Σύνδρομο παρατεταμένου διαστήματος QT σε ενήλικες και παιδιά

Οι περισσότεροι από εμάς είχαν τουλάχιστον ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα στη ζωή μας. Για ένα άγνοια, το αποτέλεσμά της είναι μια ταινία χάρτου χιλιοστομέτρου με αρκετές ευθείες γραμμές που αναπηδούν περιοδικά. Απλουστευμένη, η απόσταση μεταξύ γειτονικών δοντιών σε δευτερόλεπτα είναι το μήκος του διαστήματος qt. Η διάρκειά της επηρεάζεται από τον καρδιακό ρυθμό, το φύλο, την ηλικία, την πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων, ακόμη και την ώρα της ημέρας. Οι κανονικές τιμές qt βρίσκονται στην περιοχή 320-430 ms για τους άνδρες και 320-450 ms για τις γυναίκες. Ένα διάστημα θεωρείται μεγαλύτερο, όταν οι αριθμοί αυτοί υπερβαίνουν τα 50 ms. Το σύνδρομο μακρού διαστήματος qt (yQT) αναφέρεται σε κοιλιακές αρρυθμίες.

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το γενετικό σύνδρομο του παρατεταμένου διαστήματος qt πάσχει από ένα άτομο σε 3-5 χιλιάδες. του πληθυσμού. Πρόκειται για το 85% περίπου όλων των ασθενών και περισσότερο από το ήμισυ των περιπτώσεων (60-70%) πέφτει στο γυναικείο φύλο. Οι επιστήμονες δεν αποκλείουν ότι περιπτώσεις κρουσμάτων ασθένειας σχετίζονται επίσης με φορείς γονότυπων που έχουν υπό την επίδραση ορισμένων περιστάσεων στην ανάπτυξη του συνδρόμου.

[1], [2], [3], [4], [5],

Αιτίες σύνδρομο παρατεταμένου διαστήματος QT

Αιτίες του συνδρόμου του επιμηκυμένου διαστήματος μπορεί να συνίστανται στα εξής:

• δηλητηρίαση με φάρμακα, κατάλογος φαρμάκων που επεκτείνουν το διάστημα qt:
  • αντιαρρυθμικά (αμιαλίνη, δισοπυραμίδη, σοταλόλη, κινιδίνη).
  • ψυχοτρόπος (αμινοαζίνη, αμιτριπτυλίνη);
  • β-αγωνιστές (φαινοτερόλη, σαλβουταμόλη);
  • αρτηριακά αγγειοδιασταλτικά (φεντολαμίνη, διυδροπυριδίνη);
  • αντιισταμινικό (τερφεναδίνη, αστεμιζόλη) ·
  • αντιβιοτικά (βισεπτόλη, ερυθρομυκίνη) ·
  • διουρητικά (φουροσεμίδη) ·
  • προκινητικά (σισαπρίδη, μετοκλοπραμίδη)
• παραβίαση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών (έλλειψη καλίου, ασβεστίου, μαγνησίου στο σώμα).
• παθολογία και τραύμα από το κεντρικό νευρικό σύστημα (οίδημα, αιμορραγία, εμβολή).
• έμφραγμα του μυοκαρδίου, αλλεργική ή μολυσματική ασθένεια.
• ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος (υπέρταση, συγγενής καρδιακή νόσο, IHD).
• δηλητηρίαση με φωσφόρο, υδράργυρο, αρσενικό,
• κληρονομικότητα.

[6], [7], [8], [9]

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση επιμήκους διαστήματος QT σύνδρομο περιλαμβάνει τέτοιες παθολογικές καταστάσεις όπως ο διαβήτης, νευρική ανορεξία, αποφρακτική πνευμονοπάθεια, δυστονία, υποθυρεοειδισμό. Με τη σειρά τους, οι ασθένειες των πνευμόνων συμβαίνουν συχνά σε φόντο μακροχρόνιου καπνίσματος, βρίσκοντας σε μολυσμένους χώρους με επιβλαβείς αέριους και ατμούς. Προωθεί το σύνδρομο του παρατεταμένου διαστήματος qt υποθερμία, αλκοόλ, δίαιτα χαμηλών θερμίδων, ανεπάρκεια πρωτεϊνών.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Παθογένεση

επίμηκες διάστημα QT επιστήμονες ένας σημαντικός παράγοντας στην παθογένεση του συνδρόμου καλείται η ανισορροπία του συμπαθητικού επιδράσεις στην καρδιά όταν το παρασυμπαθητικό τμήμα ANS συμπαθητικού κυριαρχεί. Λεπτομερής σύνδρομο παθογένεση που σχετίζεται με την ηλεκτρική δραστηριότητα εξασθενημένη κοιλιακή - χρόνου της ηλεκτρικής διέγερσης (αποπόλωση) για την αποκατάσταση της μυοκαρδίου ηλεκτρικό φορτίο (επαναπόλωση). Στην πρώτη περίπτωση, η ενεργοποίηση της καρδιάς οφείλεται στο άνοιγμα των διαύλων νατρίου και στη διείσδυση ιόντων νατρίου στα κύτταρα που φέρουν θετικό φορτίο. Έτσι, το λεγόμενο δυναμικό μεμβράνης, φτάνει στο μέγιστο. Κατά την επαναπόλωση, επιστρέφει στο αρχικό επίπεδο. Αυτή τη στιγμή, η διαδρομή προς το κύτταρο για νατρίου είναι κλειστή, αλλά τα ιόντα καλίου μπορούν ελεύθερα να εξέρχονται μέσω της κυτταρικής μεμβράνης προς τα έξω, φέρνοντας το φορτίο της πιο κοντά στο αρχικό. Η αύξηση της διάρκειας αυτής της φάσης οδηγεί στην εμφάνιση του συνδρόμου.

