Όγκοι επινεφριδίων

Οι όγκοι των επινεφριδίων αποκαλύπτονται σε 1-5% των περιπτώσεων με CT της κοιλίας που εκτελούνται σε άλλες ενδείξεις. Ωστόσο, μόνο το 1% των όγκων έχει κακόηθες χαρακτήρα. 

Επιδημιολογία

Η επίπτωση του καρκίνου των επινεφριδίων είναι 0,6-1,67 ανά 10 ⁶  άτομα ετησίως. Η αναλογία γυναικών και ανδρών είναι 2,5-3: 1. Η μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης καρκίνου των επινεφριδίων καταγράφεται στην ηλικία των 5 και 40-50 ετών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Αιτίες επινεφριδίων

Επινεφριδίων όγκου διαχωρίζονται σε σποραδικές και συνδέονται με κληρονομικές σύνδρομα [σύνδρομα Gardner, Beckwith-Wiedemann,  πολλαπλές ενδοκρινή νεοπλασία τύπου 1, ΣΑΛΑ (σάρκωμα, καρκίνο του μαστού, του πνεύμονα και επινεφριδίων), Li-Fraument].

Ανάλογα με ιστογένεση απομονωμένες επινεφριδίων όγκου φλοιού (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma μικτή επινεφριδίων όγκου, αδένωμα, καρκίνωμα) και το μυελό των επινεφριδίων (φαιοχρωμοκύττωμα), και πρωτογενείς επινεφριδίων λέμφωμα, σάρκωμα, δευτεροταγείς (μεταστατικό) όγκους των επινεφριδίων.

Για κακοήθεις όγκους των επινεφριδίων χαρακτηρίζεται από τοπικά destruirujushchego διαδικασία ανάπτυξης που περιλαμβάνει μια γειτονική όργανα (νεφρός, ήπαρ), και την εισβολή του φλεβικού συστήματος για να σχηματίσουν έναν όγκο φλεβική θρόμβωση (επινεφριδίων φλέβες και η κάτω κοίλη φλέβα). Η διάδοση των όγκων εμφανίζει λεμφογενείς και αιματογενείς οδούς. Στην περίπτωση αυτή, επηρεάζονται οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες, οι πνεύμονες, το ήπαρ και τα οστά.

Συμπτώματα επινεφριδίων

Τα συμπτώματα συνίστανται επινεφριδίων εκδήλωση του όγκου του πρωτογενούς όγκου (ψηλαφητή, πόνο, πυρετό, απώλεια βάρους), μεταστάσεις του (επινεφριδιακό όγκο εντοπισμός προσδιορίζεται συμπτώματα προβολές όγκοι) και ενδοκρινικές συμπτώματα. Ορμονικώς ενεργό επινεφριδίων λογαριασμούς του καρκίνου για το 60% του συνόλου των παρατηρήσεων, και μπορεί να προκαλέσουν τα ακόλουθα ενδοκρινικό σύνδρομα: το σύνδρομο του Cushing (30%), αρρενοποίηση και πρώιμη ήβη (22%), θηλυκοποίηση (10%), πρωτογενή αλδοστερονισμό (2,5%), πολυκυτταραιμία ( λιγότερο από 1%), υπερκαλιαιμία (λιγότερο από 1%),  υπογλυκαιμία  (λιγότερο από 1%), επινεφριδιακή ανεπάρκεια (χαρακτηριστική λέμφωμα), αντίσταση στην ινσουλίνη, που δεν σχετίζονται με τα γλυκοκορτικοειδή, κατεχολαμινών κρίση (τυπικά για φαιοχρωμοκύττωμα), καχεξία.

[8], [9]

Στάδια

• Στάδιο 1 - T1N0M0.
• Στάδιο 2 - T2N0M0.
• Στάδιο 3 - Τ1 ή Τ2. N1M0.
• Στάδιο 4 - οποιοδήποτε T, οποιοδήποτε N + M1 ή T3, N1 ή T4.

[10], [11]

Έντυπα

Με βάση τα χαρακτηριστικά της έκκρισης των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (γλυκοκορτικοειδή, μεταλλοκορτικοειδή, ανδρογόνα, οιστρογόνα) απομόνωση λειτουργικά ενεργό και ανενεργό όγκους των επινεφριδίων. Σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων, ο επινεφριδιακός καρκίνος δεν είναι λειτουργικά λειτουργικός, αλλά οι κακοήθεις όγκοι των επινεφριδίων προκαλούν σύνδρομο Cushing σε 5-10% των περιπτώσεων.

