Όγκοι των επινεφριδίων

Οι όγκοι των επινεφριδίων ανιχνεύονται στο 1-5% των περιπτώσεων αξονικής τομογραφίας κοιλίας που διενεργείται για άλλες ενδείξεις. Ωστόσο, μόνο το 1% των όγκων είναι κακοήθεις.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης καρκίνου των επινεφριδίων είναι 0,6-1,67 ανά 10,6 ^άτομα ετησίως. Η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 2,5-3:1. Η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης καρκίνου των επινεφριδίων καταγράφεται στην ηλικία έως 5 ετών και στα 40-50 έτη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες όγκοι των επινεφριδίων

Οι όγκοι των επινεφριδίων διακρίνονται σε σποραδικούς και σε αυτούς που σχετίζονται με κληρονομικά σύνδρομα [Gardner, Beckwith-Wiedemann, πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1, SBLA (σάρκωμα, καρκίνος μαστού, πνεύμονα και επινεφρίδια), σύνδρομα Li-Fraument].

Ανάλογα με την ιστογένεση, διακρίνονται οι όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων (αλδοστέρωμα, κορτικοστέρωμα, ανδροστερώμα, κορτικοοίστρωμα, μικτοί όγκοι των επινεφριδίων, αδένωμα, καρκίνος) και μυελός των επινεφριδίων (φαιοχρωμοκύτωμα), καθώς και το πρωτοπαθές λέμφωμα των επινεφριδίων, το σάρκωμα, οι δευτερογενείς (μεταστατικοί) όγκοι των επινεφριδίων.

Οι κακοήθεις όγκοι των επινεφριδίων χαρακτηρίζονται από τοπικά καταστροφική ανάπτυξη με εμπλοκή γειτονικών οργάνων (νεφρών, ήπατος), καθώς και από εισβολή στο φλεβικό σύστημα με σχηματισμό φλεβικής θρόμβωσης του όγκου (επινεφριδίων και κάτω κοίλης φλέβας). Η διασπορά των όγκων γίνεται μέσω λεμφογενών και αιματογενών οδών. Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζονται οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες, οι πνεύμονες, το ήπαρ και τα οστά.

Συμπτώματα όγκοι των επινεφριδίων

Τα συμπτώματα του όγκου των επινεφριδίων αποτελούνται από εκδηλώσεις του πρωτοπαθούς όγκου (ψηλαφητή μάζα, πόνος, πυρετός, απώλεια βάρους), τις μεταστάσεις του (τα συμπτώματα του όγκου των επινεφριδίων καθορίζονται από την εντόπιση των μεταστάσεων του όγκου) και ενδοκρινικά συμπτώματα. Ο ορμονικά ενεργός καρκίνος των επινεφριδίων αντιπροσωπεύει το 60% όλων των περιπτώσεων και μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα ενδοκρινικά σύνδρομα: σύνδρομο Cushing (30%), αρρενοποίηση και πρόωρη εφηβεία (22%), θηλυπρέπεια (10%), πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (2,5%), πολυκυτταραιμία (λιγότερο από 1%), υπερκαλιαιμία (λιγότερο από 1%), υπογλυκαιμία (λιγότερο από 1%), επινεφριδιακή ανεπάρκεια (τυπική του λεμφώματος), αντίσταση στην ινσουλίνη που δεν σχετίζεται με γλυκοκορτικοειδή, κρίση κατεχολαμινών (τυπική του φαιοχρωμοκυττώματος), καχεξία.

[ 8 ], [ 9 ]

Στάδια

• Στάδιο 1 - T1N0M0.
• Στάδιο 2 - T2N0M0.
• Στάδιο 3 - Τ1 ή Τ2. N1M0.
• Στάδιο 4 - οποιαδήποτε Τ, οποιαδήποτε Ν+Μ1 ή Τ3, Ν1 ή Τ4.

[ 10 ], [ 11 ]

Έντυπα

Με βάση το σημάδι έκκρισης ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων (γλυκοκορτικοειδή, μεταλλοκορτικοειδή, ανδρογόνα, οιστρογόνα), διακρίνονται λειτουργικά ενεργοί και ανενεργοί όγκοι των επινεφριδίων. Σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων, ο καρκίνος του φλοιού των επινεφριδίων είναι λειτουργικά ανενεργός, αλλά οι κακοήθεις όγκοι των επινεφριδίων προκαλούν σύνδρομο Cushing σε 5-10% των περιπτώσεων.

