Vipoma (σύνδρομο Werner-Morrison)

Vipom αντιπροσωπεύει Nebet καρκινικών κυττάρων νησιδίων του παγκρέατος που εκκρίνουν τα κύτταρα αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο (VIP), με αποτέλεσμα το σύνδρομο υδαρή διάρροια, υποκαλιαιμία και αχλωρυδρία (σύνδρομο WDHA). Η διάγνωση είναι προσδιορισμός του επιπέδου του εντοπισμού όγκου VIP ορό προσδιορίζεται με ενδοσκοπική υπερήχων και CT. Vipom Η θεραπεία αποτελείται από χειρουργική εκτομή.

Τι προκαλεί το Vipoma;

Από αυτούς τους όγκους, 50-75% είναι κακοήθεις και μερικές από αυτές μπορεί να είναι αρκετά μεγάλες (7 cm). Περίπου το 6% του νιπώματος αναπτύσσεται ως μέρος της πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας.

Το νίπωμα είναι ένας όγκος του συστήματος APUD που παράγει μια υπερβολική ποσότητα του αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου. Σε 90% των περιπτώσεων, ο όγκος εντοπίζεται στο πάγκρεας, σε 10% - έχει εξω-παγκρεατικό εντοπισμό (στην περιοχή του συμπαθητικού κορμού). Περίπου το ήμισυ του χρόνου ο όγκος είναι κακοήθης.

Το 1958, Werner και Morrison περιγράφεται σύνδρομο υδαρούς διάρροιας σε έναν ασθενή με Nebet-κυττάρου όγκου του παγκρέατος. Πριν από την ασθένεια είναι μια παραλλαγή του συνδρόμου Zollinger-Ellison, άτυπη μορφή bezyazvennoy της με υποκαλιαιμία. Περαιτέρω έρευνα έδειξε ότι η αιτία των κλινικών εκδηλώσεων σε αυτές τις περιπτώσεις δεν είναι η έκκριση της γαστρίνης σε ασθενείς με ελκώδη σύνδρομο, και αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο (VIP), εξ ου και το όνομα του όγκου - νίΡωμα. Μερικές φορές η νόσος αναφέρεται ως παγκρεατική χολέρα ή τα αρχικά γράμματα των αγγλικών λέξεων: διάρροια, υποκαλιαιμία, αχλωρυδρίας - WDHA-σύνδρομο.

Περισσότερο από το 70% των VIP είναι κακοήθεις, το ποσοστό των οποίων κατά τη στιγμή της διάγνωσης έχει ήδη μεταβολές του ήπατος. Στο 20% των ασθενών, το σύμπλεγμα των συμπτωμάτων μπορεί να είναι αποτέλεσμα υπερπλασίας της συσκευής νησιδίων.

Η υπερβολική έκκριση του VIP διεγείρει την εκφρασμένη απέκκριση του λεπτού εντέρου και του παγκρέατος των υγρών και των ηλεκτρολυτών, που δεν έχουν χρόνο να απορροφηθούν στο παχύ έντερο. Κλινικά, αυτό εκφράζεται με μεγάλη διάρροια - τουλάχιστον 700 ml / ημέρα, συχνά υπερβαίνει τα 3-5 l, γεγονός που οδηγεί σε αφυδάτωση. Η απώλεια του καλίου, των δισανθρακικών και του μαγνησίου συμβάλλει στην ανάπτυξη οξέωσης, σοβαρής αδυναμίας και τετανικών κρίσεων. Ως αποτέλεσμα της αφυδάτωσης και της υποκαλιματικής νεφροπάθειας, εμφανίζεται αζωτεμία. Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν υπο-και αχλωροδρία. Μεταξύ άλλων εκδηλώσεων του συνδρόμου, πρέπει να σημειωθεί η υπεργλυκαιμία και η υπερασβεστιαιμία, που δεν σχετίζονται με αυξημένο επίπεδο παραθορμόνης.

Το Vipoma εμφανίζεται με περιόδους ύφεσης και παροξυσμού. Τα επίπεδα των VIP στο αίμα, που υπερβαίνουν τα 80 pmol / l, θα πρέπει να είναι πάντα ανησυχητικά όσον αφορά τη φύση της νόσου.

Τα VIPoma είναι συνήθως μεγάλα, έτσι αναγνωρίζονται καλά με αγγειογραφία ή με υπολογιστική τομογραφία.