Ταξινόμηση του TNM

Τ - πρωτογενής όγκος:

• Τ1 - ένας όγκος διαμέτρου 5 εκατοστών και μικρότερος, δεν υπάρχει τοπική εισβολή.
• T2 - όγκος με διάμετρο μεγαλύτερη από 5 cm χωρίς τοπική εισβολή.
• Τ3 - ένας όγκος οποιουδήποτε μεγέθους, υπάρχει τοπική εισβολή, δεν υπάρχει βλάστηση των γειτονικών οργάνων.
• Το Τ4 είναι όγκος οποιουδήποτε μεγέθους, υπάρχει τοπική εισβολή, υπάρχει βλάστηση γειτονικών οργάνων.

Ν - περιφερειακές μεταστάσεις:

• Ν0 - δεν υπάρχουν περιφερειακές μεταστάσεις.
• Ν1 - υπάρχουν περιφερειακές μεταστάσεις.

Μ - απομακρυσμένες μεταστάσεις:

• M0 - δεν υπάρχουν μακρινές μεταστάσεις.
• Ml - υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.

[12]

Διαγνωστικά επινεφριδίων

Αξιολόγηση των ασθενών όγκων των επινεφριδίων, εκτός από εργαστηριακές μελέτες ρουτίνας (γενική, βιοχημικές εξετάσεις αίματος, πήξη,  γενική ανάλυση ούρων ) θα πρέπει να περιλαμβάνουν δοκιμές αποσκοπούν στην αναγνώριση του αυξημένη παραγωγή ορμονών. Για την ανίχνευση του συνδρόμου Cushing, χρησιμοποιείται μία δοκιμασία δεξαμεθαζόνης (1 mg) και ο προσδιορισμός της απέκκρισης κορτιζόλης στα ούρα (24 ώρες).

Με τον υπεραλδοστερονισμό, η συγκέντρωση και η αναλογία αλδοστερόνης και ρενίνης αξιολογούνται. σε αρρενοποίηση - επίπεδα επινεφριδιακών ανδρογόνων (ανδροστενοδιόνη, θειική δεϋδροεπιανδροστερόνη) και τεστοστερόνης ορού, όπως επίσης και την έκκριση της 17-κετοστεροειδή στα ούρα (24 ώρες)? όταν η φεμινίωση - η συγκέντρωση της οιστραδιόλης και της οιστρόνης στο πλάσμα. Για την εξαίρεση φαιοχρωμοκύττωμα απαιτεί αξιολόγηση ημερήσια απέκκριση των κατεχολαμινών (επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη, ντοπαμίνη) και των μεταβολιτών τους στα ούρα (ειδικά μετανεφρίνης και normetanephrine), και τα επίπεδα των κατεχολαμινών και μετανεφρίνης ορού.

Ραδιολογική Διάγνωση όγκους των επινεφριδίων περιλαμβάνουν κοιλιακό CT ή MRI (μεγέθη syntopy αξιολόγηση και πρωτογενούς όγκου μεταστάσεις ανίχνευσης), όπως επίσης και ακτίνες Χ ή σάρωση CT της θωρακικής κοιλότητας (ανίχνευση μεταστάσεων). Radiologic χαρακτηριστικά των επινεφριδίων καρκίνου - ακανόνιστο όγκου των επινεφριδίων σχήμα, το μέγεθός του είναι μεγαλύτερο από 4 cm, υψηλής πυκνότητας σε RT, από 20 HU, μία ετερογενής δομή λόγω αιμορραγίας, νέκρωση και αποτιτανώσεις, και εισβολή των περιβαλλόντων δομών.

Η ρουτίνα βιοψία με σκοπό την επαλήθευση της διάγνωσης πριν την έναρξη της θεραπείας για όγκους των επινεφριδίων δεν συνιστάται.

[13], [14], [15]

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση των όγκων των επινεφριδίων διεξάγεται με νευροβλάστωμα και νεφροβλάστωμα σε παιδιά και αμαρτώματα, τερατώματα, νευροϊνωμάτωση, αμυλοείδωση και επινεφριδίων κοκκίωμα σε ενήλικες.

Θεραπεία επινεφριδίων

Η θεραπεία των όγκων των επινεφριδίων, και ιδιαίτερα των ορμονικά ενεργών όγκων, συνίσταται στην απομάκρυνσή τους. Η εξάλειψη της κακοήθους φύσης του ορμονικού αδρανούς εντοπισμένου νεοπλάσματος πριν από την έναρξη της θεραπείας είναι δύσκολη. Σε ενήλικες, η πιθανότητα εμφάνισης κακοήθων όγκων κάτω των 6 cm είναι χαμηλή. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι δυνατή η προσεκτική δυναμική παρατήρηση. Με νεοπλάσματα μεγαλύτερης διαμέτρου. καθώς και οι μικροί όγκοι των επινεφριδίων στα παιδιά έδειξαν χειρουργική θεραπεία. Ο τυπικός όγκος χειρουργικής επέμβασης είναι η αδρεναλεκτομή, με μικρούς ορμονικούς ανενεργούς όγκους να εκτελούνται επινεφριδιακή εκτομή. Χρησιμοποιείται συνήθως λαπαροτομία, αλλά και για μικρούς όγκους χωρίς ένδειξη της τοπικής εισβολής είναι δυνατόν να εκτελέσει λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή χωρίς συμβιβασμούς στην ογκολογική αποτελέσματα.

