Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο

Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο - μια ποικιλία αιτιολογιών, αλλά παρόμοια κλινικές εκδηλώσεις σύμπτωμα εκδηλώνεται αιμολυτική αναιμία, θρομβοκυτοπενία και οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά ως ανεξάρτητη ασθένεια από τους Gasser et al. το 1955, που χαρακτηρίζεται από συνδυασμό μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας, θρομβοκυτοπενίας και οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, σε 45-60% των περιπτώσεων καταλήγει σε θανατηφόρο.

Περίπου το 70% του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου περιγράφεται στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, αρχίζοντας από το μήνα της ηλικίας, τα υπόλοιπα - σε παιδιά μεγαλύτερα των 4-5 ετών και σε μεμονωμένες περιπτώσεις σε ενήλικες.

Η σοβαρότητα του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου καθορίζει το βαθμό αναιμίας και τον βαθμό της νεφρικής δυσλειτουργίας. η πρόγνωση είναι πιο σοβαρή όσο μεγαλύτερη είναι η περίοδος ανουρίας.

[1], [2], [3], [4],

Αιτίες αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο είναι η κύρια αιτία οξείας νεφρικής ανεπάρκειας σε παιδιά ηλικίας 6 μηνών έως 3 ετών και είναι πιθανό - στα μεγαλύτερα παιδιά. Η ανάπτυξη του HUS συνδέεται με OCI που προκαλείται από εντεροαιμορραγικό Ε. Coli 0157: Η7, το οποίο είναι ικανό να παράγει τοξίνη Shiga. Μετά από 3-5 ημέρες από την εμφάνιση της νόσου, παρατηρείται προοδευτική μείωση της διούρησης μέχρι την πλήρη ανουρία. Το επεισόδιο αιμόλυσης και αιμοσφαιρινουρίας στα παιδιά συνήθως δεν διαγιγνώσκεται.

Με τις σύγχρονες θέσεις στην παθογένεση της αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο πρωταρχικής σημασίας είναι ιογενείς ή μικροβιακής τοξικό τριχοειδή βλάβη ενδοθηλίου των νεφρικών σπειραμάτων, η ανάπτυξη των DIC και μηχανικών βλαβών σε ερυθροκύτταρα. Πιστεύεται ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι κατεστραμμένα κυρίως με τη διέλευση από τα τριχοειδή αγγεία των σπειραμάτων του νεφρού, γεμάτα με θρόμβους ινώδους. Με τη σειρά τους, τα καταστραφέντα ερυθροκύτταρα έχουν καταστρεπτική επίδραση στο αγγειακό ενδοθήλιο, υποστηρίζοντας το σύνδρομο DIC. Στη διαδικασία της πήξης του αίματος υπάρχει ενεργή απορρόφηση από την κυκλοφορία των αιμοπεταλίων και των παραγόντων πήξης.

Η σπειραματική θρόμβωση και η αρτηριακή φέρουν συνοδεύονται από σοβαρή υποξία νεφρικό παρέγχυμα, νεφρική σωληναριακή επιθηλιακά νέκρωση, οίδημα, νεφρική διάμεσο χώρο. Αυτό οδηγεί σε πτώση του ρυθμού ροής πλάσματος και διήθησης στους νεφρούς, μια απότομη μείωση της ικανότητάς τους συγκέντρωσης.

Οι κύριες τοξίνες, προώθηση της ανάπτυξης των αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, θεωρούν τοξίνης Shiga και των παθογόνων δυσεντερίας shigapodobny τοξίνης τύπου 2 (VTEC) που παρέχεται κανονικά από E. Coli ορότυπος 0157 (μπορεί να διαθέσει και άλλα εντεροβακτηρίδια). Σε νεαρά παιδιά στα τριχοειδή των νεφρικών σπειραμάτων υποδοχείς στις τοξίνες αυτές παρουσιάζονται στο μεγαλύτερο βαθμό που συμβάλλει στην βλάβη των αιμοφόρων αγγείων με επακόλουθη τοπική ihtrombirovaniem λόγω της ενεργοποίησης της πήξης του αίματος. Στα μεγαλύτερα παιδιά, η πρωταγωνιστικό ρόλο στην παθογένεση της HUS έχουν κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων (CIC) και ενεργοποίηση συμπληρώματος, συμβάλλοντας σε βλάβη των νεφρικών αγγείων.

• Τι προκαλεί το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο;
• Παθογένεια του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

[5], [6]

Συμπτώματα αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Υπάρχει επίσης μια ειδική μορφή HUS, η οποία χαρακτηρίζεται από μια συγγενή, γενετικά κλινική έλλειψη παραγωγής προστακυκλίνης από ενδοθηλιακά κύτταρα του αγγειακού τοιχώματος. Αυτή η ουσία προλαμβάνει την συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων κοντά στο αγγειακό τοίχωμα και έτσι εμποδίζει την ενεργοποίηση της αιμοστατικής μονάδας αγγειακών αιμοπεταλίων και την ανάπτυξη υπερπηκτικότητας.

