Σκληρόμωμα της μύτης

Σκλήρωμα - μία χρόνια μολυσματική ασθένεια της αναπνευστικής οδού που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση των διηθημάτων σε πυκνή βλεννογόνου αργή προοδευτική πορεία τους, η εμφάνιση στο τελικό στάδιο της παραμορφωτικών ουλών, παραμόρφωση και στενωτικό επηρεάζονται ανατομικές δομές. Η ασθένεια θεωρείται ραβδί Volkovich - Frisch. Μεταδοτική ασθένεια λίγο διαφορετική εξάπλωση στην επιδημία εστίες Λευκορωσία, την Ουκρανία, τις χώρες της Ανατολικής και Κεντρικής Ευρώπης. Η περίοδος επώασης για rinosklerome άγνωστη. Η νόσος συνήθως αναπτύσσεται αργά, διαρκεί για χρόνια, μερικές φορές δεκαετίες. Η έξαρση της διαδικασίας παρατηρείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Οι γυναίκες είναι άρρωστες πιο συχνά από τους άνδρες και τα παιδιά. Η ασθένεια αρχίζει συχνά σε ηλικία 11-30 ετών. Οι περισσότεροι άρρωστοι rinoskleromoy - στις αγροτικές περιοχές.

Ο σκλαγράς είναι γνωστός από τον Μεσαίωνα. Θεωρήθηκε μια ειδική μορφή σύφιλης, φυματίωσης, που βρέθηκε στην ομοιότητά της με το σάρκωμα ή τον καρκίνο, και μόνο στο δεύτερο μισό του 19ου αιώνα. Αρχίζει να μελετάται ως χωριστή νοσολογική μορφή. Ένα από τα πρώτα σκλήρωμα εικόνα klnicheskuyu περιγράφεται στο 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - μια εξαιρετική Ρωσίας και της Ουκρανίας χειρούργος, οφθαλμίατρος και Ρινολογίας, ένας από τους ιδρυτές της οφθαλμολογίας και ρινοπλαστική. Το 1870 F.Gebra - εξαιρετικό αυστριακό δερματολόγος, επικεφαλής της αυστριακής σχολής δερματολογίας στο ΧΙΧ αιώνα, πρότεινε να καλέσει αυτή την ασθένεια rinoskleromoy όπως περιέγραψε 10 περιπτώσεις της ασθένειας αυτής άγγιξε την ήττα της εξωτερικής μύτης. N.M.Volkovich το 1888 έδωσε ένα νέο όνομα για την ασθένεια - σκλήρωμα αεραγωγών, διότι δεν επηρεάζει μόνο τη μύτη, αλλά το σύνολο της αναπνευστικής οδού, των βρόγχων κάτω στο άτομο. Ο J.Mikulicz το 1876 βρέθηκε σε διήθημα σκωλήκων και περιέγραψε ιδιόμορφα αφρώδη (ελαφρά) κύτταρα, που ονομάζονται κύτταρα Mikulich. Το 1876, η αυστριακή βακτηριολόγος A.Frish άνοιξε σκλήρωμα παθογόνο ενθυλακωμένο gram-αρνητικά ράβδο, μετά την αφαίρεση των οποίων μερικά χρόνια αργότερα η καλλιέργεια ταυτοποιηθεί και περιγράφονται από μορφολογικά χαρακτηριστικά της N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Παθολογική ανατομία

Στην ανάπτυξη ενός σκληρικού διηθήματος διακρίνονται 4 στάδια.