Ο καρκίνος των επινεφριδίων είναι ένας ακτινοθεραπευτικός όγκος, η ευαισθησία του στη  χημειοθεραπεία  είναι χαμηλή. Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για αυτή την κατηγορία ασθενών είναι λειτουργική. Η συχνότητα των τοπικών υποτροπών μετά από χειρουργική επέμβαση είναι υψηλή (80%). Η βέλτιστη προσέγγιση στη θεραπεία τοπικών υποτροπιάζοντων όγκων σε ασθενείς που δεν έχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις είναι λειτουργική. Ο διορισμός επικουρικής χημειοθεραπείας και ακτινοβόλησης ασθενών με ριζική λειτουργία δεν βελτιώνει τα αποτελέσματα της θεραπείας.

Όταν μεταστατικό καρκίνο των επινεφριδίων κατέδειξαν μέτρια μιτοτάνη αποτελεσματικότητα σε δόση 10-20 g / d, ένα μεγάλο χρονικό διάστημα (ποσοστό αντικειμενικής ανταπόκρισης του 20-25%, ο έλεγχος της ορμόνης υπερέκκρισης - 75%). Τα δεδομένα που δείχνουν πιθανή αύξηση της επιβίωσης χωρίς υποτροπή με τη χρήση μιτοτάνης (10-20 g / ημέρα, για μεγάλο χρονικό διάστημα) έχουν δημοσιευθεί. Οι μέθοδοι που βασίζονται στη σισπλατίνη (σισπλατίνη, κυκλοφωσφαμίδη, 5-φθοροουρακίλη) χρησιμοποιούνται ως η δεύτερη γραμμή χημειοθεραπείας σε ασθενείς που δεν ανταποκρίθηκαν στη θεραπεία με μιτοτάνη. Ένας σημαντικός ρόλος στη θεραπεία των όγκων των επινεφριδίων είναι η συμπτωματική θεραπεία που αποσκοπεί στην εξάλειψη των ενδοκρινικών συμπτωμάτων των ορμονικά ενεργών όγκων. Το σύνδρομο Cushing χρησιμοποιεί μιτοτάνη, κετοκοναζόλη, μιφεπριστόνη και ετομοειδή σε μονοθεραπεία ή διάφορους συνδυασμούς.

Ο υπεραλδοστερονισμός χρησιμεύει ως ένδειξη για τη χορήγηση σπιρονολακτόνης, αμιλοριδίου, τριαμτερένης και αντιυπερτασικών φαρμάκων (αναστολείς διαύλων ασβεστίου). Στην υπερανδρογονία, χρησιμοποιούνται στεροειδή (κυπροτερόνη) και μη στεροειδή (φλουταμίδη) αντιανδρογόνα. κετοκοναζόλη, σπιρονολακτόνη και σιμετιδίνη. όταν η υπερερογένεια - αντι-οιστρογόνα (κλομιφαίνη, ταμοξιφαίνη, δαναζόλη). Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων απαιτεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Με μικτά καρκινώματα με συστατικό φαιοχρωμοκυτώματος, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν παρασκευάσματα ραδιενεργού μεταδεδοβενζυλγουανιδίνης. Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης, συμπεριλαμβανομένου του φαιοχρωμοκυτώματος, χρησιμεύει ως ένδειξη για το διορισμό α-αδρενο-μπλοκαριστών με επακόλουθη χρήση β-αναστολέων (προπρανολόλη).

Πρόβλεψη

Οι καλοήθεις όγκοι των επινεφριδίων έχουν ευνοϊκή πρόγνωση. Το συνολικό ποσοστό επιβίωσης 5 ετών για τον καρκίνο των επινεφριδίων είναι 20-35%. Η πρόγνωση των ασθενών με ορμονικά δραστικούς όγκους είναι καλύτερη από ότι με τις ενδοκρινικές αδρανείς μορφές της νόσου, η οποία σχετίζεται με την έγκαιρη ανίχνευση και την έγκαιρη θεραπεία των όγκων που παράγουν ορμόνες. Η γενική πενταετής επιβίωση των ριζικά χειρουργημένων ασθενών φθάνει στο 32-47% των ασθενών που δεν λειτουργούν με τοπικά προχωρημένους όγκους - 10-30%. μεταξύ των ασθενών με διαδεδομένο καρκίνο των επινεφριδίων, κανένα δεν επιβιώνει 12 μήνες.

[16], [17], [18]