Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σκλήρυνση
Τελευταία επισκόπηση: 05.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το σκληρόμα (ρινοσκλήρωμα, σκληρόμα της αναπνευστικής οδού, νόσος σκληρώματος) είναι μια χρόνια μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από τον βάκιλο Frisch-Wolkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), που χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό κοκκιωμάτων στα τοιχώματα της ανώτερης αναπνευστικής οδού (κυρίως της μύτης), τα οποία στη συνέχεια υφίστανται ίνωση και ουλώδη ρυτίδωση, οδηγώντας σε στένωση μεμονωμένων τμημάτων της αναπνευστικής οδού.
Κωδικός ICD-10
J31.0. Χρόνια κοκκιωματώδης ρινίτιδα.
Επιδημιολογία του σκληρώματος
Η ασθένεια εξαπλώνεται σε όλο τον κόσμο με τη μορφή μεγάλων, μεσαίων και μικρών εστιών. Ενδημικές για το σκληρόμα θεωρούνται η Κεντρική και Ανατολική Ευρώπη, συμπεριλαμβανομένης της Δυτικής Ουκρανίας και της Λευκορωσίας, η Ιταλία, η Κεντρική και Νότια Αμερική. Η Αφρική, η Νοτιοανατολική Ασία, η Αίγυπτος, η Ινδία, η Άπω Ανατολή. Η περιοχή που ενδημεί στο σκληρόμα έχει ορισμένα χαρακτηριστικά. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για περιοχές χαμηλού υψομέτρου της γης με αραιά δάση και βάλτους, όπου ο πληθυσμός ζει κυρίως ασχολούμενος με τη γεωργία. Το σκληρόμα είναι πιο συχνό στις γυναίκες. Έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις σκληρώματος σε ορισμένα απομονωμένα χωριά. Συχνά, επηρεάζονται μέλη μιας οικογένειας, όπου 2-3 άτομα είναι άρρωστα. Η ασθένεια σχετίζεται με χαμηλή κοινωνικοοικονομική κατάσταση και στις ανεπτυγμένες χώρες, για παράδειγμα, τις ΗΠΑ, είναι πολύ σπάνια. Η κατάσταση μπορεί να αλλάξει λόγω της μετανάστευσης του πληθυσμού.
Μέχρι σήμερα, οι ακριβείς μηχανισμοί και οι συνθήκες της ανθρώπινης μόλυνσης δεν έχουν τεκμηριωθεί. Οι περισσότεροι ερευνητές πιστεύουν ότι η λοίμωξη μεταδίδεται από έναν ασθενή μέσω επαφής και μέσω κοινών αντικειμένων. Έχει παρατηρηθεί ότι κατά τη βακτηριολογική εξέταση υλικού από τα προσβεβλημένα όργανα μελών της οικογένειας με σκληρόμα, απομονώνεται το Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis με τα ίδια χαρακτηριστικά.
Αιτίες σκληρώματος
Προς το παρόν, η μολυσματική φύση της νόσου είναι πέρα από κάθε αμφιβολία. Αυτό επιβεβαιώνεται από τη φυσική εστιακή εξάπλωση της νόσου και την οδό εξ επαφής μετάδοσης της λοίμωξης. Ο αιτιολογικός παράγοντας του σκληρώματος είναι η αρνητική κατά Gram θηλή Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1882 από τον Frisch. Η Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis ανιχνεύεται σε όλους τους ασθενείς, ειδικά στην ενεργό περίοδο σχηματισμού διήθησης και κοκκιώματος, δυστροφίας της βλεννογόνου μεμβράνης.
Παθογένεια του σκληρώματος
Η Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis ταξινομείται ως ενθυλακωμένος μικροοργανισμός. Η παρουσία μιας κάψουλας προστατεύει τα βάκιλλα και αναστέλλει τη διαδικασία της φαγοκυττάρωσης από τα μακροφάγα, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό ειδικών μεγάλων κυττάρων Mikulicz, που διακρίνονται από μια ιδιόμορφη αφρώδη δομή πρωτοπλάσματος. Κατά την έναρξη της νόσου, δεν παρατηρούνται τοπικές διαταραχές στην αναπνευστική οδό. Στη δεύτερη, ενεργό περίοδο, αναπτύσσονται αλλαγές σε διάφορα μέρη της αναπνευστικής οδού, οι οποίες μπορούν να εμφανιστούν με τη μορφή δυστροφικών ή παραγωγικών φαινομένων με σχηματισμό διήθησης, κοκκιώματος σε διάφορα μέρη της αναπνευστικής οδού. Το επιθήλιο που καλύπτει το σκληρωτικό διήθημα συνήθως δεν έχει υποστεί βλάβη. Τα διηθήματα μπορεί να έχουν ενδοφυτική ανάπτυξη, που εξαπλώνεται στο δέρμα της εξωτερικής μύτης, προκαλώντας την παραμόρφωσή της, ή εξωφυτική, που οδηγεί σε αναπνευστική δυσλειτουργία (στη ρινική κοιλότητα, τον ρινοφάρυγγα, τον λάρυγγα και την τραχεία).
