Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Δυστροφία της ωχράς κηλίδας του Best
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η λεκιθοειδής δυστροφία της ωχράς κηλίδας του Best είναι μια σπάνια αμφοτερόπλευρη δυστροφία του αμφιβληστροειδούς στην περιοχή της ωχράς κηλίδας, που εμφανίζεται ως στρογγυλή κιτρινωπή βλάβη, που μοιάζει με φρέσκο κρόκο αυγού, με διάμετρο 0,3 έως 3 διαμέτρους οπτικού δίσκου.
Το γονίδιο που ευθύνεται για την ανάπτυξη της νόσου του Best εντοπίζεται στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 11 (llql3). Ο τύπος κληρονομικότητας της νόσου του Best είναι ο αυτοσωμικός επικρατής.
Ιστολογικές μελέτες έχουν διαπιστώσει ότι κόκκοι μιας ουσίας παρόμοιας με τη λιποφουσκίνη συσσωρεύονται μεταξύ των κυττάρων του χρωστικού επιθηλίου και του νευροεπιθηλίου, τα μακροφάγα συσσωρεύονται στον υποαμφιβληστροειδικό χώρο και στο χοριοειδές, η δομή της μεμβράνης του Bruch διαταράσσεται και οι όξινοι βλεννοπολυσακχαρίτες συσσωρεύονται στα εσωτερικά τμήματα των φωτοϋποδοχέων. Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται η εκφύλιση των εξωτερικών τμημάτων των φωτοϋποδοχέων.
[ Συμπτώματα της δυστροφίας της ωχράς κηλίδας του Best
Η νόσος είναι συνήθως ασυμπτωματική και ανιχνεύεται τυχαία κατά την εξέταση παιδιών ηλικίας 5-15 ετών. Περιστασιακά, οι ασθενείς παραπονιούνται για θολή όραση, δυσκολία στην ανάγνωση μικρών γραμμάτων και μεταμορφοψία. Η οπτική οξύτητα ποικίλλει ανάλογα με το στάδιο της νόσου από 0,02 έως 1,0. Οι αλλαγές είναι ασύμμετρες και αμφοτερόπλευρες στις περισσότερες περιπτώσεις.
Ανάλογα με τις οφθαλμοσκοπικές εκδηλώσεις, διακρίνονται τέσσερα στάδια της νόσου, αν και η ανάπτυξη των αλλαγών της ωχράς κηλίδας δεν περνάει πάντα από όλα τα στάδια.
- Στάδιο Ι - ελάχιστες διαταραχές μελάγχρωσης με τη μορφή μικρών κίτρινων κηλίδων στην ωχρά κηλίδα.
- Στάδιο II - κλασική δαγκελοειδής κύστη στην ωχρά κηλίδα.
- Στάδιο III - ρήξη της κύστης και διάφορες φάσεις απορρόφησης του περιεχομένου της.
- Στάδιο IV - σχηματισμός ινωδογλοιακής ουλής με ή χωρίς υποαμφιβληστροειδική νεοαγγείωση.
Μειωμένη οπτική οξύτητα παρατηρείται συνήθως στο στάδιο III της νόσου, όταν οι κύστεις ρήγνυνται. Ως αποτέλεσμα της απορρόφησης και της μετατόπισης του περιεχομένου της κύστης, σχηματίζεται μια εικόνα "ψευδοϋπόπυου". Είναι πιθανές υποαμφιβληστροειδικές αιμορραγίες και σχηματισμός υποαμφιβληστροειδικής νεοαγγειακής μεμβράνης, οι ρήξεις και η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς είναι πολύ σπάνιες, με την ηλικία - ανάπτυξη χοριοειδικής σκλήρυνσης.
Τι σε προβληματιζει?
Διάγνωση της δυστροφίας της ωχράς κηλίδας του Best
Η διάγνωση τίθεται με βάση τα αποτελέσματα της οφθαλμοσκόπησης, της αγγειογραφίας με φλουοροσκεϊνη, της ηλεκτροαμφιβληστροειδογράφησης και της ηλεκτροοφθαλμογραφίας. Η εξέταση άλλων μελών της οικογένειας μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση.
Στο στάδιο Ι της νόσου, παρατηρείται τοπικός υπερφθορισμός στις περιοχές ατροφίας του μελαχρωστικού επιθηλίου. Στο στάδιο II, δεν υπάρχει φθορισμός στην περιοχή της κύστης. Μετά τη ρήξη της κύστης, ανιχνεύεται υπερφθορισμός στο άνω μισό της και ένα "μπλοκ" φθορισμού στο κάτω μισό. Μετά την απορρόφηση του περιεχομένου της κύστης, ανιχνεύονται ελαττώματα με θυρίδες στην ωχρά κηλίδα.
Το παθογνωμονικό σημάδι της νόσου του Best είναι το παθολογικό ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΟΓ). Η γενική και η τοπική ΗΟΓ δεν αλλάζουν. Στα στάδια III-IV της νόσου, ανιχνεύεται ένα κεντρικό σκότομα στο οπτικό πεδίο.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Θεραπεία της εκφύλισης της ωχράς κηλίδας του Best
Δεν υπάρχει παθογενετικά αποδεδειγμένη θεραπεία. Σε περίπτωση σχηματισμού υποαμφιβληστροειδικής νεοαγγειακής μεμβράνης, μπορεί να πραγματοποιηθεί φωτοπηξία με λέιζερ.
Λεκιθοειδής λεκιθοειδής εκφύλιση της ωχράς κηλίδας σε ενήλικες. Σε αντίθεση με τη νόσο του Best, οι βοθριώδεις αλλοιώσεις εμφανίζονται στην ενήλικη ζωή, είναι μικρότερες σε μέγεθος και δεν εξελίσσονται. Το ηλεκτροογράφημα (ΗΟΓ) συνήθως παραμένει αμετάβλητο.