Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Θρομβοκυτοπενία χωρίς ακτινωτό οστό (σύνδρομο ΤΑΡ)
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Σύνδρομο ΤΑΡ - Θρομβοκυτοπενία, Aplasia, Radial.
Τι προκαλεί θρομβοπενία με έλλειψη ακτίνας;
Αυτοσωμική υπολειπόμενη ασθένεια.
Συμπτώματα θρομβοκυτταροπενίας με έλλειψη ακτίνας
Τα κύρια σημεία είναι νεογνική θρομβοκυτοπενία, συγγενή ελαττώματα της ακτίνας. Συγγενείς δυσπλασίες των νεφρών και της καρδιάς είναι συνηθισμένες.
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία της θρομβοκυτταροπενίας με απουσία ακτίνας
Μπορεί να θεωρηθεί ένα είδος αλλεργιογόνου που προκαλεί βαριά θρομβοκυτταροπενία με υψηλή θνησιμότητα (60%) Ελλείψει θρομβοπενίας με πρωτεΐνη γάλακτος αγελάδος ακτίνα, η οποία είναι μια συνέπεια της νόσου χαρακτηριστικές μορφολογικές ή λειτουργικές μεγακαρυοκυττάρων μυελού των οστών αναπηρία. Χειρουργικές επεμβάσεις έχουν γίνει επίσης ένας παράγοντας άγχους που προκαλεί θρομβοπενία.
Χαρακτηριστικά της διαχείρισης ασθενών:
- Μια ειδική διατροφή είναι ο αποκλεισμός του αγελαδινού γάλακτος για την πρόληψη σοβαρής θρομβοκυτοπενίας.
- Έως 5 ετών, οι προγραμματισμένες χειρουργικές παρεμβάσεις αντενδείκνυνται (ο κίνδυνος θρομβοκυτταροπενίας είναι υψηλός).
- Όταν πραγματοποιείτε χειρουργικές παρεμβάσεις, πρέπει να μεταγγίσουμε ένα φρέσκο αιμοπετάλιο (συμμόρφωση με την ανοσολογική συμβατότητα!).
Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία
Πρόβλεψη
Η θνησιμότητα με νεογνική θρομβοπενία είναι 60%. Ελλείψει ενδοκρανιακών αιμορραγιών, η διάνοια δεν υποφέρει.
[7]
Использованная литература