Το τελικό στάδιο μετασχηματισμού της διήθησης του σκληρώματος είναι ο σχηματισμός μιας ουλής, η οποία στενεύει απότομα τον αυλό των αεραγωγών σε περιορισμένες περιοχές ή σε σημαντική απόσταση, οδηγώντας σε στένωση και απότομη διαταραχή της λειτουργικής κατάστασης. Στο στάδιο της ουλοποίησης, επικρατούν στοιχεία συνδετικού ιστού, ενώ δεν ανιχνεύονται σκληρωματικές ράβδοι και κύτταρα Mikulich.
Το σκληρόωμα χαρακτηρίζεται από τη μετάβαση του κοκκιώματος αμέσως στο στάδιο της ουλώδους νόσου, την απουσία καταστροφής και αποσύνθεσης του διηθήματος. Ο οστικός ιστός δεν επηρεάζεται ποτέ από το σκληρόωμα.
Συμπτώματα σκληρώματος
Κατά την έναρξη της νόσου, οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, κόπωση, πονοκέφαλο, απώλεια όρεξης, μερικές φορές δίψα και αρτηριακή και μυϊκή υπόταση. Δεν παρατηρούνται τοπικές αλλαγές στην αναπνευστική οδό.
Αξιοσημείωτη είναι η μείωση της απτικής και της ευαισθησίας στον πόνο της βλεννογόνου της αναπνευστικής οδού. Τέτοια συμπτώματα μπορεί να παρατηρηθούν για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν έχουν συγκεκριμένο χαρακτήρα. Ωστόσο, δεδομένης της σταθερότητας και της σταθερότητας αυτών των εκδηλώσεων, μπορεί κανείς να υποψιαστεί σκληρόωμα και να παραπέμψει τον ασθενή για μια συγκεκριμένη βακτηριολογική εξέταση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis μπορεί να ανιχνευθεί σε υλικό από οποιοδήποτε μέρος της αναπνευστικής οδού, συνήθως από τη βλεννογόνο μεμβράνη της ρινικής κοιλότητας.
Η διάγνωση της νόσου σε πρώιμο στάδιο μπορεί να είναι καθοριστικής σημασίας σε σχέση με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, την παρατήρηση του ιατρείου και μια θετική πρόγνωση.
Στη δεύτερη, ενεργό περίοδο, παρατηρούνται αλλαγές σε διάφορα μέρη της αναπνευστικής οδού, με τη μορφή δυστροφικών ή παραγωγικών μορφών. Είναι δυνατό να ανιχνευθεί ατροφία διαφόρων τμημάτων της βλεννογόνου μεμβράνης της μύτης, του φάρυγγα, του λάρυγγα, σχηματισμός ιξώδους βλέννας και ξηρών κρούστας. Στην παραγωγική μορφή, παρατηρείται ο σχηματισμός διηθήματος, κοκκιώματος σε διάφορα μέρη της αναπνευστικής οδού. Τα μεγέθη των προσβεβλημένων περιοχών ποικίλλουν από περιορισμένα μικρά εξανθήματα έως συνεχείς σχηματισμούς που μοιάζουν με όγκους χωρίς καταστροφή της βλεννογόνου μεμβράνης, χωρίς σχηματισμό ατρησίας και συνέχειας στα σημεία επαφής των διηθήσεων των αντίθετων τμημάτων της βλεννογόνου μεμβράνης. Τα διηθήματα μπορούν να έχουν ενδοφυτική ανάπτυξη και να εξαπλωθούν στο δέρμα της εξωτερικής μύτης, προκαλώντας παραμόρφωση ή εξωφυτικά, οδηγώντας σε διαταραχή της αναπνευστικής λειτουργίας (στη ρινική κοιλότητα, τον ρινοφάρυγγα, τον λάρυγγα και την τραχεία).
