθμό μολυσματικών ασθενειών (διφθερίτιδας, τύφος) και δηλητηρίαση από αλκοόλ, νικοτίνη, αρσενικό, μόλυβδο, και άλλες. Μερικές φορές επαναλαμβανόμενες νεύρο καταστραφεί όταν strumectomy.
Όταν παράλυση υποτροπιάζουσα νεύρου παύουν πρώτο οπίσθιο λειτουργία perstnecherpalovidnye μυών κατανομής φωνητικές χορδές και να επεκτείνει την γλωττίδα (κίνδυνο οξείας αναπνευστικής απόφραξης λάρυγγα n ασφυξία), τότε μετά από λίγο καιρό ακινητοποιημένο και άλλες ενδογενείς μύες του λάρυγγα, και μόνο μετά από αυτό οι φωνητικές χορδές (με μονόπλευρη βλάβη νεύρου - μίας πτυχής) καταλαμβάνουν θέση αυστηρότητα - ενδιάμεσο μεταξύ πλήρους ενεργοποίησης και ακραίες εκτροπής.
Μία τέτοια αλληλουχία τερματισμού της λειτουργίας της εσωτερικής λαρυγγικής μυϊκής παρατηρείται σε αλλοιώσεις του ενός ή και των δύο να επιστρέψουν τα νεύρα και είναι γνωστή ως ο νόμος Rosenbach - Σιμόν, έχει σημαντικό κλινική σημασία, αφού ενώ αλλοιώσεις τόσο της υποτροπιάζουσας νεύρου συμβεί πρώτο ενεργοποίηση φωνητικών χορδών προκαλεί μια απότομη αναπνευστική ανεπάρκεια, απαιτώντας συχνά μια τραχειοτομή έκτακτης ανάγκης. Με μονομερή παράλυση του επαναλαμβανόμενου νεύρου, η φωνητική πτυχή καταλαμβάνει πρώτα τη μεσαία θέση, παραμένοντας ακίνητη. Στη φωνητική τηλεφωνία, παραμένει ένα υγιές δίπλωμα και η φωνή ακούγεται σχετικά ικανοποιητική. Η αναπνοή παραμένει ελεύθερη σε κατάσταση ηρεμίας και με μικρή σωματική άσκηση. Με την εξάπλωση της παθολογικής διαδικασίας στο προσαγωγό φωνητικών χορδών εκτείνεται από τη μεσαία γραμμή, εμφανίζεται στην κοιλότητα και στη συνέχεια να παίρνει τη θέση της αυστηρότητας. Υπάρχει φωνή της φωνής. Μόνο αργότερα, μετά από μερικούς μήνες, όταν υπάρχει μια αντισταθμιστική giperadduktsiya υγιή πτυχώσεις και ξεκινά με φώνησης να τηρούν το σταθερό πτυχή, η φωνή γίνεται ένα συνηθισμένο ήχο, αλλά η φωνητική λειτουργία σε αυτή την περίπτωση είναι πρακτικά αδύνατη.
Τα συμπτώματα της οξείας διμερούς παράλυση του υποτροπιάζοντος νεύρου είναι τυπική: ο ασθενής κάθεται ακίνητος στο κρεβάτι, ακουμπά τα χέρια του στην άκρη, στο πρόσωπο - μια έκφραση της ακραίας τρόμο, αναπνοή σπάνιες λάλημα, υπερκλείδιους βόθρου και επιγάστριο εισπνευστική νεροχύτη, ενώ εκπνέετε προεξέχουν, τα χείλη κυανωτική, παλμό συχνές . Η παραμικρή σωματική προσπάθεια οδηγεί σε απότομη επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Μόνο τότε, όταν οι φωνητικές χορδές λαμβάνοντας τη θέση της αυστηρότητας, και δεν είναι νωρίτερα από μετά από 2-3 ημέρες και σχηματίζεται ένα κενό που δεν υπερβαίνει τα 3 mm, αναπνευστική λειτουργία βελτιώθηκε κάπως στο μεταξύ, ωστόσο, τη σωματική δραστηριότητα παραμένει ένα σύνηθες φαινόμενο της υποξίας.
Κεντρική παράλυση του λάρυγγα
Η κεντρική παράλυση του λάρυγγα προκαλείται από βολβικές πυρηνικές και υπερπυρηνικές αγωγές και μπορεί να συμβεί με ποικίλες ασθένειες και εγκεφαλικές αλλοιώσεις.