Συμπτώματα του VIPoma

Σημαντικές συμπτώματα περιλαμβάνουν μακράς Vipom άφθονη υδατώδη διάρροια (όγκος κοπράνων μεγαλύτερη νηστείας μεταξύ 750 και 1000 ml / ημέρα, και για τη χρήση των τροφίμων πάνω από 3000 ml / ημέρα) και διαθέτει υποκαλιαιμία, οξέωση και αφυδάτωση. Στις μισές περιπτώσεις, η διάρροια είναι σταθερή. σε άλλες, η σοβαρότητα της διάρροιας αλλάζει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε ποσοστό 33%, η διάρροια διήρκεσε λιγότερο από 1 χρόνο πριν από τη διάγνωση, αλλά σε 25% των περιπτώσεων διαρκούσε περισσότερο από 5 χρόνια πριν από τη διάγνωση. Ληθρότητα, μυϊκή αδυναμία, ναυτία, έμετος και κοιλιακές κράμπες είναι συχνές. Η υπεραιμία του προσώπου όπως το καρκινοειδές σύνδρομο εμφανίζεται στο 20% των ασθενών κατά τη διάρκεια επιθέσεων διάρροιας.

Τα κύρια χαρακτηριστικά συμπτώματα του vipoma είναι:

• μαζική υδαρής διάρροια. η ποσότητα νερού που χάνεται ανά ημέρα μπορεί να είναι περίπου 4-10 λίτρα. Ταυτόχρονα, το νάτριο και το κάλιο χάνονται ταυτόχρονα με το νερό. Βαριά αφυδάτωση, απώλεια βάρους, υποκαλιαιμία αναπτύσσεται. Η διάρροια προκαλείται από την υψηλή έκκριση νατρίου και νερού στο εντερικό αυλό υπό την επίδραση του αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου.
• πόνος στην κοιλιά μιας αβέβαιης, διάχυτης φύσης.
• καταστολή της γαστρικής έκκρισης.
• αιμορραγία του αίματος και παροξυσμική ερυθρότητα της όψης (λόγω της εκφρασμένης αγγειοδιασταλτικής επίδρασης του αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου). ένα μη μόνιμο σύμπτωμα παρατηρείται στο 25-30% των ασθενών.
• τάση για μείωση της αρτηριακής πίεσης. πιθανή σοβαρή αρτηριακή υπόταση.
• η μεγέθυνση της χοληδόχου κύστης και ο σχηματισμός πέτρων σε αυτήν (σε σχέση με την ανάπτυξη της έντονης ατονίας της χοληδόχου κύστης υπό την επίδραση του αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου).
• σπασμικό σύνδρομο (λόγω απώλειας μεγάλης ποσότητας μαγνησίου σε διάρροια).
• η παραβίαση της ανοχής στη γλυκόζη (ένα μη μόνιμο σύμπτωμα, οφείλεται στην αυξημένη αποσύνθεση του γλυκογόνου και στην αυξημένη έκκριση γλυκαγόνης υπό την επίδραση του αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου).

Αντιμετώπιση προβλημάτων ViPo

Για τη διάγνωση απαιτεί μια εκκριτική διάρροια (κόπρανα ωσμωτικότητα αντιστοιχεί σχεδόν ωσμωτικότητα του πλάσματος, και η διπλή ποσότητα της συγκέντρωσης Na και Κ στα κόπρανα καθορίζει καρέκλα οσμωτικότητα). Άλλες αιτίες εκκριτικής διάρροιας και, ειδικότερα, κατάχρηση καθαρτικών πρέπει να αποφεύγονται. Σε αυτούς τους ασθενείς, πρέπει να μετριούνται τα επίπεδα VIP του ορού (καλύτερα κατά τη διάρροια). Μια σημαντική αύξηση στο επίπεδο των VIPs υποδηλώνει μια διάγνωση, αλλά παρατηρούνται μέτριες αυξήσεις στο σύνδρομο του λεπτού εντέρου και στις φλεγμονώδεις ασθένειες. Οι ασθενείς με αυξημένα επίπεδα VIP πρέπει να διεξάγουν έρευνα (ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα και σπινθηρογραφία με οκτρεοτίδη και αρτηριογραφία) για τη διάγνωση του εντοπισμού του όγκου και των μεταστάσεων.

Πρέπει να προσδιορίζονται οι ηλεκτρολύτες και να εκτελείται γενική εξέταση αίματος. Η υπεργλυκαιμία και η μείωση της ανοχής στη γλυκόζη παρατηρούνται σε λιγότερο από το 50% των ασθενών. Η υπερασβεστιαιμία αναπτύσσεται στους μισούς ασθενείς.