• Στάδιο Ι χαρακτηρίζεται από μία πάχυνση του ρινικού βλεννογόνου (ή άλλες τοποθεσίες στις ανώτερες αναπνευστικές οδούς) και το σχηματισμό των διηθήσεων καφέ-κόκκινο ή σκούρο κόκκινο, τα οποία έχουν αρχικά ένα μαλακό-ελαστικό συνοχή, στο μέλλον - ένα παχύ χόνδρινων συνέπειας, δεν είναι επιρρεπείς σε τερηδόνα. Σε αυτό το στάδιο, η φλεγμονώδες κυτταρικό διήθημα περιλαμβάνει έναν αριθμό (λεμφοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος, ιστιοκύτταρα, και ουδετερόφιλα). Μεταξύ αυτών των σχηματισμένων στοιχείων γίνονται εξέχοντα μεγαλύτερα (20-50 microns) vakuolizovannye κυττάρων με έκκεντρα τοποθετημένο πυρήνα και του κυτταροπλάσματος, χρωματίνης πλούσια (κύτταρα Mikulicz).
• Στο στάδιο ΙΙ αρχίζει να κυριαρχεί η ιστιοκυτταρική διήθηση, αναπτύσσεται η διαδικασία μετασχηματισμού των ιστιοκυττάρων σε κύτταρα Mikulich. Σε αυτά τα κύτταρα και γύρω τους, βρέθηκαν ένας μεγάλος αριθμός ραβδιών Wolkowicz-Frisch και περίεργα σώματα της Ρωσέζης, αποτελούμενα από υαλίνη, μεγέθους 30-40 μm.
• Στο στάδιο III παρατηρείται μείωση του αριθμού των ιστιοκυττάρων, αύξηση του αριθμού των κυττάρων Mikulich, στοιχεία συνδετικού ιστού και σχηματισμός ινών κολλαγόνου.
• Σε αυτό το στάδιο ξεκινά τη διαδικασία της επούλωσης διηθήσεων skleromnyh, η οποία κορυφώνεται με το στάδιο IV, στη διάρκεια της οποίας τα κύτταρα Mikulicz και ιστιοκύτταρα εξαφανίζονται και αντικαθίστανται από ίνες κολλαγόνου, οι οποίες αριθμός αυξάνει με το σχηματισμό των πυκνών ουλώδους ιστού. Αυτή η διαδικασία οδηγεί σε επίμονη στένωση του αυλού των αεραγωγών (μερική ή πλήρη απόφραξη των ρινικών διόδων, ενώ σε άλλες θέσεις στην αναπνευστική οδό - στένωση του λάρυγγα, τραχείας και των βρόγχων.

Κατά κανόνα, οι εστίες των σκωληκοειδών αρχίζουν να αναπτύσσονται στον ρινικό βλεννογόνο. Περαιτέρω διανομής μπορεί να συμβεί τόσο στην ανερχόμενη ζεύξη και στην κάτω ζεύξη κατεύθυνση, το χτύπημα του μύτη, τα χείλη, μερικές φορές γωνίες του στόματος, της γλώσσας, ρινοφάρυγγα, μαλακά και σκληρά υπερώα, άνω αναπνευστική οδός, σπάνια - δάκρυ αγωγοί, Ευσταχιανών, μέσου ωτός και του επιπεφυκότα .

Συμπτώματα ρινικής σκλήρυνσης

Στο αρχικό στάδιο, δεν υπάρχουν σημαντικές καταγγελίες. Οι παθολογοανατομικές αλλαγές που εμφανίζονται στον ρινικό βλεννογόνο δεν προκαλούν πόνο, προχωρούν χωρίς γενικές αντιδράσεις. Η βλεννογόνος μεμβράνη της μύτης είναι μια εικόνα της παθητικής χρόνιας καταρροϊκής φλεγμονής. Η ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας προκαλεί την εμφάνιση κνησμού στη μύτη, συχνό φτάρνισμα, βλεννογόνο ή βλεφαρίδα. Η βλεννογόνος μεμβράνη της μύτης έχει ανοιχτό ροζ χρώμα. Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια συχνά συγκαλύπτεται από αλλεργικές αντιδράσεις, αλλά χρησιμοποιούνται φάρμακα αλλεργίας δεν αναστέλλει την ανάπτυξη της νόσου, και σε λίγα χρόνια την ανάπτυξη ατροφίας των βλεννογόνων της μύτης και των ρινικών κοιλοτήτων, προκαλώντας οι ρινικές δίοδοι διευρύνονται. Στη ρινική κοιλότητα υπάρχουν κρούστες με μια δυσάρεστη, συγκεκριμένη "γλυκιά" οσμή, διαφορετική από την οζώδη και τη σύφιλη. Η ρινική αιμορραγία αυξάνεται και αναπτύσσεται η υποσμία. Σε αυτό το στάδιο rinoskleromu συχνά αναμιγνύεται με Osen, αλλά στην πιό στενή επιθεώρηση χρησιμοποιώντας ένα μικροσκόπιο στην ρινική βλεννογόνο μπορεί να θεωρηθεί ως μικρό θηλές, βλεννογόνου πάχυνσης ή περιοχές πρόσθια της μύτης, ή στα οπίσθια ρουθούνια. Τις περισσότερες φορές, αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν σε σημεία φυσιολογικής στένωσης της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Η περίοδος της θερμότητας της νόσου που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση και ταχεία αύξηση skleromnyh διηθήματα που οδηγούν σε δυσκολία και, στη συνέχεια, σε μια πλήρη διακοπή λειτουργίας της ρινικής αναπνοής, να μειώσει την σοβαρότητα της όσφρησης για να ολοκληρωθεί ανοσμία.