Βολβική παράλυση λάρυγγα συμβαίνουν κατά τη διάρκεια προοδευτική μυϊκή ατροφία, σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλική αγγειακή νόσος, συριγγομυελία, νωτιαία φθίση, προοδευτική εγκεφαλικό ταμπλόιντ, αιμορραγία, όγκους και Γκούνμα μυελό και άλλες ασθένειες που σχετίζονται με βλάβες των δομών στελέχους πυρηνικών και φλοιώδες κέντρα συστήματος πυραμίδας και σωματοτοπικά οργανωμένες διαδρομές φλοιού-βολβού. Στην τελευταία περίπτωση η οργανική εγκεφαλική παράλυση είναι διμερείς παρασυμπαθητικού νεύρου λόγω ατελούς χίασμα διαπράξει αυτές τις νευρικές οδούς για την είσοδο τους στον πυρήνα αντίστοιχη κινητικά νεύρα. Οι εν λόγω φλοιού παράλυση που προκαλείται από αιμορραγία, έμφραγμα μαλάκωμα όγκοι που προκύπτουν στα κορτικο-προμηκική οδούς και τις αντίστοιχες κινητικές περιοχές του φλοιού του εγκεφάλου, παρέχοντας εκούσιες κινήσεις εσωτερικής λαρυγγικών μυών.
Σύνδρομο παράλυση του λάρυγγα
Συνδρόμου λαρυγγική παράλυση συνήθως συμβαίνουν σε διαφορετικές μυοπαθητικές σύνδρομα με συγγενή υποπλαστική νευρομυϊκές συνάψεις σύνδρομο McArdl, σπαστική παράλυση, σε μερικές μορφές της μυοτονία et al.
Τα μυασθενικά σύνδρομα μοιάζουν με την κλασσική μορφή της μυασθένειας gravis. Αυτές προκαλούνται από μία παθολογική κατάσταση του νευρομυϊκού συνάψεων, t. Ε Παραβίαση μεταφορά διέγερσης από χολινεργικές νευρικές ίνες στους μύες δομές. Από αυτή την κατάσταση πρέπει να διακρίνεται συνθήκες miastenopodobnye, που δεν συνδέονται με εξασθενημένη συναπτική διαβίβαση και νευρική διέγερση που προκύπτουν από οργανικά βλάβες του εγκεφάλου, ενδοκρινείς αδένες, καθώς και διαταραχές των υδατανθράκων, και του μεταβολισμού των ανόργανων. Παρά το γεγονός ότι στις τελευταίες περιπτώσεις, μερικές φορές υπάρχει μια θετική επίδραση της εισαγωγής των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης (νεοστιγμίνη, γκαλανταμίνη, φυσοστιγμίνη, κλπ ..), Αυτό το γεγονός δεν είναι ενδεικτική της η αληθινή βαρεία μυασθένεια, στην οποία η χορήγηση αυτών των φαρμάκων έχει μια σημαντική, αν και προσωρινή, θετική επίδραση.
Μυασθενικό σύνδρομο Lambert - Eaton συμβαίνει όταν βρογχογενές καρκίνωμα, θυρεοειδούς βλάβες και χαρακτηρίζεται από σημαντική βλάβη της απελευθέρωσης της ακετυλοχολίνης από τις προσυναπτικές κυστίδια στο τμήμα, αν και ο αριθμός των νευροδιαβιβαστή κυστιδίων ακόμη και σε πολυάριθμες περιττή. Το σύνδρομο είναι πιο κοινό στους άνδρες μετά από 40 χρόνια και μπορεί να προηγείται της ανάπτυξης της υποκείμενης νόσου. Τα σημάδια του συνδρόμου αυτού είναι η μυϊκή αδυναμία και ατροφία των μυών, μείωση ή απώλεια της εν τω βάθει αντανακλαστικών, μη φυσιολογική κόπωση, ιδιαίτερα στα πόδια, τα χέρια κάτω. Ομάδες μυών που νευρώνονται από κρανιακά νεύρα, υποφέρουν λιγότερο, αλλά όταν εμπλέκονται στην παθολογική διεργασία μπορεί να παρατηρηθεί ή εκείνο πάρεση και παράλυση, συμπεριλαμβανομένων των extraocular μυς και intralaringealnyh. Στην τελευταία περίπτωση, η ομιλία γίνεται ήσυχη και ασαφής λόγω της αδυναμίας της αρθρωτής συσκευής. Παρεμπιπτόντως, θα πρέπει να σημειωθεί ότι πολλά από τα «ανεξήγητα» περιπτώσεις υπερακουσίας προκύπτουν λόγω της μυασθένειας μυϊκής βλάβης του τυμπανικού κοιλότητας.