Ταξινόμηση TNM

Τ - πρωτοπαθής όγκος:

• T1 - ο όγκος έχει διάμετρο 5 cm ή λιγότερο, χωρίς τοπική διήθηση.
• T2 - όγκος με διάμετρο μεγαλύτερη από 5 cm χωρίς τοπική διήθηση.
• Τ3 - όγκος οποιουδήποτε μεγέθους, υπάρχει τοπική διήθηση, χωρίς ανάπτυξη σε γειτονικά όργανα.
• Τ4 - ένας όγκος οποιουδήποτε μεγέθους, υπάρχει τοπική εισβολή, υπάρχει ανάπτυξη σε γειτονικά όργανα.

N - περιφερειακές μεταστάσεις:

• N0 - καμία περιφερειακή μετάσταση;
• N1 - υπάρχουν περιφερειακές μεταστάσεις.

Μ - απομακρυσμένες μεταστάσεις:

• M0 - καμία απομακρυσμένη μετάσταση;
• Ml - υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.

[ 12 ]

Διαγνωστικά όγκοι των επινεφριδίων

Η εξέταση ασθενών με όγκους επινεφριδίων, εκτός από τις συνήθεις εργαστηριακές εξετάσεις (γενικές, βιοχημικές εξετάσεις αίματος, πηκτογράφημα, γενική ανάλυση ούρων ), θα πρέπει να περιλαμβάνει εξετάσεις που αποσκοπούν στην αναγνώριση αυξημένης παραγωγής ορμονών. Για την αναγνώριση του συνδρόμου Cushing, χρησιμοποιείται δοκιμή δεξαμεθαζόνης (1 mg) και προσδιορισμός της απέκκρισης κορτιζόλης στα ούρα (24 ώρες).

Στον υπεραλδοστερονισμό, αξιολογείται η συγκέντρωση και η αναλογία αλδοστερόνης και ρενίνης. στην αρρενοποίηση, αξιολογείται το επίπεδο ορού των επινεφριδιακών ανδρογόνων (ανδροστενεδιόνη, θειική δεϋδροεπιανδροστερόνη) και της τεστοστερόνης, καθώς και η απέκκριση των 17-κετοστεροειδών στα ούρα (24 ώρες). στην θηλυπρέπεια, η συγκέντρωση οιστραδιόλης και οιστρόνης στο πλάσμα. Για να αποκλειστεί το φαιοχρωμοκύτωμα, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί η ημερήσια απέκκριση κατεχολαμινών (επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη, ντοπαμίνη) και των μεταβολιτών τους στα ούρα (ιδιαίτερα μετανεφρίνη και νορμετανεφρίνη), καθώς και το επίπεδο ορού μετανεφρίνης και κατεχολαμινών.

Η ακτινολογική διάγνωση των όγκων των επινεφριδίων περιλαμβάνει αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία κοιλίας (αξιολόγηση του μεγέθους και της συντοπίας του πρωτοπαθούς όγκου, ανίχνευση μεταστάσεων), καθώς και ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία θώρακος (ανίχνευση μεταστάσεων). Τα ακτινολογικά σημάδια του καρκίνου των επινεφριδίων είναι το ακανόνιστο σχήμα του όγκου των επινεφριδίων, το μέγεθός του είναι μεγαλύτερο από 4 cm, η υψηλή πυκνότητα στην αξονική τομογραφία που υπερβαίνει τα 20 HU, η ετερογενής δομή που προκαλείται από αιμορραγίες, νέκρωση και ασβεστώσεις, καθώς και η διήθηση των γύρω δομών.

Δεν συνιστάται η διενέργεια βιοψίας ρουτίνας για την επαλήθευση της διάγνωσης πριν από την έναρξη της θεραπείας για όγκους επινεφριδίων.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση των όγκων των επινεφριδίων πραγματοποιείται με νευροβλάστωμα και νεφροβλάστωμα σε παιδιά και αμαρτώματα, τερατώματα, νευροϊνωμάτωση, αμυλοείδωση και κοκκιώματα των επινεφριδίων σε ενήλικες.

Θεραπεία όγκοι των επινεφριδίων

Η θεραπεία των όγκων των επινεφριδίων, ιδιαίτερα των ορμονικά ενεργών όγκων, περιλαμβάνει την αφαίρεσή τους. Είναι δύσκολο να αποκλειστεί η κακοήθης φύση ενός ορμονικά ανενεργού εντοπισμένου νεοπλάσματος πριν από τη θεραπεία. Στους ενήλικες, η πιθανότητα κακοήθειας όγκων μικρότερων των 6 cm είναι χαμηλή. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι δυνατή η προσεκτική δυναμική παρατήρηση. Για νεοπλάσματα μεγαλύτερης διαμέτρου, καθώς και για μικρούς όγκους επινεφριδίων σε παιδιά, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία. Ο τυπικός όγκος χειρουργικής επέμβασης είναι η επινεφριδεκτομή. Για μικρούς ορμονικά ανενεργούς όγκους, μπορεί να πραγματοποιηθεί εκτομή των επινεφριδίων. Η λαπαροτομική πρόσβαση χρησιμοποιείται συνήθως, αλλά για μικρά νεοπλάσματα χωρίς σημάδια τοπικής διήθησης, η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή μπορεί να πραγματοποιηθεί χωρίς να διακυβεύονται τα ογκολογικά αποτελέσματα.

