Σύνδρομο Sjogren

σύνδρομο Sjogren - μια σχετικά κοινή αυτοάνοση νόσο του συνδετικού ιστού, επηρεάζει κυρίως μεσήλικες γυναίκες και αναπτύσσεται στο περίπου 30% των ασθενών με τέτοιες αυτοάνοσες διαταραχές όπως RA, SLE, σκληροδερμία, αγγειίτιδα, μικτή νόσο του συνδετικού ιστού, θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, πρωτοπαθής χολική κίρρωση και αυτοάνοση ηπατίτιδα . Προσδιορίστε γενετικοί προσδιοριστές της νόσου (ιδιαίτερα αντιγόνα HLA-DR3 σε Καυκάσιους με πρωτογενές σύνδρομο του Sjogren).

Το σύνδρομο Sjogren μπορεί να είναι πρωτογενές ή δευτερογενές, εξαιτίας άλλων αυτοάνοσων ασθενειών. ταυτόχρονα με φόντο το σύνδρομο Sjogren μπορεί να αναπτύξουν αρθρίτιδα που μοιάζει με ρευματοειδή και να νικήσει μια ποικιλία εξωκρινών αδένων και άλλων οργάνων. Συγκεκριμένα συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren: οι βλάβες των ματιών, η στοματική κοιλότητα και οι σιελογόνες αδένες, η ανίχνευση των αυτοαντισωμάτων και τα αποτελέσματα της ιστοπαθολογικής έρευνας αποτελούν τη βάση για την αναγνώριση της νόσου. Η θεραπεία είναι συμπτωματική.

[1], [2], [3]

Αιτίες του συνδρόμου Sjogren

Εμφανίζεται παρεγχυματικά διήθησης των σιελογόνων, δακρυϊκό και άλλα εξωκρινείς αδένες CD4 ⁺ Τ λεμφοκυττάρων με μία μικρή ποσότητα του Β-λεμφοκυττάρων. Τα Τ-λεμφοκύτταρα παράγουν φλεγμονώδεις κυτοκίνες (συμπεριλαμβανομένης της ιντερλευκίνης-2, γ-ιντερφερόνης). Τα κύτταρα του σιελογόνου πόρου είναι επίσης ικανά να παράγουν κυτοκίνες οι οποίες καταστρέφουν τις αποβολικές οδούς. Η ατροφία του επιθηλίου των δακρυϊκών αδένων οδηγεί σε ξηρότητα του κερατοειδούς και του επιπεφυκότα (ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα). Η λεμφοκυτταρική διήθηση και ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων του παρωτιδικού αγωγού προκαλούν στένωση του αυλού τους και σε ορισμένες περιπτώσεις ο σχηματισμός συμπαγών κυτταρικών δομών που ονομάζονται μυοεπιθηλιακές νησίδες. Ξηρότητα, ατροφία του βλεννογόνου και υποβλεννογόνου της γαστρεντερικής οδού και διάχυτη διήθηση των λεμφοκυττάρων και των κυττάρων του πλάσματος θα μπορούσε να οδηγήσει στην ανάπτυξη των σχετικών συμπτωμάτων (π.χ., δυσφαγία).

[4], [5]

Συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren

Συχνά, αυτή η ασθένεια χαρακτηρίστηκε αρχικά από βλάβη στα μάτια και στο στόμα κοιλότητα? μερικές φορές αυτά τα συμπτώματα του συνδρόμου Szignren είναι τα μόνα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μια σοβαρή βλάβη του κερατοειδούς αναπτύσσεται με την αποκόλληση θραυσμάτων του επιθηλίου (keratitis filiformis), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη όραση. Μειωμένη ροή σάλιου (ξηροστομία) οδηγεί σε διαταραχή της μάσησης, κατάποσης, δευτερογενή μόλυνση κάντιντα, δόντια σοκ και το σχηματισμό των concretions σιελογόνων αγωγών. Επιπλέον, υπάρχουν πιθανά συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren, όπως: μείωση της ικανότητας αντίληψης της οσμής και της γεύσης. Είναι επίσης δυνατό να αναπτυχθεί ξηρό δέρμα, ρινός βλεννογόνου, λάρυγγα, φάρυγγα, βρόγχοι και κόλπος. Η ξηρότητα του αναπνευστικού συστήματος μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση λοιμώξεων του βήχα και των πνευμόνων. Υπάρχει επίσης η ανάπτυξη της αλωπεκίας. Το ένα τρίτο των ασθενών εμφανίζει αύξηση στον παρωτιδικό σιελογόνο αδένα, ο οποίος συνήθως έχει πυκνή συνοχή, ομοιόμορφο περίγραμμα και είναι κάπως οδυνηρό. Με χρόνια παρωτίτιδα ο πόνος του παρωτιδικού αδένα μειώνεται.