Ανάλογα με τον εντοπισμό της διαδικασίας, το ρινόκερο μπορεί να αποκτήσει διάφορες οπτικές πτυχές. Μερικές φορές υπάρχουν καλπάζουσα μορφή σκλήρωμα, μερικές φορές εξαπλωθεί στα ρινικά οστά, σκληρή υπερώα, φατνιακή κορυφογραμμή. Ανάπτυξη skleromnyh διηθήσεις του κατά τη ρινική βαλβίδα οδηγεί σε ρινική απόφραξη και απώλεια της εξωτερικής μύτης ρέει μερικές φορές από τον τύπο rinofimopodobnoy σκλήρωμα. Άλλες ανατομικές αλλοιώσεις σπάνια επηρεάζονται. Ο σχηματισμός κλώνων τύπου spinis στο ρινοφάρυγγα οδηγεί μερικές φορές σε μια σχεδόν πλήρη διάσταση με το φάρυγγα. Διάδοση της μαλακής υπερώας, η διαδικασία οδηγεί σε συρρίκνωση και παραμόρφωση του, η οποία προκαλεί δυσκολία στην κατάποση πράξη, ιδιαίτερα υγρή τροφή, εξασθενημένη φώνησης.

Η γενική κατάσταση του ασθενούς με σκληρό δέρμα παραμένει ικανοποιητική και διακόπτεται μόνο εάν η αναπνοή είναι δύσκολη λόγω της εμφάνισης της χρόνιας γενικής υποξίας. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς παραβίασαν συχνά τον κύριο και μεταβολισμό του αζώτου, αναπτύσσουν αναιμία υποχομίων, λεμφοκύτταρα, ηωσινοφιλία, σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται μονοκυτταροπενία. Το ESR βελτιώνεται συνεχώς.

Εξέλιξη και επιπλοκές

Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ αργά, για αρκετά χρόνια και ακόμη και δεκαετίες. Οι περιπτώσεις αυθόρμητης αναρρόφησης είναι άγνωστες, ενώ η εφαρμογή ακόμη και της πιο ενεργητικής και σύγχρονης θεραπείας δεν εγγυάται μια πλήρη θεραπεία. ο λόγος μπορεί να πάει μόνο για προσωρινή ύφεση ή αναστολή της εξέλιξης της νόσου. διαδικασία Skleromny μπορεί να διαδίδονται είτε τέντωμα ή αποφάσεων «πηδά» σε όλη την υγιείς περιοχές βλεννογόνου, που επηρεάζουν τα επιμέρους τμήματα se, ξεκινώντας από την πλώρη και την επίτευξη των οπίσθια ρουθούνια, ρινικό, ακουστικό σωλήνα, το φάρυγγα, λάρυγγα, τραχείας και των βρόγχων. Οι παραρινικές κόλποι σπάνια επηρεάζονται.

Επιπλοκές, την πιο επείγουσα απόφραξη των αεραγωγών, χρόνια υποξία, πνευμονία, πνευμονική φυματίωση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι ασθενείς φθάνουν ακραία βαθμούς εξάντληση και πεθαίνουν από μη αναστρέψιμες αλλαγές ή μεταβολισμό, ή από ασφυξία (ακόμη και με την έγκαιρη τραχειοτομής εκτελείται), εάν η διαδικασία προκάλεσε την απόφραξη της τραχείας και των βρόγχων.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Διάγνωση της σκλήρυνσης της ρινός