Εκτός από την αναπνευστική ανεπάρκεια, αναπτύσσονται αντανακλαστικές, προστατευτικές, συντονιστικές δυσλειτουργίες και η αίσθηση της όσφρησης μειώνεται σημαντικά. Παρατηρείται δυσκολία στην αναπνοή (στένωση του λάρυγγα), βραχνάδα και μείωση της προστατευτικής λειτουργίας.
Τα διηθήματα της ρινικής κοιλότητας παρατηρούνται συχνότερα στα πρόσθια τμήματα στο επίπεδο του πρόσθιου άκρου των κάτω ρινικών κογχών και στα αντίθετα τμήματα του ρινικού διαφράγματος. Σπάνια εμφανίζονται στο μεσαίο τμήμα της ρινικής κοιλότητας. Τα διηθήματα εντοπίζονται συχνότερα στην περιοχή των χοανών με μετάβαση στη μαλακή υπερώα και την σταφυλή, τα άνω τμήματα των αμυγδαλικών τόξων, γεγονός που οδηγεί στην παραμόρφωσή τους. Όταν τα διηθήματα υφίστανται ουλές, σχηματίζεται ατελής ρινοφαρυγγική ατρησία.
Είναι χαρακτηριστικό ότι σε έναν ασθενή, διηθήσεις και ουλωτικές αλλοιώσεις μπορούν να εντοπίζονται ταυτόχρονα σε διαφορετικά μέρη της αναπνευστικής οδού. Μερικές φορές, μετά την ουλοποίηση του κοκκιώματος, μπορεί να παρατηρηθεί ο σχηματισμός διηθήματος στην παρακείμενη περιοχή της βλεννογόνου μεμβράνης. Στον λάρυγγα, τα διηθήματα εντοπίζονται συχνότερα στην υπογλωττιδική τομή, προκαλώντας διαταραχή των αναπνευστικών, προστατευτικών και φωνητικών λειτουργιών.
Πρέπει να σημειωθεί ότι σε έναν αριθμό ασθενών με σκληρωματικά διηθήματα, εντοπίζονται περιοχές με σημάδια δυστροφίας της βλεννογόνου μεμβράνης (μικτή μορφή).
Η κλινική εικόνα του σκληρώματος στο ενεργό στάδιο (εμφανή σημάδια της νόσου) εξαρτάται από τη μορφή της διαδικασίας. Στην περίπτωση της ατροφίας, οι ασθενείς παραπονιούνται για ξηρότητα στη μύτη, παχύρρευστη, παχύρρευστη έκκριση, σχηματισμό κρούστας, μειωμένη ή απώλεια της αίσθησης της όσφρησης. Μερικές φορές, ένας μεγάλος αριθμός κρούστας στη ρινική κοιλότητα συνοδεύεται από την εμφάνιση μιας γλυκιάς-πηγμένης οσμής, η οποία γίνεται αισθητή από άλλους, αλλά διαφέρει από αυτή της οζένας. Κατά τη διάρκεια μιας αντικειμενικής εξέτασης του ασθενούς, είναι ορατές περιοχές ατροφικής βλεννογόνου μεμβράνης και κρούστας.
Στην περίπτωση σχηματισμού σκληρώματος-κοκκιώματος, η βλεννογόνος μεμβράνη έχει πυκνά, διαφορετικού μεγέθους διηθήματα κιτρινωπού ή γκριζωπού-ροζ χρώματος, καλυμμένα με άθικτο επιθήλιο. Όταν εμφανίζονται ουλώδεις αλλοιώσεις, οι ασθενείς παραπονιούνται για δυσλειτουργία της μύτης και του λάρυγγα. Η σκληρωματική απόφυση στον λάρυγγα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε στένωση και να απαιτήσει επείγουσα τραχειοτομή.
Ταξινόμηση
Η διαδικασία του σκληρώματος προχωρά αργά, σε διάστημα ετών και δεκαετιών, και περνάει από διάφορες περιόδους ανάπτυξής της: αρχική (λανθάνουσα), ενεργή, οπισθοδρομική. Το αρχικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μη ειδικά συμπτώματα ρινίτιδας. Χαρακτηριστικά της ενεργού περιόδου είναι η διήθηση ή η ατροφία. Ο σχηματισμός ουλών υποδηλώνει το οπισθοδρομικό στάδιο.