Υπόνοια αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο σε ένα παιδί με κλινικά συμπτώματα της οξείας εντερικών λοιμώξεων ή ARI συμβαίνει συχνά όταν μια ταχεία μείωση στην παραγωγή ούρων στο παρασκήνιο των κανονικών παραμέτρων και HEO εν απουσία σημάδια αφυδάτωσης. Η εμφάνιση εμέτου, πυρετός κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ήδη δείχνει την ύπαρξη υπερ-ενυδάτωσης, οίδημα του εγκεφάλου. Η κλινική εικόνα της νόσου συμπληρώνεται από την αυξανόμενη χρωματική του δέρματος (δέρμα με κιτρινωπή απόχρωση), μερικές φορές αιμορραγικές εξανθήσεις στο δέρμα. 

Συμπτώματα αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Διάγνωση αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Στη διάγνωση της αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο βοηθά ανίχνευσης αναιμία (συνήθως το επίπεδο της Hb <80g / l), κατακερματισμένη ερυθροκύτταρα, θρομβοκυτταροπενία (105 ± 5,4-10 ⁹ / l), μέτρια αύξηση στη συγκέντρωση των έμμεση χολερυθρίνη (20-30 pmol / L) ουρία (> 20 mmol / l), κρεατινίνη (> 0.2 mmol / l).

Διάγνωση αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Θεραπεία του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Στο πρόσφατο παρελθόν, η πλειοψηφία των ασθενών HUS πέθανε - το ποσοστό θνησιμότητας έφθασε το 80-100%. Η δημιουργία μιας μεθόδου για τον καθαρισμό του αίματος με τη βοήθεια συσκευής "τεχνητών νεφρών" άλλαξε την κατάσταση. Στις καλύτερες κλινικές του κόσμου, το ποσοστό θνησιμότητας κυμαίνεται σήμερα από 2-10%. Η θανατηφόρος έκβαση είναι συχνά οφείλεται σε καθυστερημένη διάγνωση αυτού του συνδρόμου και την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων αλλαγών στον εγκέφαλο λόγω της διόγκωσης του, σπάνια (στο επόμενο διάστημα) σχετίζεται με νοσοκομειακή πνευμονία και άλλες λοιμώδεις επιπλοκές.

Τα παιδιά με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο χρειάζονται 2 έως 9 συνεδρίες αιμοκάθαρσης ανά μάθημα (καθημερινά) για θεραπεία οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Με τη βοήθεια της αιμοκάθαρσης, κοντά στις φυσιολογικές τιμές των μεταβολιτών, εμποδίζεται η VEO, η υπερδιϋδάτωση, το οίδημα του εγκεφάλου και των πνευμόνων.

Επιπλέον, σε συγκρότημα θεραπεία παιδιών με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο περιλαμβάνει τη χορήγηση των συστατικών του αίματος κατά τη διάρκεια της ανεπάρκειας τους (ερυθρά αιμοσφαίρια ή πλυμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, αλβουμίνη, EWS) θεραπεία αντιπηκτικό ηπαρίνη, τη χρήση των αντιβιοτικών ευρέος φάσματος (συνήθως κεφαλοσπορίνες 3ης γενιάς) φάρμακα , βελτιώνοντας τη μικροκυκλοφορία (trental, euphyllin, κλπ.), συμπτωματικούς παράγοντες. Σε γενικές γραμμές, η εμπειρία δείχνει ότι όσο νωρίτερα ένα παιδί πηγαίνει σε ένα εξειδικευμένο νοσοκομείο (πριν από την ανάπτυξη της κρίσιμης κατάστασης), τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα μιας επιτυχημένης, πλήρη και ταχεία θεραπεία του.

Στην περίοδο προ της διάλυσης, απαιτείται περιορισμός των υγρών. προδιαγραφόμενος ρυθμός της: διούρησης την προηγούμενη ημέρα + όγκος παθολογική απώλεια (κόπρανα και έμετος) + εφίδρωση απώλεια όγκου (συνήθως από 15 έως 25ml / kg ανά ημέρα) (ανάλογα με την ηλικία). Αυτός ο συνολικός όγκος υγρού εγχέεται κλασματικά, κατά προτίμηση μέσα. Πριν από την έναρξη της θεραπείας αιμοκάθαρσης είναι επιθυμητό να περιοριστεί η κατανάλωση αλατιού κατά τη διάρκεια των περιόδων της αιμοκάθαρσης, και την ανάκτηση της διούρησης, που σχεδόν δεν περιορίζουν τα παιδιά να δεχτούν το αλάτι.

Πώς αντιμετωπίζεται το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο;

Πρόγνωση για το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο

Όταν η διάρκεια της ολιγοανακουσιακής περιόδου είναι μεγαλύτερη από 4 εβδομάδες, η πρόγνωση για ανάκτηση είναι αβέβαιη. Προγνωστικά μη ευνοϊκά κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα είναι τα επίμονα νευρολογικά συμπτώματα και η απουσία θετικής αντίδρασης στις πρώτες 2-3 συνεδρίες αιμοκάθαρσης. Κατά τα προηγούμενα χρόνια σχεδόν όλα τα παιδιά νεαρής ηλικίας με αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο πέθαναν, αλλά με τη χρήση της αιμοκάθαρσης, το ποσοστό θνησιμότητας μειώθηκε στο 20%.

[7], [8]