Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Βακτηριακή δυστροφία της ωχράς κηλίδας
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Κρόκο (vitelliformnaya) του Best δυστροφία της ωχράς κηλίδας - σπάνια παρατηρήθηκε διμερείς δυστροφία του αμφιβληστροειδούς στην περιοχή της ωχράς κηλίδας, που έχει τη μορφή ενός στρογγυλού εστίας κιτρινωπό, παρόμοια με φρέσκο κρόκο αυγού, διαμέτρου 0,3 έως 3 διαμέτρους δίσκου του οπτικού νεύρου.
Το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την ανάπτυξη της νόσου του Best είναι εντοπισμένο στον μακρύ βραχίονα του 11ου χρωμοσώματος (llql3). Τύπος κληρονομικής νόσου Καλύτερο - αυτοσωμικό κυρίαρχο.
Ιστολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι μεταξύ των κυττάρων του επιθηλίου χρωστικής και νευροεπιθήλιο σωρεύονται κόκκοι ουσίες όπως λιποφουσκίνης στο υπαμφιβληστροειδική prostransgve και του χοριοειδούς - μακροφάγα μεμβράνη διαταραχθεί δομή του Bruch, όξινο βλεννοπολυσακχαρίτες συσσωρεύονται στα εσωτερικά τμήματα των φωτοϋποδοχέων. Αναπτύσσει την πάροδο του χρόνου εκφυλισμό των φωτοϋποδοχέων εξωτερικών τμημάτων.
[Τα συμπτώματα της εκφύλισης της ωχράς κηλίδας Besta
Η πορεία της νόσου είναι συνήθως ασυμπτωματική, ανιχνεύεται τυχαία κατά την εξέταση παιδιών ηλικίας 5-15 ετών. Περιστασιακά, οι ασθενείς παραπονιούνται για θολή όραση, δυσκολία στην ανάγνωση μικρών κειμένων, μεταμόρφωση. Η οπτική οξύτητα ποικίλει ανάλογα με το στάδιο της νόσου από 0,02 έως 1,0. Οι αλλαγές στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ασύμμετρες, διμερείς.
Ανάλογα με τις οφθαλμοσκοπικές εκδηλώσεις, διακρίνονται τέσσερα στάδια της νόσου, αν και η εξέλιξη των μεταβολών της ωχράς κηλίδας δεν γίνεται πάντοτε σε όλα τα στάδια.
- Στάδιο Ι - ελάχιστες διαταραχές της χρωματισμού με τη μορφή μικρών κίτρινων εστιών στην ωχρά κηλίδα.
- Στάδιο ΙΙ - κλασική βίαιημορφη κύστη στην ωχρά κηλίδα.
- Στάδιο ΙΙΙ - ρήξη κύστεων και διάφορες φάσεις απορρόφησης των περιεχομένων της.
- Στάδιο IV - σχηματισμός ουλώδους ουλής με ή χωρίς υποαμφιβληστροειδοπάθεια.
Η μείωση της οπτικής οξύτητας παρατηρείται συνήθως στο τρίτο στάδιο της νόσου, όταν οι κύστες είναι σκισμένες. Ως αποτέλεσμα της επαναρρόφησης και της μετατόπισης των περιεχομένων της κύστης, σχηματίζεται μια εικόνα της «ψευδοϋποπόπης». Είναι πιθανές υποθαμφικές αιμορραγίες και σχηματισμός της υποαμφιβληστροειδικής νεοαγγειακής μεμβράνης, οι ρωγμές και η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς είναι πολύ σπάνιες, με την ανάπτυξη της σπειροειδούς σκλήρυνσης.
Τι σε προβληματιζει?
Διάγνωση της εκφύλισης της ωχράς κηλίδας Besta
Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα της οφθαλμοσκοπίας, της φθορίζουσας αγγειογραφίας, της ηλεκτρορεντινογραφίας και της ηλεκτροκαλλιέργειας. Η βοήθεια στη διάγνωση μπορεί να παρέχεται με εξέταση άλλων μελών της οικογένειας.
Στο PHAG στο πρώτο στάδιο της ασθένειας υπάρχει τοπικός υπερφθορισμός στις ζώνες ατροφίας του επιθηλίου των χρωστικών, στο δεύτερο στάδιο - η απουσία φθορισμού στην περιοχή της κύστης. Μετά τη ρήξη της κύστης, ο υπερφθορισμός ανιχνεύεται στο άνω μισό του και το "μπλοκ" φθορισμού στο κάτω μισό. Μετά την απορρόφηση του περιεχομένου, οι κύστες στην ωχρά κηλίδα αποκαλύπτουν τα τελικά ελαττώματα.
Το παθογνωμονικό σημάδι της ασθένειας του Best είναι παθολογικό EOG. Οι γενικές και τοπικές ομάδες ERG δεν αλλάζουν. Στα στάδια ΙΙΙ-IV της ασθένειας, ένα κεντρικό βοοειδές ανιχνεύεται στο οπτικό πεδίο.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Θεραπεία της εκφύλισης της ωχράς κηλίδας Besta
Δεν υπάρχει παθογενετικά γειωμένη θεραπεία. Στην περίπτωση του σχηματισμού της υπο-αμφιβληστροειδικής νεοαγγειακής μεμβράνης, μπορεί να πραγματοποιηθεί φωτοπηξία λέιζερ.
Vitelliform εκφύλιση της ωχράς κηλίδας των ενηλίκων. Σε αντίθεση με τη νόσο του Best, οι αλλαγές στη φτελιά αναπτύσσονται στην ενηλικίωση, είναι μικρότερες και δεν προχωρούν. EOG, κατά κανόνα, δεν αλλάζει.