Το σκληρόωμα επηρεάζει κυρίως την αναπνευστική οδό, αλλά η διαδικασία μπορεί να εμφανιστεί μεμονωμένα και σε οποιοδήποτε όργανο ή συνολικά, επηρεάζοντας τη μύτη, τον φάρυγγα, τον λάρυγγα, την τραχεία και τους βρόγχους σε οποιαδήποτε μορφή εκδήλωσης, η οποία χρησιμοποιείται επίσης στην ταξινόμηση.
Οι κύριες μορφές της διαδικασίας είναι: δυστροφικές, παραγωγικές και μικτές.
Προληπτικός έλεγχος
Σε περίπτωση χρόνιας ρινίτιδας, ειδικά σε περιοχές ενδημικές για σκληρόωμα, είναι απαραίτητο να θυμόμαστε την πιθανή βλάβη του ρινικού βλεννογόνου από το Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis και να χρησιμοποιούμε πρόσθετες ειδικές ερευνητικές μεθόδους.
Διάγνωση σκληρώματος
Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στην ανάλυση του ιατρικού ιστορικού και των παραπόνων του ασθενούς. Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή: στον τόπο κατοικίας, στην αξιολόγηση της φυσικής εστιακής φύσης της ανάπτυξης του σκληρώματος: στην παρουσία ασθενών μεταξύ των μελών της οικογένειας. Είναι σημαντικό να εκτιμηθεί η ηλικία του ασθενούς, καθώς η νόσος ανιχνεύεται συχνά στα 15-20 έτη. Στα παιδιά, η σκληρωματική διαδικασία εντοπίζεται συχνότερα στον λάρυγγα και μπορεί να οδηγήσει σε στένωσή του.
Ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να δοθεί στα γενικά παράπονα του ασθενούς (αδυναμία, κόπωση, πονοκέφαλος) υπό τις παραπάνω συνθήκες (ενδημική εστία, νεαρή ηλικία, παρουσία σκληρωματικών παθήσεων στην περιοχή ή στην οικογένεια).
Με εμφανή εκδήλωση σκληρώματος στην αναπνευστική οδό, τα παράπονα καθορίζονται από τη μορφή της νόσου (ξηρότητα, κρούστες, δυσκολία στην αναπνοή, βραχνάδα κ.λπ.).
[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Σωματική εξέταση
Εάν υπάρχει υποψία σκληρώματος, θα πρέπει να διεξάγεται ενδελεχής εξέταση όλων των τμημάτων της αναπνευστικής οδού χρησιμοποιώντας γενικά διαθέσιμες μεθόδους που χρησιμοποιούνται στην ωτορινολαρυγγολογία, καθώς και, εάν είναι δυνατόν, σύγχρονες ενδοσκοπικές μεθόδους (ινωενδοσκόπηση της ρινικής κοιλότητας και του ρινοφάρυγγα, του φάρυγγα, του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων). Πρέπει να προσδιορίζεται η λειτουργική κατάσταση της αναπνευστικής οδού.
Εργαστηριακή έρευνα
Είναι απαραίτητο να εξεταστεί η μικροχλωρίδα από διαφορετικά μέρη της αναπνευστικής οδού.
Σε αμφίβολες περιπτώσεις, ελλείψει ανάπτυξης Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, μπορούν να χρησιμοποιηθούν συγκεκριμένες ορολογικές αντιδράσεις. Διεξάγει επίσης ιστολογική εξέταση υλικού βιοψίας.
Ενόργανη έρευνα
Η διάγνωση μπορεί να διευκολυνθεί με τη χρήση ενδοσκοπικών και ακτινολογικών μεθόδων εξέτασης, ιδίως αξονικής τομογραφίας.