Διαγνωστικά κριτήρια του vipoma

• διάρκεια διάρροιας όχι μικρότερη των 3 εβδομάδων.
• ημερήσιος όγκος κοπράνων τουλάχιστον 700 ml ή 700 g ·
• νηστεία για 3 ημέρες δεν μειώνει το ημερήσιο όγκο κοπράνων λιγότερο από 0,5 l (κατά τη διάρκεια της νηστείας απώλεια νερού και ηλεκτρολυτών πρέπει να αναπληρώνονται με ενδοφλέβια χορήγηση ισοτονικού διαλύματος NaCl και ηλεκτρολυτών)?
• υπο-ή αχλωρυδρία του γαστρικού χυμού.
• υψηλή περιεκτικότητα αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου στο αίμα.
• ανίχνευση παγκρεατικού όγκου με απεικόνιση υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού (λιγότερο συχνά ηχογραφία).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Το πρόγραμμα εξετάσεων για το vipome

1. Γενική ανάλυση αίματος, ούρων.
2. Ανάλυση κοπράνων: κοπροκύτταρο, μετρήσεις όγκου κοπράνων ανά ημέρα.
3. LHC: περιεχόμενο σε νάτριο, κάλιο, χλώριο, ασβέστιο, μαγνήσιο, γλυκόζη, ολικές πρωτεΐνες και πρωτεϊνικά κλάσματα, αμινοτρανσφεράσες.
4. Εξέταση της γαστρικής έκκρισης.
5. Δείξτε με νηστεία για 3 ημέρες.
6. ΕΥΚΟΛΟΥΜΕΝΟ
7. Υπερηχογράφημα των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας.
8. Προσδιορισμός του περιεχομένου του αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου στο αίμα.
9. Η απεικόνιση υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού του παγκρέατος.

Θεραπεία του νιπώματος

Πρώτα απ 'όλα, απαιτείται μετάγγιση υγρών και ηλεκτρολυτών. Είναι απαραίτητο να συμπληρώσετε το διττανθρακικό σε συνδυασμό με την απώλεια του με ένα σκαμνί για την πρόληψη της οξέωσης. Δεδομένου ότι υπάρχουν σημαντικές απώλειες νερού και ηλεκτρολυτών με κόπρανα, η επανυδάτωση με συνεχείς ενδοφλέβιες εγχύσεις μπορεί να γίνει δύσκολη.

Η οκτρεοτίδη ελέγχει συνήθως τη διάρροια, αλλά μπορεί να χρειαστεί να χορηγηθούν μεγάλες δόσεις του φαρμάκου. Οι ερωτηθέντες σημείωσαν το θετικό αποτέλεσμα της χρήσης παρατεταμένης δράσης οκτρεοτίδης 20-30 mg ενδομυϊκά μία φορά το μήνα. Οι ασθενείς που παίρνουν οκτρεοτίδη πρέπει επιπλέον να λαμβάνουν παγκρεατικά ένζυμα, επειδή η οκτρεοτίδη αναστέλλει την έκκριση των παγκρεατικών ενζύμων.

Η επανατοποθέτηση του όγκου είναι αποτελεσματική στο 50% των ασθενών με τοπική διαδικασία. Όταν μεταστατώνεται ο όγκος, η εκτομή ολόκληρου του ορατού όγκου μπορεί να προκαλέσει προσωρινή μείωση των συμπτωμάτων. Ο συνδυασμός της στρεπτοζοκίνης και της doxorubicin μπορεί να μειώσει την διάρροια και τον όγκο του όγκου αν παρατηρηθεί αντικειμενική βελτίωση (50-60%). Η χημειοθεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Η φαρμακευτική και προεγχειρητική θεραπεία του vipoma είναι μια μαζική μετάγγιση υγρών και ηλεκτρολυτών, μερικές φορές με τη χρήση γλυκοκορτικοειδών. Η χημειοθεραπεία για κακοήθη μετάσταση WIPO πραγματοποιείται με στρεπτοζοτοκίνη. Ο τελευταίος σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό προκαλεί την ύφεση της διαδικασίας στο 50% των ασθενών.

Η χειρουργική θεραπεία του vipoma είναι αποτελεσματική μόνο με ριζική απομάκρυνση όλων των ιστών όγκου που λειτουργούν, κάτι που δεν είναι πάντοτε δυνατό. Ελλείψει όγκου με εμφανείς κλινικές και εργαστηριακές εκδηλώσεις της νόσου, συνιστάται περιφερική εκτομή του παγκρέατος.