Υποξεία σκληρυντική λευκοεγκεφαλίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Στην υποξεία σκληρωτική ομάδα leykoentsefalita περιλαμβάνει ειδικές μορφές χρόνιας και υποξεία εγκεφαλίτιδα με σοβαρή προοδευτική πάνω (Dawson εγκλείσματα εγκεφαλίτιδα, υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Van Bogart οζώδης πανεγκεφαλίτιδα Petty-Doering). Δεδομένου ότι οι διαφορές στην κλινική εικόνα και τη μορφολογία σχετική και ασήμαντη τους, τώρα θεωρούν ως μια ενιαία ασθένεια, που συχνά αποκαλείται «υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα.» Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει periaksialny Schilder Εγκεφαλίτιδα (periaksialny διάχυτη σκλήρυνση) έχοντας μερικά αρκετά σαφής κλινικά και παθολογικά χαρακτηριστικά.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Τα αίτια υποξείας σκληρυνόμενης λευκοεγκεφαλίτιδας

Στην αιτιολογία της υποξεία σκληρυντική εγκεφαλίτιδας διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο επίμονη ιογενής λοίμωξη, κατά πάσα πιθανότητα, η ιλαρά, εντεροϊό, κρότωνες ιό της εγκεφαλίτιδας. Σε ασθενείς με υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα, πολύ υψηλοί τίτλοι ιλαράς εντοπίζονται στο αίμα και στο ΕΝΥ (δεν παρατηρούνται ακόμη και σε ασθενείς με οξεία λοίμωξη από ιλαρά).

Η παθογένεση της ασθένειας διαδραματίζεται από το ρόλο των αυτοάνοσων μηχανισμών, καθώς και από το επίκτητο ή συγγενές ελάττωμα του ανοσοποιητικού συστήματος.

Παθομορφία

Μικροσκοπικά, υπάρχει έντονη διάχυτη απομυελίνωση και γλοίωση της λευκής ύλης των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εντοπίστε πολλά γλοιώδη οζίδια. Σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχουν οξυφιλικές εγκλείσεις στους πυρήνες των νευρώνων του φλοιού, του υποκείμενου και του στελέχους, στο βάθος των δυστροφικών μεταβολών τους. Οι αξονικοί κύλινδροι παραμένουν για πρώτη φορά σχετικά άθικτοι και στη συνέχεια πεθαίνουν. Σημειώστε μέτρια περιαγγειακή διήθηση με λεμφοειδή και πλάσμα. Για τη λευκοεγκεφαλίτιδα του Schuleder, ο πολλαπλασιασμός των γλοίων με βλάβες της σκλήρυνσης είναι χαρακτηριστικός.

Συμπτώματα υποξείας σκληρυντικής λευκοεγκεφαλίτιδας

Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τα παιδιά και τους εφήβους ηλικίας 2 έως 15 ετών, αλλά μερικές φορές η ασθένεια εμφανίζεται και στην ενηλικίωση. Η εμφάνιση της νόσου είναι υποξεία. Εμφανίζονται συμπτώματα που θεωρούνται ως νευρασθενικά: απόσπαση της προσοχής, ευερεθιστότητα, κόπωση, δάκρυα. Στη συνέχεια, υπάρχουν ενδείξεις αλλαγών προσωπικότητας, αποκλίσεις στη συμπεριφορά. Οι ασθενείς γίνονται αδιάφοροι, χάνουν την αίσθηση της απόστασης, τη φιλία, το καθήκον, την ορθότητα των σχέσεων, την πειθαρχία. Οι πρωταρχικές κινήσεις αρχίζουν να κυριαρχούν: η απληστία, ο εγωισμός, η σκληρότητα. Ταυτόχρονα εμφανίζονται διαταραχές υψηλότερων εγκεφαλικών λειτουργιών (agraphy, αφασία, αλεξία, apraxia), ο χωρικός προσανατολισμός και οι διαταραχές του σχήματος του σώματος. 2-3 μήνες μετά την εμφάνιση της νόσου, η νευρολογική κατάσταση αποκαλύπτει υπερκινησία με τη μορφή μυοκλονιών, σπασμό στρέψης, αιμιλλισμό. Την ίδια στιγμή υπάρχουν σπασμωδικές επιληπτικές κρίσεις, μικρές επιληπτικές, επίμονες μερικές επιληπτικές κρίσεις όπως η επιληψία Kozhevnikovskaya. Στο μέλλον, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η υπερκινητικότητα εξασθενεί, αλλά ο Παρκινσονισμός και οι δυστονικές διαταραχές αρχίζουν να αυξάνονται μέχρι την παραπλανητική ακαμψία. Εξωπυραμιδική διαταραχή συχνά σε συνδυασμό με έντονη αυτόνομου διαταραχές: λιπαρότητα προσώπου, σιελόρροια, υπεριδρωσία, αγγειοκινητική αστάθεια, ταχυκαρδία, ταχύπνοια. Συχνά υπάρχουν ακούσια γέλια και κλάμα, ξαφνικές κραυγές ("κραυγή γλάρου"). Ένα κοινό σύμπτωμα είναι η στατική και κινητική αταξία μετωπικής προέλευσης (ο ασθενής δεν κρατά το σώμα σε κατακόρυφη θέση).