Διαφορική διάγνωση σκληρώματος
Η διαφορική διάγνωση του σκληρώματος πραγματοποιείται με τις κοκκιωματώδεις διεργασίες στη φυματίωση, τη σύφιλη, την κοκκιωμάτωση Wegener. Το σκληρόμα διαφέρει από τις αναφερόμενες ασθένειες λόγω της απουσίας καταστροφής και αποσύνθεσης του διηθήματος, καθώς και λόγω του μετασχηματισμού του κοκκιώματος απευθείας σε ουλώδη ιστό. Ο οστικός ιστός δεν επηρεάζεται ποτέ από το σκληρόμα. Η Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis βρίσκεται στην επιφάνεια της βλεννογόνου μεμβράνης και κάτω από το επιθηλιακό στρώμα και είναι παχύτερη από το κοκκίωμα, μαζί με συγκεκριμένα μεγάλα κύτταρα Mikulicz και ελεύθερα τοποθετημένα υαλώδη σωμάτια Russell. Το επιθήλιο που καλύπτει το διήθημα του σκληρώματος συνήθως δεν έχει υποστεί βλάβη.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς
Σε περίπτωση παραμόρφωσης της εξωτερικής μύτης λόγω της εξάπλωσης σκληρωτικών διηθήσεων στο δέρμα των φτερών της μύτης, ενδείκνυται η συμβουλή ενός δερματολόγου. εάν εμπλέκονται οι δακρυϊκοί πόροι στη διαδικασία, απαιτείται η συμβουλή ενός οφθαλμίατρου. στο αρχικό στάδιο της νόσου με γενικές εκδηλώσεις (αδυναμία, κόπωση, πονοκεφάλους κ.λπ.), είναι απαραίτητη η συμβουλή ενός θεραπευτή.
Στόχοι θεραπείας για το σκληρόωμα
Οι στόχοι της θεραπείας είναι η εξάλειψη του παθογόνου, η μείωση της φλεγμονής, η πρόληψη της αναπνευστικής ανεπάρκειας και η αφαίρεση διηθήσεων και ουλών. Προς το παρόν, αυτά τα μέτρα μπορούν να οδηγήσουν σε ανάρρωση σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου.
Ενδείξεις για νοσηλεία
Οι ενδείξεις για νοσηλεία περιλαμβάνουν την ανάγκη για σύνθετη θεραπεία του σκληρώματος, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής θεραπείας, καθώς και σοβαρή αναπνευστική δυσλειτουργία που απαιτεί εμφύτευση και, σε ορισμένες περιπτώσεις, τραχειοτομή ή λαρυγγοραγάδα.
Μη φαρμακευτική αγωγή
Συντριβή διηθήσεων, αντιφλεγμονώδης θεραπεία με δόσεις από 800 έως 1500.
Φαρμακευτική θεραπεία του σκληρώματος
Η στρεπτομυκίνη συνταγογραφείται σε δόση 0,5 g 2 φορές την ημέρα για μια πορεία θεραπείας που διαρκεί 20 ημέρες (μέγιστη συνολική δόση - 40 g).
Χειρουργική θεραπεία σκληρώματος
Χειρουργική εκτομή διηθήσεων και ουλών.
Περαιτέρω διαχείριση
Οι ασθενείς με σκληρόωμα χρειάζονται παρατήρηση από φαρμακείο και, εάν είναι απαραίτητο, επαναλαμβανόμενες αγωγές φαρμακευτικής αγωγής. Μπορεί να χρειαστεί να αντικατασταθούν τα φάρμακα και να εξαλειφθούν νέοι διηθητικοί σχηματισμοί μέσω μπουτζινάζ, σύνθλιψης, ακτινοθεραπείας κ.λπ.
Η περίοδος ανικανότητας εξαρτάται από τον βαθμό της αναπνευστικής δυσλειτουργίας και τις μεθόδους αποβολής που λαμβάνονται και είναι περίπου 15-40 ημέρες.
Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στην αξιολόγηση της απασχόλησης και της αναπηρίας.
Συνιστάται στον ασθενή να τηρεί τους κανόνες προσωπικής υγιεινής.
Πρόληψη του σκληρώματος
Τα προληπτικά μέτρα θα πρέπει να αποσκοπούν στην πρόληψη της πιθανότητας μετάδοσης της λοίμωξης από ένα άρρωστο άτομο. Αυτό περιλαμβάνει τη βελτίωση των συνθηκών διαβίωσης, την αύξηση της ευημερίας, την τήρηση των κανόνων γενικής και ατομικής υγιεινής, την αλλαγή των φυσικών συνθηκών στην πληγείσα περιοχή. Τα μέτρα που έχουν ληφθεί προς αυτή την κατεύθυνση σε ορισμένες περιοχές τα τελευταία χρόνια έχουν οδηγήσει σε σημαντική μείωση του αριθμού των κρουσμάτων σκληρώματος.
Πρόβλεψη
Με έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Στη βιβλιογραφία, στις περισσότερες περιπτώσεις, περιγράφεται η αποκατάσταση των λειτουργιών των οργανών, η πλήρης εξάλειψη των βακίλων του σκληρώματος σύμφωνα με βακτηριολογικές μελέτες και η μείωση ή η απουσία συγκεκριμένων ορολογικών αντιδράσεων.