[16], [17], [18], [19]

Συμπτώματα σύνδρομο παρατεταμένου διαστήματος QT

Τα συμπτώματα του συνδρόμου του παρατεταμένου διαστήματος qt είναι τα εξής:

• συγκοπή από βραχυπρόθεσμα (1-2 λεπτά) έως βαθύ (έως 20 λεπτά).
• σπασμούς παρόμοιες με επιληπτικές κρίσεις.
• σκοτάδι στα μάτια, αδυναμία?
• πόνος στο στήθος.
• ταχυκαρδία.

Πρώτα σημάδια

Τα κανάλια μέσω των οποίων ρέουν ρεύματα, λόγω της κίνησης του νατρίου, του καλίου, του μαγνησίου, βρίσκονται στο καρδιομυοκύτταρο - το κύτταρο του καρδιακού μυός. Οι μελέτες δείχνουν ότι οι λειτουργίες αυτών των καναλιών προγραμματίζονται σε γενετικό επίπεδο. Μέχρι σήμερα, υπάρχουν 12 παραλλαγές των γονιδιακών παραλλαγών του συνδρόμου μακρού διαστήματος qt. Έχουν διαφορετικά συμπτώματα, την πορεία της νόσου, τη θεραπεία και την πρόγνωση. Τις περισσότερες φορές υπάρχουν τρεις από αυτές. Τα πρώτα σημάδια μιας από τις επιλογές λιποθυμούν κάτω από αγχωτικές καταστάσεις, σωματική δραστηριότητα, εισέρχονται στο νερό. Στη δεύτερη περίπτωση, ένας δυνατός ήχος μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης. Μια άλλη απόδειξη της νόσου είναι η λιποθυμία σε μια ήρεμη κατάσταση, κατά τη διάρκεια του ύπνου, καρδιακή ανεπάρκεια.

[20]

Εκτεταμένο διάστημα qt σε ένα παιδί

Το παρατεταμένο διάστημα qt σε ένα παιδί είναι χαρακτηριστικό του συνδρόμου Timothy. Αποδεικτικά στοιχεία αυτής της παθολογίας είναι ο αυτισμός, τα συντηρημένα δάκτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών, μια ευρεία μύτη. Εάν ένα τέτοιο παιδί εξακολουθεί να συμβαίνει και να λιποθυμεί, τότε αυτό είναι το σήμα που πρέπει να στραφείτε στον καρδιολόγο. Ένας άλλος τύπος συνδρόμου του επιμηκυμένου διαστήματος είναι το σύνδρομο Άντερσον. Το κλινικό του σύμβολο είναι το λοξοτομημένο πηγούνι, τα χαμηλά ύφανση αυτιά, η υπερκινησία των μυών, μετά από την οποία ακολουθεί μια συγκοπή. Το μέγεθος του διαστήματος για μικρά παιδιά δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 400 ms, το μέσο διάστημα - 460 ms, το παλαιότερο - 480 ms. Η υπέρβαση αυτών των δεικτών υποδεικνύει μια ασθένεια.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Έντυπα

Το σύνδρομο του επιμήκους διαστήματος qt χωρίζεται σε δύο τύπους:

• συγγενής?
• αποκτήθηκε.

Συγγενής αιτιολογία του συνδρόμου χωρίζεται σε προγονική και συνέβη ως αποτέλεσμα της αυθόρμητης γενετικές μεταλλάξεις. Επίκτητη επίμηκες διάστημα QT μπορεί να έχει ένα βήμα οξεία πορεία, που προκαλούνται από παράγοντες όπως η δηλητηρίαση των παραπάνω φάρμακα, ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος, τραύματα και όγκοι του εγκεφάλου, θρόμβωση, και άλλοι. Χρόνια βήμα προκύπτει λόγω χρόνιων παθολογιών, όχι μόνο την καρδιά του συστήματος, αλλά και άλλες σώματα. Επίσης διακρίνει σύνδρομο επιμήκη σχισμή QT κίνδυνο θανατηφόρων αρρυθμιών: χαμηλή, μέση και υψηλή.

[27], [28], [29], [30]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι συνέπειες και οι επιπλοκές του συνδρόμου επιμήκους διαστήματος QT είναι να αναπτύξει ταχυκαρδία, μια ποικιλία από καρδιακές αρρυθμίες, στην οποία το άτομο σύμβαση μυς του σώματος ασταθώς και με ασυνέπεια. Αυτό οδηγεί στην αδυναμία της καρδιάς να εκτελέσει τις λειτουργίες της και συχνά είναι γεμάτη με την έναρξη του θανάτου.