Η αρθρίτιδα αναπτύσσεται σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών και μοιάζει με εκείνη των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Επίσης, μπορεί να υπάρχουν άλλα συμπτώματα του συνδρόμου του Sjogren: γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, φαινόμενο Raynaud, πνευμονικό παρέγχυμα (συχνά, αλλά μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις σοβαρής μορφής), Αγγειίτιδα (σε σπάνιες περιπτώσεις με συμμετοχή των περιφερικών νεύρων και του κεντρικού νευρικού συστήματος, ή στην ανάπτυξη δερματικού εξανθήματος, συμπεριλαμβανομένων πορφύρα), σπειραματονεφρίτιδα ή πολλαπλή μονονηρίτιδα. Σε βλάβες μπορεί να αναπτύξουν νεφρική σωληναριακή οξέωση, εξασθενημένη λειτουργία συγκέντρωση, διάμεση νεφρίτιδα και σχηματισμού νεφρικών λίθων. Psevdolimfom συχνότητα, κακοήθειες, συμπεριλαμβανομένου μακροσφαιριναιμία nehodzhkinskihlimfom του Waldenstrom και, σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren είναι 40 φορές υψηλότερο από ό, τι σε υγιείς. Αυτή η κατάσταση απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση αυτών των συνθηκών. Είναι επίσης δυνατό ανάπτυξη των χρόνιων παθήσεων του ηπατοχολικού συστήματος, παγκρεατίτιδα (εξωκρινή ιστό του παγκρέατος μοιάζει με τις σιελογόνους αδένες), ινώδης περικαρδίτιδα.

Διάγνωση του συνδρόμου Sjogren

Το σύνδρομο Sjögren πρέπει να υποψιάζεται σε έναν ασθενή που έχει αποκοπή, ξηροφθαλμία και στομαχικά, αυξημένους σιελογόνους αδένες, πορφύρα και σωληνοειδή οξέωση. Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται μια πρόσθετη εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της οφθαλμολογικής εξέτασης, των σιελογόνων αδένων και των ορολογικών εξετάσεων. Η διάγνωση βασίζεται σε κριτήρια 6: Τροποποιήσεις του μάτια, το στόμα, και οι αλλαγές οφθαλμολογική μελέτη, η απώλεια των σιελογόνων αδένων, και η παρουσία των αυτοαντισωμάτων χαρακτηριστικές ιστολογικές αλλαγές. Η διάγνωση είναι πιθανή εάν υπάρχουν 3 ή περισσότερα κριτήρια (συμπεριλαμβανομένων αντικειμενικών κριτηρίων) και είναι αξιόπιστα όταν πληρούνται 4 ή περισσότερα κριτήρια.

Τα συμπτώματα της ξηροφθαλμίας είναι: ξηρά μάτια για τουλάχιστον 3 μήνες ή χρήση τεχνητών δακρύων τουλάχιστον 3 φορές την ημέρα. Είναι επίσης δυνατό να επιβεβαιωθεί η ξηρότητα των ματιών κατά την εξέταση υπό το φως ενός λαμπτήρα σχισμής. Η ξηροστομία διαγιγνώσκεται με διεύρυνση των σιελογόνων αδένων, καθημερινά επεισόδια ξηρού στόματος για τουλάχιστον 3 μήνες, καθημερινή χρήση υγρών για τη διευκόλυνση της κατάποσης.

Για να αξιολογηθεί η σοβαρότητα της ξηροφθαλμίας δοκιμής Schirmer που χρησιμοποιούνται στην εκτίμηση της ποσότητας του δακρυϊκού υγρού απελευθερώνεται εντός 5 λεπτών μετά τη διέγερση με την τοποθέτηση λωρίδες διηθητικού χάρτου κάτω από το κάτω βλέφαρο. Σε νεαρή ηλικία, το μήκος του υγρού τμήματος της ταινίας είναι κανονικά 15 mm. Στις περισσότερες ασθενείς με σύνδρομο Sjogren, αυτό είναι μικρότερο από 5 mm, αν και περίπου το 15% μπορεί να έχει ψευδώς θετικό και το 15% να έχει ψευδώς αρνητικές αντιδράσεις. Μια εξαιρετικά ειδική δοκιμή είναι ο χρωματισμός των οφθαλμών όταν ενσταλάζεται με σταγόνες για το μάτι που περιέχουν ένα διάλυμα ροζ πράσινου ή λισαμινικού βένεζελ. Κατά την εξέταση υπό το φως ενός λαμπτήρα σχισμής υπέρ αυτής της διάγνωσης δηλώνεται ο χρόνος θραύσης μιας φθορίζουσας μεμβράνης δακρύων λιγότερο από 10 δευτερόλεπτα.