Στο τελευταίο στάδιο της νόσου εμφανίζονται μονο-, ημι-και τετραπάρεση σπαστικού χαρακτήρα, που επικαλύπτονται σε εξωπυραμιδικές και μετωπιαίες παρεγκεφαλιδικές κινητικές διαταραχές. Αισθητική και κινητική αφασία, ακουστική και οπτική αγνωσία αποκαλύπτονται. Πρόοδος της καχεξίας.

Τρέχουσα και πρόβλεψη

Κατά τη διάρκεια της υποξείας σκλήρυνσης της εγκεφαλίτιδας, διακρίνονται 3 στάδια.

• Στο πρώτο στάδιο, τα κύρια συμπτώματα είναι οι αλλαγές της προσωπικότητας, οι διαταραχές της συμπεριφοράς, οι αυξανόμενες ατέλειες στις ανώτερες λειτουργίες του εγκεφάλου, οι διάφορες υπερκινητικές, οι σπασμωδικές και οι μη σπασμωδικές κρίσεις.
• Οι εξωπυραμιδικές διαταραχές του τόνου και της αυτόνομης διαταραχής της κεντρικής ρύθμισης αυξάνονται στο στάδιο ΙΙ.
• Το στάδιο ΙΙΙ χαρακτηρίζεται από καχεξία και πλήρη αποφλοίωση.

Η πορεία της σκλήρυνσης της εγκεφαλίτιδας προχωρεί σταθερά και τελειώνει πάντα θανατηφόρα. Η διάρκεια της νόσου είναι συνήθως από 6 μήνες έως 2-3 χρόνια. Υπάρχουν μορφές που εμφανίζονται χρονικά με περιοδικές διαγραφές. Ο θάνατος συμβαίνει σε κατάσταση πλήρους ακινησίας, καχεξίας, μαρασμού, συχνότερα σε κατάσταση επιληψίας ή λόγω πνευμονίας.

[8], [9], [10], [11], [12],

Διάγνωση υποξείας σκληρυνόμενης λευκοεγκεφαλίτιδας

Υπάρχουν κάποιες δυσκολίες στο αρχικό στάδιο, όταν συχνά διαγνωσθεί λάθος νευρασθένεια, υστερία, σχιζοφρένεια. Στο μέλλον, η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με όγκο στον εγκέφαλο. Η διάγνωση θα πρέπει να βασίζεται στην διάχυσιν (αντί odnoochagovost) αλλοιώσεις, την απουσία της ενδοκρανιακής υπέρτασης, μετατόπιση των δομών μέσον του εγκεφάλου κατά τη διάρκεια EhoES MRI για παθογνωμονικές εικόνα των αποτελεσμάτων ΗΕΓ. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα των μοριακών γενετικών, ανοσολογικών μελετών και των μεθόδων νευροαπεικόνισης.

Τα συμπτώματα leykoentsefalita Schilder έχουν κάποια χαρακτηριστικά περισσότερο από μια έντονη πυραμιδική σημάδια που κυριαρχούν στην εξωπυραμιδικών, πιο πιθανό να αναφέρουν μεγάλες κρίσεις. Στα αρχικά στάδια της επικράτησης των ψυχικών διαταραχών. Είναι πιθανό η ροή να είναι υπό μορφή ψευδο-όγκου με ενδείξεις αύξησης των συμπτωμάτων ενός ημισφαιρικού ημισφαιρίου που συνοδεύονται από ενδοκρανιακή υπέρταση. Χαρακτηριστικό είναι η βλάβη στα κρανιακά νεύρα, ειδικά τα ζεύγη ΙΙ και VIII. Πιθανή αμβλυωπία μέχρι το amavroz. Στο βάθος υπάρχει μια ατροφία των δίσκων των οπτικών νεύρων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αμαύρωση διατηρεί την ανταπόκριση των οφθαλμών στο φως, η οποία οφείλεται στον κεντρικό χαρακτήρα (λόγω της ήττας του ινιακού λοβού) αμαύρωση.

Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό υπάρχει μέτρια πλειοκυττάρωση, αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες και γ-σφαιρίνη. Η κολλοειδής αντίδραση Lange παράγει μια παραλυτική καμπύλη σε υποξεία σκλήρυνση της εγκεφαλίτιδας, φλεγμονώδη και μικτή, με τη λευκοεγκεφαλίτιδα του Schilder. Οι παθολογικές μεταβολές στην αντίδραση Lange και η υπεργαμμασφαιρινική ορμόνη είναι πρώιμα συμπτώματα λευκο- και πανεγκεφαλίτιδας. Με EEG, καταγράφονται περιοδικές στερεότυπες κανονικές αμφίπλευρα σύγχρονες εκκενώσεις υψηλής ηλεκτρικής δραστηριότητας (συγκροτήματα Rademecker). Με την Echo, η οποία διεξάγεται σε περιπτώσεις με ψευδονοσωμική πορεία λευκοεγκεφαλίτιδας, δεν ανιχνεύεται η μετατόπιση των διάμεσων δομών. Το πιο ενημερωτικό είναι το αξονικό CT.

[13], [14], [15]