[31], [32], [33], [34], [35]

Διαγνωστικά σύνδρομο παρατεταμένου διαστήματος QT

Το πρώτο σύνδρομο βήματα διάγνωση επίμηκες QT υποδοχή είναι η διαλεύκανση του ιστορικού του ασθενούς, οργανική εξέταση και τον υπολογισμό διορθωμένες τιμές του διαστήματος QT σύμφωνα με έναν τύπο Bazetta.

Η διάγνωση του συγγενούς συνδρόμου πραγματοποιείται σύμφωνα με τα ακόλουθα κύρια διαγνωστικά κριτήρια: διάρκεια διαστήματος που υπερβαίνει τα 0,44 s, συγκοπή, παρουσία συνδρόμου σε συγγενείς. Μπορεί επίσης να βοηθήσει επιπλέον: αργός παλμός (στα παιδιά), συγγενής κώφωση, άλλες σωματικές διαταραχές.

Η εργαστηριακή εξέταση αίματος αποκαλύπτει ανεπάρκεια μαγνησίου και καλίου. Το αίμα λαμβάνεται από τη φλέβα το πρωί με άδειο στομάχι. Στην περίπτωση του συγγενούς συνδρόμου του επιμήκους διαστήματος qt, διεξάγεται γενετική έρευνα για τον προσδιορισμό του γονότυπου του, ο οποίος είναι πολύ σημαντικός για τον προσδιορισμό της θεραπείας και για τον σχηματισμό ενός ασφαλούς τρόπου ζωής.

Η κύρια μέθοδος διάγνωσης της οργανικής παθολογίας είναι η ηλεκτροκαρδιογραφία. Εκτός από τη συνήθη διαδικασία, ελλείψει εύγλωσσων συμπτωμάτων του συνδρόμου, η QQT καταφεύγει σε εξετάσεις ΗΚΓ για να προκαλέσει την εμφάνισή τους. Εφαρμόστε και ημερήσιο ή Holter παρακολούθηση ΗΚΓ. Η συσκευή είναι στερεωμένη στο σώμα και εντός 24 ωρών καταγράφει την απόδοση της καρδιάς.

[36], [37], [38], [39]

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση επιμήκους διαστήματος QT σύνδρομο εκτελέστηκε με παροδική uQT τη διάρκεια της θεραπείας με φάρμακα, με λιποθυμία νευρογενή φύση, επιληψία, σύνδρομο Brugada, κοιλιακές αρρυθμίες, ιδιοπαθή μορφές αρρυθμιών.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Θεραπεία σύνδρομο παρατεταμένου διαστήματος QT

Θεραπεία του συνδρόμου της επιμήκους σχισμής δεν έχει κανένα μονό qt τακτικές ή πρωτόκολλο και βασίζεται στη φαρμακευτική θεραπεία με αντιαρρυθμικά φάρμακα, τη χειρουργική επέμβαση, την ανάπτυξη των εμφυτευμάτων - βηματοδότες. 

Περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με τη θεραπεία που διαβάσατε σε αυτό το άρθρο.

Πρόληψη

Κατά τον προσδιορισμό συγγενές σύνδρομο των επιμήκων διαστήματος QT προληπτικό μέτρο είναι να αποφευχθεί η επίδραση των παραγόντων που μπορούν να προκαλέσουν μια επίθεση (συναισθηματικό στρες, σωματικό στρες, δυνατούς θορύβους, ανάλογα με τον τύπο του συνδρόμου). Με τον μέσο όρο και τον υψηλό κίνδυνο εμφάνισης θανατηφόρων αρρυθμιών, πραγματοποιείται προληπτική θεραπεία - μια σταθερή πρόσληψη β-αναστολέων. Οι ασθενείς με χαμηλό κίνδυνο παρακολουθούνται συνεχώς. Το πιο αξιόπιστο προληπτικό μέτρο είναι η εγκατάσταση ενός απινιδωτή cardioverter σε συνδυασμό με βήτα αναστολείς.

[46], [47], [48], [49],

Πρόβλεψη

Το επίκτητο σύνδρομο του εκτεταμένου διαστήματος qt είναι αναστρέψιμο μετά την εξάλειψη των παραγόντων που προκάλεσαν τις διαταραχές. Η πρόγνωση για παιδιά με σύνδρομο Timothy, που δεν ανιχνεύθηκαν σε αρχικό στάδιο της ζωής, είναι δυσμενής - τέτοια παιδιά δεν ζουν μέχρι 30 χρόνια. Πολύ συχνά θανατηφόρο αποτέλεσμα - εμφανίζεται ξαφνικός θάνατος με ανθρώπους με παθολογία στο γονιδιακό επίπεδο. Δυστυχώς, αυτό το πρόβλημα παραμένει ανεπίλυτο σε αυτό το στάδιο.

[50], [51], [52], [53], [54]