σιελογόνων ήττα αδένα επιβεβαίωσε ασυνήθιστα χαμηλή παραγωγή σιέλου (λιγότερο από 1,5 ml για 15 λεπτά), η οποία μετράται με άμεση ανίχνευση, ή σπινθηρογράφημα ptyalography σιελογόνους αδένες, αν και αυτές οι μελέτες χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά.

Οι ορολογικές κριτήρια έχουν περιορισμένη ευαισθησία και ειδικότητα και περιλαμβάνουν προσδιορισμό των αντισωμάτων έναντι του αντιγόνου, σύνδρομο Sjogren (Ro / SS-Α) ή του πυρηνικού αντιγόνου (που ορίζεται ως La ή SS-Β), αντιπυρηνικά αντισώματα, ή αντισώματα ενάντια σε γάμμα σφαιρίνη. Η ρευματοειδής παράγοντας είναι παρόν στον ορό του περισσότερο από το 70% των ασθενών, το 70% έχουν αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών, 33% - αναιμία, και σε πάνω από 25% - λευκοπενία.

Με μια ασαφή διάγνωση, είναι απαραίτητο να εκτελεστεί μια βιοψία των μικρών σιελογόνων αδένων του βλεννογόνου μάγουλο. Οι ιστολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν μεγάλες συσσωρεύσεις λεμφοκυττάρων με ατροφία του ιστού των ακινάρων.

[6], [7], [8], [9], [10]

Θεραπεία του συνδρόμου Sjogren

Η παθογενετική θεραπεία του συνδρόμου Sjögren δεν έχει αναπτυχθεί μέχρι σήμερα. Αν στεγνώσετε τα μάτια σας, θα πρέπει να χρησιμοποιήσετε ειδικές οφθαλμικές σταγόνες - τεχνητά δάκρυα που απελευθερώνονται χωρίς συνταγή και θαμμένα 4 φορές την ημέρα ή ανάλογα με τις ανάγκες. Όταν το δέρμα και ο κόλπος ξηραίνονται, χρησιμοποιούνται λιπαντικά.

Όταν ξηρότητα του βλεννογόνου του στόματος χρήσιμα σταθερή καθ 'όλη την ημέρα σε μικρές γουλιές ένα υγρό ποτό, το μάσημα χωρίς ζάχαρη τσίχλα και χρησιμοποιώντας τεχνητά υποκατάστατα σιέλου που περιέχει καρβοξυμεθυλοκυτταρίνη ως στοματικό διάλυμα. Επιπλέον, φάρμακα που μειώνουν σιελόρροια θα πρέπει να εξαιρούνται (αντιισταμινικά, αντικαταθλιπτικά, αντιχολινεργικά). Απαιτείται προσεκτική στοματική υγιεινή και τακτική παρακολούθηση στον οδοντίατρο. Τα διαμορφωμένα σκεύη πρέπει να απομακρύνονται αμέσως χωρίς να βλάπτεται ο ιστός του σιελογόνου αδένα. σύνδρομο πόνου, που προκαλείται από μια απότομη αύξηση της σιελογόνων αδένων, αγκυροβολημένο καλύτερα ζεστές κομπρέσες και αναλγητικά. Θεραπεία του συνδρόμου του Sjogren πιλοκαρπίνης (από του στόματος 5 mg 3-4 φορές την ημέρα) ή υδροχλωρική tsevimelinom (30 mg) μπορεί να διεγείρουν έκκριση σιέλου, αλλά αυτά τα φάρμακα αντενδείκνυνται σε γλαύκωμα κλειστής γωνίας και βρογχόσπασμο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν τα σημάδια της συμμετοχής στη διαδικασία του συνδετικού ιστού (π.χ., κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης των έντονη αγγειίτιδας ή εσωτερικό όργανο) θεραπεία του συνδρόμου Sjögren είναι η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (π.χ., πρεδνιζολόνη, 1 mg / kg από το στόμα 1 φορά την ημέρα) ή κυκλοφωσφαμίδη (ρ.ο. 5 mg / kg 1 φορά την ημέρα). Αρθραλγία ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία με υδροξυχλωροκίνη (200-400 mg στόματος μία φορά ημερησίως 1).

Ποια είναι η πρόγνωση του συνδρόμου Sjogren;

Το σύνδρομο Sjogren χαρακτηρίζεται από χρόνια αιμορραγία, ο θάνατος μπορεί να οφείλεται σε μόλυνση των πνευμόνων και, συχνότερα, λόγω νεφρικής ανεπάρκειας ή λεμφώματος. Η σύνδεσή του με την άλλη παθολογία του συνδετικού ιστού επιδεινώνει την πρόγνωση.