Στο αρχικό στάδιο της διάγνωσης της νόσου είναι δύσκολη, επειδή η προκύπτουσα φλεγμονή στη μύτη είναι πολύ παρόμοιες με αυτές όταν ένα κοινότυπο ρινίτιδα καταρροϊκού. Ωστόσο, σε όλες τις περιπτώσεις, η διάρκεια του «κοινό κρυολόγημα», ακόμη και αν συνοδεύεται από δυσδιάκριτη παραγωγικές διαδικασίες στην βλεννογόνους obolochkenosa, και την οσμή από τη μύτη, λαμβάνοντας υπόψη την επιδημιολογική ανάμνηση πρέπει να υπάρχει υπόνοια για την παρουσία rinoskleromy. Περαιτέρω εξέταση του ασθενούς θα πρέπει να στοχεύει στον εντοπισμό της νόσου. Ωστόσο, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η εργαστηριακή δοκιμή δεν δίνει πάντα ένα θετικό αποτέλεσμα, αλλά ακόμη και σε περίπτωση απουσίας του τελευταίου δεν μπορεί να αποκλειστεί σκληρό χιτώνα. Διάγνωση διευκολύνεται στο στάδιο που σημειώνονται κλινικά και μορφολογικά εκδηλώσεις. Για τη διάγνωση είναι σημαντικά ανώτερη ενδοσκόπηση αναπνευστικής οδού, βιοψία, ραδιογραφία, συγκόλληση beskapsulnyh coli στελέχη Frisch - Volkovich, δέρμα αλλεργιολογικών αντίδραση μπορεί ακόμη και καθήλωση συμπληρώματος ορούς ασθενών και ορούς κουνελιού ανοσοποιημένους ραβδί Frisch - Volkovich. Σύμφωνα με αρκετούς συγγραφείς, η θετική αντίδραση των Bordet - Gengou είναι η πιο σταθερή σε σκλήρωμα, όμως, και δεν μπορεί να θεωρηθεί ειδική για τη νόσο αυτή. Καλλιέργειες skleromnogo υλικό (ρινική καταρροή, θρυμματισμένα βιοψίες) σε άγαρ-άγαρ επιτρέπουν 80-90% της καλλιέργειας μπαστούνια να διαθέσει Frisch - Volkovich. Η μικροσκοπική εξέταση των skleromnyh ιστού, αν και σπάνια, κενοτόπια γιγαντιαία κύτταρα Mikulic, μπορεί να ανιχνευθεί fuchsinophilia μόσχου Roussel και πολυάριθμα κύτταρα πλάσματος.

[12], [13], [14]

Διαφορική διάγνωση

Το Rinoskleroma, όπως και το σκληρόμαυμα οποιουδήποτε άλλου εντοπισμού, σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης μπορεί να έχει κάποιες ομοιότητες με διάφορες ασθένειες. Στο πρώτο στάδιο, διαφοροποιείται από την καταρράκτη ή την απλή ατροφική ρινίτιδα, τις συφιλικές βλάβες. Περιγράφηκαν περιπτώσεις συνδυασμένων ασθενειών του όζοντος και του σκληρικού. Στο ώριμο στάδιο μπορεί να ληφθεί διηθήσεις skleromatoznye για συμπτώματα οποιασδήποτε ασθένειας, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση των διηθήσεων και όγκων, συμπεριλαμβανομένων φυματίωση, η σύφιλη, λέπρα, καλοήθεις και κακοήθεις όγκους, και άλλα.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Θεραπεία του νωτιαίου σκλήρυνσης

Προσφέρονται κατά τους XIX-XX αιώνες. πολλές μέθοδοι θεραπείας δεν έδωσαν ουσιαστικά κανένα θετικό αποτέλεσμα. Μεταξύ αυτών των μεθόδων μπορούν να αναφερθούν βιολογικές (θεραπεία εμβολίου, autoimplantatsiya μετάγγιση skleromatoznoy ιστού ακτινοβολείται αίματος), χημικά (παρασκευάσματα ιωδίου καρβολικό και χρωμικό οξύ, χλωριούχο ψευδάργυρο, neosalvarsan, κινίνη ναρκωτικά και βισμούθιο και πολλά άλλα. ΑΙ.), Φυσική (diathermocoagulation, ακτινοθεραπεία ), μηχανικά (ανίχνευση), χειρουργική (αφαίρεση του ουλώδη στενώσεις, πλαστική χειρουργική, τραχειοτομή). Επί του παρόντος σχετικά ευνοϊκή αποτελέσματα παρέχουν στρεπτομυκίνη θεραπείας (τοπικώς ως αλοιφές και τα αερολύματα, παρεντερικά αλλά μακρά μαθήματα 2-3 μήνες και ακτινοθεραπεία. Επιπλέον, χρησιμοποιήστε auromitsin, Terramycin και ενδοφλέβια έγχυση 5% διαλύματος του PAS με ενθαρρυντικά αποτελέσματα. Η κορτιζόνη αντι-αρτηριοσκληρωτική επίδραση σε ο σκληρός δεν εκδηλώνεται.

Η γενική θεραπεία συνταγογραφείται σε σχέση με την παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών: παρασκευάσματα ασβεστίου, θεραπεία με βιταμίνες, φάρμακα που ομαλοποιούν CBS, πλήρης διατροφή υδατανθράκων και πρωτεϊνών.

Η πρόγνωση για πλήρη ανάκαμψη σε εκτεταμένες περιπτώσεις είναι δυσμενής.