Συγγενής απλασία του νευρομυϊκού συνάψεων, εκδηλώνεται μυασθενικό σύνδρομο, αποκάλυψε σαφώς με ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση: οι συνάψεις σε αυτές τις περιπτώσεις μοιάζουν με τα εμβρυϊκά συνάψεις μυών. Κλινικά, έντονη υπόταση των μυών, συχνά μείωση ή απώλεια αντανακλαστικών τένοντα. Η νόσος είναι συχνότερη στις γυναίκες. Η χρήση προσερίνης ή γαλανταμίνης προκαλεί θετική επίδραση. Η φωνή τέτοιων ασθενών είναι συνήθως αποδυναμωμένη, μια δυνατή ομιλία ή κραυγή δεν λειτουργεί ή είναι δυνατή μόνο για μικρό χρονικό διάστημα.
Σύνδρομο McArdl συμβαίνει σε κληρονομική γλυκογονίαση (νόσος Gierke) - ασθένειας, διαταραχής καθορίζεται από ένα είδος του μεταβολισμού των υδατανθράκων, που οδηγεί σε διαταραχή της αναστρέψιμης διεργασιών της γλυκογονόλυσης και γλυκογένεση ενώ παραβίαση των πρωτεϊνών και μεταβολισμού λιπιδίων. Η νόσος είναι συγγενής, εξαιρετικά σπάνια. Κλινικές αναφορές αρχίζουν στην παιδική ηλικία και εκφράζονται στο γεγονός ότι μετά από λίγη άσκηση προκαλεί πόνο στους μυς, γρήγορη κόπωση και αδυναμία, μυοσφαιρινουρία, όψιμη μυϊκή δυστροφία, η καρδιακή ανεπάρκεια, συχνά - η αδυναμία των λείων μυών. Το σύνδρομο αυτό προκαλείται από ένα έλλειμμα σε μυ φωσφορυλάση, οπότε καθυστερημένη διάσπαση του γλυκογόνου, η οποία συσσωρεύεται καθ 'υπέρβαση ποσότητες στους μυς.
Miony
Αυτός ο τύπος ασθένειας του κινητικού συστήματος χαρακτηρίζεται από παραβίαση της συσταλτικής λειτουργίας του μυός, που εκφράζεται σε μια ειδική κατάσταση του μυός, στον οποίο ο συσπασμένος μυς μόλις επιστρέφει σε κατάσταση χαλάρωσης. Το φαινόμενο παρατηρείται συχνότερα στον εγκάρσιο μυ, αλλά μπορεί να λάβει χώρα στους λείους μυς. Ένα παράδειγμα αυτού του φαινομένου μπορεί να είναι το σύμπτωμα των τονικών μαθητής ανήκει σε σύνδρομο Edie προκαλείται από επιλεκτική εκφυλισμό των γαγγλίων της ραχιαίας ρίζας του γαγγλίου νωτιαίου μυελού και των κροσσών. Η ασθένεια εκδηλώνεται σε ηλικία 20-30 ετών αργή αντίδραση της κόρης στο φως και στο σκοτάδι, μείωση ή πλήρη απουσία αντανακλαστικών τένοντα, μετριοπαθείς υπεροικοτροπισμός. Το σύμπτωμα του τονωτικού μαθητή χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι η επέκταση ή η στένωση του μετά την αλλαγή του φωτισμού παραμένει ασυνήθιστα μεγάλη.
Η μυοτονία αυθαίρετου μυός σε καθαρή μορφή παρατηρείται με ειδική ασθένεια που ονομάζεται συγγενή μυοτονία ή νόσο του Thomsen. Η ασθένεια είναι ένα είδος κληρονομικής μυοπάθειας με αυτοσωμικό τύπο κληρονομικότητας. Σε αυτή την ασθένεια, δεν υπάρχουν μορφολογικές αλλαγές στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Η παθογένεση αυτού του τύπου έχουν μία διαπερατότητα μυοτονία τιμή παραβίαση της κυτταρικής μεμβράνης, μια αλλαγή στην ανταλλαγή ιόντων και το διαμεσολαβητή στο σύνδεσμο «ασβεστίου - τροπονίνης - ακτομυοσίνης» καθώς και η αυξημένη ευαισθησία σε ακετυλοχολίνη και κάλιο ιστού. Η ασθένεια ξεκινάει συνήθως στη σχολική ηλικία, μερικές φορές τα πρώτα σημάδια της εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση, και 4-5 μήνες υπάρχουν σημεία μυϊκής υπερτροφίας. Η ροή είναι αργή, προχωρώντας στα πρώτα χρόνια με επακόλουθη σταθεροποίηση. Συχνά διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά κατά τη διέλευση στρατιωτικής ιατρικής επιτροπής κατά την είσοδο στη στρατιωτική θητεία.