Ο καρκίνος των επινεφριδίων είναι ένας ακτινοανθεκτικός όγκος, η ευαισθησία του στη χημειοθεραπεία είναι χαμηλή. Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για αυτήν την κατηγορία ασθενών είναι η χειρουργική επέμβαση. Η συχνότητα των τοπικών υποτροπών μετά από χειρουργική επέμβαση είναι υψηλή (80%). Η βέλτιστη προσέγγιση για τη θεραπεία των τοπικών υποτροπιαζόντων όγκων σε ασθενείς χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις είναι η χειρουργική επέμβαση. Η χρήση επικουρικής χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας σε ριζικά χειρουργημένους ασθενείς δεν βελτιώνει τα αποτελέσματα της θεραπείας.

Στον διαδεδομένο καρκίνο των επινεφριδίων, έχει αποδειχθεί μέτρια αποτελεσματικότητα της μιτοτάνης σε δόση 10-20 g/ημέρα, μακροπρόθεσμα (αντικειμενικό ποσοστό ανταπόκρισης 20-25%, έλεγχος της υπερέκκρισης ορμονών - 75%). Έχουν δημοσιευτεί δεδομένα που υποδεικνύουν πιθανή αύξηση στην επιβίωση χωρίς υποτροπή κατά τη χρήση του σχήματος μιτοτάνης (10-20 g/ημέρα, μακροπρόθεσμα). Τα σχήματα που βασίζονται στην σισπλατίνη (σισπλατίνη, κυκλοφωσφαμίδη, 5-φθοροουρακίλη) χρησιμοποιούνται ως δεύτερη γραμμή χημειοθεραπείας σε ασθενείς που δεν έχουν ανταποκριθεί στη θεραπεία με μιτοτάνη. Η συμπτωματική θεραπεία που στοχεύει στην εξάλειψη των ενδοκρινικών συμπτωμάτων των ορμονικά ενεργών όγκων παίζει σημαντικό ρόλο στη θεραπεία των όγκων των επινεφριδίων. Η μιτοτάνη, η κετοκοναζόλη, η μιφεπριστόνη και η ετομιδάτη χρησιμοποιούνται σε μονοθεραπεία ή σε διάφορους συνδυασμούς στο σύνδρομο Cushing.

Ο υπεραλδοστερονισμός αποτελεί ένδειξη για τη χρήση σπιρονολακτόνης, αμιλορίδης, τριαμτερένης και αντιυπερτασικών φαρμάκων (αναστολείς διαύλων ασβεστίου). Σε περίπτωση υπερανδρογονισμού, χρησιμοποιούνται στεροειδή (κυπροτερόνη) και μη στεροειδή (φλουταμίδη) αντιανδρογόνα, κετοκοναζόλη, σπιρονολακτόνη και σιμετιδίνη. σε περίπτωση υπεροιστρογονισμού - αντιοιστρογόνα (κλομιφαίνη, ταμοξιφαίνη, δαναζόλη). Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια απαιτεί ορμονοθεραπεία. Σε περίπτωση μικτών καρκινωμάτων με συστατικό φαιοχρωμοκυτώματος, είναι δυνατή η χρήση ραδιενεργών παρασκευασμάτων μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνης. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση, συμπεριλαμβανομένης της περίπτωσης φαιοχρωμοκυτώματος, αποτελεί ένδειξη για τη χρήση άλφα-αναστολέων ακολουθούμενη από τη χρήση βήτα-αναστολέων (προπρανολόλη).

Πρόβλεψη

Οι καλοήθεις όγκοι των επινεφριδίων έχουν ευνοϊκή πρόγνωση. Το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για τον καρκίνο των επινεφριδίων είναι 20-35%. Η πρόγνωση για ασθενείς με ορμονικά ενεργούς όγκους είναι καλύτερη από ό,τι για τις ενδοκρινικά ανενεργές μορφές της νόσου, κάτι που σχετίζεται με την έγκαιρη ανίχνευση και την έγκαιρη θεραπεία των όγκων που παράγουν ορμόνες. Το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για ριζικά χειρουργημένους ασθενείς φτάνει το 32-47%, για τους μη χειρουργημένους ασθενείς με τοπικά προχωρημένους όγκους - 10-30%. Μεταξύ των ασθενών με διάχυτο καρκίνο των επινεφριδίων, κανείς δεν επιβιώνει 12 μήνες.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]