Το κύριο σύμπτωμα του φαινομένου της μυοτονία αποτελεί παραβίαση του Κινήματος, είναι γεγονός ότι μετά από μια ισχυρή μείωση του μετέπειτα χαλάρωση των μυών των δύσκολων τους, αλλά γίνεται όλο και πιο ελεύθερη και, τέλος, η κανονική με την επαναλαμβανόμενη επανάληψη αυτού του κινήματος. Μετά από μια σύντομη ανάπαυση, το φαινόμενο της μυοτονίας επαναλαμβάνεται με την ίδια ένταση. Myotonic φαινόμενο μπορεί να εξαπλωθεί στους μυς του προσώπου, η οποία σε αυτή την περίπτωση είναι αποθηκευμένα ανάρμοστα μακρά οποιαδήποτε έκφραση για μάσημα και την κατάποση τους μυς και το εσωτερικό τους μυς του λάρυγγα? στις τελευταίες περιπτώσεις, υπάρχουν δυσκολίες στη μάσηση, την κατάποση και τη φωνοποίηση. Μάσημα κινήσεις γίνονται πιο αργή, κατάποση γίνεται με δυσκολία, και μια ξαφνική απότομη κραυγή οδηγεί στην παρατεταμένη κλείσιμο της γλωττίδας, το οποίο βραδέως αποκάλυψαν μόνο λίγα δευτερόλεπτα. Τα σημάδια της νόσου αυξάνονται με την ψύξη του σώματος ή των επιμέρους τμημάτων του, με σωματική άσκηση και ψυχικό στρες.
Αντικειμενικά, οι μύες είναι υπερτροφικοί, οι ασθενείς έχουν μια αθλητική κατασκευή (ένα σύμπτωμα του Ηρακλή), αλλά η δύναμη των μυών σε σχέση με τον όγκο τους μειώνεται.
Λειτουργική παράλυση του λάρυγγα
Λειτουργική παράλυση του λάρυγγα συμβαίνει με νευροψυχιατρικές διαταραχές, υστερία, νευρασθένεια, τραυματική νεύρωση. Το κύριο χαρακτηριστικό ενός λειτουργικού παράλυση του λάρυγγα είναι «φανταστικό» Όρος, όπου η φωνή όταν γελάτε, βήχας, το κλάμα είναι ένα ηχηρό, μιλώντας επίσης γίνεται δυνατή μόνο σε έναν ψίθυρο. Η λειτουργική παράλυση του λάρυγγα είναι πιο συχνή στις γυναίκες και συμβαίνει ως εκδήλωση υστερικής προσαρμογής ή σοβαρής συναισθηματικής πίεσης. Συχνά aphony που προκύπτουν κατά την οξεία λαρυγγίτιδα νευρωτική, συνεχίζει με τη μορφή λειτουργικών αφωνία καιρό μετά την εξαφάνιση όλων των μορφών της φλεγμονής, η οποία θα πρέπει να θεωρείται επαγγελματίες. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο ασθενής πρέπει να παραπέμπεται σε έναν θεραπευτή. Η λειτουργική αφώνια, ξαφνικά εμφανίζεται, εξίσου ξαφνικά μπορεί να εξαφανιστεί. Συνήθως αυτό συμβαίνει μετά από έναν ισχυρό μακρύ ύπνο, μια βίαιη εμπειρία κάποιου χαρούμενου γεγονότος, μια ξαφνική τρομάρα. Η ευαισθησία της βλεννώδους μεμβράνης του φάρυγγα και του λάρυγγα σε λειτουργική αφωνία είναι συνήθως μειώνεται καθώς και η πλειοψηφία των ατόμων με αποθήκη ψυχικές hysteroid.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Θεραπεία της νευρομυϊκής δυσλειτουργίας του λάρυγγα
Η θεραπεία της νευρομυϊκής δυσλειτουργίας του λάρυγγα καθορίζεται από τη φύση τους. καθένα από τα οποία απαιτεί προσεκτική διάγνωση, συχνά στο επίπεδο της γενετικής έρευνας μεθόδων πολύπλοκες βιοχημικές μεθόδους, οι μελέτες των μεταβολικών διεργασιών, και ούτω καθεξής. δ. Μόνο μετά από μια ακριβή ανίχνευση της νόσου, με βάση τη σύσταση της αιτιολογία και παθογένεση του, ο ασθενής έστειλε σε έναν ειδικό ή σε μια σειρά από ειδικούς. Όσον αφορά τις παραβιάσεις του λάρυγγα, η θεραπεία με αυτούς είναι συμπτωματική.